LOGO贫贫 血血 概概 述述福建医科大学附属协和医院福建医科大学附属协和医院福建医科大学附属协和医院福建医科大学附属协和医院 战战战战 榕榕榕榕1医疗研究LOGOContents贫血概述贫血概述1缺铁性贫血缺铁性贫血2白细胞减少症和粒细胞缺乏症白细胞减少症和粒细胞缺乏症32医疗研究医疗研究LOGOv定义：定义： 贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。范围下限的一种常见临床症状。v我国贫血诊断标准（海平面地区）我国贫血诊断标准（海平面地区） 成年男性：成年男性： Hb120g/LHb120g/L 成年女性（非妊娠成年女性（非妊娠) ) ：Hb110g/LHb110g/L 孕孕 妇：妇： Hb100g/LHb100g/L 贫贫 血血 概概 述述3医疗研究医疗研究LOGOvWHOWHO贫血诊断标准（海平面地区）贫血诊断标准（海平面地区） 6 6个月个月- - 6 6岁儿童：岁儿童： Hb110g/LHb110g/L 6-14 6-14岁儿童：岁儿童： Hb120g/LHb120g/L 成年男性：成年男性： Hb130g/LHb130g/L 成年女性：成年女性： Hb120g/LHb120g/L 孕妇：孕妇： Hb110g/LHb100 3235 100 3235 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80 80100 3235 100 3235 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 急性失血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 80 32 80 32 缺铁性贫血缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 意意义义：红红细细胞胞形形态态分分类类法法对对贫贫血血的的病病因因诊诊断断能能提提供供一一些些线线索，有一定的实用价值。索，有一定的实用价值。8医疗研究医疗研究LOGO表表2. 贫血严重程度划分标准贫血严重程度划分标准 贫血严重程度贫血严重程度 血红蛋白浓度血红蛋白浓度 极重度极重度 90g/L 意义：对判断疾病严重程度意义：对判断疾病严重程度、决定是否需紧急输血提供依据。决定是否需紧急输血提供依据。 9医疗研究医疗研究LOGO表表3. 3. 贫血的骨髓增生程度分类贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生程度分类骨髓增生程度分类骨髓增生程度分类骨髓增生程度分类 相关疾病相关疾病相关疾病相关疾病 增生不良性贫血增生不良性贫血增生不良性贫血增生不良性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血 增生性贫血增生性贫血增生性贫血增生性贫血 除再生障碍性贫血以外除再生障碍性贫血以外除再生障碍性贫血以外除再生障碍性贫血以外的的的的 贫血贫血贫血贫血10医疗研究医疗研究LOGO表表4 4. . 贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类 病因及发病机制病因及发病机制 临临 床床 疾疾 病病 一、红细胞生成减少一、红细胞生成减少 1. 1.造血干组细胞异常所致贫血造血干组细胞异常所致贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血 先天性血细胞生成异常性贫血先天性血细胞生成异常性贫血 造血系统恶性克隆性疾病造血系统恶性克隆性疾病 2. 2.造血微环境异常所致贫血造血微环境异常所致贫血 骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓基质和基质细胞受损所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血造血调节因子水平异常所致贫血11医疗研究医疗研究LOGO表表表表4 4 . . 贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类( (续续续续) ) 3. 3. 3. 3.造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血 叶酸或维生素叶酸或维生素叶酸或维生素叶酸或维生素B12B12B12B12缺乏缺乏缺乏缺乏 或利用障碍或利用障碍或利用障碍或利用障碍 巨幼细胞巨幼细胞巨幼细胞巨幼细胞性性性性贫血贫血贫血贫血 缺铁或铁利用缺铁或铁利用缺铁或铁利用缺铁或铁利用障碍障碍障碍障碍 缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血 铁粒幼细铁粒幼细铁粒幼细铁粒幼细胞性贫血胞性贫血胞性贫血胞性贫血 二、溶血（二、溶血（二、溶血（二、溶血（红细胞破坏过多红细胞破坏过多红细胞破坏过多红细胞破坏过多）性性性性贫血贫血贫血贫血 1. 1. 1. 1.红细胞内在缺陷：红细胞内在缺陷：红细胞内在缺陷：红细胞内在缺陷： 红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞膜异常 红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷 血红蛋白异常血红蛋白异常血红蛋白异常血红蛋白异常 卟啉代谢异常卟啉代谢异常卟啉代谢异常卟啉代谢异常 12医疗研究医疗研究LOGO表表4 4. . 贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类( (续续) ) 2.2.2.2.红细胞外因素：红细胞外因素：红细胞外因素：红细胞外因素： 免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血 机械性溶血性贫血机械性溶血性贫血机械性溶血性贫血机械性溶血性贫血 其他其他其他其他三、失血三、失血三、失血三、失血 急性失血性贫血急性失血性贫血急性失血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血慢性失血性贫血慢性失血性贫血慢性失血性贫血意义：贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据意义：贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据意义：贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据意义：贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据。13医疗研究医疗研究LOGOv临床表现临床表现n n贫血的临床表现取决于贫血的临床表现取决于贫血的临床表现取决于贫血的临床表现取决于: : : : 贫血的原因贫血的原因贫血的原因贫血的原因 贫血的程度贫血的程度贫血的程度贫血的程度 贫血的速度贫血的速度贫血的速度贫血的速度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力机体对缺氧的代偿能力和适应能力机体对缺氧的代偿能力和适应能力机体对缺氧的代偿能力和适应能力 患者的体力活动程度患者的体力活动程度患者的体力活动程度患者的体力活动程度14医疗研究医疗研究LOGOn贫血的临床症状和体征贫血的临床症状和体征: :神经系统神经系统神经系统神经系统皮肤、粘膜皮肤、粘膜皮肤、粘膜皮肤、粘膜呼吸循环系统呼吸循环系统呼吸循环系统呼吸循环系统消化系统消化系统消化系统消化系统泌尿生殖内分泌系统泌尿生殖内分泌系统泌尿生殖内分泌系统泌尿生殖内分泌系统15医疗研究医疗研究LOGOv诊断诊断 内容：确立贫血及贫血程度、类型及原因，其中贫内容：确立贫血及贫血程度、类型及原因，其中贫血的病因诊断最为重要。血的病因诊断最为重要。n病史询问病史询问 重重点点在在于于贫贫血血发发生生的的时时间间、速速度度、程程度度、并并发发症症、可可能能诱诱因因，干干预预治治疗疗的的反反应应。寻寻找找原原发发病病线线索索和和贫贫血血的的遗传背景对病因诊断及为重要。遗传背景对病因诊断及为重要。n全面体检全面体检 贫血对各系统的影响。贫血对各系统的影响。 特特别别注注意意: :一一般般状状况况的的评评估估，皮皮肤肤粘粘膜膜色色泽泽，肝肝、脾、淋巴结的检查，注意不要忽略肛门指检。脾、淋巴结的检查，注意不要忽略肛门指检。16医疗研究医疗研究LOGOn贫血伴随的表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、贫血伴随的表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫病等症状、体征。自身免疫病等症状、体征。 重要体征为贫血的病因诊断提供重要线索。重要体征为贫血的病因诊断提供重要线索。v实验室检查实验室检查-诊断贫血的主要依据诊断贫血的主要依据n血常规：血常规：HbHb、RBCRBC计数、计数、MCVMCV、MCHCMCHC； 血涂片检查血涂片检查 RBCRBC、WBCWBC、BPCBPC数量、形态变化、数量、形态变化、 异常细胞、疟原虫；异常细胞、疟原虫； 网织红细胞计数网织红细胞计数 了解红细胞增生情况以及作为了解红细胞增生情况以及作为贫血疗效的早期指标贫血疗效的早期指标; ;n骨髓穿刺骨髓穿刺/ /活检：诊断价值高。当结果与血常规有矛盾时，活检：诊断价值高。当结果与血常规有矛盾时，应做多部位骨髓检查应做多部位骨髓检查; ; 17医疗研究医疗研究LOGOn贫血发病机制检查贫血发病机制检查 铁代谢和铁代谢和缺铁的原发病检查缺铁的原发病检查缺铁的原发病检查缺铁的原发病检查 血清叶酸血清叶酸血清叶酸血清叶酸、维生素维生素维生素维生素B12B12B12B12检测检测检测检测 失血性贫血原发病检查失血性贫血原发病检查失血性贫血原发病检查失血性贫血原发病检查 溶血性贫血特殊检查溶血性贫血特殊检查溶血性贫血特殊检查溶血性贫血特殊检查 骨髓造血细胞染色体抗原表达基因检测骨髓造血细胞染色体抗原表达基因检测骨髓造血细胞染色体抗原表达基因检测骨髓造血细胞染色体抗原表达基因检测 骨髓细胞自身抗体检测骨髓细胞自身抗体检测骨髓细胞自身抗体检测骨髓细胞自身抗体检测v治疗治疗n对症治疗：红细胞输注为减轻重度贫血对患者的对症治疗：红细胞输注为减轻重度贫血对患者的致命影响致命影响、为对因治疗发挥作用赢得时间。为对因治疗发挥作用赢得时间。18医疗研究医疗研究LOGOn对因治疗对因治疗 消除病因是治疗贫血的首要原则，贫血病因的性质消除病因是治疗贫血的首要原则，贫血病因的性质决定了贫血治疗效果。决定了贫血治疗效果。 输血输血-对症治疗的主要措施对症治疗的主要措施 优点：优点： 迅速减轻或纠正贫血；迅速减轻或纠正贫血； 缺缺点点： 输输血血反反应应、输输血血后后感感染染、长长期期输输血血致致铁铁负负荷荷过过重。重。n用药原则用药原则 病病因因明明确确后后治治疗疗，不不应应随随便便用用药药，否否则则反反会会使使情情况况复杂化；复杂化； 19医疗研究医疗研究LOGO 据发病机制选用药物据发病机制选用药物 铁剂：仅对缺铁性贫血有效铁剂：仅对缺铁性贫血有效 叶叶酸酸和和维维生生素素B B1212：仅仅对对缺缺乏乏这这两两种种维维生生素素的的巨巨幼幼细细胞胞性贫血有效性贫血有效; ; 维生素维生素B B6 6：大剂量使用对部分铁粒幼贫血有效大剂量使用对部分铁粒幼贫血有效; ; 糖皮质激素：对自身免疫性溶血性贫血有较好疗效糖皮质激素：对自身免疫性溶血性贫血有较好疗效; ; 雄激素：长期应用于再生障碍性贫血使贫血减轻雄激素：长期应用于再生障碍性贫血使贫血减轻; ; 红细胞生成素：可用于纠正肾性贫血。红细胞生成素：可用于纠正肾性贫血。 n脾切除脾切除n骨髓移植骨髓移植 主要用于重型再生障碍性贫血主要用于重型再生障碍性贫血 限制骨髓移植应用的原因限制骨髓移植应用的原因20医疗研究医疗研究LOGO缺铁性贫血缺铁性贫血v概述概述n定义定义: : 当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）耗尽贮存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）耗尽（IDID），），继之红细胞内铁缺乏（继之红细胞内铁缺乏（IDEIDE），），最终引最终引起缺铁性贫血（起缺铁性贫血（IDAIDA）铁缺乏症的最终阶段，铁缺乏症的最终阶段，属于血红素合成异常性贫血。属于血红素合成异常性贫血。n发生原因：铁摄入不足、供不应求、吸收不良、发生原因：铁摄入不足、供不应求、吸收不良、转运障碍、丢失过多及利用障碍。转运障碍、丢失过多及利用障碍。n发病情况：发病情况：IDAIDA为全球最常见的贫血为全球最常见的贫血, ,尤其是育龄尤其是育龄妇女与婴幼儿。妇女与婴幼儿。21医疗研究医疗研究LOGOv铁代谢铁代谢n n铁的分布（见表铁的分布（见表铁的分布（见表铁的分布（见表5.5.5.5.人体内铁分布）人体内铁分布）人体内铁分布）人体内铁分布） 人体内铁存在的形式：人体内铁存在的形式：人体内铁存在的形式：人体内铁存在的形式： 功能状态铁功能状态铁功能状态铁功能状态铁 贮存铁贮存铁贮存铁贮存铁 正常人每天造血需要正常人每天造血需要正常人每天造血需要正常人每天造血需要20-20-20-20-25mg25mg25mg25mg铁，主要来自衰老破铁，主要来自衰老破铁，主要来自衰老破铁，主要来自衰老破坏的红细胞。坏的红细胞。坏的红细胞。坏的红细胞。n铁的来源和吸收铁的来源和吸收: : 每日食物摄铁量每日食物摄铁量1-1.51-1.5mgmg，孕孕、乳妇乳妇2-42-4mgmg 富含铁食物的种类富含铁食物的种类 铁的吸收形式与促进吸收的因素铁的吸收形式与促进吸收的因素22医疗研究医疗研究LOGO 表表5. 5. 人体内铁分布人体内铁分布 铁的分布铁的分布 铁含量铁含量(mg) 约占全部铁的约占全部铁的% 血红蛋白铁血红蛋白铁 2000 62.1 贮存铁贮存铁 1000(男男) 400(女女) 31.0 肌红蛋白铁肌红蛋白铁 130 4.0 易变池铁易变池铁 80 2.5 组织铁组织铁 8 0.3 转运铁转运铁 4 0.1 合计合计 3222(男男)/5055mg/kg 2622(女女)/3540mg/kg23医疗研究医疗研究LOGO 体内铁吸收的调节因素体内铁吸收的调节因素 幼红细胞上转铁蛋白受体幼红细胞上转铁蛋白受体 铁吸收部位铁吸收部位n铁的运输：铁的运输： 运输形式：运输形式：FeFe3+3+转铁蛋白转铁蛋白 铁进入细胞的方法：铁进入细胞的方法：FeFe3+3+转铁蛋白幼红细胞转铁转铁蛋白幼红细胞转铁蛋白受体蛋白受体 铁的利用形式：铁的利用形式：FeFe2+2+ 铁的再利用与排泄铁的再利用与排泄 铁的贮存铁的贮存 贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素 贮存部位：单核、吞噬细胞系统贮存部位：单核、吞噬细胞系统24医疗研究医疗研究LOGOv病因与发病机制病因与发病机制n原因原因 需铁量增加而铁摄入不足；需铁量增加而铁摄入不足； 铁吸收障碍；铁吸收障碍； 铁丢失过多（铁丢失过多（IDAIDA最常见的原因）：最常见的原因）： 胃胃肠肠道道出出血血是是成成年年男男性性缺缺铁铁性性贫贫血血最最常常见见病病因因，在在月经期妇女也是常见病因，仅次于月经量过多；月经期妇女也是常见病因，仅次于月经量过多； 缺铁性贫血常是胃肠道肿瘤首发表现；缺铁性贫血常是胃肠道肿瘤首发表现； 在农村钩虫感染是引起慢性消化道失血的重要原因；在农村钩虫感染是引起慢性消化道失血的重要原因； 月经量过多是月经期妇女引起缺铁性贫血最主要原月经量过多是月经期妇女引起缺铁性贫血最主要原因。因。25医疗研究医疗研究LOGOn发病机制发病机制 缺铁对铁代谢影响缺铁对铁代谢影响 红细胞内缺铁对造血系统影响红细胞内缺铁对造血系统影响 组织缺铁对组织细胞代谢的影响组织缺铁对组织细胞代谢的影响v临床表现临床表现n贫血的表现贫血的表现n组织缺铁的表现组织缺铁的表现n缺铁原发表现缺铁原发表现v验室检查验室检查(1)(1)n血象：典型的小细胞低色素性贫血（血象：典型的小细胞低色素性贫血（MCV80flMCV80fl， MCH 27pg, MCHC32%MCH 27pg, MCHC32%）, ,网织红细胞计数正常或轻度增网织红细胞计数正常或轻度增高，白细胞或血小板计数可正常或稍减低。高，白细胞或血小板计数可正常或稍减低。26医疗研究医疗研究LOGO n骨髓象：骨髓象： 增生性贫血增生性贫血 幼红细胞比例增高，形态变化；幼红细胞比例增高，形态变化； 粒细胞、巨核细胞正常；粒细胞、巨核细胞正常； 幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼细胞细胞15%15%; ; 细胞外铁减少或缺失细胞外铁减少或缺失-IDAIDA诊断的金指诊断的金指标。标。 27医疗研究医疗研究LOGO正常人外周血液涂片正常人外周血液涂片28医疗研究医疗研究LOGOIDA外周外周血血涂片涂片IDAIDA外周外周血血细胞特点细胞特点：红细胞中度大小不均匀，中心浅染区明：红细胞中度大小不均匀，中心浅染区明显扩大并出现较多畸形显扩大并出现较多畸形红红细胞，呈中度小细胞低色素性表现。细胞，呈中度小细胞低色素性表现。29医疗研究医疗研究LOGO外周外周血血煌焦油兰染色显示网织红细胞煌焦油兰染色显示网织红细胞IDAIDA煌焦油兰染色：显示网织红细胞轻度增多煌焦油兰染色：显示网织红细胞轻度增多30医疗研究医疗研究LOGOIDAIDA骨髓细胞形态特点骨髓细胞形态特点IDAIDA骨髓象：中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，核骨髓象：中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，核小而浓染、胞浆偏蓝，呈小而浓染、胞浆偏蓝，呈“幼浆老核幼浆老核”现象。现象。31医疗研究医疗研究LOGO骨髓细胞外铁染色骨髓细胞外铁染色骨髓细胞外铁染色骨髓细胞外铁染色 + +骨髓细胞外铁染色骨髓细胞外铁染色 + +骨髓细胞外基质中无铁骨髓细胞外基质中无铁颗粒颗粒-细胞外铁阴性细胞外铁阴性32医疗研究医疗研究LOGOv实验室检查实验室检查(2)(2)n生化检查生化检查 血清铁代谢：血清铁代谢： 血清铁血清铁8.9564.4464.44 mol/L;mol/L; 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度15%8mg/L; sTfR 8mg/L; 红细内卟红细内卟啉啉(FEP)0.9(FEP)0.9 mol/L(mol/L(全血全血);); 4.5 4.5 g/g Hbg/g Hb33医疗研究医疗研究LOGOv诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n诊断诊断 缺铁性贫血的诊断原则：缺铁性贫血的诊断原则： 明确有无缺铁；明确有无缺铁； 找出缺铁的原发病。找出缺铁的原发病。 诊断依据：诊断依据： 具有缺铁原发病如：铁摄入不足、慢性具有缺铁原发病如：铁摄入不足、慢性 失血等失血等; ; 缺铁特征性症状；缺铁特征性症状； 实实验验室室依依据据, ,如如小小细细胞胞低低色色素素性性贫贫血血、骨骨髓髓内内外铁缺乏、血清铁低下等；外铁缺乏、血清铁低下等； 铁剂治疗反应。铁剂治疗反应。34医疗研究医疗研究LOGO 缺铁性贫血的缺铁性贫血的缺铁性贫血的缺铁性贫血的诊断（按缺铁诊断（按缺铁诊断（按缺铁诊断（按缺铁程度分三个阶程度分三个阶程度分三个阶程度分三个阶段）段）段）段） 缺铁性贫血（缺铁性贫血（缺铁性贫血（缺铁性贫血（IDAIDA） Hb Hb明显减低明显减低明显减低明显减低; ; 小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血; ; 上述贫血指标。上述贫血指标。上述贫血指标。上述贫血指标。缺铁性红细胞生成（缺铁性红细胞生成（缺铁性红细胞生成（缺铁性红细胞生成（IDEIDE） 血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白1212g/L;g/L; 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度15%;4.5mol/g Hb FEP/Hb4.5mol/g Hb； Hb Hb正常。正常。正常。正常。缺铁状态（缺铁状态（缺铁状态（缺铁状态（IDID） 血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白1212g/L;g/L; 骨髓铁染色显示铁粒幼细胞骨髓铁染色显示铁粒幼细胞骨髓铁染色显示铁粒幼细胞骨髓铁染色显示铁粒幼细胞15% 15% ，细胞外，细胞外，细胞外，细胞外铁缺如；铁缺如；铁缺如；铁缺如； HbHb、血清铁等指标正常。血清铁等指标正常。血清铁等指标正常。血清铁等指标正常。35医疗研究医疗研究LOGO 病因诊断病因诊断 病史、体检及全身性检查。病史、体检及全身性检查。n鉴别诊断鉴别诊断海洋性贫血海洋性贫血慢性病性贫血慢性病性贫血铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血转铁蛋白缺乏症转铁蛋白缺乏症v治疗治疗n病因治疗：病因治疗：IDAIDA治疗最重要的措施。治疗最重要的措施。n补铁治疗：补铁治疗：36医疗研究医疗研究LOGO铁剂种类的选择与用法铁剂种类的选择与用法铁剂种类的选择与用法铁剂种类的选择与用法37医疗研究医疗研究LOGO 口服铁的注意事项：口服铁的注意事项： 抑制铁吸收的食品；抑制铁吸收的食品； 促进铁吸收的食品；促进铁吸收的食品； 口服铁剂有效的表现；口服铁剂有效的表现； 外周血网织红细胞、血红蛋白变化的规律。外周血网织红细胞、血红蛋白变化的规律。 注射铁的注意事项：注射铁的注意事项： 适应于口服铁不能耐受或吸收障碍。适应于口服铁不能耐受或吸收障碍。38医疗研究医疗研究LOGOv预防预防 知识的普及与教育；知识的普及与教育； 慢性出血性疾病的及时治疗。慢性出血性疾病的及时治疗。v预后预后 视原发病是否能治疗彻底。视原发病是否能治疗彻底。39医疗研究医疗研究LOGO白细胞减少症和粒细胞缺乏症白细胞减少症和粒细胞缺乏症v定义定义n白细胞减少症白细胞减少症(Leukopenia):(Leukopenia): 外周血白细胞绝对计数持续外周血白细胞绝对计数持续4.0109；n中性粒细胞减少中性粒细胞减少(neutropenia): 外周血外周血中性粒中性粒细胞绝对值（细胞绝对值（NACNAC） 在成人持续在成人持续2.0109； 在儿童（在儿童（10岁）岁）1.8109/L； 或（或（10岁）岁）1.5109/L;n中性粒细胞缺乏中性粒细胞缺乏: NACNAC 0.510940医疗研究医疗研究LOGOv病因与发病机制病因与发病机制 干细胞池（多能造血干细胞干细胞池（多能造血干细胞-粒系定向粒系定向祖细胞）祖细胞） 分裂池（原始粒细胞分裂池（原始粒细胞-中幼粒细胞）中幼粒细胞） 储存池（晚幼粒细胞储存池（晚幼粒细胞-成熟粒细胞）：成熟粒细胞）： 边缘池（小血管壁）边缘池（小血管壁） 循环池（血液循环）循环池（血液循环）41医疗研究医疗研究LOGO直直接接破破坏坏损损伤伤或或抑抑制制干干细细胞胞池池和和分分裂裂池池中中的的造造血血干干/祖祖细细胞胞及及早早期期分分裂裂细细胞胞;干干扰扰蛋蛋白白质质合合成成或或细细胞胞复复制制;过过敏敏或或免免疫疫因因素素机制机制浸润破坏造血浸润破坏造血组织组织;造血干细胞缺造血干细胞缺陷陷机制机制综合作用综合作用:负性负性造血调控因子造血调控因子起重要的作用起重要的作用影响造血干细胞疾病影响造血干细胞疾病异常免疫和感染异常免疫和感染n中性粒细胞生成缺陷中性粒细胞生成缺陷生成减少生成减少细胞毒类药物、细胞毒类药物、化学毒物、电化学毒物、电离辐射离辐射(可致中可致中性粒细胞减少性粒细胞减少的常用药物见的常用药物见表表6.）机制机制SLE 、乙型乙型肝炎病毒肝炎病毒感染感染、伤伤寒等寒等再生障碍性贫血、再生障碍性贫血、白血病、骨白血病、骨 髓瘤及转髓瘤及转 移癌移癌 等等42医疗研究医疗研究LOGO 表表6. 可致中性粒细胞减少的常用药物可致中性粒细胞减少的常用药物 类别类别 药物药物细胞毒类药物细胞毒类药物 大部分抗肿瘤化疗药大部分抗肿瘤化疗药解热镇痛药解热镇痛药 阿斯匹林、氨基比林、安乃近阿斯匹林、氨基比林、安乃近抗生素抗生素 氯霉素、磺胺氯霉素、磺胺类类、 -内酰胺类内酰胺类抗结核药抗结核药 异烟肼、对氨基水杨酸、利福平异烟肼、对氨基水杨酸、利福平抗疟药抗疟药 氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶氯喹、伯氨喹、乙胺嘧啶抗病毒药抗病毒药 更昔洛韦更昔洛韦抗甲状腺药抗甲状腺药 甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、甲硫咪唑降血糖药降血糖药 甲苯磺丁脲、氯磺丙脲甲苯磺丁脲、氯磺丙脲抗惊厥抗惊厥/颠癇药颠癇药 苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平抗组氨药抗组氨药 苯海拉明、氯苯吡胺苯海拉明、氯苯吡胺降压药降压药 利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利利血平、肼屈嗪、甲基多巴、卡托普利抗心率失常药抗心率失常药 普鲁卡因胺、喹尼丁、普奈洛尔、安博律定普鲁卡因胺、喹尼丁、普奈洛尔、安博律定免疫调节药免疫调节药 硫唑嘌呤、左旋咪唑、麦考酚吗乙酯硫唑嘌呤、左旋咪唑、麦考酚吗乙酯抗精神病药抗精神病药 氯丙嗪、三环类抗抑郁药氯丙嗪、三环类抗抑郁药利尿药利尿药 乙酰唑胺、氢氯噻嗪乙酰唑胺、氢氯噻嗪其他其他 砷剂、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、西米替丁、青霉胺、砷剂、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、西米替丁、青霉胺、 甲氧普胺甲氧普胺43医疗研究医疗研究LOGOn中性粒细胞破坏或消耗过多中性粒细胞破坏或消耗过多 免疫因素免疫因素 非免疫因素非免疫因素n中性粒细胞分布异常中性粒细胞分布异常 中性粒细胞转移致边缘池中性粒细胞转移致边缘池-假性中性粒细胞减假性中性粒细胞减少少 中性粒细胞滞留于循环池其他部位中性粒细胞滞留于循环池其他部位44医疗研究医疗研究LOGO轻度中性粒轻度中性粒细胞减少：细胞减少：NAC 1.0109/L, 以原发病以原发病表现为主表现为主;中度中性粒中度中性粒细胞减少：细胞减少：NAC0.51.0109/L, 易发生感染易发生感染和疲乏和疲乏、头头晕等非特异晕等非特异性症状性症状;重度中性粒细重度中性粒细胞减少：胞减少：NAC0.5109/L；因中；因中性粒细胞严性粒细胞严重缺乏重缺乏,感染感染部位不能形部位不能形成有效炎症成有效炎症反应反应,临床特临床特征性表现往征性表现往往缺如。往缺如。v临床表现临床表现45医疗研究医疗研究LOGOn 中、重度中性粒细胞减少合并感染常见部位：中、重度中性粒细胞减少合并感染常见部位： 呼吸道呼吸道 消化道消化道 泌尿及生殖道泌尿及生殖道n常见症状体征：常见症状体征： 高热高热 粘膜坏死性溃疡粘膜坏死性溃疡 严重败血症、脓毒血症严重败血症、脓毒血症 感染性休克感染性休克v实验室检查实验室检查 46医疗研究医疗研究LOGOn血常规：不同程度的白细胞血常规：不同程度的白细胞、中性粒细胞减少中性粒细胞减少淋巴细胞比例相对增加淋巴细胞比例相对增加n骨髓涂片：因病因不同而异骨髓涂片：因病因不同而异v特殊检查特殊检查n肾上腺素试验肾上腺素试验：鉴别假性中性粒细胞减少鉴别假性中性粒细胞减少n中性粒细胞特异性抗体测定：检测抗中性粒细胞自身抗中性粒细胞特异性抗体测定：检测抗中性粒细胞自身抗体体47医疗研究医疗研究LOGOv诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断n诊断：根据血常规检查结果做出，但必要时需反复检查诊断：根据血常规检查结果做出，但必要时需反复检查以排除检查结果的误差。以排除检查结果的误差。n鉴别诊断鉴别诊断 目的：鉴别白细胞目的：鉴别白细胞、中性粒细胞减少的原因。中性粒细胞减少的原因。48医疗研究医疗研究LOGO1.感染，如某些细菌感染，如某些细菌、病毒病毒;2.风湿免疫性疾病，如类风风湿免疫性疾病，如类风湿性关节炎湿性关节炎3.周期性中性粒细胞减少周期性中性粒细胞减少假性中性粒细假性中性粒细胞减少胞减少各类白血病各类白血病、转移转移癌癌、再障再障、MDS等等,多伴红细胞多伴红细胞、血小板计数的变血小板计数的变化化如伴脾大如伴脾大,脾脾功能亢近功能亢近病史病史骨髓病性骨髓病性肾上腺素试验肾上腺素试验接触接触或或放化放化疗史疗史特殊体征特殊体征n方法：方法：药物药物、毒物毒物、放射放射线或放化疗致线或放化疗致,可同可同时出现红细胞时出现红细胞、血血小板计数的变化小板计数的变化49医疗研究医疗研究LOGOv治疗治疗n病因治疗病因治疗n防治感染（针对中防治感染（针对中、重度中性粒细胞减少）重度中性粒细胞减少） 院外防护院外防护: 减少出入公共场所，注意保护皮肤和口减少出入公共场所，注意保护皮肤和口腔卫生腔卫生; 院内防护院内防护: 无菌隔离无菌隔离; 抗感染治疗抗感染治疗: 病原学与药敏实验至关重要；病原学与药敏实验至关重要； 辅助免疫增强药物：有助于重症感染的控制。辅助免疫增强药物：有助于重症感染的控制。n重组人粒细胞集落刺激因子重组人粒细胞集落刺激因子/重组人粒重组人粒-巨噬细胞集落刺巨噬细胞集落刺激因子激因子 疗效最为明确的提升中性粒细胞药，但要把握适应疗效最为明确的提升中性粒细胞药，但要把握适应症症n免疫抑制剂免疫抑制剂50医疗研究医疗研究LOGOv预防预防n避免滥用药物避免滥用药物/注重药物相关副作用注重药物相关副作用n放射线及有害化学毒物接触者的防护及随访放射线及有害化学毒物接触者的防护及随访v预后预后 与原因与原因、程度程度、进展速度进展速度、持续时间持续时间、能否及时去能否及时去除病因及控制感染相关。除病因及控制感染相关。51医疗研究医疗研究LOGO52医疗研究