循环系统影像学诊断循环系统影像学诊断2 2房间隔缺损房间隔缺损(Atrial Septal Defect , ASD )(Atrial Septal Defect , ASD )n胚胎 46 周, 心房后上壁发出第一房间隔。 此隔的游离缘与心内膜垫之间 , 存在原发孔.(.(心内膜垫发育不良心内膜垫发育不良, , 可致原发孔缺损可致原发孔缺损) )。n随即原发孔关闭 , 在第一房间隔的上部又出现继发孔 。 (ASD(ASD常为继发孔缺损常为继发孔缺损) )n同时, 在第一房隔右方, 发出第二房间隔 。n在接近下腔静脉入口处 , 留下卵圆孔卵圆孔 。此为胎儿循环通道此为胎儿循环通道 , , 生后不久关闭生后不久关闭 。3 3房间隔发育示意图房间隔发育示意图4 4房间隔缺损的分型房间隔缺损的分型n第一房间隔形成的同时, 原发孔应闭合. 否则致原发孔房缺原发孔房缺 。n继发孔未闭(直径0.5cm) ,第二房间隔发育异常或第一房间隔吸收过多所致。 n房间隔缺损合并二尖瓣狭窄房间隔缺损合并二尖瓣狭窄 (先天性 ,或后天性) , 称 Lutembacher(鲁登巴赫) 。n房间隔缺损合并肺动脉狭窄房间隔缺损合并肺动脉狭窄, , 称法乐氏三联症(Trilogy of Fallot) 无紫绀。5 5房间隔缺损发生部位房间隔缺损发生部位n中心型中心型：占76%. 位于卵圆窝处。n下腔型：下腔型： 占12%. 位于下腔静脉入口处 。n上腔型上腔型：占3.5%. 位于上腔静脉入口下方 。n混合型混合型：两种以上同时存在, 巨大缺损.房间隔几乎全缺, 血流动力学似 “单心房”。n卵圆孔未闭应区别于真正的房间隔缺损。卵圆孔未闭应区别于真正的房间隔缺损。前者无血流动力学意义.直径 右房压(4-5 mmHg ). 出现 左向右左向右 分流分流 。 (还与左房引力高及右室壁簿易舒张等有关)。n因肺循环阻力小 , 分流血量易入 肺循环 ， 肺循环压肺循环压 升高升高, , 但显著肺高压少见。n主要改变: 肺充血 , 右房增大, 右室增大 。n左室排出指数保持正常 。9 9房间隔缺损的临床表现房间隔缺损的临床表现n轻者 仅表现心悸, 气急, 易感冒，重者重者 可有发育障碍或心力衰竭可有发育障碍或心力衰竭 。n胸骨左缘 3 肋 间 可闻收缩期杂音 。 肺动脉瓣第二音肺动脉瓣第二音 (P2)(P2) 亢进亢进 , , 分裂分裂 。n心电图示 右心室肥大 , 完全性或完全性或不完全性房室传导阻滞不完全性房室传导阻滞 。1010房间隔缺损的胸片表现房间隔缺损的胸片表现n缺损小,分流量少.心影大小和形态可正常 。n缺损大 ,肺动脉段凸肺动脉段凸, , 肺血多肺血多, , 肺门舞蹈征肺门舞蹈征. .心影呈心影呈 “二尖瓣二尖瓣” 心型心型, , 主动脉结缩小主动脉结缩小 . . 心胸比率0.55以内, 多提示缺损不大 。n右房右室大右房右室大, , 心影左后旋转 ，心尖在膈上 。n总之, 肺血多肺血多, , 梨形心梨形心, , 主动脉结小主动脉结小, , 肺肺动脉段凸动脉段凸, , 右房右室大右房右室大是基本表现。1111继发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损缺损缺损2.52.53.0cm3.0cm，左房右室大，中度肺充血。，左房右室大，中度肺充血。1212继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损 0.80.81.5cm1.5cm，右房右室大，重度肺充血。，右房右室大，重度肺充血。1313继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.53.5cm3.5cm，右房右室大，重度肺充血。，右房右室大，重度肺充血。1414继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.51.5cm1.5cm，右房稍大，右室明显大，轻度肺充血。，右房稍大，右室明显大，轻度肺充血。1515继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.52.0cm2.0cm，右房轻大，右室中度大，中度肺充血。，右房轻大，右室中度大，中度肺充血。1616继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损1.51.52.0cm2.0cm，右房右室轻大、肺轻度充血。，右房右室轻大、肺轻度充血。1717继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损3.03.02.5cm2.5cm，明显充血，右房室明显大。，明显充血，右房室明显大。1818继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损1.51.51.5cm1.5cm，轻度肺充血，右室轻大。，轻度肺充血，右室轻大。1919原发孔房缺原发孔房缺缺损缺损3.03.02.5cm2.5cm，肺明显充血，右房室大，伴有二尖瓣脱垂。，肺明显充血，右房室大，伴有二尖瓣脱垂。2020继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.52.5cm2.5cm，右房右室大，中度肺充血。，右房右室大，中度肺充血。2121继发孔房缺合并肺动脉高压继发孔房缺合并肺动脉高压（平片（平片+ +造影）造影）右房室明显扩大，肺动脉高压。右房室明显扩大，肺动脉高压。2222原发孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：原发孔房缺并二尖瓣前隙裂隙：1.51.53.0cm3.0cm，二尖瓣前叶裂隙约二尖瓣前叶裂隙约0.8cm0.8cm。二尖瓣返流，右房室左室增大，肺轻度充血。二尖瓣返流，右房室左室增大，肺轻度充血。2323卵圆孔未闭卵圆孔未闭+ +原发孔缺损伴二尖瓣大瓣裂：原发孔缺损伴二尖瓣大瓣裂：缺损缺损5 56cm6cm，右房室增大，左室轻大，肺充血中度。，右房室增大，左室轻大，肺充血中度。2424原发孔房缺原发孔房缺+ +二尖瓣大瓣裂：二尖瓣大瓣裂：缺损缺损3 33cm3cm，右房轻度大，右室中度增大，右房轻度大，右室中度增大，肺中度充血，心导管由房缺入左房再入肺静脉。肺中度充血，心导管由房缺入左房再入肺静脉。2525房间隔缺损的心导管检查房间隔缺损的心导管检查n心导管易经缺损进入左房左房-肺静脉肺静脉 。n肺静脉异位引入右房, 则导管自右房进入异位肺静脉。n原发孔缺损原发孔缺损, , 导管在较低位置进入左心房。n 左心室造影出现左房逆流, 提示二尖瓣提示二尖瓣关闭不全关闭不全 。n肺动脉造影注意右房有无早期显影， 或经经缺损行左房造影缺损行左房造影, ,可鉴别卵圆孔未闭可鉴别卵圆孔未闭。2626房间隔缺损房间隔缺损2727法乐四联症法乐四联症( Tetralogy of Fallot )( Tetralogy of Fallot )n常见紫绀型先心病常见紫绀型先心病. . 包括肺动脉狭窄包括肺动脉狭窄, ,室间隔室间隔缺损缺损, ,主动脉骑跨和右心室肥厚主动脉骑跨和右心室肥厚. . 主要前两者, PS是决定血流动力学的关键。nPSPS： 50%50%是漏斗部狭窄是漏斗部狭窄, , 其与膜部之间形成第三心室. VSD. 为高位膜部缺损. 主动脉向右骑跨, 属相对畸形, 当骑跨程75% ,则属 DORV 范围.n常见合并卵圆孔未闭常见合并卵圆孔未闭, ,右位主动脉弓右位主动脉弓。n伴有房间隔缺损,则称法乐氏五联症。2828四联症示意图四联症示意图2929法乐四联症病理生理法乐四联症病理生理n肺动脉血运不足肺动脉血运不足, , 导致肺动脉血氧 左心室。n心影横而偏平, 呈大靴形. 主动脉宽, 心腰凹陷更著. 心脏中度增大. 多有右位主动脉弓. 侧支网状影多. 左心室萎缩。n造影造影: :仅主动脉显影,右室流出道呈盲端，肺动脉经侧支循环或动脉导管未闭显影。5555紫绀型四联症：紫绀型四联症：全心不大，主动脉略粗，肺动脉细，全心不大，主动脉略粗，肺动脉细，侧位肺动脉瓣区局限性隆起。第三心室形成，肺动脉瓣狭窄侧位肺动脉瓣区局限性隆起。第三心室形成，肺动脉瓣狭窄, ,瓣膜增厚，室缺位于嵴下，直径约瓣膜增厚，室缺位于嵴下，直径约2.5cm2.5cm。主动脉开口于缺损处。主动脉开口于缺损处。 5656紫绀型四联症紫绀型四联症5757再再 见见 湖 南 省 第 二 人 民 医 院 欢 迎 您 地址: 湖南省. 长沙市. 芙蓉路 427号