现病史男，54岁，体重下降4个月，发现转氨酶升高1天。既往史1型糖尿病16年，胰岛素治疗。急性肝炎病史。长期大量吸烟饮酒史。体格检查心肺未及异常，肝脏肋下4cm，余（-）实验室检查项目化验结果参考值肝酶ALT275U/L040AST182U/L040ALP433U/L45132GGT2655U/L060瘤标CA19-983.35ku/L0-37免疫IgG20.2g/L6.94-16.18肾脏相关尿蛋白+尿素9.42mmol/L2.9-8.3血肌酐138mol/L20-106平扫动脉期静脉期腹部CT有哪些阳性表现？鉴别诊断A.自身免疫性胰腺炎B.胰腺癌C.淋巴瘤胰腺浸润D.神经内分泌癌肾脏病变与胰腺有关吗？炎症？特殊感染？肿瘤浸润？其它？腹膜后淋巴结肿大的原因？肿瘤转移？淋巴瘤？反应性增生？特殊感染？术中所见肿物位于胰头部，质硬，直径约3cm，剖开见肿物为实性、灰白色。胰头后方及肝门部多发肿大淋巴结。正常胰腺组织切片本例患者手术病理IgG4+细胞50/HPFIgG+细胞50/HPFIgG4+细胞/IgG+细胞100%/HPFIgG4相关性硬化性胰腺炎IgG4相关性疾病（IgG4RD）*2003年，Kamisawa等首次引入IgG4相关性疾病概念。*2010年，在AutoimmuRev杂志上宣布该病的诞生。IgG4相关自身免疫性疾病米库利兹病眼眶、乳腺、肺IgG4相关性疾病一个或多个器官或组织肿胀增大，形似肿瘤组织内大量IgG4+淋巴细胞浸润，导致硬化血清IgG4水平显著增高（135mg/dL）对糖皮质激素治疗反应良好共同特点共同特点IgG4相关性疾病各器官表现IgG4RD累及泪腺IgG4相关性间质性肺炎IgG4相关性腹膜后纤维化临床表现高度提示IgG4RD1.对称性泪腺、腮腺或颌下腺肿大2.自身免疫性胰腺炎3.炎性假瘤4.腹膜后纤维化5.疑诊Castleman病实验室检查高度提示IgG4RD1.血清IgG4升高（135mg/dl）2.活检：IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞40%）临床表现提示IgG4RD1.泪腺、腮腺或颌下腺至少一个腺体单侧肿大2.眶周假瘤3.硬化性胆管炎4.前列腺炎5.肥厚性硬脑膜炎6.间质性肺炎7.间质性肾炎8.甲状腺功能低减9.脑垂体炎10.炎性动脉瘤实验室检查提示IgG4RD1.不明原因的高丙种球蛋白血症2.低补体或存在免疫复合物3.IgE升高或嗜酸细胞增多4.PET发现瘤样病变或淋巴结肿大IgG4RD诊断指南是IgG4相关性疾病最常累及的器官。胰腺IgG4相关性胰腺炎少见，全世界均有发病占慢性胰腺炎5-6%男女均可发病，男性居多多发生在50岁以上临床表现多种多样，缺乏特异性，63%黄疸，35%腹痛；体重减轻、DM、乏力、恶心呕吐等。但严重的腹痛和急性胰腺炎罕见。影像学血清标志物（IgG4）组织学多器官受累对激素治疗的反应135mg/dLIgG4+淋巴细胞浸润（40%）IgG4+细胞10/HPF胰腺实质：腺体弥漫性/局灶性增大，有时伴有包块（或）低密度边缘；胰胆管：弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄，常伴有胆管狭窄。胰腺弥漫肿大，似“腊肠样”假包膜胰管扩张不著延迟强化鉴别诊断-与胰腺癌鉴别IgG4相关性胰腺炎 胰腺癌梗阻性黄疸可能波动甚至自行好转渐进加重血清IgG4水平以135mg/dL为界（敏感度95%，特异度97%），但二者有重叠影像学其它器官受累常见少见对激素治疗的反应良好不明显IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别胰腺癌平扫门脉期动脉期胰管“串珠样”扩张IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别MRIDWI：均呈高信号，但胰腺癌病灶为单发，而AIP可为单发、多发或弥漫性病变ADC：AIP明显低于胰腺癌IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别胆胰管成像ERCPMRCP本例患者MRCPERCP胰管无明显梗阻表现跳跃性狭窄狭窄区长度3cm主胰管最大直径多5mm总结IgG4RD是一组可累及多个器官和组织的疾病总称以显著的IgG4+淋巴细胞浸润和组织纤维化为特征血清IgG4升高，可伴其他自身抗体阳性胰腺是IgG4RD最常累及的器官激素治疗具有良好疗效百百 病病 论论 坛坛 VIIVII 病病 例例 讨讨 论论谢谢 谢谢 ！