心肌病知心肌病知识讲座座心肌病知识讲座n1.1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性冠状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先天性畸形心脏病的以心肌病变为和先天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表现的一组疾病。主要表现的一组疾病。n2.2.分类：病因未明的分类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）（简称心肌病） 病因已明的或属全身性疾病一部分的病因已明的或属全身性疾病一部分的称称特异性或或继发性心肌病。 概述概述心肌病知识讲座21.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化、高血压、心肌病的定义和分类心肌病的定义和分类1 1、心心肌肌病病定定义义：伴伴有有心心肌肌功功能能障障碍碍的的心肌疾病心肌疾病2 2、心心肌肌病病的的分分类类：根根据据病病理理生生理理、病病因因学学和和发发病病因因素素把把心心肌肌病病分分为为四四种种病病态：态：（1 1）扩扩张张型型心心肌肌病病（DCMDCM）：左左心心室室或或双心室扩张，有收缩障碍。双心室扩张，有收缩障碍。心肌病知识讲座3心肌病的定义和分类1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病（2 2）肥肥厚厚型型心心肌肌病病（HCMHCM）：左左心心室室或或双双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚。（3 3）限限制制型型心心肌肌病病（RCMRCM）：收收缩缩正正常常，心心壁壁不不厚厚，单单或或双双心心室室舒舒张张期期低低下下及及扩扩张容积减小。张容积减小。（4 4）致致心心律律失失常常型型右右室室心心肌肌病病（ARVD/CARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。右心室进行性纤维脂肪变。心肌病知识讲座4（2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy）n主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，主要特征是心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。死率较高。心肌病知识讲座5扩张型心肌病 （dilated cardiomyopata a、病因尚不清楚；、病因尚不清楚；b b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。素的存在。病毒DCM病因病因心肌病知识讲座6a、病因尚不清楚；病毒DCM病因心肌病知识讲座6 肉眼观：以心腔扩张肉眼观：以心腔扩张 为主：为主：a a. .心室扩张心室扩张 b. b.室壁室壁多变薄多变薄 c. c.纤维化瘢纤维化瘢痕痕病理病理心肌病知识讲座7 肉眼观：以心腔扩张 为主：病理心肌病知识d.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓心肌病知识讲座8d.附壁血栓附壁血栓心肌病知识讲座8组织学改变组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变心肌病知识讲座9组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥临床表现临床表现n症状：症状：n起病缓慢；起病缓慢；n充血性心衰的表现：气急，甚充血性心衰的表现：气急，甚至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。至端坐呼吸，浮肿，肝肿大等。n部分病人可发生栓塞或猝死。部分病人可发生栓塞或猝死。心肌病知识讲座10临床表现症状：心肌病知识讲座10n体征：n心脏扩大，心脏扩大，nS S3 3或或S S4 4奔马律（奔马律（75%75%病人有），病人有），n各种类型的心律失常。各种类型的心律失常。心肌病知识讲座11体征：心肌病知识讲座111 1、胸部、胸部X X线：线：心脏阴影明显增大（呈普心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在大型）心胸比多在60%60%以以上肺常淤血，但与心衰不上肺常淤血，但与心衰不成比例成比例辅助检查辅助检查心肌病知识讲座121、胸部X线：辅助检查心肌病知识讲座122 2、心电图、心电图心律失常：房颤、传导阻滞等，心律失常：房颤、传导阻滞等，ST-TST-T异常异常低电压、低电压、R R波减低。波减低。病理性病理性Q Q波（心肌纤维化结果）波（心肌纤维化结果）心肌病知识讲座132、心电图心肌病知识讲座13n3 3、超声心动图、超声心动图n各房室均扩大：各房室均扩大：“大大”n室壁变薄：室壁变薄：“薄薄”n普遍运动减弱：普遍运动减弱：“弱弱”n二尖瓣开放幅度低：二尖瓣开放幅度低：“低低” ” n4 4、心内膜心肌活检：、心内膜心肌活检：n 心心肌肌镜镜下下所所见见：心心肌肌细细胞胞肥肥大大、变变性性，间质纤维化。间质纤维化。心肌病知识讲座143、超声心动图心肌病知识讲座14（1 1）DCMDCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、临床特点：普大心脏、充血性心衰、 多样心律失常、易变心脏杂音。多样心律失常、易变心脏杂音。（2 2）DCMDCM的心脏的心脏X X线、心脏线、心脏B B超和心电图特点。超和心电图特点。（3 3）除外特异性（继发性）心肌病：如风）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、 高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。精性心脏病、围产期心肌病等。诊断诊断心肌病知识讲座15（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、诊断心肌病知识讲原则：原则：针对充血性心力衰竭和各种心 律失常。 1 1、限制体力活动，低盐饮食。、限制体力活动，低盐饮食。 2 2、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒，、洋地黄：本病较易发生洋地黄中毒， 应慎用。应慎用。 3 3、利尿剂。、利尿剂。 4 4、扩张血管：以、扩张血管：以ACE-IACE-I血管紧张素（转化血管紧张素（转化 酶抑制剂）为主。酶抑制剂）为主。六、治疗六、治疗心肌病知识讲座16原则：针对充血性心力衰竭和各种心六、治疗心肌病知识讲座16 5 5、-受受体体阻阻止止剂剂：（有有明明显显负负性性肌肌力力）理理论论基基础础：心心衰衰时时异异常常神神经经体体液激活。液激活。使用时注意：使用时注意：（1 1）小小剂剂量量开开始始（如如美美多多心心安安5mg.qd5mg.qd）心肌病知识讲座17 5、-受体阻止剂：（有明显负性肌力）理论基础：心衰时（2 2）严严密密观观察察副副作作用用（低低血血压压、心心功功能能恶化、缓慢心律失常等）恶化、缓慢心律失常等）（3 3）长长疗疗程程：一一般般2-32-3个个月月出出现现效效果果，最明显疗效在最明显疗效在1212个月。个月。6 6、改善心肌代谢：辅酶、改善心肌代谢：辅酶Q Q1010、维生素等。、维生素等。7 7、心脏移植术。、心脏移植术。心肌病知识讲座18（2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢心律失常等）心n本病病程长短不等，充血性心力衰本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。常。预预 后后心肌病知识讲座19本病病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）n肥厚型心肌病：肥厚型心肌病：是以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌下降为基本病态的原因不明的心肌病。病。心肌病知识讲座20 肥厚型心肌病（hypertrophic c分型：分型：n根据左心室流出道有无梗阻分根据左心室流出道有无梗阻分n梗梗阻阻型型：主主动动脉脉瓣瓣下下部部室室间间隔隔肥肥厚厚明明显显，过过去去亦亦称称特特发发性性肥肥厚厚性性主主动动脉脉瓣瓣下下狭狭窄窄（idiopathic idiopathic hypertrothic hypertrothic subaortic subaortic stenosis IHSSstenosis IHSS）。）。n非非梗梗阻阻型型：左左心心室室流流出出道道无无梗梗阻。阻。心肌病知识讲座21分型：根据左心室流出道有无梗阻分心肌病知识讲座21n病因不明病因不明n1/31/3有有家家族族史史：被被认认为为常常染染色色体体显显性性遗传疾病。遗传疾病。n儿儿茶茶酚酚胺胺代代谢谢异异常常、高高血血压压、高高强强度度运动等可作为本病发病的促进因子。运动等可作为本病发病的促进因子。病因病因心肌病知识讲座22病因不明病因心肌病知识讲座22n1.1.左室形态改变类型：左室形态改变类型：n不不均均等等的的心心室室间间隔隔肥肥厚厚（非非对对称称性性心心室室间间 隔隔 肥肥 厚厚 asymmetric asymmetric septal septal hypertrophyhypertrophy）。）。n心肌均匀肥厚。心肌均匀肥厚。n心尖部肥厚（心尖部肥厚（apical hypertrophy apical hypertrophy ）。）。n. .组织学特征：组织学特征：n心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。心肌细胞的肥大、形态特异、排列紊乱。病理病理心肌病知识讲座231.左室形态改变类型：病理心肌病知识讲座23心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚室间隔肥厚心肌病知识讲座24心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚心肌病知识讲心肌病知识讲座培训课件2 2、体征：（）心脏不大或轻度增大。（）心脏不大或轻度增大。（）（）。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）心尖部常可闻及收缩期杂音。（）、可可闻闻及及较较粗粗糙糙的的喷喷射射性性收收缩缩期期杂杂音音（见见于于流流出出道道有有梗梗阻阻的的病人）病人）心肌病知识讲座262、体征：（）心脏不大或轻度增大。心肌病知识讲座26n该杂音特点：该杂音特点：、机能性；、机能性；、常因左室容积减少即前负荷减少（如、常因左室容积减少即前负荷减少（如 屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心屏气、含用硝酸甘油片等）和增加心 肌收缩力（如心动过速、运动时）而肌收缩力（如心动过速、运动时）而 增强；增强；、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收、左室容积增加（如下蹲时）或心肌收 缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂缩力低下时（如使用肾上腺能阻滞剂 等）则可减弱。等）则可减弱。心肌病知识讲座27该杂音特点：心肌病知识讲座27、胸胸部部线线检检查查：心心影影增增大大不不明明显显，如如有有心心力衰竭则呈现心影明显增大。力衰竭则呈现心影明显增大。、心电图：、心电图：、左室肥大；、左室肥大；、改改变变，常常有有以以、为为中中 心的巨大倒置波出现；心的巨大倒置波出现；C C、病理性波在在、avFavF、avLavL或或V V4 4、 V V5 5上出现（本病特征之一）；上出现（本病特征之一）；、有时、有时可见波增高，可见波增高，/ /比增大。比增大。实验室和其他检查实验室和其他检查心肌病知识讲座28、胸部线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显、超声心动图、超声心动图: :对本病诊断有重要意义。对本病诊断有重要意义。、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张、可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张 期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比 1.3，间隔运动低下。，间隔运动低下。、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向 左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前 方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态。方运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态。心肌病知识讲座29、超声心动图:对本病诊断有重要意义。心肌病知识讲座29、心导管检查和心血管造影、心导管检查和心血管造影: : 、左室舒张末期压上升；、左室舒张末期压上升； 、梗阻者在左室腔与流出道间有压、梗阻者在左室腔与流出道间有压差差2.66Kpa(20mmHg)2.66Kpa(20mmHg)； 心肌病知识讲座30、心导管检查和心血管造影:心肌病知识讲座30、BrockenbroghBrockenbrogh现象阳性：在有现象阳性：在有完全代偿间歇的室早时，早搏后心搏增完全代偿间歇的室早时，早搏后心搏增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强，心室内压上升但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特低。此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例异性表现，而在主动脉瓣狭窄病例 则则主动脉压与左心室内压成正比的上升。主动脉压与左心室内压成正比的上升。心肌病知识讲座31、Brockenbrogh现象阳性：在有完全代偿间歇的室早d d、心室造影：、心室造影： 左室腔变形呈：左室腔变形呈：香蕉状香蕉状舌状舌状纺锤状（心尖肥厚时）纺锤状（心尖肥厚时）e e、冠脉造影多无异常、冠脉造影多无异常5 5、心肌活组织检查：镜检心肌细胞畸形、心肌活组织检查：镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱。肥大排列紊乱。心肌病知识讲座32d、心室造影：心肌病知识讲座32n根据临床表现，结合心电图、超声心动根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断。图及心导管的发现作出诊断。诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断本病通过超声心动图、心血管造影及心肌本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。心肌病知识讲座33根据临床表现，结合心电图、超声心动图及心导管的发现作出诊断。n治治疗疗原原则则：弛弛缓缓肥肥厚厚的的心心肌肌、防防止止心心动动过过速速及及维维持持正正常常窦窦性性心心律律，减减轻轻左左室室流流出道狭窄和抗室性心律失常。出道狭窄和抗室性心律失常。n常用药物或方法：常用药物或方法：（1 1）-阻滞剂：心得安。阻滞剂：心得安。（2 2）钙钙离离子子拮拮抗抗剂剂：地地尔尔硫硫卓卓 、维维拉拉帕米。帕米。（3 3）重重症症梗梗阻阻型型病病人人：适适用用切切开开或或切切除除肥厚的室间隔心肌肥厚的室间隔心肌治疗治疗心肌病知识讲座34治疗原则：弛缓肥厚的心肌、防止心动过速及维持正常窦性心律，减a a、一般成人病例、一般成人病例1010年生存率为年生存率为80%80%，而小儿病例为而小儿病例为50%50%。 b b、成人死亡原因最多见为猝死，而、成人死亡原因最多见为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。预后预后心肌病知识讲座35a、一般成人病例10年生存率为80%，而小儿病例为50%。 限制型心肌病 (restrictive cardiomyopathy)n代表是代表是EMF（endomyocardial fibrosis），主要特征是左室充盈受），主要特征是左室充盈受限。限。心肌病知识讲座36 限制型心肌病 (restrictive can心内膜纤维化，增厚，硬化，累及，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牵拉受限，腱索，瓣膜牵拉受限，心尖闭塞，流出道增宽，以右室型为主。附壁流出道增宽，以右室型为主。附壁血栓。心影类似球形增大血栓。心影类似球形增大病理病理心肌病知识讲座37心内膜纤维化，增厚，硬化，累及腱索，瓣膜牵拉受限，心尖闭塞，n青年人多见，临床极似缩窄性心包炎。青年人多见，临床极似缩窄性心包炎。早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细早期可有发热、全身乏力、嗜酸性粒细胞增多。晚期心衰难治，心悸，呼吸困胞增多。晚期心衰难治，心悸，呼吸困难，右心衰重，肝大，腹水。可闻心脏难，右心衰重，肝大，腹水。可闻心脏杂音、奔马律。心律失常。杂音、奔马律。心律失常。诊断要点诊断要点心肌病知识讲座38青年人多见，临床极似缩窄性心包炎。早期可有发热、全身乏力、嗜nECG：ST-T改变、心律失常；改变、心律失常；B超：心超：心内膜增厚；内膜增厚；X线造影：心尖闭塞，流出道线造影：心尖闭塞，流出道宽；心内膜活检：内膜纤维化，增厚，宽；心内膜活检：内膜纤维化，增厚，嗜酸粒细胞浸润。嗜酸粒细胞浸润。 n鉴别诊断：主要与缩心鉴别。：主要与缩心鉴别。利尿为主，对症，手术剥离内膜，换瓣。利尿为主，对症，手术剥离内膜，换瓣。辅助检查辅助检查治疗治疗心肌病知识讲座39ECG：ST-T改变、心律失常；B超：心内膜增厚；X线造影：