急性主动脉夹层急性主动脉夹层主动脉夹层发生于血流经撕裂内膜由主动脉腔（真腔）流入主动脉中层（假腔），形成不同长度剥离层。急性主动脉夹层常常迅速导致患者死亡。流行病学世界发病率为每年2.95/100 000男女之比约为 3：1发病年龄大多在40岁以上急性夹层发生后48小时生存率仅50%一周生存率25%3个月生存率8%病因学损坏动脉壁导致夹层的危险因子： 1、直接作用于动脉壁的机械压力（高血压、高容量、动脉 血流紊乱） 2、动脉壁构成因素（结缔组织异常） 3、动脉内膜医源性损伤临床表现突发剧烈撕裂样胸疼伴背部放射样疼痛常伴有高血压腹痛腰背部疼痛晕厥低容量性休克/猝死 诊 断高血压+突发胸背疼表现过去史有原发性高血压、家族性结缔组织病排除心绞痛、心梗、急性肺栓塞后增强CT是最有价值的诊断措施彩色多普勒超声、MRI、必要时需行DSA 夹层动脉瘤夹层动脉瘤分型分型 DeBakey分型 型：起自升主动脉并延至降主动脉型：局限于升主动脉型：起自降主动脉并向远端延伸 分型改良Stanford分型法： A型：A1型：窦部正常型，窦管交界和其近端正常，无主动脉瓣关闭不全。 A2型：主动脉根部轻度受累型，主动脉窦部直径小于3.5cm,夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分剥离，或全部撕脱，有1个或2个主动脉瓣交界撕脱导致轻-中度主动脉瓣关闭不全。 A3型：主动脉根部重度受累型，窦部直径大于5cm，或3.5-5cm，但窦管交界结构功能破坏，有严重的主动脉瓣关闭不全。主动脉根部与主动脉瓣的关系主动脉根部与主动脉瓣的关系主动脉根部与主动脉瓣的关系主动脉根部与主动脉瓣的关系 A1 A2 A3seriousmoderatenormalRoot-plastyAscending aortic replacementRoot replacementnormalmoderateserious相应的术式：相应的术式：相应的术式：相应的术式： 临床实践结果显示,改良的Stanford A型夹层的分型有助于手术时机和适应证的选择、指导制定手术方案,对判断预后亦有指导意义。分型Stanford B型的改良分型方法:根据降主动脉扩张(4 cm)部位将其分成三个亚型: B1型(降主动脉近端型):降主动脉无扩张或仅有近端扩张,中-远端直径接近正常。 B2型(全胸降主动脉型):整个胸降主动脉都扩张,腹主动脉直径接近正常。 B3型(全胸降主动脉、腹主动脉型):胸降主动脉和腹主动脉都扩张。 阜外医院的治疗结果显示,依据主动脉弓部是否受累和主动脉扩张的范围的改良。Stanford B型夹层分型可以指导治疗方法的选择、决定手术方式和体外循环方法,可以降低手术的死亡率和并发症发生率。胸片及心脏彩超所见胸片及心脏彩超所见胸片及心脏彩超所见胸片及心脏彩超所见6464排排排排CTCT显示显示显示显示A A型夹层型夹层型夹层型夹层6464排排排排CTCT显示显示显示显示A A型夹层型夹层型夹层型夹层DSADSA所见所见所见所见B B型夹层型夹层型夹层型夹层治治 疗疗Stanford A型一经确诊，急诊手术。Stanford B型：手术治疗、介入支架治疗。术前内科降压等对症治疗。暴露主动脉弓部及降部起始段暴露主动脉弓部及降部起始段暴露主动脉弓部及降部起始段暴露主动脉弓部及降部起始段探查主动脉瓣及冠状动脉探查主动脉瓣及冠状动脉探查主动脉瓣及冠状动脉探查主动脉瓣及冠状动脉已完成近端及远端的吻合已完成近端及远端的吻合手术完成后血管排列外观手术完成后血管排列外观手术完成后血管排列外观手术完成后血管排列外观术后并发症死亡。一过性肾功能不全。脑部并发症。远端假腔未闭。如何减少并发症如何减少并发症采用远端支撑型血管象鼻支架技术，明显较少二次手术的几率。保留原动脉壁必要时行分流术避免术中难以控制 的出血。采用深低温停循环选择性脑灌注行脑保护。采用四分叉血管灌注保护脊髓及腹腔重要脏器。降/复温与手术的合理搭配，减少CPB时间，减少手术时间,避免术后并发症的产生。Stanford B型夹层支架型人工血管植入术的安全性较高。手术死亡率约为5%。并发症的发生率约为10%。病情平稳时建议一月后介入治疗。如病情加重，需急诊手术。 急诊介入腔内隔绝术 降主动人工血管置换术动脉瘤的腔内支架治疗DSADSA见降主动脉起始部夹层见降主动脉起始部夹层见降主动脉起始部夹层见降主动脉起始部夹层DSADSA下支架腔内隔绝后影像下支架腔内隔绝后影像下支架腔内隔绝后影像下支架腔内隔绝后影像特殊病历特殊病历( (一一) ) 男男性性，65岁岁，主主因因“突突然然胸胸痛痛伴伴意意识识不清不清2小时小时”入抢救室。入抢救室。 2小小时时前前，患患者者突突然然觉觉胸胸痛痛、胸胸闷闷，即即来来急急诊诊就就诊诊，作作心心电电图图正正常常，在在就就诊诊过过程程中中，突突然然意意识识不不清清，呼呼吸吸节节律律不不规规整整，入抢救室。既往有高血压病史。入抢救室。既往有高血压病史。入入院院查查体体： BP 80/50Hg 昏昏迷迷，呼呼吸吸不不规规律律，HR 58次次/分分，各各瓣瓣膜膜听听诊诊区区未未闻闻及及杂杂音音，腹腹部部未未闻闻及及血血管管杂杂音音。即即刻刻行行气气管管插插管管，插插管管后后，患患者者即即清清醒醒，发发现现左左侧侧肢肢体体不不能能活活动动，查查体体，右右上上肢肢肌肌力力5级级，右右下下肢肢肌肌力力5级级，左左上上肢肢肌肌力力0级级，左左下下肢肢肌肌力力0级级，双双侧侧巴巴氏氏征征（）。考虑脑梗。考虑脑梗。l 在随后两天，患者肾功能急剧恶化，因在随后两天，患者肾功能急剧恶化，因患者多系统受损，考虑是否存在夹层，行床患者多系统受损，考虑是否存在夹层，行床旁彩超怀疑夹层，进一步行主动脉增强旁彩超怀疑夹层，进一步行主动脉增强CT扫描示扫描示DeBakey型夹层动脉瘤型夹层动脉瘤 。收入外科。收入外科第六天死亡。第六天死亡。l 补充查体：补充查体：左下肢足背动脉搏动消失。左下肢足背动脉搏动消失。诊断体会：诊断体会： 胸胸痛痛伴伴偏偏瘫瘫，急急性性肾肾衰衰是是夹夹层层的的多多系系统统受受累累的的典典型型表表现现，如如对对夹夹层的表现掌握很好，不难想到。层的表现掌握很好，不难想到。特殊病历（二）特殊病历（二） 男男性性，36岁岁，主主因因“胸胸背背痛痛三三天天”而由门诊转来。而由门诊转来。 三三天天前前，患患者者无无诱诱因因出出现现胸胸痛痛，左左后后背背痛痛，为为隐隐痛痛，无无出出汗汗，侧侧卧卧睡睡眠眠不不受受影影响响，不不能能仰仰卧卧，到到心心内内门门诊诊就就诊诊，心心电电图图正正常常，胸胸片片正正常常未未发发现现异异常常 而而回回家家。二二天天前前，再再次次就就诊诊于于心心内内门门诊诊，行行超超声声心心动动检检查查示示主主动动脉脉增增宽宽，因因怀怀疑疑夹夹层层动动脉脉瘤瘤而而转转来来急急诊诊。既既往往有有高高血血压压，未规律用药。未规律用药。查查体体： BP 210/120 Hg（双双上上肢肢），一一般般状状况况可可，皮皮肤肤无无出出汗汗，神神志志清清楚楚，表表情情平平静静，胸胸骨骨、肋肋骨骨及及肋肋软软骨骨无无压压痛痛，双双肺肺呼呼吸吸音音清清，未未闻闻及及干干湿湿罗罗音音，心心界界不不大大，心心音音有有力力，心心率率：76次次/分分，各各瓣瓣膜膜听听诊诊区区未未闻闻及及杂杂音音，腹腹部部未未闻闻及及血血管管杂音。四肢肌力正常。杂音。四肢肌力正常。 在在急急诊诊留留观观期期间间，予予硝硝普普钠钠降降压压治治疗疗，收收缩缩压压至至120 Hg时时疼疼痛痛消消失失，第第二二天天，主主动动脉脉增增强强CT扫扫描描示示降降主主动动脉脉、腹腹主主动动脉脉夹夹层层动动脉脉瘤瘤 。收收入入血血管管外外科科第第二天死亡。二天死亡。l诊断体会：诊断体会： 不典型之处：不典型之处：疼痛不剧烈，睡疼痛不剧烈，睡眠不受影响，坐位可以谈笑自如，眠不受影响，坐位可以谈笑自如，不敢仰卧。不敢仰卧。 有提示之处：有提示之处：血压高，超声示血压高，超声示主动脉增宽，收缩压降至主动脉增宽，收缩压降至120 Hg时疼痛消失。时疼痛消失。 特殊特殊病历（三）病历（三） 女女性性，65岁岁，主主因因“右右侧侧胸胸痛痛伴伴右右背背痛痛6小时小时”而由门诊转来。而由门诊转来。 6小小时时前前，患患者者于于上上厕厕所所时时突突感感右右侧侧胸胸痛痛、右右背背痛痛、后后颈颈部部疼疼痛痛，伴伴大大汗汗，同同时时，右右上上肢肢不不能能活活动动，疼疼痛痛性性质质为为牵牵扯扯痛痛，5小小时时前前，右右上上肢肢活活动动恢恢复复正正常常，疼疼痛痛减减轻轻，2小小时时前前到到心心内内门门诊诊就就诊诊，心心电电图图正正常常,胸胸片片正正常常，因因主主动动脉脉瓣瓣听听诊诊区区可可闻闻及及粗粗糙糙的的收收缩缩期期/6级级杂杂音音，而而行行超超声声心心动动图图未未发发现现异异常常，为为排排除除夹夹层层动动脉脉瘤瘤而而来来急急诊诊。既既往往有有高高血血压压病史。病史。查查体体：BP 110/70 Hg（ 右右 上上 肢肢 ） ，180/100Hg（左左上上肢肢）P 52次次/分分 ，般般状状况况可可，皮皮肤肤无无出出汗汗，神神志志清清楚楚，表表情情平平静静，第第5、6颈颈椎椎棘棘突突压压痛痛，右右肩肩胛胛间间区区压压痛痛，HR：52次次/分分，心心音音减减低低，主主动动脉脉瓣瓣第第一一、二二听听诊诊区区均均可可闻闻及及粗粗糙糙的的收收缩缩期期/6级级杂杂音音，四四肢肌力正常，右上肢桡动脉搏动减弱。肢肌力正常，右上肢桡动脉搏动减弱。ECG：结结区区心心律律，广广泛泛T波波倒倒置置，主主动动脉脉增增强强CT扫扫描描示示升升主主动动脉脉、主主动动脉脉弓弓夹夹层层动脉瘤。收入外科，当天夜里突然死亡。动脉瘤。收入外科，当天夜里突然死亡。诊断体会：诊断体会： 不不典典型型之之处处：疼疼痛痛性性质质为为牵牵扯扯疼疼，初初起起重重，随随后后减减轻轻。颈颈椎椎及及肩肩胛胛间间区区压压痛。痛。 有有提提示示之之处处：胸胸背背痛痛伴伴右右上上肢肢活活动动不不利利，双双上上肢肢血血压压不不对对称称，主主动动脉脉瓣瓣第第一一、二二听听诊诊区区均均可可闻闻及及粗粗糙糙的的收收缩缩期期 /6级杂音。级杂音。 病历（四）病历（四） 男男性性，40岁岁，主主因因“右右侧侧胸胸痛痛半半小小时时”而而来来急急诊诊，半半小小时时前前，患患者者下下楼楼时时突突然然右右侧侧胸胸疼疼，为为酸酸疼疼，无无出出汗汗，无无憋气，到急诊就诊。憋气，到急诊就诊。既往有高血压病史。既往有高血压病史。查体：查体：BP 180/100Hg（左上肢），（左上肢），190/100Hg（右上肢）痛苦表情，无汗，（右上肢）痛苦表情，无汗，心率心率102次次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音，分，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹部未闻及血管杂音。腹部未闻及血管杂音。ECG正常，胸片正正常，胸片正常，血常，血WBC18109/L，HB130g/L，主动，主动脉增强脉增强CT扫描示降主动脉、腹主动脉夹层扫描示降主动脉、腹主动脉夹层动脉瘤。动脉瘤。 诊断体会：诊断体会： 胸胸部部酸酸痛痛难难忍忍，无无憋憋气气，高高血血压压，ECG正正常常，胸胸片片正正常常，考考虑虑夹夹层动脉瘤。层动脉瘤。诊断误区（一）诊断误区（一） 血压正常不考虑夹层血压正常不考虑夹层四肢血压对称不考虑夹层四肢血压对称不考虑夹层疼痛轻，可忍受不考虑夹层疼痛轻，可忍受不考虑夹层疼痛与呼吸有关，不考虑夹层疼痛与呼吸有关，不考虑夹层颈椎，肩胛区有压痛，不考虑夹层颈椎，肩胛区有压痛，不考虑夹层诊断误区（二）诊断误区（二）胸片纵隔无增宽，不考虑夹层胸片纵隔无增宽，不考虑夹层意意识识模模糊糊，烦烦躁躁，单单侧侧血血压压低低，只只考考虑虑休休克而不考虑夹层。克而不考虑夹层。胸胸疼疼合合并并心心电电图图改改变变的的只只考考虑虑心心肌肌梗梗塞塞而而不考虑夹层。不考虑夹层。夹夹层层的的临临床床表表现现是是多多种种多多样样的的 ，而而不不是是全全部表现为胸背痛大汗并高血压部表现为胸背痛大汗并高血压 容易误诊的原因容易误诊的原因1）对夹层临床表现的多样性掌握不够）对夹层临床表现的多样性掌握不够2）夹夹层层的的临临床床表表现现不不典典型型：以以腹腹痛痛、腰腰痛痛、骶骶尾部疼痛起病；疼痛轻；尾部疼痛起病；疼痛轻；3）体体格格检检查查不不细细致致 如如以以一一侧侧上上肢肢或或下下肢肢瘫瘫为为首首发发症症状状，不不注注意意外外周周血血管管搏搏动动，轻轻易易诊诊为为脑脑梗梗。夹层搏动减弱或消失，脑梗正常。夹层搏动减弱或消失，脑梗正常。4）临临床床医医生生诊诊断断思思路路窄窄，尤尤其其对对以以腹腹痛痛起起病病者者，只只考考虑虑常常见见的的疾疾病病；胸胸痛痛伴伴心心电电图图改改变变者者只只考考虑虑心肌梗塞。心肌梗塞。容易误诊的疾病容易误诊的疾病 冠冠心心病病最最常常见见 ，其其它它为为胰胰腺腺炎炎、肾肾结结石石、肺肺梗梗塞塞、肠肠梗梗阻阻、胆胆结结石石、左左心心衰衰、脑脑血血管病、肢体动脉栓塞、溃疡病等。管病、肢体动脉栓塞、溃疡病等。如何提高早期临床诊断如何提高早期临床诊断 1）掌掌握握夹夹层层动动脉脉瘤瘤的的多多种种多多样样的的临临床床表表现现及多系统受累是关键及多系统受累是关键2）仔细问病史、查体）仔细问病史、查体3）思路放宽，对于任何用现有诊断不能解思路放宽，对于任何用现有诊断不能解释的症状、体征及疗效，都应考虑是否诊释的症状、体征及疗效，都应考虑是否诊断错误，促使医生为此进一步检查，寻找断错误，促使医生为此进一步检查，寻找更合理的证据，作出最正确的诊断更合理的证据，作出最正确的诊断 谢谢 谢谢 ！