粘液水肿性昏迷粘液水肿性昏迷Myxedema ComaQuintessence11 粘液性水肿粘液性水肿甲状腺激素缺乏以致甲状腺激素缺乏以致l机体代谢及机体代谢及l各系统功能低下而引起的各系统功能低下而引起的临床综合症临床综合症病因病因一、原发性一、原发性甲状腺自身病变所致，甲状腺自身病变所致，占占96%lA、放射性碘、甲状腺大部切除、抗甲状腺放射性碘、甲状腺大部切除、抗甲状腺药物药物 lB、慢性淋巴性甲状腺炎、慢性纤维侵袭性慢性淋巴性甲状腺炎、慢性纤维侵袭性甲状腺炎、先天性甲状腺激素合成障碍、先甲状腺炎、先天性甲状腺激素合成障碍、先天性甲状腺缺如、舌甲状腺、甲状腺转移癌、天性甲状腺缺如、舌甲状腺、甲状腺转移癌、慢性地方性碘缺乏、致甲状腺肿药物慢性地方性碘缺乏、致甲状腺肿药物二、继发性二、继发性垂体病变所致，垂体病变所致，较原发性者少见较原发性者少见垂体肿瘤垂体肿瘤席汉氏病席汉氏病垂体卒中垂体卒中垂体手术垂体手术垂体放疗垂体放疗非肿瘤性选择性非肿瘤性选择性TSH缺乏缺乏三、第三性三、第三性下丘脑病变，下丘脑病变，罕见罕见促甲状腺素释放激素减少促甲状腺素释放激素减少蝶鞍上肿瘤蝶鞍上肿瘤先天性先天性TRH缺乏缺乏四、末梢抵抗四、末梢抵抗受体缺乏受体缺乏T3或或T4与受体结合障碍与受体结合障碍受体后缺陷受体后缺陷粘液性水肿的一般临床表现粘液性水肿的一般临床表现表情淡漠、反应迟钝、思睡、畏寒、动表情淡漠、反应迟钝、思睡、畏寒、动作迟缓作迟缓皮肤粘膜：苍白或蜡黄、粗糙、毛发稀皮肤粘膜：苍白或蜡黄、粗糙、毛发稀疏、皮肤非可凹性浮肿、干燥多屑疏、皮肤非可凹性浮肿、干燥多屑头面：眼睑浮肿、眼裂窄、鼻翼大、唇头面：眼睑浮肿、眼裂窄、鼻翼大、唇厚舌阔厚舌阔胸部：心界扩大、心音低远、心动过缓、胸部：心界扩大、心音低远、心动过缓、胸腔积液胸腔积液粘液水肿的一般临床表现粘液水肿的一般临床表现腹部：腹胀、肠鸣弱、肝大腹部：腹胀、肠鸣弱、肝大四肢：肌肉疼痛、无力、痉挛、肌肉肥四肢：肌肉疼痛、无力、痉挛、肌肉肥大、关节肿胀大、关节肿胀神经：智力、注意力、记忆力减退、感神经：智力、注意力、记忆力减退、感觉异常、麻木觉异常、麻木生殖：阳痿或月经失调生殖：阳痿或月经失调粘液性水肿特殊表现粘液性水肿特殊表现阻塞性睡眠呼吸暂停阻塞性睡眠呼吸暂停贫血贫血心包积液心包积液腹水腹水实验室检查实验室检查1、TT4 、FT4 ;T3 ,rT3 ;T3摄取摄取 ，吸吸I .2、TSH （原发）原发）3、TC 、TG 、LDLc 4、糖耐量曲线低平糖耐量曲线低平心电图：心动过缓、肢导低电压心电图：心动过缓、肢导低电压超声心动图：心包积液、心肌收缩减弱超声心动图：心包积液、心肌收缩减弱诊断注意点诊断注意点一、一、 TSH 原发性原发性 TSH 继发性或第三性继发性或第三性二、二、TRH兴奋试验阳性兴奋试验阳性下丘脑下丘脑 TRH兴奋试验阴性兴奋试验阴性垂体垂体三、自身免疫性疾病的重叠三、自身免疫性疾病的重叠l特发性原发性甲减特发性原发性甲减l桥本氏病甲减桥本氏病甲减 二者均可与甲旁减、糖尿病、阿二者均可与甲旁减、糖尿病、阿狄森氏病、类风湿病、慢性肝炎等相伴发生狄森氏病、类风湿病、慢性肝炎等相伴发生 粘液性水肿的严重合并症粘液性水肿的严重合并症粘液水肿性心肌病粘液水肿性心肌病粘液水肿昏迷粘液水肿昏迷基本诱因基本诱因肺感染肺感染严重创伤严重创伤心力衰竭心力衰竭手术手术麻醉药、安眠药、镇静剂、麻醉药、安眠药、镇静剂、寒冷寒冷昏迷发生基于甲减昏迷发生基于甲减+诱因诱因甲状腺功能低下加重了甲状腺功能低下加重了l低代谢低代谢l低体温（低代谢、产热不足）低体温（低代谢、产热不足）l低血压（与儿茶酚胺互增作用低血压（与儿茶酚胺互增作用 ）l低通气（中枢兴奋性低通气（中枢兴奋性 ，呼吸肌功能呼吸肌功能 气道不畅）气道不畅）l低血钠（总体水增加、低血钠（总体水增加、ADH ，饮水抑制作用饮水抑制作用 肾肾血流量减少，肾小球滤过率下降）血流量减少，肾小球滤过率下降）l低心排（低心排（ T3、T4 致磷酸肌酸致磷酸肌酸 ）低通气低通气低氧血症、低氧血症、CO2 潴留潴留低钠血症低钠血症脑水肿脑水肿低血糖低血糖中枢功能抑制中枢功能抑制贫血贫血携氧能力降低携氧能力降低粘液性水肿昏迷表现为粘液性水肿昏迷表现为严重意识障碍严重意识障碍从淡漠昏睡直至昏迷从淡漠昏睡直至昏迷低血压甚至休克，但脉率不快低血压甚至休克，但脉率不快低体温低体温80%以上有此特点，以上有此特点，36甚至可达甚至可达30 浅慢呼吸浅慢呼吸心动过缓心动过缓粘液性水肿的固有体征粘液性水肿的固有体征蜡黄肤色，非可凹性浮肿蜡黄肤色，非可凹性浮肿皮肤干燥多屑皮肤干燥多屑发稀、唇厚、鼻阔发稀、唇厚、鼻阔心脏扩大心脏扩大腹部膨隆（麻痹性肠梗阻、巨结肠）腹部膨隆（麻痹性肠梗阻、巨结肠）实验室检查实验室检查低血糖、低血钠、低氧血症、高碳酸血低血糖、低血钠、低氧血症、高碳酸血症。症。EKG肢导联低电压，窦性心动过缓肢导联低电压，窦性心动过缓诊断注意点诊断注意点病史不清病史不清未获诊断、治疗史不清未获诊断、治疗史不清仔细问诊仔细问诊体检粗略，忽视甲减证据体检粗略，忽视甲减证据确定性证据：确定性证据： T3、T4 、TSH，难以迅速难以迅速获得获得 。以临床表现和体检为重点基本证据以临床表现和体检为重点基本证据鉴别诊断鉴别诊断1、肺脑综合征、肺脑综合征2、心力衰竭、心力衰竭3、低血糖、低血糖4、低血钠、低血钠5、SES（sick euthyroid syndrome)肺脑综合症肺脑综合症/粘液水肿昏迷粘液水肿昏迷共同点：共同点：1、PaCO2，PaO2 2、浮肿浮肿鉴别点：鉴别点：1、COPD往史往史 2、甲减或甲亢放疗或手术、甲减或甲亢放疗或手术治疗史治疗史 3、 T3、T4 、TSH心力衰竭心力衰竭/粘液水肿昏迷粘液水肿昏迷鉴别点：鉴别点：l心脏病史（非甲减心脏病）心脏病史（非甲减心脏病）l心率心率l血气血气共同点：共同点：l心力衰竭、紫绀、气促、浮肿心力衰竭、紫绀、气促、浮肿低钠血症低钠血症/粘液水肿昏迷粘液水肿昏迷共同点：共同点：1、均有浮肿、均有浮肿2、昏迷、昏迷3、低血钠、低血钠鉴别点：鉴别点：1、长期严重充血性心衰，严格限钠，、长期严重充血性心衰，严格限钠，输入较多无钠液（或垂体功能输入较多无钠液（或垂体功能肾上腺肾上腺皮质功能皮质功能往史）往史）2、甲减史或甲亢放疗、手术治疗史、甲减史或甲亢放疗、手术治疗史3、心率、心率低血糖低血糖/粘液性水肿昏迷粘液性水肿昏迷共同点共同点1、低血糖、低血糖2、昏迷、昏迷鉴别点鉴别点1、病史与治疗史、病史与治疗史2、心率、心率3、浮肿、浮肿甲状腺正常的疾病综合症甲状腺正常的疾病综合症/粘液水肿昏迷粘液水肿昏迷l共同点共同点l1、病情重、病情重l2、昏迷、昏迷l3、T3T4(TF4、FT4)l鉴别点：鉴别点：SES患者患者T3T4但但TSH脑卒中昏迷脑卒中昏迷/粘液性水肿昏粘液性水肿昏迷迷1、高血压史、高血压史/低血压低血压2、发病急缓、发病急缓3、脑、脑CT药物过量药物过量/粘液水肿昏迷粘液水肿昏迷1、起病过程、起病过程 1、昏迷、昏迷2、用药史、用药史 2、心率、心率3、药物监测、药物监测 3、体温、体温治疗治疗在在ICU内治疗内治疗l1、心脏监测、心脏监测、Swan-Ganz管、胃管、管、胃管、导尿管导尿管l2、呼吸支持、及时建立人工气道、呼吸支持、及时建立人工气道l3、保温：以毛毯覆盖、忌加热装置、保温：以毛毯覆盖、忌加热装置药物治疗药物治疗1、特异治疗、特异治疗甲状腺激素甲状腺激素2、低血糖、低血糖高张葡萄糖高张葡萄糖3、低血钠、低血钠高渗盐水高渗盐水4、低血压、低血压缩血管药缩血管药5、抗感染、抗感染经验用药经验用药T3、T4补充治疗补充治疗1、剂量：、剂量：a、T4 300 g500 g静注，静注，510分钟注毕。分钟注毕。 b、继以继以100 g/24h直至清醒直至清醒可口服。可口服。 或或T310 g IV.q4h直至可口服。直至可口服。 或或LT4200300 g静脉注射再静脉注射再50 g100 g/日日2、起效时间：、起效时间：24h36h3、有心脏合并症时剂量减半。有心脏合并症时剂量减半。【低血糖治疗】【低血糖治疗】静脉输注静脉输注10%25%葡萄糖液葡萄糖液【糖皮质激素治疗】【糖皮质激素治疗】应激剂量：氢化可的松应激剂量：氢化可的松100mg IV q8h。低血压治疗：多巴胺低血压治疗：多巴胺35 gKg-1min-1.心力衰竭治疗：心力衰竭治疗：l1、毒毛旋花子素：、毒毛旋花子素：K0.1250.25mg IVl2、速尿、速尿 :20mg40mg IVl3、ACEI低钠血症治疗：低钠血症治疗：1、先速尿：、先速尿：20mg40mg IV2、3%10%盐水盐水3、防止肺水肿、防止肺水肿4、注意补充钾盐及、注意补充钾盐及B族维生素族维生素麻痹性肠梗阻：麻痹性肠梗阻：l胃肠减压、肛管排气胃肠减压、肛管排气抗感染治疗抗感染治疗 ：l感染为昏迷诱因，初始经验性用药，而后给感染为昏迷诱因，初始经验性用药，而后给以药敏试验指导用药以药敏试验指导用药治疗注意治疗注意 1、抢救昏迷时、抢救昏迷时 T3orT4应大剂量应大剂量必须首先必须首先满足与满足与TBG之结合，使之饱和，游离之结合，使之饱和，游离T4才可发才可发挥作用挥作用2、老年人剂量应偏低，妊娠则加大剂量、老年人剂量应偏低，妊娠则加大剂量3、维持剂量为保持、维持剂量为保持TSH正常的最小量。平均正常的最小量。平均为为T4100125 g/日，初始甲减治疗量不宜太日，初始甲减治疗量不宜太大大2550 g/日，每日，每4周加周加25 g/日，逐渐达到日，逐渐达到维持量。维持量。4、初始大剂量易于诱发心衰、心律失常、初始大剂量易于诱发心衰、心律失常