概述(ish)免役球蛋白（immunoglobulin，Ig）是机体受抗原刺激后，由淋巴细胞特别是浆细胞合成的一类具有抗体活性的球蛋白。免疫球蛋白可分为分泌型（secretedIg,SIg）和膜型（membraneIg,mIg）。前者主要存在(cnzi)于血清及其他体液或外分泌液中，具有抗体的各种功能；后者是B细胞表面的抗原识别受体。人的Ig有五类，分别以IgG，IgA，IgM，IgD，IgE表示。第1页/共25页第一页，共26页。第2页/共25页第二页，共26页。第3页/共25页第三页，共26页。第一节免疫(miny)球蛋白的结构概况一、Ig分子的基本结构( jigu)-四链结构( jigu)单位第4页/共25页第四页，共26页。二、免疫二、免疫(miny)球蛋白的结构区和功能球蛋白的结构区和功能区区轻链（light chain,L)重链（heavy chain,H）可变区 (variable region,V)恒定(hngdng)区（constant region,C）功能区L链可变区（VL）L链恒定(hngdng)区（CL）铰链区（hinge region)）第5页/共25页第五页，共26页。第6页/共25页第六页，共26页。第7页/共25页第七页，共26页。三、Ig分子(fnz)的酶解碎片胃蛋白酶(wi dn bi mi)酶解片断木瓜(m u)蛋白酶酶解片断第8页/共25页第八页，共26页。四、Ig中糖的结合(jih)Ig中的聚糖类型(lixng)Ig中的聚糖数目和连接位置人各类Ig的糖含量(hnling)(g/100g)单糖IgGIgA1IgMIgDIgE岩藻糖0.20.20.30.10.8甘露糖1.01.73.62.03.7半乳糖0.51.31.21.61.8N-乙酰基葡萄糖1.01.63.31.74.3N-乙酰基半乳糖00.701.20唾液酸0.21.31.92.92.5第9页/共25页第九页，共26页。第二节 免疫(miny)球蛋白的空间结构一、Mcg轻链二聚体的空间结构第10页/共25页第十页，共26页。第11页/共25页第十一页，共26页。二、Fc区的空间结构第12页/共25页第十二页，共26页。第13页/共25页第十三页，共26页。三、抗原(kngyun)结合部位构造第14页/共25页第十四页，共26页。第三节 免疫(miny)球蛋白的功能一、与抗原特异性结合 抗体分子在结合抗原时，其Fab片段的V区与抗原决定簇的立体结构（构象）必须吻合，特别与高变区的氨基酸残基直接(zhji)有关，所以抗原抗体的结合具有高度特异性。 第15页/共25页第十五页，共26页。二、激活补体(bt)C1q 补体(bt)C1q与游离Ig分子结合非常微弱，而与免疫复合物中的IgG或IgM（经典途径）或凝集Ig（替代途径）结合则很强。C1q与IgGFc段的CH2功能区起反应，其结合位点在3个氨基酸侧链上。所有IgG亚类的单独Fc片段对C1q具同样的亲和性；但完整蛋白则主要是IgG1和IgG3才能结合C1q结合的影响有关。 第16页/共25页第十六页，共26页。三、亲细胞性 IgG分子能与细胞表面的Fc受体结合。这些受体均属Ig超族成员，主要有FcR（CD64）、FcR（CD32）和FcR（CD16）。FcR在单核细胞表面很丰富，中性粒细胞受适当(shdng)细胞因子调节以后也可表达此受体；FcR为一高亲和性受体，与IgG1和IgG3有很强的结合性，与IgG4也可作用，但与IgG2则不能结合。FcR和FcR受体在很多细胞上都存在，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和血小板，与IgG1和IgG3有低亲和相互作用第17页/共25页第十七页，共26页。四、通过胎盘 透过细胞膜人的IgG可通过胎盘传递至胎儿的血液循环，这不是被动的扩散(kusn)，而是由IgG的Fc段选择性地与胎盘微血管发生可逆结合透过；这种特性仅为?链所特有，其他类Ig不具备这种能力。IgA通过与分泌成分的结合可以从粘膜下转运至外分泌液中，例如转运至肠道和乳汁中。第18页/共25页第十八页，共26页。第四节免疫(miny)球蛋白与疾病一、Ig 与变态反应性疾病 变态反应的发生机制不一,其中的速发型主要由IgE参与.IgEIgE可于靶细胞上IgE的Fc受体结合,是靶细胞致敏,当殖民的靶细胞在次受到过敏原刺激后,过敏原与相邻两IgE的Fab端发生桥联,可激活细胞内一系列生化(shn hu)反应导致脱颗粒,并释放出组织胺等.第19页/共25页第十九页，共26页。二、 Ig 与浆细胞疾病 浆细胞是B淋巴细胞增殖分化的最终细胞,它具有分泌Ig功能.浆细胞疾病有多发性骨髓瘤,巨球蛋白血症和重链症等. 多发性骨髓瘤是浆细胞的一种恶性肿瘤,它是单细胞株在无抗原刺激下的无限增生所致(su zh). 巨球蛋白血症是一种B淋巴细胞肿瘤增殖,史血中单克隆IgM增多的疾病. 重链病是生成一不完整的重链分子,无轻链存在.第20页/共25页第二十页，共26页。三、 Ig 与免疫缺陷性疾病 免疫缺陷性疾病是由于免疫系统的先天(xintin)发育不全或后天受到损伤而是免疫功能抵下,缺损或异常,在临床上表现为反复感染.第21页/共25页第二十一页，共26页。第五节免疫球蛋白的糖链与糖链异常引起的自身(zshn)免疫疾病一、免役球蛋白的糖链Ig是体液免疫(miny)的主力军，体内的抗体也属此类，它们可特异识别并结合抗原异物，对机体起防御和保护作用。Ig包括IgG、IgM、IgA、IgD和IgE五类。各类Ig均是糖蛋白。其中以IgG含糖最少，为2%3%，IgA为8%，其它各型为7%15%。寡糖链可连接在Ig的Fab、Fc及绞链区。1.IgG的糖链及其作用2.IgA的糖链及其作用第22页/共25页第二十二页，共26页。二、自身免疫疾病(jbng)中Ig糖链的异常自身免疫疾病是一类由于机体原有自身抗原结构改变或其它因素异常，被免疫系统视为“异己”而产生的免疫损伤性疾病。常见的有类风湿关节炎、IgA型肾病、甲状腺炎、系统性红斑狼疮及AIDS等。这类疾病的病因及发病(fbng)机制多半还不清楚。近年对Ig糖链异常在该类疾病中作用的研究，大大促进了其病因、病理机制的探讨，也为指导临床治疗提供了理论依据。第23页/共25页第二十三页，共26页。IgG糖链的异常(ychng) 2. IgA型肾病(shn bn)IgA1糖链的异常 IgG糖链结构(jigu)的改变 第24页/共25页第二十四页，共26页。感谢您的观看(gunkn)！第25页/共25页第二十五页，共26页。内容(nirng)总结概述。一、Ig分子的基本结构(jigu)-四链结构(jigu)单位。所有IgG亚类的单独Fc片段对C1q具同样的亲和性。但完整蛋白则主要是IgG1和IgG3才能结合C1q结合的影响有关。IgA通过与分泌成分的结合可以从粘膜下转运至外分泌液中，例如转运至肠道和乳汁中。浆细胞是B淋巴细胞增殖分化的最终细胞,它具有分泌Ig功能.浆细胞疾病有多发性骨髓瘤,巨球蛋白血症和重链症等.。重链病是生成一不完整的重链分子,无轻链存在.第二十六页，共26页。