洪莹洪莹干燥综合征干燥综合征.干燥综合征干燥综合征m定义定义m病因和发病机制病因和发病机制m临床表现临床表现m辅助检查辅助检查m诊断诊断m治疗治疗.定义定义m原发性干燥综合征（原发性干燥综合征（primarySS）继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。m继发性干燥综合征继发性干燥综合征除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg.SLERA.病因和发病机制病因和发病机制m较强的免疫遗传因素较强的免疫遗传因素m病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎m产生相对特异的自身抗体产生相对特异的自身抗体SSA和和SSB被被认认为为对对干干燥燥综综合合症症的的诊诊断断和和病病因因学学有有重要意义。重要意义。m性激素性激素.临床表现临床表现-I 起病缓慢、隐匿，临床表现多样起病缓慢、隐匿，临床表现多样局部表现局部表现 （一）、眼部症状（一）、眼部症状 （二）、口干症（二）、口干症 （三）、其他干燥症表现（三）、其他干燥症表现.局部表现局部表现_（一）眼部症状（一）眼部症状早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳红肿，眼疲劳症状持续存在，不治疗症状持续存在，不治疗干眼症的并发症：干眼症的并发症：疼痛、强烈畏光疼痛、强烈畏光角膜损伤角膜损伤角膜溃疡、穿孔角膜溃疡、穿孔流脓流脓感染感染眼眶肿块眼眶肿块肿胀的泪腺肿胀的泪腺.局部表现局部表现_眼部症状眼部症状(如下图如下图:).局部表现局部表现_（二）口干症（二）口干症自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难1、猖獗龋齿猖獗龋齿2、填充物脱离、填充物脱离3、牙齿缺损牙齿缺损4、白色念珠菌感染、白色念珠菌感染5、口舌烧灼感口舌烧灼感6、腮腺肿大腮腺肿大.局部表现局部表现_口干症口干症（龋齿症状如图：）.局部表现局部表现_（三）（三）其他干燥症表现其他干燥症表现1、鼻干燥、鼻干燥感染感染充血、结痂、鼻出血充血、结痂、鼻出血2、气管干燥症、气管干燥症慢性干咳慢性干咳3、皮肤干燥症、皮肤干燥症皮肤瘙痒、脱皮皮肤瘙痒、脱皮症状如下图：症状如下图：.临床表现临床表现系统表现系统表现（一）、肌肉骨骼症状（一）、肌肉骨骼症状（二）、肺部症状（二）、肺部症状（三）、肾受累（三）、肾受累（四）、消化道症状（四）、消化道症状（五）、神经系统病变（五）、神经系统病变（六）、血管损害（六）、血管损害（七）、自身免疫性甲状腺疾病（七）、自身免疫性甲状腺疾病.（一）肌肉骨骼症状（一）肌肉骨骼症状肌肉肌肉累及占累及占2%2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成 关节关节约约10%10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。（二）肺部症状（二）肺部症状40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症）的患者有咳嗽（支气管干燥症）少数病人可发生肺间质的纤维化少数病人可发生肺间质的纤维化（三）肾受累（三）肾受累肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状（四）消化道症状（四）消化道症状口腔干燥口腔干燥吞咽困难吞咽困难消化不良消化不良50%的患者有胃部症状，的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等自身免疫性肝病自身免疫性肝病HCV与与SS的关系的关系.（五）神经系统病变（五）神经系统病变中枢神经系统受累少见中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损主要是颅神经和周围神经受损（六）血管损害（六）血管损害15%的的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎动脉炎的坏死性血管炎（七）自身免疫性甲状腺疾病（七）自身免疫性甲状腺疾病35-45%35-45%的的pSSpSS患者有甲状腺病变患者有甲状腺病变18-24%18-24%的有自身免疫性甲状腺炎的有自身免疫性甲状腺炎.辅助检查辅助检查（一）眼部滤纸试验（一）眼部滤纸试验滤纸试验（ Schirmer I 试验）本本实实验验的的假假阳阳性性和和假假阴阴性性结结果果都都很很多多见见。用用一一片片5mm35mm的的滤滤纸纸，距距一一端端5mm处处折折成成直直角角，将将该该端端置置入入下下眼眼睑睑结结膜膜囊囊内内，闭闭眼眼5分分钟钟后后取取下下滤滤纸纸，自自折折叠叠处处测测量量潮潮湿湿部部分分的的长长度度，少少于于10mm为为阳性。此试验目前应用较多。阳性。此试验目前应用较多。试验如图所示：试验如图所示：.1 1 1 1、唾液流率、唾液流率(+)(+)，即，即1515分钟内只收集到自然流出唾液分钟内只收集到自然流出唾液1.5ml1.5ml（正常人（正常人1.5ml1.5ml）；）；2 2、腮腺造影、腮腺造影(+)(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；球状的阴影；3 3、唾液腺核素检查、唾液腺核素检查(+)(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差；功能差；4 4、唇腺活检组织学检查、唇腺活检组织学检查(+)(+)，即在，即在4mm24mm2组织内有组织内有5050个淋个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶11者为者为(+)(+)。辅助检查辅助检查（二）口腔（二）口腔.辅助检查辅助检查（三）血液（三）血液周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血血清免疫学检查：血清免疫学检查：1 1、抗、抗SSASSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于7070的患者；的患者；2 2、抗、抗SSBSSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于抗体：有称是本病的标记抗体，见于4545的患者；的患者；3 3、高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于、高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于9090患者。患者。4 4、其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的、其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。患者。 .2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准年干燥综合征国际分类（诊断）标准1、口腔症状：、口腔症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上每日感口干持续每日感口干持续3 3个月以上；个月以上； 成年后腮腺反复或持续肿大；成年后腮腺反复或持续肿大；吞咽干性食物时需用水帮助。吞咽干性食物时需用水帮助。2、眼部症状：、眼部症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上每日感到不能忍受的眼干持续每日感到不能忍受的眼干持续3 3个月以上；个月以上； 有反复的砂子进眼或砂磨感觉；有反复的砂子进眼或砂磨感觉；每日需用人工泪液每日需用人工泪液3 3次或次或3 3次以上。次以上。3、眼部体征：下述检查任、眼部体征：下述检查任1项或项或1项以上阳性项以上阳性Schirmer I Schirmer I 试验（）（试验（）（5mm/5min5mm/5min）；）； 角膜染色（）（角膜染色（）（ 4 van Bijsterveld4 van Bijsterveld计分法）。计分法）。.2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准年干燥综合征国际分类（诊断）标准4、组织学检查：、组织学检查：下下唇唇腺腺病病理理示示淋淋巴巴细细胞胞灶灶 1 1（指指4mm24mm2组组织织内内至至少少有有5050个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）5、唾液腺受损：下述检查任唾液腺受损：下述检查任1项或项或1项以上阳性；项以上阳性；唾液流率（）（唾液流率（）（1.5ml/15min1.5ml/15min）；）； 腮腺造影（）；腮腺造影（）；唾液腺同位素检查（）唾液腺同位素检查（）6、自身抗体：、自身抗体：抗抗SSASSA或抗或抗SSBSSB（）（双扩散法）（）（双扩散法） .治疗治疗m尚无可以根治疾病的方法。尚无可以根治疾病的方法。m目目前前对对pSS的的治治疗疗目目的的主主要要是是缓缓解解患患者者症症状状。阻阻止止疾疾病病的发展和延长患者的生存期。的发展和延长患者的生存期。.预后预后m本本病病预预后后较较好好，有有内内脏脏损损害害者者经经恰恰当当治治疗疗后后大大多多可可以以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。m内内脏脏损损害害中中出出现现进进行行性性肺肺纤纤维维化化、中中枢枢神神经经病病变变、肾肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差; ;m其其余余系系统统损损害害者者经经恰恰当当治治疗疗大大多多病病情情缓缓解解，甚甚至至恢恢复复日常生活和工作。日常生活和工作。.基本资料：基本资料：姓名:梁玉莹性别:女年龄:50岁入院时间：2016-4-115：46主诉:反复口干、眼干1年.现病史：现病史：患患者者1 1年年前前无无明明显显诱诱因因开开始始出出现现口口干干、眼眼干干，饮饮水水次次数数增增多多，偶偶有有口口腔腔溃溃疡疡，自自觉觉泪泪少少，有有双双侧侧腮腮腺腺肿肿痛痛，呈呈交交替替性性，每每年年发发作作10+10+次次，10+10+天天左左右右可可自自行行消消退退，伴伴发发热热，最最高高提提问问波波动动于于39.039.0C C，无无眼眼部部刺刺痛痛、异异物物感感，无无眼眼红红，无无发发热热、皮皮疹疹、脱脱发发，无无四四肢肢关关节节肿肿痛痛，无无明明显显胸胸闷闷、气气促促、头头晕晕、头头痛痛，无无明明显显咳咳嗽嗽、咳咳痰痰，无无腹腹痛痛、腹腹胀胀、恶恶心心、呕呕吐吐。患患者者间间断断服服用用中中药药治治疗疗，腮腮腺腺肿肿痛痛可可缓缓解解，但但仍仍反反复复发发作作。患患者者近近4 4月月口口干干、眼眼干干较较前前加加重重，进进固固体体食食物物时时须须伴伴水水送送下下，夜夜间间需需起起床床饮饮水水，偶偶有有眼眼部部异异物物感感。患患者者仍仍间间断断自自服服中中药药，未未至至医医院院正正规规诊诊治治。昨昨日日患患者者于于我我院院门门诊诊就就诊诊，查查抗抗SSASSA抗抗体体、抗抗SSBSSB抗抗体体阳阳性性及及双双侧侧腮腮腺腺体体积积增增大大，拟拟“干干燥燥综综合合征征”收收到到我我科科。患患者者自自起病以来，精神、食欲、睡眠一般，大小便正常，体重无明显变化。起病以来，精神、食欲、睡眠一般，大小便正常，体重无明显变化。.体格检查体格检查T36.3CP80次次/分分R20次次/分分Bp130/90mmHg辅助检查辅助检查（2016.3.30 2016.3.30 我院）血常规正常，抗核抗体我院）血常规正常，抗核抗体+ +抗双链抗双链DNADNA抗体抗体+ +抗核抗核体体谱：抗核抗体、抗体体谱：抗核抗体、抗SSBSSB抗体、抗抗体、抗SSA/Ro52SSA/Ro52抗体、抗抗体、抗SSA/Ro60SSA/Ro60抗体、抗抗体、抗nRNP/SmnRNP/Sm抗体阳性。腮腺彩超：双侧腮腺声像改变性质待定。付鼻窦抗体阳性。腮腺彩超：双侧腮腺声像改变性质待定。付鼻窦CTCT平平扫扫+ +增强：增强：1.1.双侧腮腺体积饱满（左侧为甚），并左侧腮腺浅叶前缘结节双侧腮腺体积饱满（左侧为甚），并左侧腮腺浅叶前缘结节状混杂密度影，性质待定：感染性病变？其他？建议结合临床随访；状混杂密度影，性质待定：感染性病变？其他？建议结合临床随访；2.2.双侧上颌窦、筛窦炎症。双侧上颌窦、筛窦炎症。.专科情况专科情况舌舌质质暗暗红红，舌舌乳乳头头萎萎缩缩，双双侧侧腮腮腺腺肿肿大大，左左侧侧为为甚甚，左侧腮腺区皮肤红、皮温稍高伴轻压缩。左侧腮腺区皮肤红、皮温稍高伴轻压缩。.入院诊断入院诊断1、干燥综合症干燥综合症2、淋巴增殖性疾病？、淋巴增殖性疾病？3、胆囊切除术后、胆囊切除术后4、子宫全切术后、子宫全切术后.入院医嘱予以一级护理，优质蛋白饮食。入院医嘱予以一级护理，优质蛋白饮食。 予以监测血压、脉搏、呼吸予以监测血压、脉搏、呼吸7:00-15:00-20:00.7:00-15:00-20:00.静静脉滴注舒血宁注射液改善微循环，马来酸桂哌齐特改脉滴注舒血宁注射液改善微循环，马来酸桂哌齐特改善血液循环，康复新液漱口，玻璃酸钠滴眼液和抢糖善血液循环，康复新液漱口，玻璃酸钠滴眼液和抢糖苷滴眼液改善眼部干涩症状，口服白芍总苷胶囊、硫苷滴眼液改善眼部干涩症状，口服白芍总苷胶囊、硫酸羟氯喹片调节免疫；口服醋酸泼尼松片、洛索洛芬酸羟氯喹片调节免疫；口服醋酸泼尼松片、洛索洛芬钠片抗炎止痛。钠片抗炎止痛。.请请 各各 位位 老老 师师 同同 学学 移移 步步 病病 房房.护理问题：护理问题：1.1.疼痛：与组织创伤有关。疼痛：与组织创伤有关。2.2.清理呼吸道低效：与咳嗽咳痰，痰液粘稠有关。清理呼吸道低效：与咳嗽咳痰，痰液粘稠有关。3.3.焦虑：对本身疾病知识不了解有关。焦虑：对本身疾病知识不了解有关。4.4.皮肤完整性性受损的危险皮肤完整性性受损的危险. .5.5.营养失调营养失调: :低于机体需要量低于机体需要量6.6.预感性悲哀预感性悲哀: :与疾病发展有关与疾病发展有关.护理问题：护理问题：P1.疼痛：与组织创伤有关。疼痛：与组织创伤有关。护理措施护理措施: 1.1.保保持持口口腔腔清清洁洁，每每日日早早晚晚用用软软毛毛牙牙刷刷刷刷牙牙、漱漱口口, ,注注意意动动作作轻轻柔。柔。 2. 2.经常到口腔科检查经常到口腔科检查, ,防止或延迟龋齿的发生。防止或延迟龋齿的发生。P2.清理呼吸道低效：与咳嗽咳痰，痰液粘稠有关。清理呼吸道低效：与咳嗽咳痰，痰液粘稠有关。护理措施护理措施: 1. 1.保持温湿度适宜，鼓励咳嗽排痰，必要时雾化，预防感染保持温湿度适宜，鼓励咳嗽排痰，必要时雾化，预防感染 2.2.对对有有口口干干的的患患者者嘱嘱其其经经常常用用液液体体湿湿润润口口腔腔, ,平平时时多多食食促促进进唾唾液液分泌的食物分泌的食物, ,如话梅、山渣等酸性食物。如话梅、山渣等酸性食物。 3.3.避避免免服服用用引引起起口口干干的的药药物物如如阿阿托托品品、抗抗高高血血压压药药物物、利利尿尿剂剂、精神类药物等。精神类药物等。.P3.焦虑：对本身疾病知识不了解有关焦虑：对本身疾病知识不了解有关护理措施护理措施: 1 1、帮帮助助其其了了解解疾疾病病的的性性质质、病病程程和和治治疗疗方方案案。避避免免感感染染，受受伤伤. . 2 2、鼓鼓励励患患者者，正正确确对对待待疾疾病病，及及时时的的反反馈馈病病情情好好转转信信息息，取取得家属的支持与配合。得家属的支持与配合。P4.皮肤完整性性受损的危险皮肤完整性性受损的危险护理措施护理措施:1 1、内内衣衣裤裤质质地地以以纯纯棉棉为为佳佳, ,并并经经常常更更换换, ,洗洗浴浴后后涂涂一一些些油油脂脂的的护护肤肤膏膏, ,保持皮肤湿润以防干裂。保持皮肤湿润以防干裂。2 2、嘱患者尽可能不要在炎热的地方停留嘱患者尽可能不要在炎热的地方停留, ,防止高热中署防止高热中署. .3 3、嘱患者不使用碱性肥皂、嘱患者不使用碱性肥皂4 4、避免用手搔抓皮肤、避免用手搔抓皮肤护理问题：护理问题：.P5.营养失调营养失调:低于机体需要量低于机体需要量护理措施护理措施 :1、避免过冷过热、粗糙高糖、辛辣刺激食物、避免过冷过热、粗糙高糖、辛辣刺激食物 2 2、应应应应吃吃吃吃滋滋滋滋阴阴阴阴养养养养液液液液、生生生生津津津津润润润润燥燥燥燥的的的的食食食食物物物物，宜宜宜宜吃吃吃吃清清清清淡淡淡淡、富富富富维维维维生生生生素素素素的的的的新新新新鲜瓜果鲜瓜果鲜瓜果鲜瓜果蔬菜蔬菜3、保证摄入足量蛋白质、保证摄入足量蛋白质,高维生素的食物高维生素的食物护理问题：护理问题：.p6.预感性悲哀预感性悲哀:与疾病发展有关与疾病发展有关护理措施：护理措施： 1 1、评评估估患患者者悲悲哀哀过过程程的的各各种种反反应应，如如否否认认、愤愤怒怒、协协议议、抑抑郁、接受郁、接受 2 2、评估患者悲哀时应用语言和非语言方式进行沟通的能力、评估患者悲哀时应用语言和非语言方式进行沟通的能力 3 3、与患者建立融洽关系，倾听并鼓励患者表达感受、与患者建立融洽关系，倾听并鼓励患者表达感受 4 4、提提供供有有关关健健康康状状况况的的真真是是信信息息，即即不不要要做做虚虚假假保保证证，也也不不要令患者失望要令患者失望护理问题：护理问题：.THE END!THE END!.