大疱性皮肤病大疱性皮肤病武汉大学中南武汉大学中南(zhn nn)医院医院宋继权宋继权第一页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)概概 述述是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病皮肤病 遗传性遗传性:先天先天大疱性表皮松解大疱性表皮松解(sn ji)症等症等分类分类 原发性原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等天疱疮、大疱性类天疱疮等 获得性获得性 继发性继发性: :大疱性药疹、大疱性药疹、SSSSSSSS、烫伤等、烫伤等第二页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤病是当代一位杰出的皮肤病理学家，理学家，1953年他首次提出了大疱性类天年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分并将它与天疱疮区分(qfn)开。开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预疱性类天疱疮的治疗，使大疱病患者的预后大为改善后大为改善三三 个个 里里 程程 碑碑第三页，共五十九页。大疱性皮肤病(本) 19491949年第一版年第一版 19531953年第二年第二(d r)版版 天疱疮天疱疮 类天疱疮类天疱疮BP 11-181949BP 11-191953 2ban第四页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)天疱疮：表皮天疱疮：表皮(biop)内内疱疱类天疱疮：表皮类天疱疮：表皮(biop)下下疱疱第五页，共五十九页。大疱性皮肤病(本) 60年年代代现现代代免免疫疫学学取取得得重重大大进进展展，作作为为医医学学生生的的Robert E. Jordon 在在微微生生物物学学家家 Bentner 的的指指导导下下，采采用用免免疫疫荧荧光光技技术术(jsh)，于于1964年年发发现现在在天天疱疱疮疮患患者者的的血血清清中中存存在在着着抗抗棘棘细细胞胞间间物物质质的的自自身身抗抗体体。1967年年又又首首先先发发现现在在大大疱疱性性类类天天疱疱疮疮患患者者的的血血清清中中存存在在有有抗抗基基底底膜膜带带抗抗体体，从从而而揭揭开开了了获获得得性性大大疱疱性性皮肤病自身免疫的基本性质皮肤病自身免疫的基本性质第六页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)天疱疮棘细胞天疱疮棘细胞(xbo)间荧光间荧光临床临床(ln chun)荧光荧光(ynggung)第七页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)类天疱疮基底膜带荧光类天疱疮基底膜带荧光(ynggung)第八页，共五十九页。大疱性皮肤病(本) 80年年代代当当分分子子生生物物学学登登上上舞舞台台后后，对对大大疱疱病病的的研研究究从从自自身身抗抗体体转转向向自自身身抗抗原原，进进而而进进入入基基因因水水平平的的研研究究。一一位位年年轻轻而而杰杰出出的的皮皮肤肤病病学学者者 John R.Stanley 站站到到了了研研究究的的前前列列(qinli)，1984年年首首先先从从正正常常人人的的皮皮肤肤中中纯纯化化出出230KD BPAg1 的的大大疱疱性性类类天天疱疱疮疮抗抗原原，1988年年又又首首先分离出先分离出BPAg1 的的CDNA第九页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)胞浆蛋白包括(boku)桥斑蛋白（desmoplakin）和斑珠蛋白(plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括桥芯蛋白(desmoglein, Dsg)和桥粘蛋白(desmocollin, Dsc)桥桥 粒粒 结结 构构第十页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)半桥粒半桥粒基底(j d)细胞与基底(j d)膜带间的主要连接结构主要成分有BPAg1、BPAg2等第十一页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)第十二页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)天疱疮（天疱疮（Pemphigus） 天疱疮是一组以天疱疮是一组以表皮内棘层松解表皮内棘层松解为特点的为特点的严重的慢性复发性大疱性皮肤严重的慢性复发性大疱性皮肤病，病程慢性。累及病，病程慢性。累及(lij)(lij)皮肤和粘膜。皮肤和粘膜。目前认为是一种自身免疫性疾病目前认为是一种自身免疫性疾病第十三页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)临床临床(ln chun)分型分型寻常型天疱疮寻常型天疱疮增殖型天疱疮增殖型天疱疮落叶型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮红斑型天疱疮其他：疱疹其他：疱疹(po zhn)样天疱疮、样天疱疮、IgA天疱疮、天疱疮、副肿瘤性天疱疮（副肿瘤性天疱疮（PNP）、药物诱发）、药物诱发的天疱疮、流行性落叶性天疱疮的天疱疮、流行性落叶性天疱疮第十四页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)病病 因因 研究表明本病可能是一种自身免疫性疾病研究表明本病可能是一种自身免疫性疾病证据：证据：1.1.表皮棘细胞间存在免疫球蛋白表皮棘细胞间存在免疫球蛋白( (天疱疮抗体天疱疮抗体) )2.2.血清中存在天疱疮抗体，其滴度与疾病的严血清中存在天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平行重程度相平行3.3.血液透析清除循环抗体可使病情缓解血液透析清除循环抗体可使病情缓解(hun ji)(hun ji)4.4.皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型5.5.天疱疮抗体可诱导培养人皮片棘细胞间松解天疱疮抗体可诱导培养人皮片棘细胞间松解6.6.免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效第十五页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)一、一、寻常型天疱疮寻常型天疱疮 Pemphigus Vulgaris 最常见最常见好发年龄：好发年龄：中年人，儿童罕见中年人，儿童罕见发病部位：发病部位：口腔、胸背、头颈部，严重者可口腔、胸背、头颈部，严重者可泛发全身，泛发全身，60%60%患者初发损害为口腔粘膜，表患者初发损害为口腔粘膜，表现为水疱和糜烂现为水疱和糜烂(mln)(mln)。4 46 6个月后才发生皮肤个月后才发生皮肤损害损害自觉症状：自觉症状：一般仅有轻痒一般仅有轻痒临临 床床 表表 现现第十六页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)皮损特点：皮损特点：在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大；疱壁多薄而松弛，疱液开疱，有时可达核桃大；疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成糜烂、始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成糜烂、结痂；结痂； Nikolsky Nikolsky 征阳性；常有特异的腥臭；治征阳性；常有特异的腥臭；治疗后留有色素沉着，不留疤疗后留有色素沉着，不留疤如不及时给予有效治疗，症状持续及扩展，大量如不及时给予有效治疗，症状持续及扩展，大量液体丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症液体丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症而危及而危及(wij)(wij)生命生命第十七页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)第十八页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)尼氏征（尼氏征（Nikolsky ）征：）征：又称棘层松解征，又称棘层松解征，指在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完指在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散(1)(1)推压水疱一侧，水疱沿推力方向推压水疱一侧，水疱沿推力方向(fngxing)(fngxing)移动移动(2)(2)加压疱顶，疱液四周围移动加压疱顶，疱液四周围移动(3)(3)推擦外观正常皮肤，表皮剥离或起水疱推擦外观正常皮肤，表皮剥离或起水疱(4)(4)牵扯水疱壁，外观正常的皮肤一同剥离牵扯水疱壁，外观正常的皮肤一同剥离第十九页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)二、增殖型天疱疮二、增殖型天疱疮 Pemphigus Vegenate 是寻常性天疱疮的异型是寻常性天疱疮的异型好发部位：好发部位：腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位周围、鼻唇沟及四肢等部位自觉症状：自觉症状：不明显，有时伴有高热等全身症状不明显，有时伴有高热等全身症状皮损特点：皮损特点：初起为松弛的水疱，初起为松弛的水疱，Nikolsky Nikolsky 氏征氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头状增生，表面污秽阳性，破溃后形成糜烂，乳头状增生，表面污秽(whu)(whu)，结痂，结痂 、有恶臭、有恶臭病变时轻时重，往往持续多年，病程慢性，预后病变时轻时重，往往持续多年，病程慢性，预后良好良好第二十页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)第二十一页，共五十九页。大疱性皮肤病(本) 三、落叶型天疱疮三、落叶型天疱疮 Pomphigus foliaceus好发年龄：好发年龄：中老年人中老年人好发部位：好发部位：开始主要发生于头、面及胸、背开始主要发生于头、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少见上部，口腔粘膜受累少见皮损特点：皮损特点：在正常皮肤上或红斑上出现松弛在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，极易破溃并形成的水疱，极易破溃并形成(xngchng)(xngchng)油腻状结痂，油腻状结痂，出现局限或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患出现局限或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。损害。NikolskyNikolsky征阳性征阳性病情缓慢发展，渐及全身，也可因继发感染病情缓慢发展，渐及全身，也可因继发感染而死亡而死亡第二十二页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)第二十三页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)四、红斑型天疱疮四、红斑型天疱疮 Pemphigus erythematosus 是落叶型天疱疮的异型是落叶型天疱疮的异型好发于头部、面颊及胸背部，下肢及粘膜很少好发于头部、面颊及胸背部，下肢及粘膜很少累及累及NikolskyNikolsky氏征阳性氏征阳性(yngxng)(yngxng)。在红斑基础上出现浅。在红斑基础上出现浅表水疱，壁薄易破，上覆有鳞屑、结痂。面部表水疱，壁薄易破，上覆有鳞屑、结痂。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象病程缓慢，水疱时愈时发；偶可转化为落叶型天疱疮病程缓慢，水疱时愈时发；偶可转化为落叶型天疱疮第二十四页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)第二十五页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)五、疱疹样天疱疮五、疱疹样天疱疮 Pemphigus herpetiformis好发于中老年人好发于中老年人躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征略隆起，表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴性阴性瘙痒明显，病程慢性，预后好，多数病例用药瘙痒明显，病程慢性，预后好，多数病例用药物长期控制物长期控制(kngzh)，少数可转变成寻常型、落叶，少数可转变成寻常型、落叶型天疱疮。日晒后可加重型天疱疮。日晒后可加重第二十六页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)第二十七页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)寻常寻常(xnchng)型天疱疮：型天疱疮：水疱位于基底膜上方。水疱位于基底膜上方。疱底有一层呈疱底有一层呈“墓碑墓碑”的基底细胞。的基底细胞。增殖型天疱疮增殖型天疱疮与寻常型与寻常型相同相同(xin tn)，但晚期病，但晚期病变有明显的棘细胞肥变有明显的棘细胞肥厚和乳头瘤样或疣状厚和乳头瘤样或疣状增生增生组组 织织 病病 理理第二十八页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)落叶型天疱疮落叶型天疱疮和红斑型天疱和红斑型天疱疮：疮：裂隙或水裂隙或水疱位于疱位于(wiy)棘层棘层上上部或颗粒层。部或颗粒层。颗粒层内可见颗粒层内可见角化不良细胞角化不良细胞第二十九页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)疱疹样天疱疮：疱疹样天疱疮： 裂隙或水疱位于裂隙或水疱位于(wiy)棘细胞层的中部，棘细胞层的中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞第三十页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)免免 疫疫 病病 理理免疫病理显示免疫病理显示IgG、IgA、IgM或或C3在角在角质形成质形成(xngchng)细胞间隙细胞间隙内内呈网状沉积。呈网状沉积。寻常寻常型天疱疮主要沉积型天疱疮主要沉积在棘层的中下方；在棘层的中下方；落叶型天疱疮主要落叶型天疱疮主要沉积在棘层的上方沉积在棘层的上方至颗粒层至颗粒层第三十一页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)主要诊断依据：主要诊断依据：皮肤发生不易愈合的松驰性水疱、大疱，容皮肤发生不易愈合的松驰性水疱、大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性(yngxng)，可伴有口腔粘膜损害，可伴有口腔粘膜损害组织病理显示表皮内水疱及棘层松解组织病理显示表皮内水疱及棘层松解免疫病理可见棘细胞间有免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或或C3网状沉积。间接免疫荧光检出血清中天疱疮网状沉积。间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体抗体诊断诊断(zhndun)与鉴别诊断与鉴别诊断(zhndun)第三十二页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)主要与大疱性类天疱疮鉴别主要与大疱性类天疱疮鉴别大疱性类天疱疮为疱壁紧张的大疱或大疱性类天疱疮为疱壁紧张的大疱或血疱、不易破裂、尼氏征阴性，粘膜血疱、不易破裂、尼氏征阴性，粘膜损害损害(snhi)少。组织病理为表皮下大疱。少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检查见皮肤基底膜带免疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和和/或或C3呈线状沉积呈线状沉积第三十三页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)治治 疗疗1、一般治疗、一般治疗: 高蛋白、高维生素饮食高蛋白、高维生素饮食(ynsh)，注意纠正水、电解质平衡。全身衰竭者应给注意纠正水、电解质平衡。全身衰竭者应给予适量的血浆清蛋白，少量多次输血或血浆予适量的血浆清蛋白，少量多次输血或血浆2、糖皮质激素、糖皮质激素:首选。一旦确诊尽早应用。首选。一旦确诊尽早应用。开始剂量要足够，以尽快控制病情。用量与开始剂量要足够，以尽快控制病情。用量与给药方法应根据天疱疮的类型、皮损的范围、给药方法应根据天疱疮的类型、皮损的范围、粘膜有无损害、天疱疮抗体的滴度的不同而粘膜有无损害、天疱疮抗体的滴度的不同而异，一般来说，寻常型、增殖型用量要大，异，一般来说，寻常型、增殖型用量要大，落叶型和红斑型相对用量较小落叶型和红斑型相对用量较小第三十四页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)3、免疫抑制剂：免疫抑制剂：常作为糖皮质激素的联常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。也可单独应用于病情较轻的及激副作用。也可单独应用于病情较轻的及激素治疗素治疗(zhlio)抵抗的病人抵抗的病人雷公藤多甙、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨雷公藤多甙、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤、环孢素喋呤、环孢素应用免疫抑制剂应注意副作用，如骨髓抑应用免疫抑制剂应注意副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害等。制、肝肾功能损害等。第三十五页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)4、丙种球蛋白或血浆置换疗法：、丙种球蛋白或血浆置换疗法：对大对大剂量激素治疗及与免疫抑制剂联合治剂量激素治疗及与免疫抑制剂联合治疗病情不能控制者，可考虑采用疗病情不能控制者，可考虑采用5、抗感染：、抗感染：并发细菌、真菌感染相当常并发细菌、真菌感染相当常见见6、局部、局部(jb)治疗：治疗：护理：口腔、眼部。护理：口腔、眼部。暴露疗法：损害广泛者宜采用暴露疗法。暴露疗法：损害广泛者宜采用暴露疗法。第三十六页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮Bullous Pemphigoid 是一种自身是一种自身(zshn)免疫性表皮下大疱病，主免疫性表皮下大疱病，主要特征是疱壁较厚、紧张不易破的大疱，组织要特征是疱壁较厚、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下大疱病理为表皮下大疱 大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮类天疱疮类天疱疮 瘢痕性类天疱疮瘢痕性类天疱疮 妊娠性类天疱疮（妊娠疱疹）妊娠性类天疱疮（妊娠疱疹）第三十七页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)病病 因因目前认为目前认为(rnwi)本病是自身免疫疾病，用本病是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜带的自身抗体，主要是皮基底膜带的自身抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎肌炎第三十八页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)临临 床床 表表 现现好发年龄：好发年龄：50岁以上的中老年人岁以上的中老年人好发部位：好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟自觉症状自觉症状：可有不同程度的瘙痒：可有不同程度的瘙痒典型损害：典型损害：在外观正常的皮肤上或红斑基础在外观正常的皮肤上或红斑基础上出现水疱或大疱，疱壁较厚、紧张上出现水疱或大疱，疱壁较厚、紧张(jnzhng)，呈半球状，直径呈半球状，直径12cm。内含浆液，少数可内含浆液，少数可呈血性，疱不易破，糜烂面常覆以痂皮或血呈血性，疱不易破，糜烂面常覆以痂皮或血痂，尼氏征阴性痂，尼氏征阴性第三十九页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)10%35%的病例出现口腔粘膜损害，表现为的病例出现口腔粘膜损害，表现为水疱或糜烂水疱或糜烂病程大多进展缓慢，水疱不断愈合和新生病程大多进展缓慢，水疱不断愈合和新生若不及时治疗，皮疹若不及时治疗，皮疹(pzhn)可逐渐增多泛发全身，可逐渐增多泛发全身，机体日益衰弱，可因继发感染而死亡机体日益衰弱，可因继发感染而死亡第四十页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)第四十一页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)第四十二页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)组组 织织 病病 理理表皮下水疱，水疱为单房性，疱顶多表皮下水疱，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞真皮乳头血管真皮乳头血管(xugun)周围有嗜酸性粒细周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润第四十三页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)第四十四页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)免疫病理免疫病理基底膜带基底膜带IgGIgG和和/ /或或C C3 3沉积。沉积。若采用若采用1M NaCL 1M NaCL 盐裂皮肤盐裂皮肤(p f)(p f)作底物，荧光在盐裂作底物，荧光在盐裂皮肤皮肤(p f)(p f)的表皮侧的表皮侧第四十五页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)诊诊 断断1.1.临床表现临床表现: :中老年发病中老年发病, ,浮肿性红斑基础上水浮肿性红斑基础上水疱，大疱，疱壁紧张疱，大疱，疱壁紧张, ,不易破，尼氏征阴性不易破，尼氏征阴性2.2.病理学检查：病理学检查：表皮下疱，真皮浅层较多嗜酸表皮下疱，真皮浅层较多嗜酸性白细胞浸润性白细胞浸润3.3.免疫荧光检查免疫荧光检查: :基底膜带荧光基底膜带荧光. .系系IgG,C3IgG,C3沉积沉积所致所致(su zh)(su zh). .若采用若采用1M Nacl 1M Nacl 盐裂皮肤作底物，盐裂皮肤作底物，荧光在盐裂皮肤的表皮侧荧光在盐裂皮肤的表皮侧第四十六页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)鉴鉴 别别 诊诊 断断获得性大疱性表皮获得性大疱性表皮(biop)(biop)松解症松解症 大疱性多形红斑大疱性多形红斑天疱疮天疱疮疱疹样皮炎疱疹样皮炎线状线状IgA大疱性皮病大疱性皮病第四十七页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)治治 疗疗1.皮质激素皮质激素2.免疫抑制剂免疫抑制剂3.氨苯砜（氨苯砜（D.D.S）:0.11.5g/d4. 四环素四环素:0.5g,qid.或米诺环素或米诺环素0.1g/d.或与或与大剂量烟酰胺大剂量烟酰胺1.52.0g/d合用合用5.支持疗法支持疗法(lio f)6.抗感染抗感染7.局部治疗局部治疗第四十八页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)首首 剂剂 量量 首剂量是指最初治疗给予的强的松量首剂量是指最初治疗给予的强的松量/ /日日 轻症轻症 中症中症 重症重症皮损面积皮损面积(min j) 小於小於10% 30%左右左右 大於大於50%天疱疮天疱疮 40mg 60mg 80mgBP 30 mg 40 mg 60mg第四十九页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)控控 制制 剂剂 量量控制剂量是指将皮损完全控制所需要的剂量控制剂量是指将皮损完全控制所需要的剂量多数患者采用以上首剂量是可以控制病情的。多数患者采用以上首剂量是可以控制病情的。但有少数患者，尤其是重症患者皮损得不但有少数患者，尤其是重症患者皮损得不到控制，需进一步加量。具体方法是给予到控制，需进一步加量。具体方法是给予首剂量后观察首剂量后观察3-53-5天，若仍不时天，若仍不时(bsh)(bsh)有新出有新出疹，原有水疱不消或糜烂面有明显渗出，疹，原有水疱不消或糜烂面有明显渗出，则应加量，幅度为首剂量的则应加量，幅度为首剂量的50%50%，如此直至，如此直至皮损完全被控制皮损完全被控制第五十页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)维维 持持 量量维持量是指皮疹完全维持量是指皮疹完全(wnqun)(wnqun)控制后需长期控制后需长期服用服用 的剂量的剂量 在皮疹完全控制后在皮疹完全控制后10-1410-14天开始减量天开始减量, ,最初最初每每1-21-2周可按控制量的周可按控制量的10%10%减药，以后减减药，以后减药速度应减缓药速度应减缓, ,在维持量阶段，可逐渐调在维持量阶段，可逐渐调整至隔日服药整至隔日服药第五十一页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)并用并用(bn yn)(bn yn)小剂量小剂量MTXMTX，有助于减少皮质类固醇的用量，有助于减少皮质类固醇的用量 对于中、重症疱病患者，如果无慢性肝对于中、重症疱病患者，如果无慢性肝病、肝功能正常，在治疗之初就采用小剂病、肝功能正常，在治疗之初就采用小剂量氨甲喋呤（量氨甲喋呤（MTXMTX），即每周一次肌肉注射），即每周一次肌肉注射10-20mg , 10-20mg , 连续连续6-86-8周。对减少皮质类固周。对减少皮质类固醇的用量醇的用量, , 及早及早(jzo)(jzo)控制皮损、减少不良反应控制皮损、减少不良反应是一个行之有效的方法是一个行之有效的方法 除了除了MTXMTX外，还可应用硫唑嘌呤，环磷外，还可应用硫唑嘌呤，环磷酰胺酰胺, ,雷公藤多甙，或环孢素等雷公藤多甙，或环孢素等第五十二页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)适当适当(shdng)的的“保驾保驾”药物，以减少不良反应的药物，以减少不良反应的发生发生由于皮质类固醇用量较大，又需长期维持治由于皮质类固醇用量较大，又需长期维持治疗，应同时并用疗，应同时并用“保驾保驾”药物预防、减少不良药物预防、减少不良反应的发生反应的发生预防骨质疏松，应常规给予鱼肝油丸及钙片预防骨质疏松，应常规给予鱼肝油丸及钙片保护胃粘膜，服用保护胃粘膜，服用(f yn)胃膜素，硫糖铝或氢氧胃膜素，硫糖铝或氢氧化铝凝胶化铝凝胶在服用大剂量强的松时并服补达秀或枸椽酸钾，在服用大剂量强的松时并服补达秀或枸椽酸钾，以补充钾以补充钾第五十三页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)抗感染药物，对于有大面积糜烂的患者抗感染药物，对于有大面积糜烂的患者(hunzh)，在治疗，在治疗之初应作细菌培养及药敏试验，选用适当的抗生素。之初应作细菌培养及药敏试验，选用适当的抗生素。预防口腔粘膜及呼吸道白色念珠菌的感染，经常以苏打预防口腔粘膜及呼吸道白色念珠菌的感染，经常以苏打水漱口水漱口此外应定期测血压，查血糖及尿糖，查大便潜血，定此外应定期测血压，查血糖及尿糖，查大便潜血，定期作胸透等期作胸透等第五十四页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)正确使用正确使用(shyng)激素冲击疗法激素冲击疗法冲击疗法是指在短期内静脉给予是大剂量冲击疗法是指在短期内静脉给予是大剂量皮质类固醇，常用甲基强的松龙，剂量视皮质类固醇，常用甲基强的松龙，剂量视病情而定，从病情而定，从240-1000mg240-1000mg不等，一般每天不等，一般每天一次，连续一次，连续(linx)(linx)用三天用三天第五十五页，共五十九页。大疱性皮肤病(本) 冲击疗法仅适用冲击疗法仅适用(shyng)于于1 1初发的重症疱病患者初发的重症疱病患者2 2强的松用量已超过强的松用量已超过100mg/100mg/天，皮损仍不能天，皮损仍不能 控制控制3 3骤然停药骤然停药, ,导致皮损复发的病例导致皮损复发的病例(bngl)(bngl)在冲击期间应密切观察病情变化，注意患者在冲击期间应密切观察病情变化，注意患者的血压、心率、水电解质平衡等的血压、心率、水电解质平衡等第五十六页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)总之，对疱病早期诊断，早期治总之，对疱病早期诊断，早期治疗；正确疗；正确(zhngqu)(zhngqu)使用皮质类固醇，必要时使用皮质类固醇，必要时辅以免疫抑制剂如辅以免疫抑制剂如MTXMTX；并佐以必要；并佐以必要的的“保驾保驾”药物，天疱疮、大疱性药物，天疱疮、大疱性类天疱疮不但可以控制，而且是可类天疱疮不但可以控制，而且是可以治愈的以治愈的第五十七页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)再见(zijin)第五十八页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)内容(nirng)总结大疱性皮肤病。皮损特点：在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大。自觉症状：不明显，有时伴有高热等全身症状。好发于头部、面颊及胸背部，下肢及粘膜(zhn m)很少累及。增殖型天疱疮与寻常型相同，但晚期病变有明显的棘细胞肥厚和乳头瘤样或疣状增生。诊断与鉴别诊断。全身衰竭者应给予适量的血浆清蛋白，少量多次输血或血浆。4、丙种球蛋白或血浆置换疗法：对大剂量激素治疗及与免疫抑制剂联合治疗病情不能控制者，可考虑采用。再见第五十九页，共五十九页。大疱性皮肤病(本)