第25章 戊糖磷酸途径和糖的其他代谢途径(Pentose phosphate pathway and other metabolism pathway of carbohydrates)一、戊糖磷酸途径一、戊糖磷酸途径二、糖的其他代谢途径二、糖的其他代谢途径三、葡萄糖出入动物细胞的特殊三、葡萄糖出入动物细胞的特殊 运载机构运载机构四、乙醛酸途径四、乙醛酸途径五、寡糖类的生物合成和分解五、寡糖类的生物合成和分解一、戊糖磷酸途径 戊戊 糖糖 磷磷 酸酸 途途 径径 （ pentose phosphate pathway， PPP） 又又 称称 己己 糖糖 单单 磷磷 酸酸 途途 径径（hexose monophosphate pathway，HMP），这这些些名名称称强强调调的的是是从从磷磷酸酸化化己己糖糖形形成成磷磷酸酸化化戊糖的过程。戊糖的过程。 戊糖磷酸途径的发现 向向供供研研究究糖糖酵酵解解使使用用的的组组织织匀匀浆浆中中添添加加碘碘乙乙酸酸（甘甘油油醛醛-3-3-磷磷酸酸脱脱氢氢酶酶的的抑抑制制剂剂）和和氟氟化化钠钠（烯烯醇醇化化酶酶的的抑抑制制剂剂）等等糖糖酵酵解解途途径径的的抑抑制制剂剂，发发现现葡葡萄萄糖糖的的利利用用仍仍在在继继续续。这这个个结结果果说说明明葡葡萄萄糖糖的的利利用用除除了了经经过过糖糖酵酵解解途途径径外外，还还有其他途径。有其他途径。戊糖磷酸途径的发现 1931年年，Otto Warburg及及其其同同事事，还还有有Fritz Lipman，发发现现了了葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸脱脱氢氢酶酶和和6-磷磷酸酸葡葡糖糖酸酸脱脱氢氢酶酶，这这两两种种酶酶催催化化的的反反应应都都可可以以利利用用葡葡萄萄糖糖，他他们们还还发发现现NADP+是是这这两两种种酶酶的的辅辅酶酶。通通过过对对这这条条途途径径的的详详细细研研究究，发发现现葡葡萄萄糖糖转转变变成成了了多多种种五五碳碳糖糖、七七碳碳糖糖、四四碳碳糖糖、三三碳碳糖糖及及六六碳碳糖糖的的磷磷酸酸酯酯。在在这这条条途途径径中中，有有CO2的的释释放放和和NADPH的合成，但没有的合成，但没有ATP的合成。的合成。 戊糖磷酸途径的氧化阶段6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸-内酯内酯葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸脱氢酶脱氢酶内酯酶内酯酶6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸脱氢酶脱氢酶Go 戊糖磷酸途径的非氧化阶段核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸异构酶异构酶核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸 烯二醇中间物烯二醇中间物 核糖核糖-5-磷酸磷酸戊糖磷酸途径的非氧化阶段 核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸 木酮糖木酮糖-5-磷酸磷酸 核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸差向异构酶差向异构酶戊糖磷酸途径的非氧化阶段转酮酶转酮酶木木酮酮糖糖-5-磷磷酸酸 核核糖糖-5-磷磷酸酸 甘甘油油醛醛-3-磷磷酸酸景天庚酮景天庚酮糖糖-7-磷酸磷酸戊糖磷酸途径的非氧化阶段景天庚酮景天庚酮糖糖-7-磷酸磷酸甘油醛甘油醛-3-磷酸磷酸 赤藓糖赤藓糖-4-磷酸磷酸 果糖果糖-6-磷酸磷酸转醛酶转醛酶戊糖磷酸途径的非氧化阶段转酮酶转酮酶赤赤藓藓糖糖-4-磷磷酸酸 甘甘油油醛醛-3-磷磷酸酸 果果糖糖-6-磷磷酸酸木酮糖木酮糖-5-磷酸磷酸戊糖磷酸途径概貌戊糖磷酸途径概貌戊糖磷酸途径概貌戊糖磷酸途径的总反应式 6葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸7H2O12NADP+ 5葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸6CO212NADPH12H+Pi葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸7H2O12NADP+ 6CO212NADPH12H+Pi戊糖磷酸途径的调控 戊戊糖糖磷磷酸酸途途径径主主要要是是为为其其他他代代谢谢途途径径提提供供NADPH和和核核糖糖。细细胞胞中中NADP+/NADPH的的比比值值是是决决定定戊戊糖糖磷磷酸酸途途径径运运行行强强度度的的重重要要因因素素，当当NADPH浓浓度度很很高高时时，抑抑制制葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸脱脱氢氢酶酶及及6-磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖酸酸脱脱氢氢酶酶的的活活性性，使使该该途途径径的的氧氧化化阶阶段段无无法进行。法进行。 对NADPH和核糖-5-磷酸的需求决定戊糖磷酸途径的运行1当当机机体体对对核核糖糖-5-磷磷酸酸的的需需要要远远远远超超过过对对NADPH的的需需要要时时，大大量量的的葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸通通过过糖糖酵酵解解途途径径转转变变为为果果糖糖-6-磷磷酸酸和和甘甘油油醛醛-3-磷磷酸酸，这这两两种种物物质质进进入入戊戊糖糖磷磷酸途径，以逆反应的途径生成核糖酸途径，以逆反应的途径生成核糖-5-磷酸。磷酸。2当当机机体体对对NADPH和和核核糖糖-5-磷磷酸酸的的需需要要处处于于平平衡衡状状态态时时，戊戊糖糖磷磷酸酸途途径径的的前前半半部部分分正正常常进进行行，后后半半部部分分由于核糖由于核糖-5-磷酸的离去而运行很弱。磷酸的离去而运行很弱。3当当机机体体对对NADPH的的需需要要远远远远超超过过对对核核糖糖-5-磷磷酸酸的的需需要要时时，戊戊糖糖磷磷酸酸途途径径正正常常运运行行，核核糖糖-5-磷磷酸酸转转变变成成葡萄糖葡萄糖-6-磷酸重新进入氧化阶段。磷酸重新进入氧化阶段。戊糖磷酸途径的生物学意义1戊戊糖糖磷磷酸酸途途径径是是细细胞胞产产生生还还原原力力的的主主要要途径途径 葡葡萄萄糖糖氧氧化化释释放放的的能能量量可可以以以以ATP的的形形式式提提供供给给各各种种需需能能反反应应的的需需要要，也也可可以以以以NADH或或NADPH的的形形式式提提供供给给一一些些还还原原反反应应的的需需要要，NADH可可以以进进入入呼呼吸吸电电子子传传递递链链产产生生ATP，而而NADPH不不能能进进入入呼呼吸吸电电子子传传递递链链，只只能能以以还还原原力力的的形形式式用用于于合合成成代代谢谢途径中的还原反应。途径中的还原反应。 戊糖磷酸途径对红细胞的重要作用 在在脊脊椎椎动动物物的的红红细细胞胞中中戊戊糖糖磷磷酸酸途途径径的的酶酶类类活活性性也也很很高高。因因为为该该途途径径提提供供的的NADPH可可保保证证红红细细胞胞中中的的谷谷胱胱甘甘肽肽处处于于还还原原状状态态，而而还还原原型型谷谷胱胱甘甘肽肽可可维维持持蛋蛋白白质质结结构构的的完完整整性性，还还可可以以防防止止膜膜脂脂被被过过氧氧化化物物等等氧氧化化，保保持持血血红红素素中中的的Fe处处于于2价价。有有些些人人因因遗遗传传缺缺陷陷缺缺乏乏葡葡萄萄糖糖-6-磷磷酸酸脱脱氢氢酶酶，容容易易产产生生溶溶血性贫血症。血性贫血症。 戊糖磷酸途径的生物学意义2戊戊糖糖磷磷酸酸途途径径是是细细胞胞内内不不同同糖糖分分子子 的重要来源的重要来源 许许多多不不同同碳碳链链长长度度的的糖糖都都可可以以由由戊戊糖糖磷磷酸酸途途径径获获得得，它它们们可可以以进进一一步步转转变变成成各各种种单单糖糖和和多多糖糖。合合成成各各种种核核苷苷酸酸和和各各种种含含核核糖糖的的辅辅酶酶所所需的核糖都来源于戊糖磷酸途径。需的核糖都来源于戊糖磷酸途径。 二、糖的其他代谢途径 葡葡糖糖异异生生作作用用指指的的是是以以非非糖糖物物质质作作为为前前体体合合成成葡葡萄萄糖糖的的作作用用。常常见见的的可可用用于于合合成成葡葡萄萄糖糖的的物物质有：乳酸、丙酮酸、丙酸、甘油、氨基酸等。质有：乳酸、丙酮酸、丙酸、甘油、氨基酸等。 葡糖异生作用葡糖异生作用葡糖异生的意义 人人脑脑以以葡葡萄萄糖糖作作为为主主要要能能量量来来源源，对对葡葡萄萄糖糖有有高高度度依依赖赖性性。成成人人脑脑每每日日大大约约需需要要120g葡葡萄萄糖糖，占占人人体体对对葡葡萄萄糖糖每每日日需需要要量量160g的的绝绝大大部部分分。已已知知体体液液中中的的葡葡萄萄糖糖含含量量约约为为20g，从从糖糖原原可可随随时时提提供供的的葡葡萄萄糖糖约约为为190g，因因此此机机体体在在一一般般情情况况下下，体体内内的的葡葡萄萄糖糖量量只只够够维维持持一一天天多多的的需需要要。如如果果机机体体处处于于饥饥饿饿状状态态，则则必必须须由由非非糖糖物物质质转转化化成成葡葡萄萄糖糖提提供供急急需需。当当机机体体处处于于剧剧烈烈运运动动时时，也也需需要要由由非非糖糖物物质质及及时时转转变成葡萄糖以供产能。变成葡萄糖以供产能。 葡糖异生途径 从从丙丙酮酮酸酸开开始始，葡葡糖糖异异生生的的反反应应步步骤骤很很多多都都是是糖糖酵酵解解的的逆逆反反应应，但但糖糖酵酵解解中中的的3步步不不可可逆逆反反应应必须绕道而行。这必须绕道而行。这3步是步是 丙酮酸丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸 果糖果糖-6-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 葡萄糖葡萄糖 丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙丙酮酮酸酸转转变变成成磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸是是先先由由丙丙酮酮酸酸羧羧化化酶酶催催化化丙丙酮酮酸酸羧羧化化生生成成草草酰酰乙乙酸酸，再再由由磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙丙酮酮酸酸羧羧激激酶酶催催化化反反应应生生成成磷磷酸酸烯烯醇醇式式丙酮酸。丙酮酸。 丙酮酸羧化成草酰乙酸N-1 羧化生物素羧化生物素-酶酶丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶丙酮酸羧激酶丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸总反应式丙酮丙酮酸酸 + ATP + GTP + H2O 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 + ADP + GDP + Pi果糖-1,6-二磷酸果糖-6-磷酸 果糖果糖-1,6-二磷酸酶二磷酸酶 果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸 + H2O 果糖果糖-6-磷酸磷酸 + Pi葡萄糖-6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸 + H 2O 葡萄糖葡萄糖 Pi葡糖异生途径概貌葡糖异生途径概貌2分子丙酮酸生成1分子葡萄糖总反应式2丙酮酸丙酮酸 + 4ATP + 2GTP + 2NADH + 2H+ + 6H2O 葡萄糖葡萄糖 + 4ADP + 2GDP + 6Pi + 2NAD+上述反应上述反应的的G0 = 37.66 kJ/mol葡糖异生作用的调节 葡糖异生作用的调节乳酸的可立氏循环四、乙醛酸途径 乙乙醛醛酸酸途途径径将将脂脂肪肪酸酸降降解解产产生生的的乙乙酰酰CoA转转变成葡萄糖变成葡萄糖。 此途径只存在于植物和微生物中。此途径只存在于植物和微生物中。乙醛酸循环异柠檬酸裂解酶和异柠檬酸裂解酶和苹果酸合酶是乙醛酸循苹果酸合酶是乙醛酸循环体中特有的两种酶。环体中特有的两种酶。脂肪酸脂肪酸乙醛酸循环体脂肪酸转变成糖的过程脂肪酸转变成糖的过程