先天性心脏病先天性心脏病儿科教研室儿科教研室 本讲主要内容|先天性心脏病先天性心脏病Z房间隔缺损房间隔缺损Z室间隔缺损室间隔缺损Z动脉导管未闭动脉导管未闭Z法洛四联症法洛四联症心脏的胚胎发育心脏的胚胎发育 心脏的发育从胚胎心脏的发育从胚胎第三周第三周开始至开始至第八第八周周完成。第四周开始有血液运行，第五完成。第四周开始有血液运行，第五周心房间隔形成，第八周心室中隔形成，周心房间隔形成，第八周心室中隔形成，则成为四个腔的心脏。在此期间如受某则成为四个腔的心脏。在此期间如受某种因素影响，则产生先天性心血管畸形。种因素影响，则产生先天性心血管畸形。母孕前母孕前3 3个月是个月是关键期关键期胎儿循环的特点1 1、胎盘是胎儿营养和气、胎盘是胎儿营养和气体交换的场所。体交换的场所。2 2、脐静脉是唯一动脉血、脐静脉是唯一动脉血（运送营养及氧）（运送营养及氧）3 3、卵圆孔、动脉导管开、卵圆孔、动脉导管开放是胎儿循环主要特点放是胎儿循环主要特点 4 4、体循环为主、肺循环、体循环为主、肺循环极少。极少。5 5、左、右心室均向全身、左、右心室均向全身供血，右心压力占优。供血，右心压力占优。生后循环的改变1 1、脐脐带带结结扎扎、胎胎血血循循环环停止停止2 2、呼呼吸吸（肺肺循循环环）建建立立，右右心心阻阻力力下下降降，左左心心房房血流量增多，压力增高。血流量增多，压力增高。3 3、卵卵圆圆孔孔关关闭闭（5 57 7月月解解剖剖上上关关闭闭）；动动脉脉导导管管24h24h功功能能关关闭闭，6 6月月至至一年以内解剖关闭。一年以内解剖关闭。4 4、左心压力占优。、左心压力占优。胎儿血液循环和出生后的改变胎儿血液循环和出生后的改变小儿心血管的解剖特点小儿心血管的解剖特点1、心脏大小和位置：、心脏大小和位置：小儿心脏体积相对比成人大，小儿心脏体积相对比成人大， 小儿心脏的位置随年龄而改变，小儿心脏的位置随年龄而改变， 2 2岁幼儿呈横位，心尖搏动岁幼儿呈横位，心尖搏动L4L4、锁中线以外、锁中线以外 3 37 7岁逐渐转为斜位，心尖搏动岁逐渐转为斜位，心尖搏动L5L5、锁中线处、锁中线处 7 7岁岁 心尖搏动心尖搏动L5L5、锁中线以内、锁中线以内0.50.51cm1cm小儿心血管的解剖特点小儿心血管的解剖特点2、心率：、心率：新陈代谢旺盛新陈代谢旺盛，交感神经兴奋性高，心率快。，交感神经兴奋性高，心率快。新生儿新生儿120140次次/分分婴婴儿儿110130次次/分分幼幼儿儿100120次次/分分学龄前学龄前80100次次/分分学龄期学龄期7090次次/分分3、血压 2岁以后可采用下列公式： 收缩压 =（年龄2）80mmHg， 舒张压= 23收缩压 先天性心脏病 Congenital Heart DiseasesCongenital Heart Diseases是小儿最常是小儿最常见的心脏病，见的心脏病，发病率逐年增高发病率逐年增高目前约目前约0.69%病因及预防内因：遗传内因：遗传单一基因突变单一基因突变染色体畸变染色体畸变多基因病变多基因病变先天性代谢紊乱先天性代谢紊乱 外因：环境因素外因：环境因素感染因素感染因素理化因素：药物、理化因素：药物、 放射线、化学制品放射线、化学制品母患糖尿病、母患糖尿病、预防：孕妇保健，避免发病有关的因素接触孕妇保健，避免发病有关的因素接触先天性心脏病的临床分类及常见病（一）左向右分流型（潜伏青紫型）一）左向右分流型（潜伏青紫型） 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭 艾森曼格综合征艾森曼格综合征（二）右向左分流型（青紫型）（二）右向左分流型（青紫型） 法洛四联征、大血管错位法洛四联征、大血管错位（三）无分流型（无青紫型）（三）无分流型（无青紫型） 肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心左向右分流型（潜伏青紫型）左向右分流型（潜伏青紫型） 在左、右心或主、肺动脉间有异常在左、右心或主、肺动脉间有异常通路，正常左侧压力大于右侧，故血液通路，正常左侧压力大于右侧，故血液自左向右分流，而无青紫。当（屏气、自左向右分流，而无青紫。当（屏气、哭闹或病理情况）右侧压力大于左侧，哭闹或病理情况）右侧压力大于左侧，出现右向左分流则产生暂时性青紫。当出现右向左分流则产生暂时性青紫。当病因解除时青紫亦消退。病因解除时青紫亦消退。 常见常见房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭 艾森曼格氏综合征 当左向右分流型病变晚期出现梗阻型肺动脉高压时，出现持续性右向左分流，临床上出现持续青紫称之。 动力型肺动脉高压动力型肺动脉高压: :暂时性暂时性 梗阻型肺动脉高压梗阻型肺动脉高压: :永久性永久性右向左分流型（青紫型）右向左分流型（青紫型） 为先天性心脏病中最严重的一组，为先天性心脏病中最严重的一组，某些畸形的存在致右心压力增高并超过某些畸形的存在致右心压力增高并超过左心而使血液从右向左分流，或因大动左心而使血液从右向左分流，或因大动脉起源异常，使大量静脉血进入体循环，脉起源异常，使大量静脉血进入体循环，均可出现持续性青紫。常见均可出现持续性青紫。常见法洛四联症、完全性大动脉转位。 无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型） 在左、右心或动、静脉间无异常分在左、右心或动、静脉间无异常分流或流或交通存在，故不出现青紫，只在心交通存在，故不出现青紫，只在心力衰竭时才发生青紫。力衰竭时才发生青紫。常见肺动脉口狭窄，主动脉缩窄等，右位心等。 临床常见的几型先天性心脏病室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD）动脉导管未闭（PDA）法洛四联征(tetralogy of fallot） 室间隔缺损（VSD） ventricular septal defectventricular septal defect 是最常见的先天性心脏病，约占先心病发病率2540%，多数单独存在，亦可以与肺动脉狭窄、动脉导管未闭并存 分 型1、膜隔部缺损膜隔部缺损 室上嵴下方室上嵴下方 三尖瓣的后方三尖瓣的后方 2 2、干下型、干下型3 3、肌隔部缺损：、肌隔部缺损： RogerRoger病病 膜隔部缺损膜隔部缺损肌隔部缺损肌隔部缺损主动脉主动脉血少血少室间隔缺损血液动力学示意图室间隔缺损血液动力学示意图二尖瓣二尖瓣相对狭窄相对狭窄左房大左房大肺血量多肺血量多肺肺A A扩张扩张左室大左室大室间隔室间隔 缺缺 损损体循环血体循环血量少量少腔静脉腔静脉右房右房右室大右室大 临床表现与室缺口大小及分流量有关v小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响。小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响。中型缺损左向右分流多，影响生长发育，消中型缺损左向右分流多，影响生长发育，消瘦、乏力、气短，瘦、乏力、气短，声音嘶哑声音嘶哑（扩张的肺（扩张的肺A A压迫压迫喉返喉返N N），）， 大型缺损则多伴有肺动脉高压症状。大型缺损则多伴有肺动脉高压症状。v 体检：于胸骨体检：于胸骨L3-4L3-4肋间听到肋间听到响亮粗糙的全收响亮粗糙的全收缩期杂音并可触及收缩期震颤，缩期杂音并可触及收缩期震颤，P P2 2增强或亢进增强或亢进，较大缺损可有心界扩大，相对性二狭（心尖区较大缺损可有心界扩大，相对性二狭（心尖区舒张中期低调短促的隆隆样杂音）。舒张中期低调短促的隆隆样杂音）。 并发症 反复呼吸道感染 充血性心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎辅助检查v（最先出现左心室肥大最先出现左心室肥大）胸部胸部X X线检查：左心室增大为主、肺血线检查：左心室增大为主、肺血 增多、肺动脉段凸出。增多、肺动脉段凸出。 心电图：左心室肥大或伴有右心室肥心电图：左心室肥大或伴有右心室肥 大大 超声心动图：超声心动图：室间隔回声中断室间隔回声中断,右室收缩右室收缩期见左室分流来的五彩相间血流束期见左室分流来的五彩相间血流束右心导管：右心室血氧含量明显高于右心导管：右心室血氧含量明显高于 右心房右心房 治疗要点 小型室缺部份可自愈小型室缺部份可自愈 ，不一定需手术治疗。，不一定需手术治疗。 中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前期在体外循环心内直视下作修补术。期在体外循环心内直视下作修补术。 大型室缺及分流量大者可手术修补，如大型室缺及分流量大者可手术修补，如已发生梗阻型肺动脉高压时（艾森曼格氏已发生梗阻型肺动脉高压时（艾森曼格氏综合症）不能手术治疗。综合症）不能手术治疗。 经心导管堵塞为非开胸治疗新技术。经心导管堵塞为非开胸治疗新技术。 房间隔缺损房间隔缺损（ASDASD） atrial septal defectatrial septal defect约占先天性心约占先天性心脏病发病总数的脏病发病总数的20%-30%，女孩，女孩多见。小儿时期症多见。小儿时期症状较轻，可合并其状较轻，可合并其他心血管畸形，较他心血管畸形，较常见的有肺静脉畸常见的有肺静脉畸形引流入右心房。形引流入右心房。 分 型 1、原发孔未闭 2、继发孔未闭 3、卵圆孔未闭肺动脉肺动脉扩张扩张肺血量多肺血量多肺动脉瓣相对窄右室大右室大三尖瓣相对窄房间隔缺损血液动力学示意图房间隔缺损血液动力学示意图左房左房房间隔房间隔 缺缺 损损右房大右房大腔静脉腔静脉 左室左室 主主A A血少血少体循环血体循环血量少量少 临床表现 症状: 缺损小多无症状，缺损大者可有全身缺损小多无症状，缺损大者可有全身发育落后，易患肺炎及合并心力衰竭，发育落后，易患肺炎及合并心力衰竭， 此时常出现青紫。身体耐力差，常有心此时常出现青紫。身体耐力差，常有心慌、气急。有时可有声音嘶哑。女孩多慌、气急。有时可有声音嘶哑。女孩多见苍白，消瘦，发现晚。见苍白，消瘦，发现晚。 临床表现 体征 体格发育落后、消瘦体格发育落后、消瘦 心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大 胸骨左缘第胸骨左缘第2 2、3 3肋间肋间仅闻仅闻级轻柔的级轻柔的收收缩期喷射性杂音缩期喷射性杂音。少数伴有收缩期震颤。少数伴有收缩期震颤 P P2 2正常或稍亢进，正常或稍亢进，分裂明显且固定分裂明显且固定 并发症v 反复呼吸道感染反复呼吸道感染v 充血性心力衰充血性心力衰v 亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎 辅助检查胸部胸部X X线检查：线检查：右心房、室增大右心房、室增大为主，为主， 肺动脉突出，肺动脉突出，“肺门舞蹈肺门舞蹈”， 心电图：电轴右偏和心电图：电轴右偏和不完全性右不完全性右束支传束支传 导阻滞导阻滞 超声心动图：房间膈回声中断超声心动图：房间膈回声中断, ,右房收缩右房收缩期见左房分流来的五彩相间血流束期见左房分流来的五彩相间血流束右心导管：右心房血氧含量高于上、下右心导管：右心房血氧含量高于上、下 腔静脉腔静脉 治治 疗疗 要要 点点 缺损较大宜缺损较大宜4 46 6岁可做房间隔修补岁可做房间隔修补术；亦可通过介入性心导管用扣式双盘术；亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损堵塞装置、蚌状伞或蘑菇伞关闭缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭（PDAPDA） patent ductus arteriosuspatent ductus arteriosuslPDA约占先天性心脏病发病总数的约占先天性心脏病发病总数的15152020，女性较多见。，女性较多见。l动脉导管于生后动脉导管于生后10101515小时在功能上关小时在功能上关闭，多数婴儿于生后闭，多数婴儿于生后3 3个月左右解剖上完个月左右解剖上完全关闭。全关闭。l持续开放并出现左向右分流者即为动脉持续开放并出现左向右分流者即为动脉导管未闭导管未闭 分 型 管型 窗型 漏斗型左室左室大大肺血量多肺血量多左房大左房大二尖瓣二尖瓣相对窄相对窄动脉导管未闭动脉导管未闭血液血液动力学示意图动力学示意图 主动脉扩大主动脉扩大动脉导动脉导 管未闭管未闭右房右房右室右室周围动脉压大体循环体循环血量少血量少肺动脉扩大肺动脉扩大 临床表现症状: 导管口细者可无症状，仅查体时发现导管口细者可无症状，仅查体时发现心脏杂音；心脏杂音； 导管粗者分流量大，可有气急、咳嗽、导管粗者分流量大，可有气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸、乏力、多汗、心悸、声嘶声嘶等。等。 肺动脉压力超过主动脉时，产生右向肺动脉压力超过主动脉时，产生右向左分流，造成左分流，造成差异性青紫差异性青紫 临床表现体征心前区隆起心前区隆起胸骨左缘胸骨左缘2 23 3肋间有连续性震颤，以肋间有连续性震颤，以SMSM为主为主胸骨左缘胸骨左缘2 23 3肋间有连续性机器样杂音肋间有连续性机器样杂音，向颈、，向颈、背部传导。背部传导。肺动脉高压或心衰时，主、肺动肺动脉高压或心衰时，主、肺动脉压力差小，仅有脉压力差小，仅有smsm； P P2 2亢进有时分裂。亢进有时分裂。周围血管征周围血管征（毛细血管搏动、水冲（毛细血管搏动、水冲脉、脉压大、脉、脉压大、股动脉枪击音）股动脉枪击音）。 并发症 反复呼吸道感染、支气管肺炎反复呼吸道感染、支气管肺炎 亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎 充血性心力衰（分流量大者）充血性心力衰（分流量大者） 辅助检查胸部胸部X X线：左心室、房增大，肺动脉段突出，线：左心室、房增大，肺动脉段突出， 肺野充血，肺野充血，主动脉弓增大主动脉弓增大；心电图：心电图：左心室、房增大左心室、房增大超声心动图：主肺动脉和降主动脉有交通超声心动图：主肺动脉和降主动脉有交通, ,主主 肺动脉见降主动脉分流来的五彩相间血肺动脉见降主动脉分流来的五彩相间血 流束流束心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室 治疗要点l 消炎痛（生后一周内）l 外科治疗：导管切断缝合术或单纯导管结扎术，非开胸法治疗（微型弹簧伞堵塞动脉导管） 法洛四联征 tetralogy of fallot 是存活婴儿是存活婴儿中最常见的青紫中最常见的青紫型先天性心脏病，型先天性心脏病，其发病率占先天其发病率占先天性心脏病的性心脏病的10%-10%-15%15%。 病理生理改变 由四种畸形组成： 肺动脉狭窄（最重要最重要） 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥大法洛四联征血液动力学变化图法洛四联征血液动力学变化图肺动脉肺动脉瓣窄瓣窄肺血肺血量少量少左房左房左室左室主动脉主动脉骑跨骑跨室间隔室间隔缺缺 损损右室肥厚右室肥厚右房大右房大腔静脉腔静脉全身青紫全身青紫 临床表现青紫青紫 主要表现，严重程度及出现早晚与肺动主要表现，严重程度及出现早晚与肺动脉脉 狭窄程度成正比。生后狭窄程度成正比。生后3 36 6个月渐明显。个月渐明显。蹲踞蹲踞状态状态 婴儿期取胸膝卧位。年长儿每于行婴儿期取胸膝卧位。年长儿每于行走活动因气急主动下蹲片刻再行走（右向左分流减走活动因气急主动下蹲片刻再行走（右向左分流减少，缺氧症状暂时缓解）少，缺氧症状暂时缓解）缺氧发作缺氧发作 2 2岁以下，常在吃奶、大便、哭闹岁以下，常在吃奶、大便、哭闹时发生。（肺动脉漏斗部肌肉痉挛，一时性肺动脉时发生。（肺动脉漏斗部肌肉痉挛，一时性肺动脉梗阻，脑缺氧加重所致）梗阻，脑缺氧加重所致）杵状指（趾）杵状指（趾） 临床表现体征l生长发育迟缓生长发育迟缓l心前区隆起心前区隆起l胸骨左缘胸骨左缘24肋肋间间23级喷射性杂音级喷射性杂音lP2减弱或消失减弱或消失杵杵 状状 指指杵杵 状状 趾趾并发症脑血栓、脑脓肿、脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、亚急性细菌性心内膜炎、 辅助检查 胸部胸部X X线检查：线检查：“靴形心靴形心”，肺纹理，肺纹理减少减少； 心电图：电轴右偏，右心室肥大；心电图：电轴右偏，右心室肥大； 超声心动图：室间隔回声中断、主超声心动图：室间隔回声中断、主A A骑跨骑跨 室间隔上、室间隔上、RVOTRVOT狭窄、右室璧室间狭窄、右室璧室间 隔肥厚隔肥厚; ;收缩期见右室向主动脉内分收缩期见右室向主动脉内分 流的异常血流束流的异常血流束 心导管：股动脉血氧饱和度降低心导管：股动脉血氧饱和度降低 右右心心室室增增大大使使心心尖尖上上翘翘，肺肺动动脉脉段段凹凹陷陷及及肺肺动动脉脉缩缩小小，故故心心影影呈呈靴靴形形 肺肺野野清清晰晰、肺肺门门血血管管影影缩缩小小而而搏搏动动不不明明显显。主主动动脉脉增增宽宽和和右右移移。 治疗要点根治手术：修补室间隔缺损，纠正主动根治手术：修补室间隔缺损，纠正主动脉右跨，脉右跨， 切除流出道肥厚部分切除流出道肥厚部分姑息手术：姑息手术：缺氧发作时的紧急处理原则：缺氧发作时的紧急处理原则： 置膝胸位、皮下注射吗啡、及时吸氧和置膝胸位、皮下注射吗啡、及时吸氧和纠酸纠酸口服心得安预防发作口服心得安预防发作先天性心脏病的诊断先天性心脏病的诊断新生儿和小婴儿如果有以下表现，就该考虑到严重心血管畸形存在的可能性： 出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状 持续青紫或反复出现神志不清 喂奶困难，体重不增，易激惹不安 肺部反复出现“肺炎”样体征 发现心脏外其他先天畸形（一）病史1.母妊娠史：母亲孕期前3个月2.常见症状：喂养困难、气促、口周发绀、反复呼吸道感染、蹲踞、昏厥现象。3.发病年龄：在3岁前（二）体检l发育营养差 缺氧表现l 杵状指（趾）l 合并感染时有肺部体征l 心脏体征 （望、触、叩、听）l 周围血管征（三）特殊检查：无创性无创性：X X线检查线检查心电图检查心电图检查超声心动图超声心动图放射性核素心血管造放射性核素心血管造影影心脏磁共振成像心脏磁共振成像计算机断层扫描计算机断层扫描有创性有创性： 左、右心导管左、右心导管术术+ +造影，造影， 了解各房了解各房室及大血管大小、室及大血管大小、压力、血氧含量压力、血氧含量及有无异常通道。及有无异常通道。房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联征法洛四联征分类分类左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流症状症状一般情况无青紫，肺动脉高压时出现青紫一般情况无青紫，肺动脉高压时出现青紫肺循环血量增加，易患肺炎肺循环血量增加，易患肺炎体循环血量减少，发育落后体循环血量减少，发育落后青紫、蹲踞、青紫、蹲踞、晕厥、发育晕厥、发育落后落后心心脏脏体体征征心心脏脏杂杂音音部位部位LSB23肋间肋间LSB34肋间肋间LSB第第2肋间肋间LSB24肋间肋间时期时期收缩期收缩期收缩期收缩期收缩期和舒张期收缩期和舒张期收缩期收缩期强度强度23级级25级级24级级24级级性质性质柔和吹风样柔和吹风样粗糙吹风样样粗糙吹风样样机器样机器样喷射样喷射样传导传导范围小范围小范围广范围广向颈部传导向颈部传导范围广范围广震颤震颤无无有有有有可有可有P2亢进、亢进、固定分裂固定分裂亢进亢进亢进亢进减低减低心电图心电图不完右不完右，右室大，右室大正常、左室大、正常、左室大、两室大两室大左室大、左房可左室大、左房可大大右室大右室大常见先天性心脏病鉴别常见先天性心脏病鉴别房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联征法洛四联征分类分类左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流X线线检检查查房室增大房室增大右房、右室大右房、右室大双室大、左房可双室大、左房可大大左室大、左房可左室大、左房可大大右室大。心尖上右室大。心尖上翘呈靴型翘呈靴型主动脉结主动脉结不大不大不大不大增大增大不大不大肺动脉段肺动脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷肺野肺野充血充血充血充血充血充血清晰清晰肺门舞蹈肺门舞蹈有有有有有有无无心心脏脏超超声声直接征象直接征象房间隔回声中断房间隔回声中断室间隔回声中断室间隔回声中断主肺动脉和降主主肺动脉和降主动脉有交通动脉有交通室间隔回声中断室间隔回声中断主主A骑跨室间隔骑跨室间隔上上RVOT狭窄右狭窄右室璧室间隔肥厚室璧室间隔肥厚彩色多普勒彩色多普勒右房收缩期见左右房收缩期见左房分流来的五彩房分流来的五彩相间血流束相间血流束右室收缩期见左右室收缩期见左室分流来的五彩室分流来的五彩相间血流束相间血流束主肺动脉见降主主肺动脉见降主动脉分流来的五动脉分流来的五彩相间血流束彩相间血流束收缩期见右室向收缩期见右室向主动脉内分流的主动脉内分流的异常血流束异常血流束心导管心导管右房血氧含量高右房血氧含量高于上下腔于上下腔V右室血氧含量高右室血氧含量高于右房于右房肺动脉血氧含量肺动脉血氧含量高于右室高于右室股动脉血氧饱和股动脉血氧饱和度降低度降低 常见先天性心脏病鉴别常见先天性心脏病鉴别静脉静脉韧带韧带肝圆韧带肝圆韧带膀胱韧带膀胱韧带脐带结扎、胎血循环停止脐带结扎、胎血循环停止右心阻力下降，右心阻力下降， 左心房血流量增多，压力增高左心房血流量增多，压力增高 5 5、左心压力占优、左心压力占优脐静脉形成肝圆韧带，脐静脉形成肝圆韧带，静脉导管形成静脉韧带。静脉导管形成静脉韧带。