1 12017年国际抗癫痫联盟癫痫发作和癫痫新分类简介 神经内科2指南更新2017年，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）推出了新的癫痫发作及癫痫分类，这是继经典的1981年ILAE癫痫发作分类体系，1989年ILAE癫痫综合征分类以及2001年Engel等提出的分类更改建议后的再次大幅度修改，融入了35年来癫痫领域的新进展及新认识。32017年指南更新42017指南诊断的分型分三步：发作类型、癫痫类型及癫痫综合征（特殊病因、特定症状体征组成的癫痫现象）。癫痫的诊断的每个阶段均需考虑共患病和病因学。5一、 癫痫诊断是否成立基于2014年ILAE提出的癫痫的临床实用定义。首先，为什么称之为临床实用定义？这是因为与之相对应的还有癫痫的理论定义即癫痫是一种以具有持久的致痫倾向为特征的脑部疾病，但该定义并不适合用于临床诊治。因此一直以来癫痫的诊断都是基于临床实用定义。6 癫痫诊断是否成立2014年的新定义和之前最不一样的在于即使只有1次癫痫发作也可诊断癫痫，但对于这次发作有两个条件：是非诱发性或非反射性发作；在未来10年再发风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当，即至少60%。这里的60%如何判断呢？ILAE又给出了4个建议，即先前的脑损伤，脑电图提示癫痫样异常，头颅影像提示结构性损害和夜间发作（图2）。最后，再次强调癫痫的诊断是临床诊断，这从定义中就可看出。7癫痫临床实用性定义8二、 癫痫发作（seizure）的分类目前有关癫痫发作的分类主要有两种，一个是ILAE提出的，另一个发作症状学分类（Semiological seizure classification），前者主要是电-临床分类，而后者主要基于症状学，常用于术前评估。国内临床上应用最广的是ILAE提出的1981年癫痫发作分类。2017年ILAE对癫痫发作分类做了较大变动。我们需要明确癫痫发作和癫痫是不一样的。癫痫发作是指具备突发突止、短暂一过性、自限性等特点，脑电图存在异常过度同步化放电的临床发作。而癫痫是指以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。癫痫发作并不一定是癫痫。9更新的背景其次，在学习2017年的分类前，我们需要了解1981年的癫痫发作分类有何不足。1981年癫痫发作的国际分类主要参照2个标准发作起源于一侧或双侧脑部；发作时有无意识丧失。依据主要为脑电图检查的结果和临床表现。脑电图和发作的最初症状学提示发作起于一侧，没有意识丧失称为部分性发作，起于双侧、伴有意识丧失称为全面性发作。10更新背景这样的分类存在以下问题：“部分”二字有歧义，是指癫痫的一部分还是指解剖部位？“单纯”、“复杂”有歧义，大众也不易理解；该分类没有指明意识情况，而是否意识丧失在宣教、治疗上存在重要意义（比如是否可以开车）；在获取癫痫患者病史时，经常难获得完整的症状学信息，如按照1981年的分类则较难做出分类；有一些新的发作类型如失神伴眼睑肌阵挛（表现为失神的同时有眼睑和或前额部肌肉出现5-6HZ肌阵挛动作）并未出现于1981年的分类体系。11分类诊断流程一发作类型12131415发作类型首先根据起源部位诊断：局灶性发作，全面性发作，不明起源的发作。局灶性发作根据是否存在意识、运动性症状进一步分类。全面性发作无需考虑意识。161981年和2017年ILAE癫痫发作的分类比较17181920特点（1） 该分类并不是1981年分类的层层递进结构，而是平行结构。也就是说，第一步分局灶性起源、全面性起源还是起源不明的癫痫发作后，第二步则根据获得的信息决定。当意识、运动或非运动症状不明的时候，我们仍然可以进行癫痫发作的分类，例如意识情况不明的局灶性发作，则可以在最后的分类中不提意识情况。21特点（2） 强调最初症状。在对癫痫发作进行分类时，我们应当首先根据最初的临床症状，结合脑电图进行局灶性、全面性和起源不明的分类。文中指出，只有至少80%的把握时，我们才能判定发作是局灶性或全面性，否则，应归于起源不明（但原文未提及如何来判定80%）；另外，在判断运动和非运动症状时，应根据最初的症状。此处有一个例外，即行为终止（Behavior arrest），因为该症状很难在最初察觉。另外需特别注意：表现为强直-阵挛发作，脑电图无殊的患者，需特别询问有无存在“肌阵挛性癫痫发作”，如果存在，需考虑肌阵挛性癫痫的诊断，对后期的选药有一定影响。22特点（3） 局灶性起源的癫痫也可以按意识分类。首先，在定义方面，此处的有“意识”是指患者发作时知道周围发生的事，而非患者能否回忆自己有无发生过癫痫。其次，2017年分类强调“意识”的原因主要在于其对治疗的影响，有无意识障碍可帮助临床医师决定患者是否能开车、进行高空作业等活动。最后，“意识”情况在局灶性起源的癫痫发作中不是必须，如不详则可不进行描述，而对于全面性起源的癫痫发作不需描述，因为大部分全面性起源的发作伴意识障碍。23特点（4） 取消了“部分继发全面性癫痫”，代以“局灶性进展为双侧强直-阵挛”并将之单独列出，一方面强调了“双侧”，而非“全面“，因为这类发作更多是不对称的；另一方面该类癫痫发作对于预后、病因的判断等都有一定意义，因此单独列出。24特点（5） “强直性癫痫发作”“失张力性癫痫发作”“癫痫性痉挛”“肌阵挛性癫痫发作”可属于局灶性起源或全面性起源的癫痫发作，需进一步根据脑电图及影像其他资料进行分类。25特点（6）对于不明起源的癫痫发作，也可以根据运动或非运动症状进行进一步描述，只有当临床资料极度缺乏时，才能归为无法分类的癫痫发作。262728分类2930分类诊断流程二癫痫类型是指在癫痫诊断明确后，根据临床症状及脑电图，确定的癫痫类型，此处原文强调了视频脑电图的重要性。2017ILAE提出将癫痫分为四个大类。分为局灶性、全面性、全面性合并局灶性（Combined generalized and focal epilepsy）以及不明分类的癫痫。其中全面性合并局灶性癫痫是新提出的类型，临床表现为全面性起源和局灶性起源的癫痫发作，且脑电图提示全面性棘波和局灶性痫样放电，例如Dravet综合征及Lennox-Gastaut综合征。 31分类诊断流程三 癫痫综合征基于癫痫发作类型、脑电图、影像特征等信息，有时可诊断相应的癫痫综合征。其中，特别提出2种癫痫综合征：特发性全面性癫痫：属于全面性癫痫，其中特发性指未发现明确病因，考虑与基因相关。特指四类癫痫综合征：儿童失神癫痫、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛性癫痫、单独的全面性强直阵挛癫痫（Generalized tonic-clonic seizures alone）。自限性局灶性癫痫：多儿童期起病，最常见的是伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫，其他包括自限性儿童枕叶癫痫、自限性额叶癫痫、自限性颞叶癫痫、自限性顶叶癫痫等。 32病因该要点是自第一次癫痫发作起就应考虑的问题。不同于之前特发性、症状性及隐源性的病因分类，2017年癫痫分类提出六大病因：遗传性、结构性、感染性、免疫性、代谢性、未知病因。每名患者可以有单个或多个病因。需特别关注可治病因。 33共患病随着人们对生活质量要求的提高，癫痫的共患病也越来越受重视，是自癫痫诊断明确后就应该考虑的问题，包括精神异常、认知障碍、睡眠障碍、心血管及呼吸系统异常、癫痫猝死（sudden unexpected death in epilepsy，SUDEP）、偏头痛等。34小结ILAE提出的癫痫分类意图与发作类型相一致。诊断级别：发作分类、癫痫分类、以及癫痫综合征分类。患者首次就诊时应考虑病因诊断，并可考虑一种以上病因。“良性”由“自限性”或“药物反应性”取代。“发育”与“癫痫样脑病”可在适当时联合或分开应用。用“基因相关性”替代原来的“遗传性”，以减少对“基因相关性癫痫”的误解。35