房间隔缺损（ASD）房间隔缺损是较常见的一种先天性房间隔缺损是较常见的一种先天性心脏病。由于胚胎期原始房间隔的心脏病。由于胚胎期原始房间隔的发生、吸收及融合异常，导致左右发生、吸收及融合异常，导致左右心房之间残留未闭的房间孔。房间心房之间残留未闭的房间孔。房间隔缺损可单独存在，或与其他心血隔缺损可单独存在，或与其他心血管畸形合并存在。本病较多见于女管畸形合并存在。本病较多见于女性。性。 原始心房的分隔原始心房的分隔房间隔缺损是由原发隔和继发隔组成，原房间隔缺损是由原发隔和继发隔组成，原发隔位于左侧，继发隔位于右侧。发隔位于左侧，继发隔位于右侧。 原发隔（原发隔（septumprimumseptumprimum），），原发孔（原发孔（foramen primumforamen primum）或第）或第房间孔。房间孔。继发孔（继发孔（foramen secundumforamen secundum）或第）或第房间孔的形房间孔的形成成继发隔（继发隔（septum secundumseptum secundum）或第）或第房间隔的房间隔的产生。原发孔的闭合，继发孔的产生。产生。原发孔的闭合，继发孔的产生。继发孔继发孔卵圆孔（卵圆孔（foramen ovaleforamen ovale）的形成。）的形成。一、病理分型一、病理分型房间隔缺损分原发孔型与继发孔型，通常房缺是指继发孔房间隔缺损分原发孔型与继发孔型，通常房缺是指继发孔型。根据缺损部位不同分为四型：型。根据缺损部位不同分为四型：中央型中央型又称卵圆窝型，位于房间隔中部相当于卵圆窝部位，又称卵圆窝型，位于房间隔中部相当于卵圆窝部位，此型最常见，此型最常见，76%76%下腔型下腔型：缺损位于房间隔后下方，与下腔静脉入口相延续，：缺损位于房间隔后下方，与下腔静脉入口相延续，12%12%上腔型上腔型，位于房间隔后上方，缺损与上腔静脉入口无明确，位于房间隔后上方，缺损与上腔静脉入口无明确界限，界限，3.5%3.5%混合型混合型，兼有上述两种以上的巨大房间隔缺损，兼有上述两种以上的巨大房间隔缺损，8.5%8.5%房间隔缺损的病理分型房间隔缺损的病理分型二 病理生理房间隔缺损最基本的血流动力学改变是心房间隔缺损最基本的血流动力学改变是心房水平房水平的的左向右分流左向右分流分流量取决于分流量取决于缺损大小缺损大小及及两房间压力差两房间压力差，导致右心容量过重，右房、室扩大。严重导致右心容量过重，右房、室扩大。严重病例后期可发生肺动脉高压，出现房水平病例后期可发生肺动脉高压，出现房水平的右向左分流，及艾森曼格综合征。的右向左分流，及艾森曼格综合征。分流量大小决定因素分流量大小决定因素-心房间压差1.1.当压差不变时，缺损口面积越大，分流量当压差不变时，缺损口面积越大，分流量也越大；缺损口面积越小，分流量越小。也越大；缺损口面积越小，分流量越小。2.2.心室收缩期心室收缩期心房开始充盈心房开始充盈左心房顺应左心房顺应性低于右心房性低于右心房左心房压力大于右心房左心房压力大于右心房心房间压差逐渐增大心房间压差逐渐增大分流量增大分流量增大3.3.舒张早期舒张早期房室瓣开放房室瓣开放左心房压力逐渐左心房压力逐渐下降下降心房间压差减小心房间压差减小分流量减小分流量减小4.4.舒张中期舒张中期心室充盈速度减慢心室充盈速度减慢左心房压左心房压力再度上升力再度上升心房间压差再度增大心房间压差再度增大分流分流量增大量增大5.5.舒张晚期舒张晚期心房收缩心房收缩左心房压力进一步左心房压力进一步上升上升心房间压差进一步增大心房间压差进一步增大分流量增分流量增大大6. 6. 房水平左向右分流，流经三尖瓣及肺动脉瓣血流房水平左向右分流，流经三尖瓣及肺动脉瓣血流量增大，右心房，右心室及肺动脉容量负荷增加，量增大，右心房，右心室及肺动脉容量负荷增加，右心房，右心室，肺动脉扩大。右心房，右心室，肺动脉扩大。7 .7 .肺循环血流量增加，导致肺动脉高压，右心室压肺循环血流量增加，导致肺动脉高压，右心室压力升高，进而导致右心房压力升高，左心房右力升高，进而导致右心房压力升高，左心房右心房压差减小，分流量减小，当右心房压力超过心房压差减小，分流量减小，当右心房压力超过左心房压力时，左向右分流变为右向左分流，患左心房压力时，左向右分流变为右向左分流，患者出现紫绀形成艾森曼格综合症。者出现紫绀形成艾森曼格综合症。二、临床表现二、临床表现 患者多无明显症状，伴肺动脉高压者可于活动后出现心慌、气短等症状。胸骨左缘第2、3肋间可听见II-III级吹风样杂音、较柔和，肺动脉瓣区第二音分裂。当肺动脉显著扩大，可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音。心电图检查见右心室肥大及（或）完全右束支传导阻滞。X线检查可见右房室、肺动脉主干及主要分支均扩大，肺血多。 三、超声检查三、超声检查 检查方法：剑突下四腔、主动脉根部短轴、检查方法：剑突下四腔、主动脉根部短轴、胸骨旁四腔、心尖四腔。剑突下四腔观是胸骨旁四腔、心尖四腔。剑突下四腔观是显示房间隔缺损的最佳切面，声学造影，显示房间隔缺损的最佳切面，声学造影，经食道超声，三维超声。经食道超声，三维超声。房间隔中部（卵圆窝处）呈菲薄的低回声房间隔中部（卵圆窝处）呈菲薄的低回声光带，心尖及胸骨旁四腔、主动脉根部短光带，心尖及胸骨旁四腔、主动脉根部短轴观上卵圆窝处易出现假性回声失落，应轴观上卵圆窝处易出现假性回声失落，应注意识别。注意识别。超声心动图表现超声心动图表现 1 1、切面超声心动图：、切面超声心动图：（1 1）房间隔局部回声失落或中断房间隔局部回声失落或中断：是诊断房间隔缺：是诊断房间隔缺损的直接征象。损的直接征象。 缺损位于房间隔中部缺损位于房间隔中部（2 2） 断端回声增强，增宽，并随心动周期左右摆断端回声增强，增宽，并随心动周期左右摆动。动。（3 3）右心房容量负荷过重表现：右室扩大；三尖瓣）右心房容量负荷过重表现：右室扩大；三尖瓣环扩大，幅度增强，三尖瓣叶活动幅度大；右室环扩大，幅度增强，三尖瓣叶活动幅度大；右室流出道、肺动脉增宽，室间隔运动平坦，与左室流出道、肺动脉增宽，室间隔运动平坦，与左室后壁呈同向运动。后壁呈同向运动。2 2、多普勒超声心动图、多普勒超声心动图 （1 1）彩色多普勒显像：左房向右房分流）彩色多普勒显像：左房向右房分流的过隔血流，艾森曼格综合征出现双向或的过隔血流，艾森曼格综合征出现双向或右向左的分流。右向左的分流。 （2）脉冲多普勒法:1.房水平分流取样容积置于房间隔缺损处或缺损口右房侧偏右下,显示正向(左向右分流)湍流频谱,始于收缩早中期,持续至舒张末期,收缩末期达最大分流速度,分流速度达40mm/s以上有诊断意义;2.肺动脉内收缩期血流速度快,流量增加.伴肺动脉高压者多有肺动脉瓣返流;3.三尖瓣口流速增快,流量增大 .3 3、声学造影检查、声学造影检查 房间隔缺损：房水平左向右分流时，缺房间隔缺损：房水平左向右分流时，缺损口右侧出现造影剂缺损区称损口右侧出现造影剂缺损区称负性造影负性造影，部分无房水平右向左分流者做部分无房水平右向左分流者做ValsalvaValsalva动动作，使右房压力升高，可见造影剂进入左作，使右房压力升高，可见造影剂进入左房。若伴有肺动脉高压，右房压升高可见房。若伴有肺动脉高压，右房压升高可见造影剂经过缺损口进入左方造影剂经过缺损口进入左方。4 4、经食管超声心动图、经食管超声心动图 疑有小的房间隔缺损或经胸超声心动图疑有小的房间隔缺损或经胸超声心动图（TTETTE）显示不清，房水平分流不明确者，）显示不清，房水平分流不明确者，应作应作TEETEE检查。检查。TEETEE探头位于左房后房，离探头位于左房后房，离房间隔近，声束与房间隔接近垂直，可显房间隔近，声束与房间隔接近垂直，可显示房间隔全貌及缺损的大小、部位。示房间隔全貌及缺损的大小、部位。鉴别诊断：卵圆孔未闭，肺静脉畸形引流。