第二章第二章 原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述第二节第二节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎第三节第三节 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎第四节第四节 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎第五节第五节 肾病综合征肾病综合征第六节第六节 IgA IgA肾病肾病第七节第七节 隐匿性肾炎隐匿性肾炎第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F定义：定义：F 肾小球疾病是一组以双肾肾小肾小球疾病是一组以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表球受累为主要病变的疾病，临床表现类似如血尿、蛋白尿、高血压现类似如血尿、蛋白尿、高血压等，但病因、发病机制、病理改等，但病因、发病机制、病理改动、病程和预后不尽一样。动、病程和预后不尽一样。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F分类分类F原发性肾小球病：多数发病缘由不明，原发性肾小球病：多数发病缘由不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才需除外继发性及遗传性肾小球病后才干诊断，是引起慢性肾衰竭的主要疾干诊断，是引起慢性肾衰竭的主要疾病之一。病之一。F继发性肾小球病：全身各系统疾病的继发性肾小球病：全身各系统疾病的组成部分。组成部分。F遗传性肾小球病：遗传基因变异所致遗传性肾小球病：遗传基因变异所致的肾小球疾病。的肾小球疾病。山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F临床分型临床分型F急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis，AGN)F急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN)F慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis，CGN)F肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)F隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎(Latent glomerulonephritis)F 山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F病理分型病理分型WHO 2019年制定年制定F细微病变性肾病细微病变性肾病F局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎F弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎F膜性肾病膜性肾病 F增生性肾炎增生性肾炎1系膜增生性肾小球肾系膜增生性肾小球肾炎炎2毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎3系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎4致密堆积物性肾小球肾炎致密堆积物性肾小球肾炎5新月体新月体肾小球肾炎肾小球肾炎F硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎F未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科注：注：临床表现和病理改动之间有一定联络，但临床表现和病理改动之间有一定联络，但无必然联络无必然联络同一临床表现可有多种病理类型同一临床表现可有多种病理类型同一病理类型可呈现多种临床表现同一病理类型可呈现多种临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F发病机制发病机制F 主要是免疫反响介导的炎症损伤主要是免疫反响介导的炎症损伤和非免疫要素，遗传要素及免疫遗和非免疫要素，遗传要素及免疫遗传要素也有一定作用传要素也有一定作用F免疫反响免疫反响F炎症反响炎症反响F非免疫要素非免疫要素山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科免疫反响：免疫反响： 体液免疫体液免疫循环免疫复合物堆积循环免疫复合物堆积原位免疫复合物堆积原位免疫复合物堆积细胞免疫细胞免疫山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科正正常常肾肾小小球球方方式式图图山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科体液免疫体液免疫循环免疫复合物堆积循环免疫复合物堆积循环免疫复合物堆积循环免疫复合物堆积外源性或内源性抗原刺激外源性或内源性抗原刺激外源性或内源性抗原刺激外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗体，构机体产生相应抗体，构机体产生相应抗体，构机体产生相应抗体，构成循环免疫复合物，堆成循环免疫复合物，堆成循环免疫复合物，堆成循环免疫复合物，堆积于肾小球内皮下和系积于肾小球内皮下和系积于肾小球内皮下和系积于肾小球内皮下和系膜区膜区膜区膜区典型：急性肾小球肾炎，典型：急性肾小球肾炎，典型：急性肾小球肾炎，典型：急性肾小球肾炎，膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科原位免疫复合物堆积原位免疫复合物堆积原位免疫复合物堆积原位免疫复合物堆积肾小球中某些固有抗原肾小球中某些固有抗原肾小球中某些固有抗原肾小球中某些固有抗原如如如如GBMGBM，或种植，或种植，或种植，或种植抗原如抗原如抗原如抗原如SLESLE的的的的DNADNA等等等等引起机体免疫反响引起机体免疫反响引起机体免疫反响引起机体免疫反响产生相应抗体产生相应抗体产生相应抗体产生相应抗体血循环中抗体与肾小球血循环中抗体与肾小球血循环中抗体与肾小球血循环中抗体与肾小球固有抗原或种植抗原固有抗原或种植抗原固有抗原或种植抗原固有抗原或种植抗原结合，在原位构成免结合，在原位构成免结合，在原位构成免结合，在原位构成免疫复合物疫复合物疫复合物疫复合物体液免疫体液免疫山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科细胞免疫细胞免疫细胞免疫在某些肾炎中有重要作用细胞免疫在某些肾炎中有重要作用实验性抗肾小球基底膜肾炎模型，早期在实验性抗肾小球基底膜肾炎模型，早期在肾小球内发现较多单核肾小球内发现较多单核-巨噬细胞浸润巨噬细胞浸润微小病变肾病，肾小球内无体液免疫证据，微小病变肾病，肾小球内无体液免疫证据，而表现而表现T细胞功能妨碍，体外培育发现淋细胞功能妨碍，体外培育发现淋巴细胞可释放血管通透性因子，导致肾巴细胞可释放血管通透性因子，导致肾小球上皮细胞足突交融小球上皮细胞足突交融山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科炎症反响炎症反响炎症细胞炎症细胞炎症介质炎症介质山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科炎症细胞炎症细胞中性粒细胞：经过中性粒细胞：经过中性粒细胞：经过中性粒细胞：经过C3b-CR1C3b-CR1受体或受体或受体或受体或FcFc受体介导受体介导受体介导受体介导的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，呵斥肾的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，呵斥肾的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，呵斥肾的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，呵斥肾脏损伤脏损伤脏损伤脏损伤单核单核单核单核- -巨噬细胞：经过释放细胞因子等炎症介巨噬细胞：经过释放细胞因子等炎症介巨噬细胞：经过释放细胞因子等炎症介巨噬细胞：经过释放细胞因子等炎症介质呵斥肾脏损伤，或经过改动和影响肾脏固有质呵斥肾脏损伤，或经过改动和影响肾脏固有质呵斥肾脏损伤，或经过改动和影响肾脏固有质呵斥肾脏损伤，或经过改动和影响肾脏固有细胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质细胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质细胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质细胞的生理功能，导致细胞增殖和细胞外基质积聚积聚积聚积聚山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科淋巴细胞：淋巴细胞：淋巴细胞：淋巴细胞：CD4+CD4+及及及及CD8+CD8+细胞参与肾炎发生开展，细胞参与肾炎发生开展，细胞参与肾炎发生开展，细胞参与肾炎发生开展，经过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，经过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，经过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，经过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，或诱导迟发变态反响呵斥肾脏损伤，还可释放各或诱导迟发变态反响呵斥肾脏损伤，还可释放各或诱导迟发变态反响呵斥肾脏损伤，还可释放各或诱导迟发变态反响呵斥肾脏损伤，还可释放各种细胞因子，参与及扩展炎症反响种细胞因子，参与及扩展炎症反响种细胞因子，参与及扩展炎症反响种细胞因子，参与及扩展炎症反响肾脏固有细胞：在免疫反响介导的肾脏损伤中不肾脏固有细胞：在免疫反响介导的肾脏损伤中不肾脏固有细胞：在免疫反响介导的肾脏损伤中不肾脏固有细胞：在免疫反响介导的肾脏损伤中不仅是被动的受害者，还是免疫反响的自动参与者，仅是被动的受害者，还是免疫反响的自动参与者，仅是被动的受害者，还是免疫反响的自动参与者，仅是被动的受害者，还是免疫反响的自动参与者，可分泌多种炎症介质和细胞外基质可分泌多种炎症介质和细胞外基质可分泌多种炎症介质和细胞外基质可分泌多种炎症介质和细胞外基质炎症细胞炎症细胞山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科炎症介质炎症介质影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性：影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性：影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性：影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性：前列腺素类前列腺素类前列腺素类前列腺素类(PGE2(PGE2(PGE2(PGE2、PGI2PGI2PGI2PGI2、TXA2TXA2TXA2TXA2、白三烯、白三烯、白三烯、白三烯) ) ) )、血小板、血小板、血小板、血小板活化因子活化因子活化因子活化因子(PAF)(PAF)(PAF)(PAF)、NONONONO、TNF-TNF-TNF-TNF-等等等等影响循环炎症细胞趋化、粘附及活化：前列腺素类、影响循环炎症细胞趋化、粘附及活化：前列腺素类、影响循环炎症细胞趋化、粘附及活化：前列腺素类、影响循环炎症细胞趋化、粘附及活化：前列腺素类、PAFPAFPAFPAF、活性氧、活性氧、活性氧、活性氧、IL-1IL-1IL-1IL-1，IL-8IL-8IL-8IL-8，骨调素，骨调素，骨调素，骨调素(OPN)(OPN)(OPN)(OPN)、巨噬细、巨噬细、巨噬细、巨噬细胞趋化蛋白胞趋化蛋白胞趋化蛋白胞趋化蛋白(MCP-1)(MCP-1)(MCP-1)(MCP-1)等等等等影响肾脏固有细胞活化和增殖：前列腺素类影响肾脏固有细胞活化和增殖：前列腺素类影响肾脏固有细胞活化和增殖：前列腺素类影响肾脏固有细胞活化和增殖：前列腺素类(PGE2(PGE2(PGE2(PGE2、PGI2)PGI2)PGI2)PGI2)、PAFPAFPAFPAF、NONONONO、 IL-1 IL-1 IL-1 IL-1，IL-6IL-6IL-6IL-6，TGF-TGF-TGF-TGF-、TNF-TNF-TNF-TNF-等等等等山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科参与肾小管损伤和间质纤维化：血小板衍生生长因参与肾小管损伤和间质纤维化：血小板衍生生长因参与肾小管损伤和间质纤维化：血小板衍生生长因参与肾小管损伤和间质纤维化：血小板衍生生长因子子子子(PDFG)(PDFG)(PDFG)(PDFG)、TGF-TGF-TGF-TGF-、成纤维细胞生长因子、成纤维细胞生长因子、成纤维细胞生长因子、成纤维细胞生长因子(bFGF)(bFGF)(bFGF)(bFGF)、 IL-1IL-1IL-1IL-1， TNF- TNF- TNF- TNF- 等等等等影响凝血与纤溶系统：前列腺素类、凝血与纤溶系影响凝血与纤溶系统：前列腺素类、凝血与纤溶系影响凝血与纤溶系统：前列腺素类、凝血与纤溶系影响凝血与纤溶系统：前列腺素类、凝血与纤溶系统因子等统因子等统因子等统因子等直接损伤肾脏细胞：活性氧、直接损伤肾脏细胞：活性氧、直接损伤肾脏细胞：活性氧、直接损伤肾脏细胞：活性氧、NONONONO、 TNF- TNF- TNF- TNF-等等等等炎症介质炎症介质山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科非免疫要素非免疫要素肾内毛细血管高血压：加重肾损害的最肾内毛细血管高血压：加重肾损害的最危险要素危险要素蛋白尿：促进肾小管蛋白尿：促进肾小管-间质纤维化过程间质纤维化过程高脂血症：诱发和加重肾小球损伤高脂血症：诱发和加重肾小球损伤山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科第一节第一节 肾小球疾病概述肾小球疾病概述F定义及分类定义及分类F临床分型临床分型F病理分型病理分型F发病机制发病机制F临床表现临床表现山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F临床表现临床表现F 蛋白尿蛋白尿F 血尿血尿F 水肿水肿F 高血压高血压F 肾功能损害肾功能损害总论已讲述总论已讲述总论已讲述总论已讲述山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科水肿水肿肾炎性水肿肾炎性水肿GFR，而小管重吸收正常，而小管重吸收正常球管失球管失衡衡肾小球滤过分数肾小球滤过分数(GFR/ ERPF)，水、，水、钠排泄钠排泄水、钠潴留水、钠潴留血容量血容量 Bp毛细血管通透性毛细血管通透性，加重水肿，加重水肿组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面开场颜面开场山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科水肿水肿肾病性水肿肾病性水肿低蛋白血症低蛋白血症有效循环血容量减少有效循环血容量减少RAAS ADS ADH 原发于肾内的水、钠潴留要素原发于肾内的水、钠潴留要素 组织间隙蛋白含量低，水肿多从下肢组织间隙蛋白含量低，水肿多从下肢开场开场水钠潴留水钠潴留山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F临床表现临床表现F 蛋白尿蛋白尿F 血尿血尿F 水肿水肿F 高血压高血压F 肾功能损害肾功能损害山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科高血压高血压 发生率：慢性肾炎发生率：慢性肾炎61%，终末期肾衰，终末期肾衰竭竭90%发活力制：发活力制：水、钠潴留：水、钠潴留：GFR血容量血容量容量容量依赖性高血压依赖性高血压肾素肾素-血管紧张素分泌增多：肾本质缺血管紧张素分泌增多：肾本质缺血血刺激肾素刺激肾素-血管紧张素分泌血管紧张素分泌小动小动脉收缩脉收缩外周阻力添加外周阻力添加肾素依赖性高肾素依赖性高血压血压肾内降压物质分泌减少：肾本质损害肾内降压物质分泌减少：肾本质损害肾内前列腺素、激肽释放酶肾内前列腺素、激肽释放酶-激肽分泌激肽分泌肾性高血压肾性高血压山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科F临床表现临床表现F 蛋白尿蛋白尿F 血尿血尿F 水肿水肿F 高血压高血压F 肾功能损害肾功能损害山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科山西医科大学第一医院肾内科肾功能损害肾功能损害急性肾衰竭：见于急进性肾小球肾炎急性肾衰竭：见于急进性肾小球肾炎一过性肾功能损害：见于部分急性肾一过性肾功能损害：见于部分急性肾小球肾炎小球肾炎慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、肾病综合征晚期肾病综合征晚期