嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤1 ppt1 ppt课件课件概 述嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。 分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等临床表现心血管系统表现代谢紊乱其他临床表现心血管系统表现u高血压u低血压、休克u心脏表现心血管系统表现高血压高血压是最主要症状阵发性和持续性两型阵发性高血压：特征性表现发作时(以分泌NA为主者) BP:200300mmHg/130180mmHg5060的病人为持续性高血压，其中有半数病人呈阵发性加重；4050 %的病人为阵发性高血压心血管系统表现高血压三联症：头痛、心悸、出汗，是嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等 心血管系统表现高血压发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等发作时间：数秒钟或数分钟，12小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压心血管系统表现高血压原因儿茶酚胺间歇进入血循环所致诱发因素 情绪激动 体位改变 吸烟 创伤 弯腰 大小便 扪压肿瘤 腹膜后充气造影 麻醉诱导期 药物(组胺、胍乙啶、胰升糖素等) 心血管系统表现低血压、休克原因主要是儿茶酚胺突然大量分泌又突然终止而造成的肿瘤出血、坏死，停止释放儿茶酚胺大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心衰主要分泌肾上腺素，兴奋受体，促使外周血管扩张大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，血管通透性增加，血容量减少肾上腺髓质素一种降血压的神经肽心血管系统表现心脏病变大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿 心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动代谢紊乱高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退，肝糖异生增加。血糖升高及出现尿糖。大量儿茶酚胺又可加速脂肪分解，使血游离脂肪酸增高而致血脂异常。代谢紊乱大量儿茶酚胺也可促使血钾进入细胞内及肾素和醛固酮分泌增加，排钾过多，少数可出现低钾血症。也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽(PTHrP)而致高钙血症 其他表现过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出血或穿孔;儿茶酚胺使胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增强，可致胆汁潴留、胆结石。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时，可诱发血压升高。病情严重而病程长者可致肾衰竭。其他表现血液系统 在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布，使外周血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。此外，本病可为、型多发性内分泌腺瘤综合征(MEN)的一部分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。诊 断典型临床表现尿儿茶酚胺及其代谢物正常高限两倍以上 香草基杏仁酸（ VMA） 甲氧基肾上腺素(MN) 甲氧基去甲肾上腺素(NMN)尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求较高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。诊 断近年来，应用敏感及特异放射酶分析法，开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺的单独测定，虽然实验条件要注高、价格较昂贵，目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤 药理实验胰升糖素激发实验（阵发性者）影像学检查 嗜铬细胞瘤的麻醉术前准备术前准备非常重要：没有进行术前全身状态的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达45%有些病人术前肿瘤处于“静止状态”，不分泌或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下可诱发高血压危象或休克状态，应更加重视 应积极的进行相关疾病的治疗和准备 控制高血压 控制心率 容量扩充术前准备控制高血压肾上腺素能抑制药目的：调节和维持围术期循环的稳定-肾上腺素能受体阻滞剂（盐酸酚苄明）口服进行降压、扩容一般盐酸酚苄明片从5 mg、每12小时1次开始根据血压控制情况23 d调整一次（直至血压控制持续稳定在150/95 mm Hg以下。所有患者口服药物扩容时间必须2周以上，即使血压持续在正常范围者 -受体阻滞剂-哌唑嗪(prazosin)v是一种短效制剂v除阻断1-受体外还可通过对磷酸二脂酶的抑制作用直接松弛血管平滑肌v对动、静脉均有扩张作用，可均衡的减轻衰竭心脏的前后负荷，从而改善心功能v一般初始剂量为0.5mg，观察反应后可给予1mg，3次/日，逐渐增加至39mg/d，共2周v对于急性病人可加大剂量v主要不良反应是直立性低血压、心悸、头痛、口干和视力模糊。 -受体阻滞剂-酚妥拉明 (regitine)v起效快，持续时间短(510min)v兼有1、2-受体的阻滞作用，对动、静脉均有扩张作用，对小动脉扩张作用更强，使周围血管扩张，动脉压和肺动脉压下降v多用于高血压危象以及处理嗜铬细胞瘤病人围术期高血压v在控制术中高血压时以0.1-0.5mg/min速度滴注，也可将10mg酚妥拉明溶入100ml生理盐水中根据有创血压的波动情况调整用量v效果不佳或在治疗高血压危象时，可以单次静脉注射1mg术前准备控制高血压钙通道阻滞药 维拉帕米 尼卡地平硝普钠、硝酸甘油术前准备控制心率受体阻滞剂：主要用于控制心动过速、心律失常并非常规使用-肾上腺素能受体阻滞剂扩容准备过程中出现心动过速（心率100次/分）时给以受体阻滞剂将心率控制在90 次/分以下 -受体阻滞剂应应注注意意避避免免用用 - -受受体体阻阻滞滞剂剂在在前前， - -受受体体阻阻滞滞剂剂在在后后，因因为为 - -受受体体阻阻滞滞后后 - -受受体体优优势势增增强强，这这会会引引起起严严重重的的高高血血压压，甚甚至至会会发发生生严重的并发症严重的并发症-受体阻滞剂-普萘洛尔v临床上用于治疗心律失常、心绞痛和高血压等，但其选择性不够v对1和2有相同强度的阻滞作用v临床多为口服用药v其其副作用为可导致支气管收缩，禁用于有哮喘史的病人。 -受体阻滞剂-艾司洛尔v是一种超短效的特异性1受体阻滞剂，主要用于室上性心律失常v可减少心肌耗氧量v最大优点是对心脏功能的影响极小v开始符合剂量为250-500g/kg，缓慢静脉注射，维持剂量为50-300g/（kg.min）v不良反应为低血压和轻度抑制心肌收缩力-受体阻滞剂-美托洛尔v是选择性1受体阻滞剂，其作用类似于普萘洛尔但较弱v对儿茶酚胺诱发的室性、室上性心律失常效果较好v其作用起效时间和作用时间较艾司洛尔长v术前可口服用于控制心率，也可于术前或术中经静脉给药 -受体阻滞剂-拉贝洛尔v为和受体阻滞药，主要是受体阻滞作用v静脉注射受体阻滞作用7倍于受体阻滞作用v临床上既有高血压的表现，也有心动过速等心律失常的存在，则可选用此药口服或静脉缓慢注射v哮喘史病人禁用 术前准备容量扩充容量准备：手术前扩容 长期血压升高导致外周血管收缩，血管床缩小，循环血容量减少20-50%尽量补充液体，直到体重增加 麻醉管理总则：保持循环稳定、避免缺氧和二氧化碳蓄积 预防肿瘤切除过程中的合并症 高血压危象 心律失常 严重低血压 低血糖麻醉方法选择硬膜外或全麻硬膜外阻滞理论上虽然能抑制术中儿茶酚胺分泌，对机体干扰轻微、术后恢复快。常不能耐受牵拉反应，导致血压波动目前主张以全麻为首选 可以选择复合麻醉（硬膜外加全麻），这样可以减少每一种麻醉的用药量，并达到理想的麻醉效果，有利于麻醉后苏醒及减少并发症的发生 麻醉药物选择原则： 对心肌无明显抑制 不增加交感肾上腺素系统的兴奋性 对代谢影响小 麻醉性能好，作用、消失快便于麻醉调节深度 有利于术中调控血压 有利于肿瘤切除后的血容量和血压的维持麻醉药物选择术前给药：东莨菪碱 镇静类 阿片类 避免应用阿托品（使交感兴奋导致心动过速）全麻诱导备好有效的抗高血压药及血管收缩药诱导期前 动、静脉置管测压，测血气，指导治疗容易诱发高血压，有时甚至发生高血压危象，应准备好降压药，同时应达到足够深度的麻醉，并注意选择对血液动力学影响较小的药物避免司可林、卡肌宁及氯胺酮麻醉药物选择硫喷妥钠、地西泮、咪达唑仑、丙泊酚等均可用于麻醉诱导静注芬太尼25g/kg达到一定的麻醉深度气管插管前可静注利多卡因1.5mg/kg或直接咽喉部表面麻醉以减轻置入喉镜引起的交感神经反应依托咪酯对肾上腺功能有抑制作用 吸入麻醉药的选择异氟烷、恩氟烷、七氟烷不增加心肌对儿茶酚胺敏感性，均可使用氟烷因增加心肌对儿茶酚胺的敏感性，引起心律失常，不推荐使用地氟烷因刺激交感神经活性，可能引起心血管系统不稳定，故不建议用于嗜铬细胞瘤切除术 麻醉管理补液：超量补液、等量输血直接AP和CVP监测，指导肿瘤静脉结扎之前扩容（晶体和胶体均可，血制品最好在肿瘤切除以后再给，分离瘤体时可能出血较多），维持CVP在稍高水平（10-15mmhg），血压和心率可以使用NTG+艾司洛尔控制。肿瘤静脉结扎之后，静脉输注相应的CA/Dopamine，维持SBP不低于100mmhg，以免在长期高压灌注的心、脑、肾等重要脏器的灌注不足 麻醉管理要特别注意以下时段：诱导、插管、切皮、探查、特别是摘除肿瘤过程中的高血压。静脉结扎后继发性低血压，主要通过术前积极扩容预防，如果不能及时补充血容量的话可以用去甲肾、新福林以及多巴胺等维持。需要注意补液是最重要的，不能本末倒置。肿瘤切除后胰岛素水平可以增高，可能发生低血糖，注意监测，可以针对性补充葡萄糖。双测手术还需要补充糖皮质激素 注意事项应用受体阻滞药后出现心动过速，可用阻滞药。但在使用受体阻滞药之前不能使用阻滞药伴有心肌病的患者，慎用阻滞药术前、术中监测血钾术前准备疗程为2-4周，血流动力学稳定才可手术注意事项分泌去甲肾上腺素为主的患者，主要是血压升高，心率增快不明显- 以受体阻滞药为主分泌肾上腺素为主的患者，主要是心率增快，血压升高不明显-以阻滞药为主混合型可联合应用并发症的处理高血压危象：收缩压高于250mmHg持续1分钟以上，严重者颅内出血、室颤、心跳骤停。常见于以下情况：麻醉诱导期：于术前用药不当，麻醉实施过程的不良刺激相关，如硬膜外穿刺、气管插管、体位变动手术期：牵拉、挤压肿瘤有关缺氧和二氧化碳蓄积并发症的处理处理:积极预防，避免发生除外麻醉深度的影响控制血压，心率并发症的处理低血压 肿瘤切除后的低血压，主要原因：儿茶酚胺迅速降低，引起外周血管扩张，血容量不足麻醉的影响、心脏功能代偿不全肾上腺素能阻滞药的作用并发症的处理低血压处理：预防性扩容：多于丢失量 5001000ml在结扎血管与切除肿瘤前数分钟就应停用或受体阻滞剂及时使用血管收缩药同时可给予糖皮质激素(尤其是双侧肾上腺切除)并发症的处理低血糖低血糖原因：肿瘤切除后儿茶酚胺迅速降低，糖原和脂肪分解减少胰岛素分泌升高，可导致严重的低血糖性休克多发生在术后数小时内清醒病人可见大汗、心慌、低血压全麻恢复期，多表现为循环抑制，对一般处理反应迟钝并发症的处理低血糖恢复期低血压，要考虑低血糖的可能，加强监测，及时处理，确认低血糖时应输注葡萄糖液体，以维持体内糖代谢的相对稳定谢 谢