大疱性皮肤病大疱性皮肤病3 3l l由于痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。由于痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。l l皮损可有瘙痒或灼痛感，全身症状轻重不皮损可有瘙痒或灼痛感，全身症状轻重不一。一。l l病程长，有时可自行缓解，亦可因衰竭或病程长，有时可自行缓解，亦可因衰竭或继发感染而死亡。继发感染而死亡。l l有的病人以结痂和鳞屑为主，而水疱少见有的病人以结痂和鳞屑为主，而水疱少见或缺如，极似剥脱性皮炎，易误诊。或缺如，极似剥脱性皮炎，易误诊。 44红斑型天疱疮红斑型天疱疮红斑型天疱疮红斑型天疱疮l l落叶型天疱疮的良性型，患者健康状况一般良好落叶型天疱疮的良性型，患者健康状况一般良好落叶型天疱疮的良性型，患者健康状况一般良好落叶型天疱疮的良性型，患者健康状况一般良好, ,可能是落叶型天疱疮的限局型或早期表现。可能是落叶型天疱疮的限局型或早期表现。可能是落叶型天疱疮的限局型或早期表现。可能是落叶型天疱疮的限局型或早期表现。l l皮损主要发生于头皮，面及胸背上部，下肢和粘皮损主要发生于头皮，面及胸背上部，下肢和粘皮损主要发生于头皮，面及胸背上部，下肢和粘皮损主要发生于头皮，面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及。膜很少累及。膜很少累及。膜很少累及。l l早期常在面部出现局部红斑，损害类似红斑狼疮早期常在面部出现局部红斑，损害类似红斑狼疮早期常在面部出现局部红斑，损害类似红斑狼疮早期常在面部出现局部红斑，损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑和结痂，日晒后可加重。胸背部皮损为散在性屑和结痂，日晒后可加重。胸背部皮损为散在性屑和结痂，日晒后可加重。胸背部皮损为散在性屑和结痂，日晒后可加重。胸背部皮损为散在性红斑，其上发生大小不等的浅表性、松弛水疱，红斑，其上发生大小不等的浅表性、松弛水疱，红斑，其上发生大小不等的浅表性、松弛水疱，红斑，其上发生大小不等的浅表性、松弛水疱，疱壁易破，出现结痂、鳞屑，类似脂溢性皮炎，疱壁易破，出现结痂、鳞屑，类似脂溢性皮炎，疱壁易破，出现结痂、鳞屑，类似脂溢性皮炎，疱壁易破，出现结痂、鳞屑，类似脂溢性皮炎，尼氏征阳性。尼氏征阳性。尼氏征阳性。尼氏征阳性。 l l自觉症状轻微。自觉症状轻微。l l病程慢性，时愈时发。偶可发展至全身病程慢性，时愈时发。偶可发展至全身转化成落叶型天疱疮。转化成落叶型天疱疮。 5疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮l l好发于中老年人。好发于中老年人。l l躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有绿豆、黄豆或更大的边缘略隆起，表面有绿豆、黄豆或更大的水疱，疱壁紧张性，尼氏征阴性。水疱，疱壁紧张性，尼氏征阴性。l l类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮。类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮。 l l症状以瘙痒为主症状以瘙痒为主l l病程慢性，预后较好。病程慢性，预后较好。l l多数病例能用药物长期控制，少数转变成多数病例能用药物长期控制，少数转变成寻常型或落叶型天疱疮。寻常型或落叶型天疱疮。 l l药物诱导性天疱疮药物诱导性天疱疮l l副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮l lIgA型天疱疮型天疱疮组织病理组织病理基本病理变化：基本病理变化：l l棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞即棘层松解细胞即Tzanckcell，后者较正常，后者较正常棘细胞大，圆形，核大而深染，胞浆均匀棘细胞大，圆形，核大而深染，胞浆均匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕。呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕。 l l寻常型：寻常型：水疱位于基底层上方，疱底有一水疱位于基底层上方，疱底有一层墓碑状的基底细胞。层墓碑状的基底细胞。l l增殖型：增殖型：棘层松解部位与寻常型相同，但棘层松解部位与寻常型相同，但晚期有明显的棘层肥厚和乳头瘤样或疣状晚期有明显的棘层肥厚和乳头瘤样或疣状增生。增生。l l落叶型和红斑型：落叶型和红斑型：水疱位于棘层上部或颗水疱位于棘层上部或颗粒层。颗粒层内可见角化不良细胞。粒层。颗粒层内可见角化不良细胞。l l疱疹样：疱疹样：水疱位于棘层中部，疱内有嗜酸水疱位于棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。性粒细胞或中性粒细胞。 免疫病理免疫病理l l直接免疫荧光：直接免疫荧光：IgG，IgA，IgM或或C3在角在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。寻常型主质形成细胞间隙内呈网状沉积。寻常型主要沉积在棘层中下方，落叶型主要沉积在要沉积在棘层中下方，落叶型主要沉积在棘层上方甚至颗粒层。棘层上方甚至颗粒层。l l间接免疫荧光：间接免疫荧光：80-90%患者血清中存在天患者血清中存在天疱疮抗体。疱疮抗体。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断l l主要诊断依据主要诊断依据皮肤发生壁薄、松弛的水疱或大疱，尼皮肤发生壁薄、松弛的水疱或大疱，尼氏征阳性。水疱容易破溃、糜烂，不易愈氏征阳性。水疱容易破溃、糜烂，不易愈合。常伴有口腔粘膜损害。合。常伴有口腔粘膜损害。组织病理示表皮内裂隙、水疱及棘层松组织病理示表皮内裂隙、水疱及棘层松解，疱腔内可见棘层松解细胞。解，疱腔内可见棘层松解细胞。免疫病理可见棘细胞间有免疫病理可见棘细胞间有IgG，IgA，IgM或或C3网状沉积，间接免疫荧光检出血网状沉积，间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。清中天疱疮抗体。 l l与大疱性类天疱疮鉴别与大疱性类天疱疮鉴别，后者多发于老，后者多发于老年人，基本损害为疱壁紧张性大疱或血年人，基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带示基底膜带IgG和和/或或C3线状沉积。线状沉积。 治治疗疗一般治疗一般治疗l l高蛋白，高维生素饮食；高蛋白，高维生素饮食；l l注意水电解质平衡；注意水电解质平衡；l l全身衰竭者应给予适量的血浆、白蛋全身衰竭者应给予适量的血浆、白蛋白或全血，应少量多次应用。白或全血，应少量多次应用。糖皮质激素糖皮质激素l l是治疗本病的首选药物。是治疗本病的首选药物。l l诊断一旦确立应及早应用，开始剂量要足诊断一旦确立应及早应用，开始剂量要足够，以尽快控制病情。够，以尽快控制病情。 l l寻常型和增殖型用量要大，落叶型和红斑型寻常型和增殖型用量要大，落叶型和红斑型用量相对较小。用量相对较小。以泼尼松计算：以泼尼松计算：l l轻症患者轻症患者，皮损面积小于体表面积，皮损面积小于体表面积10%，30-40mg/d口服；口服；l l中症患者中症患者，皮损面积占体表面积，皮损面积占体表面积30%左右，左右，60-80mg/d口服或静脉给药；口服或静脉给药；l l重症患者重症患者，皮损面积占体表面积，皮损面积占体表面积50%以上，以上，80-100mg/d，甚至更大剂量静脉给药。，甚至更大剂量静脉给药。 l l用药后应密切注意病情变化，如用药后应密切注意病情变化，如3-5日后，日后，仍有新疱出现，应酌情加量，直至无新的仍有新疱出现，应酌情加量，直至无新的水疱出现，且原有皮疹开始消退，维持水疱出现，且原有皮疹开始消退，维持1-2周，然后逐渐减量。周，然后逐渐减量。l l每次减前量的每次减前量的1/6-1/10，减至，减至30mg/d左右左右时，可采用每日或隔日一次口服法。维持时，可采用每日或隔日一次口服法。维持量一般为量一般为5-15mg/d。 l l临床表现是判断疾病进展的最好指标，临床表现是判断疾病进展的最好指标，血清天疱疮抗体水平的变化有助于对激血清天疱疮抗体水平的变化有助于对激素用量的估计。素用量的估计。 l l糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用者，可糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用者，可提高疗效，激素的用量酌情减少，减药的提高疗效，激素的用量酌情减少，减药的速度可适当加快。速度可适当加快。l l应注意观察和预防激素常见的副作用。应注意观察和预防激素常见的副作用。 l l冲击治疗冲击治疗少数天疱疮患者血清中含有高滴度天疱疮少数天疱疮患者血清中含有高滴度天疱疮抗体，对糖皮质激素常规治疗无反应，可抗体，对糖皮质激素常规治疗无反应，可采用冲击疗法，如用甲基泼尼松龙每日采用冲击疗法，如用甲基泼尼松龙每日1g静滴，连用静滴，连用3-5日后，改服泼尼松日后，改服泼尼松40mg/d。 免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂免疫抑制剂l l常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用；也可单独用于病情较轻的病大剂量激素的副作用；也可单独用于病情较轻的病大剂量激素的副作用；也可单独用于病情较轻的病大剂量激素的副作用；也可单独用于病情较轻的病例及激素治疗抵抗的病例。例及激素治疗抵抗的病例。例及激素治疗抵抗的病例。例及激素治疗抵抗的病例。l l雷公藤多甙，雷公藤多甙，雷公藤多甙，雷公藤多甙，30-60mg/d;30-60mg/d;l l硫唑嘌呤，硫唑嘌呤，硫唑嘌呤，硫唑嘌呤，2-3mg/kg.d2-3mg/kg.d，分次口服；，分次口服；，分次口服；，分次口服；l l环磷酰胺，环磷酰胺，环磷酰胺，环磷酰胺，1-2mg/kg.d1-2mg/kg.d口服，或口服，或口服，或口服，或2-4mg/kg2-4mg/kg静脉给静脉给静脉给静脉给药，隔日一次，总量均为药，隔日一次，总量均为药，隔日一次，总量均为药，隔日一次，总量均为6-8g6-8g一疗程；一疗程；一疗程；一疗程；l l甲氨喋呤，甲氨喋呤，甲氨喋呤，甲氨喋呤，10-25mg10-25mg，肌肉或静注，每周一次；，肌肉或静注，每周一次；，肌肉或静注，每周一次；，肌肉或静注，每周一次；l l环孢素环孢素环孢素环孢素5-8mg/kg.d5-8mg/kg.d，分，分，分，分2 2次口服，病情改善后改为次口服，病情改善后改为次口服，病情改善后改为次口服，病情改善后改为2-3mg/kg.d2-3mg/kg.d。l l免疫抑制剂副作用：胃肠道反应，骨髓抑免疫抑制剂副作用：胃肠道反应，骨髓抑制，肝肾功能异常等。制，肝肾功能异常等。大剂量丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗大剂量丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗法法，用于大剂量激素治疗及免疫抑制联合，用于大剂量激素治疗及免疫抑制联合治疗不能控制病情者。治疗不能控制病情者。抗感染治疗抗感染治疗天疱疮并发细菌及真菌感染相当常见，必天疱疮并发细菌及真菌感染相当常见，必须密切注意，及时选用足量有效的抗生素须密切注意，及时选用足量有效的抗生素或抗真菌剂。或抗真菌剂。 局部治疗局部治疗l l损害广泛者应暴露疗法。损害广泛者应暴露疗法。l l1：8000高锰酸钾溶液或高锰酸钾溶液或1：1000苯扎溴铵苯扎溴铵清洗创面，合并感染者选用有效的抗生素清洗创面，合并感染者选用有效的抗生素软膏；疼痛明显，无明显感染者可外用糖软膏；疼痛明显，无明显感染者可外用糖皮质激素软膏。皮质激素软膏。l l口腔粘膜糜烂者，可用口腔粘膜糜烂者，可用10%的甘草水或多的甘草水或多贝尔液漱口，外涂贝尔液漱口，外涂2.5%金霉素甘油或碘甘金霉素甘油或碘甘油。油。 结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！45