发育性髋关节发育不良超声检查发育性髋关节发育不良超声检查发育性髋关节发育不良超声检查发育22 概况 简称DDH（developmental dasplasia of hip），是小儿比较常见的先天性畸形之一，是髋关节在胚胎、胎儿和婴儿时期发育过程中出现偏差、恶化导致髋关节结构异常的一系列疾病。 主要原因：头臼关系不匹配。 若未与时治疗，影响儿童生长发育； 导致成年髋关节早起退行性变化，生活功能障碍。发病率：不同地域，人种间差异大（黑人罕见）；女性多于男性；家族与遗传因素（孪生姐妹42.7%）。3 概况 发病机制机械学说：臀围产使髋关节在异常的屈曲位受到机械压力。激素学说：产妇在分娩过程中受到雌激素的影响，盆腔韧带会松弛，进而影响到胎儿，胎儿的韧带也会松弛。原发性髋关节发育不良和遗传学说：Wynne-Davies报道一个家系有浅髋臼的表现，将其称为“发育不良株”提示其可能是一个危险因素；Ortolani观察到遗传因素的危险性，并报道70%先天性发育不良的儿童有阳性家族史。4 发病机制机械学说：臀 畸形性DDH病理基础怀孕12周左右：关节囊已形成轮廓但不够牢固，此时胎儿发生第一次的体位变化，下肢处于内旋位，这种位置使髋关节成为中心支点，关节必须稳定以支撑受力，神经肌肉同时发育，以避免造成髋关节脱位的不平衡力量。此时髋关节脱位，成为最严重的先天性髋关节脱位，此过程中髋关节变的很浅，形成假臼，股骨头形态尚好，但较正常股骨头小，股骨颈短，大转子较小。18周，肌肉组织已发育完全，关节开始自主活动，关节囊比较薄弱，如此时关节周围肌肉等没有同步的神经分布的发育，髋关节盂唇发育不良，不能容纳股骨头，导致脱位。怀孕最后四周，髋关节已正常发育，机械因素、胎儿体位，如伸腿位的臀先露、激素作用、羊水过少都是导致DDH的因素。5 畸形性DDH病理基础怀孕 体格检查臀文不对称 肢体不等长6 体格检查臀文不对Ortolanis Maneuver(弹入征)屈髋屈膝90度，两手握膝向外展，脱位时外展受限，膝不能触与台面，有时外展75度左右，股骨头会弹回髋臼窝内，称为Otalani弹跳。7Ortolanis Maneuver(弹入征)7Barlows Maneuver(弹出征)平卧位，屈髋屈膝，检查者一手固定骨盆一手握住膝关节并下压，可感到股骨头向后脱出，去除压力后股骨头又恢复原位。8Barlows Maneuver(弹出征)8 X-ray 检查方法正常髋关节髋臼发育不良髋关节半脱位髋关节全脱位9 X-ray 检 超声优势超声成为早期诊断最重要的影像学检查方法。婴幼儿髋关节大部分由软骨成分构成，股骨头尚未骨化，X-ray很难显示髋关节结构形态，并且有放射性损害。 部分髋臼顶、股骨头、大转子、Y形软骨，超声声束可以穿透，表现为无回声或弱回声。 股骨、髂骨、耻骨、坐骨等声束难以穿透，表现为强回声。10 超声优势超声成为 超声优势超声检查可以很好地显示髋关节与周围组织解剖结构，显示股骨头与髋臼的相对位置，直观显示髋关节的软骨与骨性结构，评估髋臼发育情况与股骨头位置，特别是对股骨头骨化中心尚未出现的3-5月以下的婴幼儿。无创、安全、易行并可实时动态观察。对隐匿性或临界性病变具有重要诊断价值；尤其对于体格检查异常提示髋关节异常或具有高危因素的婴幼儿；特别适用于本病高危人群的筛查与后续随诊11 超声优势超声检查 适应症包括但不限于以下方面：体格检查或影像学检查髋关节有异常发现。监测应用Pavlik挽具或其他固定装置治疗的DDH。有DDH家族史臀先露（伸膝臀位产）羊水过少或其它胎产式因素；神经肌肉病变等情况。DDH高危因素之一是女婴且伸腿臀先露，另一类因素是父母或兄弟姐妹中有人患DDH。应在出生后3-4周接受超声检查12 适应症包括但不限 禁忌症没有绝对禁忌症当股骨头骨化时，超声检查可靠性低于X-ray由于存在生理性松弛，髋关节超声不建议应用于3至4周以下的婴儿除非有临床证据支持存在脱位或明显不稳定。13 禁忌症没有绝 检查前准备侧卧位放在固定超声台上。待检测下肢髋关节轻微屈曲、内旋髋关节维持中立位最好选择5-7.5MHz或更高频率线阵探头 新生儿至三个月:7.5MHZ 以上 三个月至六个月：5MHZ-7.5MHZ探头置于髋关节外侧，探头长轴与身体长轴平行，检查切面包括2个相互垂直的平面（安静状态下的标准冠状切面和一个屈髋时有和没有压力的横切面）。14 检查前准备侧卧位放在固定超声15151616检查切面冠状切面横切面冠状切面17检查切面冠状切面横切面冠状切面17 髋关节（冠状切面） 18 髋关节（冠状切面） 髋关节运动多轴： 冠状轴：前屈、后伸 矢状轴：内收、外展 垂直轴：旋内、旋外、环转19 髋关节运动多轴：19髋关节标准冠状切面 右侧立位1、股骨颈骺板2、股骨头3、髂骨下缘4、平直髂骨5、骨缘转折点6、软骨性髋臼7、盂唇8、关节囊9、滑膜皱襞20髋关节标准冠状切面 右侧立位20 标准测量包括内容平直的髂骨髋臼窝髂骨下缘盂唇21 标准测量包括内容21 髋关节测量示意图 1、基线：平行于平直的 髂骨 2、软骨顶线：骨性髋臼 点至盂唇中点的连线 3、骨顶线：髋臼窝内髂 骨内下缘与骨性髋臼窝 的切线22 髋关节测量示意图 23232424 角：评价骨性髋臼覆盖 股骨头的程度。 角：评价软骨性髋臼覆盖 股骨头的程度。 25 2626冠状切面显示髋臼角（）：髂骨线与骨髋臼顶线延长线之间的夹角。27冠状切面显示髋臼角（）：髂骨线与骨髋臼顶线延长线之间的夹角 Grafe 分型型：（股骨头的着力位置在髋臼骨顶，不移位） 正常髋关节：60度型：（股骨头的着力位置在髋臼骨顶，不移位）a髋关节发育生理不成熟（幼儿12周） ：50-59度 77度b型髋关节发育病理不成熟( 骨化延迟)(幼儿12周)：50-59度 77度；28 c型 髋关节严重发育不良（不稳定） ：43-49度 77度；D型，特别注意，偏心性髋关节 ：43-49度 77度型 43 度 髋关节脱位股骨头着力髋臼软骨顶、盂唇软骨盂唇头侧移位，股骨头向外移位型 43 度 髋关节重度脱位股骨头着力不在髋臼软骨顶、盂唇软骨盂唇位于股骨头与髋臼之间软骨盂唇足侧移位，股骨头明显脱出29c型 髋关节严重发育不良（不稳定） 29治疗 治疗： 治疗越早，效果越好 治疗的方法按病儿的年龄以与病理变化的情况而有所不同。 1.6个月以内患儿 一般6个月以下的婴儿治疗比较简单，双下肢保持高度外展位渐可复位，用梯形尿枕、蛙式位夹板或Pavlik吊带保持34个月，多数可以治愈。 2.3岁以内患儿 3岁以内的患儿采用保守疗法 麻醉下进行手法整复，用蛙式位石膏或支架固定24个月，再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月，疗效比较满意。3.3岁以上的病儿手法整复失败率增高。47岁的儿童一般需要手术切开复位 根据病理变化可采用关节盂唇切除以加深髋臼，骨盆截骨术(salter)、髋臼周围截骨术(pemberton)、骨盆截骨内移术(chiari)、髋臼挖深或臼盖成形术等，这些方法旨在加深或调整髋臼的方向 此外，可采用股骨粗隆下旋转截骨术来纠正前倾角过大，内收截骨术纠正髋外翻 均对稳定关节有利。 近年来手术年龄有所扩大，但8岁以上病儿的疗效不理想，易致患髋僵硬，日后不能耐受远程走路以与腰、髋疼痛问题30治疗 治疗： 治疗越早，效果越好 治疗的方法按病儿的年龄以与谢谢！31谢谢！31谢谢观赏谢谢观赏谢谢观赏