6版版第第先天性心脏病先天性心脏病6版版第第先天性心脏病总论先天性心脏病总论6版版第第先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指是指胎儿时期胎儿时期心脏血管发心脏血管发育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因基因和环境因素共同作用和环境因素共同作用 6版版第第先天性心脏病分类先天性心脏病分类左向右分流型左向右分流型 (潜伏青紫型潜伏青紫型)右向左分流型右向左分流型 (青紫型青紫型)无分流型无分流型 (无青紫型无青紫型)6版版第第先天性心脏病分类先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位6版版第第两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型 右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫 早期出现紫绀早期出现紫绀, 进行性加重进行性加重;肺循环血多肺循环血多 肺循环血少肺循环血少体循环血少体循环血少 体循环为混合血体循环为混合血 肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征曼格综合征6版版第第 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 室间隔缺损室间隔缺损 （VSD） 房间隔缺损房间隔缺损 （ASD） 动脉导管未闭动脉导管未闭 （PDA） 法洛四联症法洛四联症 （TOF） 肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄 （PS）返回返回返回返回6版版第第室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect SVD）6版版第第室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损：室间隔缺损：占我国先天性占我国先天性心脏病的心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形在胚胎发育的在胚胎发育的4-8周形成周形成6版版第第 室间隔形成室间隔形成6版版第第室间隔室间隔6版版第第VSD分类（分类（1）按缺损位置分为：按缺损位置分为： 膜部缺损：约膜部缺损：约60% 70% 肌部缺损：约肌部缺损：约20% 30% 肌部小梁部缺损肌部小梁部缺损6版版第第VSD分类（分类（2） 小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压Eisenmenger综综合症合症按缺损大小分类：按缺损大小分类：6版版第第VSD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力6版版第第VSD血液循环改变血液循环改变肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血6版版第第VSD临床表现临床表现临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现:消瘦、乏力、气促、多汗、消瘦、乏力、气促、多汗、 肺部感染、声嘶肺部感染、声嘶潜伏紫绀潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3、4肋间可及肋间可及 -级级 全收缩期杂音全收缩期杂音6版版第第VSD心导管检查心导管检查右心室血右心室血 O2含量高于右心房含量高于右心房平均血平均血 O2含量含量 1%容积容积6版版第第VSD治疗治疗膜部和肌部小梁部缺损有自然闭合膜部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合返回返回返回返回6版版第第房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect ASD）6版版第第房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损占先天性心脏病房间隔缺损占先天性心脏病房间隔缺损占先天性心脏病房间隔缺损占先天性心脏病总数的总数的总数的总数的5 % 10%5 % 10%成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1：2 2在妊娠第在妊娠第在妊娠第在妊娠第4 4周周周周 第第第第6 6周末形成周末形成周末形成周末形成6版版第第ASD分类分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%6版版第第ASD分类分类原发孔型：原发孔型：约占约占15%，也称部分性心内膜垫型，也称部分性心内膜垫型继发孔型：继发孔型：最常见，约占最常见，约占75%，也称中央型，也称中央型6版版第第ASD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小缺损的大小左右心房的压差左右心房的压差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性6版版第第肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血ASD血液循环改变血液循环改变6版版第第ASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见少见6版版第第ASD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间可及肋间可及肋间可及肋间可及- - 级级级级 收缩期杂音收缩期杂音收缩期杂音收缩期杂音6版版第第ASD心导管检查心导管检查6版版第第ASD预后及治疗预后及治疗缺损直径缺损直径8mm自然闭合率极小自然闭合率极小分流量较大者（分流量较大者（Qp/Qs1.5）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术外科手术介入性心导管术：介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺等装置关闭缺损损返回返回返回返回6版版第第动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）6版版第第动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭 指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变致的病理生理改变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;6版版第第PDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀（差异性紫绀（differ-ential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;6版版第第PDA血液循环改变血液循环改变肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽6版版第第PDA临床表现临床表现临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，胸骨左缘连续性机器样杂音，6版版第第PDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛可促使可促使90%PDA关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗6版版第第介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比返回返回返回返回6版版第第左向右分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫肺循环血多肺循环血多体循环血少体循环血少肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征森曼格综合征6版版第第Eisenmenger综合征综合征（梗阻性肺动脉高压）发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制 不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流 或右向左分流或右向左分流 动力性肺动脉高压动力性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压临床表现：肺缺血，持续性青紫临床表现：肺缺血，持续性青紫为手术为手术禁忌证禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰将导致右心衰6版版第第法洛四联症法洛四联症 （tetrology of Fallot ,TOF）6版版第第法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病性心脏病包括四种畸形包括四种畸形6版版第第 TOF的四种畸形的四种畸形 室间隔缺损室间隔缺损右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 6版版第第TOF临床表现临床表现症状症状青紫：青紫：呈中央性，活动或气急时加重呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：蹲踞：多见于年长儿及活动后多见于年长儿及活动后杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作 轻症：轻症：气促和紫绀加重气促和紫绀加重重症：重症：意识丧失，甚至死亡意识丧失，甚至死亡发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎6版版第第患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）6版版第第杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）6版版第第杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）6版版第第阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等感染等;产生机制：肺动脉漏斗部，产生机制：肺动脉漏斗部，一过性痉挛梗阻，导致一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡厥、抽搐甚至死亡处理：处理：胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 6版版第第TOF 血液检查血液检查 血血RBC、Hb 动脉血动脉血O2饱和度降低，饱和度降低，80%。6版版第第TOF治疗治疗 防治缺氧发作及并防治缺氧发作及并发症发症外科治疗：可大大外科治疗：可大大降低本病死亡率降低本病死亡率A. 根治手术根治手术B. 姑息手术：改善姑息手术：改善肺血流量肺血流量6版版第第肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄 （pul-monary stenosis ,PS）6版版第第肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS）约占先天性心脏病约占先天性心脏病10%约约20%合并其它畸形合并其它畸形6版版第第PS病理解剖病理解剖典型典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整瓣环完整发育不良型发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良瓣环发育不良6版版第第PS临床表现临床表现症状症状轻者无症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至促、乏力、晕厥甚至猝死猝死右心衰表现右心衰表现6版版第第PS治疗治疗 轻度狭窄：随访轻度狭窄：随访 严重狭窄：严重狭窄： 外科瓣膜切开术外科瓣膜切开术返回返回返回返回6版版第第正常与不同先心病的血液循环途径正常与不同先心病的血液循环途径6版版第第TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回6版版第第内科治疗内科治疗 1 1增强体质增强体质 2 2定期随访定期随访 3 3选择最佳手术时间选择最佳手术时间 4 4防治并发症防治并发症 如肺炎、心衰、缺氧发作、亚急性如肺炎、心衰、缺氧发作、亚急性 细菌性心内膜炎、脑栓等细菌性心内膜炎、脑栓等外科治疗外科治疗 手术纠治手术纠治6版版第第谢谢！6版版第第