干燥综合症的发病机制干燥综合症的发病机制 (Sjogrens syndrome )1学习交流PPT概述概述发病机制发病机制临床表现临床表现诊断诊断治疗治疗病例分析病例分析2学习交流PPT概概 述述干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。分泌病。3学习交流PPT概概 述述临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。4学习交流PPT 以以口口眼眼干干燥燥为为主主要要临临床床表表现现、外外分分泌泌腺腺淋淋巴巴细细胞胞浸浸润润为为特征特征的全身性自身免疫病的全身性自身免疫病 易感人群：年龄易感人群：年龄40-60岁，男岁，男:女为女为1 : 9 我国患病率我国患病率0.77%，老年人，老年人5% 临床特点：临床特点：1. 口眼干燥为主要特点口眼干燥为主要特点 2. 多系统损害：肺、肝、肾、多系统损害：肺、肝、肾、 淋巴系统淋巴系统等等 病因：病因：1. 病毒：病毒：EBV、 CMV、HTLV-1、 HCV、HIV 2. 遗传：遗传：HLA-B8、-DR3、-DW52、 DQA1*0501 原发性和继发性两类原发性和继发性两类 概概 述述 5学习交流PPT骨科骨科风湿免疫科风湿免疫科眼科眼科血液科血液科消化科消化科原发干燥原发干燥综合征综合征口腔科口腔科 肾内科肾内科呼吸科呼吸科涉及多个学科涉及多个学科6学习交流PPT对干燥综合征的认识过程对干燥综合征的认识过程1892-Mikulicz报告一例报告一例Mikulicz综合征综合征1933-HenrikSjgren首次详细地描述了首次详细地描述了19例例口眼干燥的患者和组织学检查结果口眼干燥的患者和组织学检查结果1953-Morgan认为认为Mikulicz综合征与综合征与Sjgren综合征的组织病理学改变是一致的综合征的组织病理学改变是一致的RJ04RJ047学习交流PPT1964 - 1964 - 发现干燥综合征和恶性淋巴瘤的关系发现干燥综合征和恶性淋巴瘤的关系1965 - 1965 - 原发和继发干燥综合征的区别原发和继发干燥综合征的区别1968 -1968 - 唾液腺的组织学分级唾液腺的组织学分级1969 -1969 - 发现特征性抗体发现特征性抗体:抗抗Ro/SSA抗体抗体1980 - - Talal自身免疫外分泌腺病一名词自身免疫外分泌腺病一名词1993 -1993 - 制定初步分类标准制定初步分类标准制定初步分类标准制定初步分类标准1995 - - 建议命名本病为自身免疫性上皮炎建议命名本病为自身免疫性上皮炎 8学习交流PPT流行病学流行病学流行病学流行病学患病率患病率中国中国(1992年年)哥本哈根标准：患病率哥本哈根标准：患病率0.77%圣地亚哥标准：患病率圣地亚哥标准：患病率0.29%9学习交流PPT原发性干燥综合征的年龄分布原发性干燥综合征的年龄分布原发性干燥综合征的年龄分布原发性干燥综合征的年龄分布年龄年龄北京患者北京患者Pavlides（186例）例）%（希腊患者（希腊患者47例）例）%1-100.9011-202.6021-309.54.331-4022.412.841-5027.619.151-6024.140.461-7011.217.071-800.96.410学习交流PPT 原发性干燥综合征与原发性干燥综合征与原发性干燥综合征与原发性干燥综合征与HLAHLAHLAHLA的关连的关连的关连的关连11学习交流PPT概述概述发病机制发病机制临床表现临床表现诊断诊断治疗治疗病例分析病例分析12学习交流PPT激活自身免疫反应的环境因素激活自身免疫反应的环境因素CMV病毒：病毒：SS血清中出现抗体。血清中出现抗体。EB病毒：唾液腺中病毒抗原高表达。病毒：唾液腺中病毒抗原高表达。逆转录病毒：逆转录病毒：HTLV-1高表达，抗体阳性。高表达，抗体阳性。原癌基因：原癌基因：c-myc基因的基因的mRNA表达表达。13学习交流PPT发病机制发病机制遗传因素：遗传因素：HLA-B8、DR3等。等。自身免疫持久化：自身免疫持久化：B细胞多细胞多/单克隆性免疫增殖单克隆性免疫增殖异常。异常。淋巴细胞、细胞因子和免疫病理损伤。淋巴细胞、细胞因子和免疫病理损伤。水分子通道蛋白：在外分泌腺中的分布和转运水分子通道蛋白：在外分泌腺中的分布和转运异常。异常。M3型毒蕈碱样受体：抗型毒蕈碱样受体：抗M3R抗体阻断乙酰胆碱抗体阻断乙酰胆碱对腺体分泌信息的传递。对腺体分泌信息的传递。14学习交流PPTSSSS患者外周血的免疫异常患者外周血的免疫异常高高 球蛋白血症球蛋白血症 多种自身抗体（多种自身抗体（ANA、RF、SSA、SSB、Aa aFA，M3R，ect） 多克隆免疫球蛋白升高多克隆免疫球蛋白升高 T细胞亚群功能异常细胞亚群功能异常 NK细胞功能下降细胞功能下降 B细胞增加细胞增加分子水平分子水平细胞水平细胞水平免疫异常免疫异常 = 免疫功能低下免疫功能低下15学习交流PPT自身抗体自身抗体ANA、抗、抗SSA抗体抗体及抗胞衬蛋白抗体在女性较及抗胞衬蛋白抗体在女性较男性更常见男性更常见,另外，抗另外，抗CCP抗体在原发抗体在原发SS中的阳中的阳性率约性率约(4%F/18%M).男性患者男性患者SS的诊断更依赖于病理。的诊断更依赖于病理。16学习交流PPTSSSS患者唾液腺的免疫异常患者唾液腺的免疫异常 CD4 +、CD45RO + T细胞浸润细胞浸润 B细胞活化细胞活化 NK细胞细胞 自身抗体和免疫球蛋白自身抗体和免疫球蛋白 黏附分子表达增强黏附分子表达增强 腺上皮细胞腺上皮细胞HLA-DR表达异常表达异常17学习交流PPT病毒感染与口干症病毒感染与口干症携带携带HLA-DQB1*02基因的人群感染丙型肝炎病毒后基因的人群感染丙型肝炎病毒后易出现易出现sicca综合征综合征18学习交流PPT基本病理特点基本病理特点 腺体间质的淋巴细胞浸润腺体间质的淋巴细胞浸润 外分泌腺外分泌腺上皮细胞破坏和萎缩上皮细胞破坏和萎缩 血管炎：血管炎：血管周围淋巴细胞血管周围淋巴细胞 浆细胞浸润浆细胞浸润 炎性渗出炎性渗出 19学习交流PPT概述概述发病机制发病机制临床表现临床表现诊断诊断治疗治疗病例分析病例分析20学习交流PPT原发原发SS的系统性表现的系统性表现系统损害系统损害 阳性率阳性率%关节痛关节痛 94关节炎关节炎 17肌痛肌痛 54皮肤血管炎皮肤血管炎 26系统性血管炎系统性血管炎 13雷诺现象雷诺现象 8肺部疾病肺部疾病 44 肾病肾病 8系统损害系统损害 阳性率阳性率%贫血贫血 10白细胞减少白细胞减少 42淋巴结病淋巴结病 50脾大脾大 23恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤 14CNS表现表现 13外周性神经表现外周性神经表现 15胃肠道表现胃肠道表现 2421学习交流PPT原原发发S SS S的的首首发发症症状状明显口干、眼干明显口干、眼干反复腮腺肿痛反复腮腺肿痛反复关节炎、关节无畸形反复关节炎、关节无畸形WBC、PLT降低降低不明原因肝功能异常不明原因肝功能异常肾小管酸中毒表现肾小管酸中毒表现肺间质纤维化表现肺间质纤维化表现本院资料：本院资料：50%以口干以口干/眼干为首发表现眼干为首发表现22学习交流PPT原原发发S SS S的的系系统统性性表表现现关节炎：非骨质破坏性关节炎：非骨质破坏性肺部表现：肺间质纤维化、肺动脉高压肺部表现：肺间质纤维化、肺动脉高压血液系统：一系或三系减少血液系统：一系或三系减少肾脏：肾小管功能异常肾脏：肾小管功能异常消化系统：自身免疫性肝炎等消化系统：自身免疫性肝炎等皮肤：双下肢紫癜皮肤：双下肢紫癜23学习交流PPT儿儿童童p pS SS S的的特特点点首发症状以肾小管酸中毒、反复腮腺肿大及皮首发症状以肾小管酸中毒、反复腮腺肿大及皮肤型紫癜为主。肤型紫癜为主。肺部和神经系统受累少见。肺部和神经系统受累少见。血清血清RF、抗、抗SSA、抗、抗SSB抗体阳性率及抗体阳性率及IgG水平水平较成年人高。较成年人高。24学习交流PPT 老年老年pSSpSS的腺外表现的特点的腺外表现的特点低钾性心律失常、低钾性肌麻痹低钾性心律失常、低钾性肌麻痹末梢神经炎、末梢神经炎、继发性糖尿病继发性糖尿病病理性骨折病理性骨折三叉神经痛三叉神经痛面神经麻痹者面神经麻痹者超敏性血管炎、无菌性尿道刺激综合征、非侵超敏性血管炎、无菌性尿道刺激综合征、非侵蚀性关节炎和关节痛者低于非老年组。蚀性关节炎和关节痛者低于非老年组。25学习交流PPTpSSpSS合并间质性肺病合并间质性肺病pSS患者患者ILD的发生率为的发生率为21.9%易出现于抗易出现于抗SSA抗体阳性、抗体阳性、RF高滴度、高高滴度、高球蛋白球蛋白血症及临床活动期的患者血症及临床活动期的患者肺肺HRCT在发现在发现pSS-ILD时优于普通时优于普通X线胸片。线胸片。pSS-ILD的发生与原发病的活动明显相关的发生与原发病的活动明显相关早期诊断与治疗的患者预后良好。早期诊断与治疗的患者预后良好。26学习交流PPTpSSpSS和肾脏损害和肾脏损害肾脏是肾脏是pSS最常见的受累器官之一最常见的受累器官之一,文献报道其发生率为文献报道其发生率为18.4%67%。pSS肾脏损害主要表现为肾脏损害主要表现为:(1)间质性肾炎间质性肾炎:肾小管性酸中毒、肾性尿崩症、肾钙化、肾小管性酸中毒、肾性尿崩症、肾钙化、范可尼综合征、肾小管性蛋白尿。范可尼综合征、肾小管性蛋白尿。(2)血管炎血管炎:小动脉炎、坏死性小动脉炎。小动脉炎、坏死性小动脉炎。(3)肾小球肾炎肾小球肾炎:膜性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、局灶节段增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎。局灶节段增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎。27学习交流PPTpSSpSS和肾脏损害和肾脏损害肾小管功能障碍突出表现为远端肾小管性酸中肾小管功能障碍突出表现为远端肾小管性酸中毒。毒。肾小管性蛋白尿。肾小管性蛋白尿。28学习交流PPTpSSpSS神经精神损害神经精神损害pSS的神经精神损害表现多样的神经精神损害表现多样,PNS和和CNS均可受累。均可受累。神经系统损害表现常先于神经系统损害表现常先于pSS症状症状,常缺乏腺体外表现常缺乏腺体外表现和免疫功能异常。和免疫功能异常。29学习交流PPTpSSpSS神经精神损害神经精神损害中枢神经系统中枢神经系统(CNS)损害表现：损害表现：脑梗死脑梗死视神经脊髓炎视神经脊髓炎(ON)癫痫癫痫脊髓空洞症脊髓空洞症30学习交流PPTpSSpSS神经精神损害神经精神损害周围神经系统周围神经系统(PNS)损害表现：损害表现：感觉及运动神经损害：以单肢或对称性感觉及运动神经损害：以单肢或对称性肢体麻木肢体麻木无力或疼痛为主要表现。无力或疼痛为主要表现。脑神经损害脑神经损害自主神经系统受损：颈动脉窦过敏自主神经系统受损：颈动脉窦过敏31学习交流PPTpSSpSS神经精神损害神经精神损害重症肌无力重症肌无力肌肉病变肌肉病变抑郁状态抑郁状态32学习交流PPT男性男性pSSpSS的临床特点的临床特点男性以口、眼干燥为首发症状的发生率显著低男性以口、眼干燥为首发症状的发生率显著低于女性于女性(26.7%对对50%,P0.05)；症状较轻；症状较轻,出出现也较晚，但腮腺受累两性无大差异。而肺间现也较晚，但腮腺受累两性无大差异。而肺间质纤维化则男性高于女性质纤维化则男性高于女性(40.0%对对12.9%,P3月；月；2. 成年后反复或持续腮腺肿大；成年后反复或持续腮腺肿大；3. 咽干食需水帮助咽干食需水帮助II. 眼干眼干： 3项中超过项中超过1项项 1. 眼干持续眼干持续3月以上月以上; 2. 时常眼睛发涩时常眼睛发涩; 3. 每天至少用三次人工眼泪每天至少用三次人工眼泪III. 眼干体征眼干体征：以下检查超过以下检查超过1项阳性项阳性 1. Schirmer试验阳性试验阳性; 2. 孟加拉红角膜染色阳性孟加拉红角膜染色阳性IV. 唇腺活检唇腺活检：1个淋巴细胞浸润灶个淋巴细胞浸润灶V. 唾液腺检查唾液腺检查：以下检查超过以下检查超过1项阳性项阳性 1. 唾液流率；唾液流率；2. 腮腺造影；腮腺造影；3. 唾液腺同位素扫描唾液腺同位素扫描VI. 自身抗体自身抗体： 抗抗SSA和和/或或SSB抗体阳性抗体阳性* 1. pSS：有下述两项中任有下述两项中任1项：项： a. I-VI中中4 项以上项以上 (IV 或或VI 必备必备) ； b. III-VI 中中3 项阳性项阳性 2. sSS：CTD I、II 中任中任1 项项III-V 中任中任2 项项 3. 除外：放疗史，丙肝等。除外：放疗史，丙肝等。Ann Rheum Dis 2002;61:554-558干燥综合征干燥综合征Euro-US分类标准分类标准(2002年年)42学习交流PPT感染感染 流感流感 腮腺炎腮腺炎 EBV HIV Coxsackie virus HTLV-1 CMV 链球菌链球菌 葡萄球菌葡萄球菌结节病结节病淀粉样变淀粉样变内分泌代谢疾病内分泌代谢疾病 慢性胰腺炎慢性胰腺炎 肝硬化肝硬化 肢端肥大症肢端肥大症 糖尿病糖尿病SS 的鉴别诊断的鉴别诊断肿瘤肿瘤老年性口干、口呼吸老年性口干、口呼吸神经性疾病神经性疾病 颅神经颅神经V 、VII受累受累胆囊纤维化胆囊纤维化药物性药物性 b b-阻滞剂等阻滞剂等放射线：放射线：头颈放射治疗后头颈放射治疗后眼病眼病 慢性结合膜炎慢性结合膜炎 慢性眼睑炎慢性眼睑炎移植物抗宿主病移植物抗宿主病43学习交流PPT与口干症的鉴别与口干症的鉴别感染性疾病引起：唾液腺感染、舌炎感染性疾病引起：唾液腺感染、舌炎涎腺发育不全涎腺发育不全内分泌病内分泌病心理因素心理因素血液系统：缺铁性贫血、恶性贫血血液系统：缺铁性贫血、恶性贫血药物性：脱水药等药物性：脱水药等放疗放疗佩带义齿佩带义齿44学习交流PPT与眼干症的鉴别与眼干症的鉴别先天分泌减少先天分泌减少继发性泪液分泌减少继发性泪液分泌减少局部病变局部病变神经麻痹性分泌减少神经麻痹性分泌减少45学习交流PPTSSSS的鉴别诊断的鉴别诊断当患者以某一器官受损为主要表现时，应与相当患者以某一器官受损为主要表现时，应与相关系统的其他主要疾病进行鉴别。关系统的其他主要疾病进行鉴别。如肝功能异常，应与病毒性肝炎或脂肪肝等鉴如肝功能异常，应与病毒性肝炎或脂肪肝等鉴别。别。三系减少应与再障鉴别。三系减少应与再障鉴别。46学习交流PPT概述概述发病机制发病机制临床表现临床表现诊断诊断治疗治疗病例分析病例分析47学习交流PPT治治 疗疗对症治疗对症治疗 （1）口干的治疗：）口干的治疗： 避免吸烟、饮酒及服用抗胆碱类药物等避免吸烟、饮酒及服用抗胆碱类药物等 保持口腔清洁，减少龋齿的可能保持口腔清洁，减少龋齿的可能 必嗽平、匹罗卡品必嗽平、匹罗卡品（2）眼干的治疗：人工泪液，）眼干的治疗：人工泪液， 唯地息等滴眼唯地息等滴眼（3）肌肉及关节痛：非甾类抗炎药）肌肉及关节痛：非甾类抗炎药（4）肾小管酸中毒：碳酸氢钠，枸橼酸钾）肾小管酸中毒：碳酸氢钠，枸橼酸钾（5）外科手术）外科手术48学习交流PPT 根据有无器官、系统受累及其程度选择根据有无器官、系统受累及其程度选择1、羟氯喹：、羟氯喹：0.2g 2次次/日日2、糖皮质激素：中、小剂量（、糖皮质激素：中、小剂量（每日每日0.5mg/kg）3、免疫抑制剂：有器官受累者、免疫抑制剂：有器官受累者 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 50mg，23次次/日日 来氟米特来氟米特10mg，1次次/日日 环磷酰胺（环磷酰胺（400800mg/24周）周）4、植物药（帕夫林等、植物药（帕夫林等 ）5、免疫吸附、免疫吸附系统治疗系统治疗 49学习交流PPT系统治疗系统治疗对于出现肺间质纤维化、对于出现肺间质纤维化、WBC或或PLT降低、自降低、自身免疫性肝炎等内脏损伤的患者应给予糖皮质身免疫性肝炎等内脏损伤的患者应给予糖皮质激素治疗，起始剂量一般在激素治疗，起始剂量一般在0.5mg/kg/d，症状，症状缓解后逐渐减量。缓解后逐渐减量。激素治疗效果不佳者应加免疫抑制剂治疗。激素治疗效果不佳者应加免疫抑制剂治疗。50学习交流PPT 1. 方法：方法： 免疫吸附、单个核细胞清除、血浆置免疫吸附、单个核细胞清除、血浆置 换等，换等，1次次/W 4 - 8。 2. 适应症：适应症：正规治疗无效正规治疗无效, 免疫球蛋白明显增高免疫球蛋白明显增高, 多种自身抗体阳性等。多种自身抗体阳性等。 3. 疗效：疗效： 对重症对重症SS有明显疗效，副作用少。有明显疗效，副作用少。 4. 联合治疗联合治疗：联合联合DMARDS治疗，既有近期疗效，治疗，既有近期疗效， 又可能取得远期的效果。又可能取得远期的效果。 免疫净化对难治性免疫净化对难治性SSSS治疗作用的评价治疗作用的评价51学习交流PPTrituximab(anti-CD20)rituximab(anti-CD20)治疗原发治疗原发SSSS低剂量低剂量rituximab可快速清除淋巴细胞，改善临床症可快速清除淋巴细胞，改善临床症状状.AR：2007Mar15;57(2):310-7.52学习交流PPTSuccessfultreatmentofprimarySjgrenssyndromewithchronicnaturalkillerlymphocytosisbyhigh-doseprednisoloneandindomethacinfarnesil.Indomethacinfarnesil(aprodrugofindomethacin)对于清除对于清除NK细胞有效。细胞有效。Indomethacin与激素联合应用对于治疗与激素联合应用对于治疗SS效果明效果明显。显。53学习交流PPTSSSS妊娠患者妊娠患者女性女性pSS患者的生育能力与正常女性基本相同。患者的生育能力与正常女性基本相同。妊娠合并妊娠合并pSS患者的胎盘，可作为靶器官而受到免患者的胎盘，可作为靶器官而受到免疫损害，造成胎盘功能障碍，从而对妊娠产生影疫损害，造成胎盘功能障碍，从而对妊娠产生影响。响。干燥综合征患者伴有系统性红斑狼疮时干燥综合征患者伴有系统性红斑狼疮时,其自然流其自然流产率和早产率显著增加产率和早产率显著增加。54学习交流PPTSSSS妊娠患者妊娠患者抗干燥综合征抗干燥综合征-A和和(或或)抗干燥综合征抗干燥综合征-B抗体是抗体是先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征、新生先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征、新生儿血色病的致病因素。儿血色病的致病因素。抗干燥综合征抗干燥综合征-A和和(或或)抗干燥综合征抗干燥综合征-B抗体阳抗体阳性患者妊娠易导致房室传导阻滞性患者妊娠易导致房室传导阻滞。55学习交流PPTSSSS妊娠患者的治疗妊娠患者的治疗伴有明显内脏损害时，建议终止妊娠，并进行糖伴有明显内脏损害时，建议终止妊娠，并进行糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。皮质激素和免疫抑制剂治疗。SS患者妊娠后应定期对胎儿进行监测，尤其是抗患者妊娠后应定期对胎儿进行监测，尤其是抗SSA/抗抗SSB阳性的患者，若监测发现胎儿出现心阳性的患者，若监测发现胎儿出现心率减慢，提示可能出现房室传导阻滞，推荐使用率减慢，提示可能出现房室传导阻滞，推荐使用地塞米松。地塞米松。56学习交流PPT预后预后SS的主要死亡原因为肺间质纤维化、肺动脉高压、的主要死亡原因为肺间质纤维化、肺动脉高压、肾功能衰竭、恶性淋巴瘤、中枢神经系统病变。肾功能衰竭、恶性淋巴瘤、中枢神经系统病变。57学习交流PPT概述发病机制临床表现诊断治疗病例分析58学习交流PPT案例分析案例分析59学习交流PPT 周某，男，周某，男，66岁，主因岁，主因“间断声嘶间断声嘶3年，口干、年，口干、眼干眼干2年，淋巴结肿大伴腹痛年，淋巴结肿大伴腹痛1年，加重年，加重4月月”于于2004年年2月入院。月入院。首发表现首发表现声嘶，右颌下有一花生大小的肿物声嘶，右颌下有一花生大小的肿物1年后年后口干、眼干口干、眼干2年后年后腹痛，全身皮肤瘙痒，左腋下、左锁腹痛，全身皮肤瘙痒，左腋下、左锁 骨上、双颈部多发淋巴结肿大骨上、双颈部多发淋巴结肿大声音嘶哑、口干、眼干、淋巴结肿大伴腹痛60学习交流PPT医院一医院一 B超、超、CT、MRI：腹腔、腹膜后多发肿大淋巴结，腹腔、腹膜后多发肿大淋巴结， 左肾萎缩，左肾积水，脾大，考虑淋巴瘤左肾萎缩，左肾积水，脾大，考虑淋巴瘤 淋巴结活检（颈部）：反应性增生淋巴结活检（颈部）：反应性增生医院二医院二 免疫球蛋白、蛋白电泳、自身抗体考虑淋巴瘤免疫球蛋白、蛋白电泳、自身抗体考虑淋巴瘤医院三医院三 淋巴结活检（锁骨上）：反应性增生淋巴结活检（锁骨上）：反应性增生医院四医院四 腹部、淋巴结腹部、淋巴结B超超 病理切片：反应性增生病理切片：反应性增生就诊经过就诊经过61学习交流PPT就诊科室就诊科室消化科：腹痛消化科：腹痛普外科：淋巴结压迫输尿管普外科：淋巴结压迫输尿管泌尿外科：左肾积水泌尿外科：左肾积水 血液科：血液科： 淋巴结肿大淋巴结肿大免疫科：免疫科：2004年年2月入院月入院62学习交流PPT体检特点体检特点1.皮肤粘膜无黄染皮肤粘膜无黄染2.左颌下可触及左颌下可触及1cm0.5cm的淋巴结的淋巴结3.舌面干燥舌面干燥4.腹软、脐周及中下腹压痛腹软、脐周及中下腹压痛5.脾大脾大63学习交流PPT化验检查化验检查1.ESR90-109mm/h2.ALT、AST、ALP及及GGT不同程度增高不同程度增高3.T-Bil,D-Bil增高。增高。4. g4. g球蛋白增高达球蛋白增高达43.95.IgG、IgM增高增高6.ANA阳性（两次）阳性（两次）7.AMA阳性（两次）阳性（两次）8.补体补体C3下降下降64学习交流PPT特殊检查特殊检查一、病理结果一、病理结果1.右颌下腺：右颌下腺：病变符合干燥综合征病变符合干燥综合征2.颈部淋巴结：反应性增生颈部淋巴结：反应性增生3.右锁骨上淋巴结：反应性增生右锁骨上淋巴结：反应性增生4.下唇腺病理：符合干燥综合征下唇腺病理：符合干燥综合征65学习交流PPT二、超声、二、超声、CT及及MRI1.腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结、淋腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结、淋巴结融合、侵及左输尿管。腹主动巴结融合、侵及左输尿管。腹主动脉周围可见不规则肿块脉周围可见不规则肿块2.脾大、脾内多发片状低回声脾大、脾内多发片状低回声3.左肾盂扩张、左肾积水左肾盂扩张、左肾积水4.纵隔淋巴结肿大纵隔淋巴结肿大特殊检查特殊检查66学习交流PPT治治 疗疗强的松强的松30mg/天天7.5mg/天天CTX400mg/2-4周周67学习交流PPT症状和体征症状和体征腹痛缓解消失腹痛缓解消失口、眼干减轻口、眼干减轻浅表淋巴结未触及浅表淋巴结未触及68学习交流PPT治疗前后血沉的变化治疗前后血沉的变化69学习交流PPT治疗前后肝功能的变化治疗前后肝功能的变化70学习交流PPT治疗前后免疫球蛋白的变化治疗前后免疫球蛋白的变化71学习交流PPT治疗前后补体治疗前后补体C3C3的变化的变化72学习交流PPT治疗前后治疗前后g g球蛋白的变化球蛋白的变化73学习交流PPT超声及超声及CTCT的变化的变化淋巴结缩小淋巴结缩小,但仍有融合但仍有融合肾盂扩张由肾盂扩张由5.2cm减为减为1.5cm肿大的脾缩小肿大的脾缩小74学习交流PPT结结 论论 干燥综合症干燥综合症可早期诊断可早期诊断 临床特点临床特点 免疫指标免疫指标 其他辅助检查其他辅助检查 经正确治疗经正确治疗, ,可以明显缓解可以明显缓解 对症治疗对症治疗 系统治疗系统治疗 75学习交流PPT结结 论论希望相关科室对希望相关科室对SS给予高度重视给予高度重视当患者出现的症状不能用本科室疾病解释时当患者出现的症状不能用本科室疾病解释时当患者出现多系统损害时当患者出现多系统损害时76学习交流PPT