THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE先天性心脏病先天性心脏病第一页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心血管的胚胎发育心血管的胚胎发育 心血管的胚胎发育关键心血管的胚胎发育关键时期是在胚胎的第时期是在胚胎的第2-8周周胚胎早期胚胎早期胚胎早期胚胎早期2222天左右原始的心管已经天左右原始的心管已经天左右原始的心管已经天左右原始的心管已经(y jing)(y jing)形成形成形成形成胚胎第胚胎第胚胎第胚胎第22-2422-24天心管已开始搏动天心管已开始搏动天心管已开始搏动天心管已开始搏动至第八周房室中隔已完全形成，成为具有四个心腔的至第八周房室中隔已完全形成，成为具有四个心腔的至第八周房室中隔已完全形成，成为具有四个心腔的至第八周房室中隔已完全形成，成为具有四个心腔的 心脏心脏心脏心脏第二页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE胎儿胎儿(ti r)期的血液循环期的血液循环胎儿时期的物质和胎儿时期的物质和气体是通过胎盘与气体是通过胎盘与母体母体(mt)交换交换第三页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE胎儿胎儿(ti r)期血液循环的特点期血液循环的特点1. 1.通过胎盘进行物质交换通过胎盘进行物质交换通过胎盘进行物质交换通过胎盘进行物质交换2. 2.除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血除脐静脉内是氧合血外，其他都是混合血3. 3.卵园孔和动脉导管均正常开放卵园孔和动脉导管均正常开放卵园孔和动脉导管均正常开放卵园孔和动脉导管均正常开放(kifng)(kifng)4. 4.左、右心室都向全身输送血液左、右心室都向全身输送血液左、右心室都向全身输送血液左、右心室都向全身输送血液5. 5.只有体循环而无肺循环只有体循环而无肺循环只有体循环而无肺循环只有体循环而无肺循环第四页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE出生后血液循环出生后血液循环(xu y xn hun)的变化的变化1. 1.肺动脉压力的下降及肺循环的建立肺动脉压力的下降及肺循环的建立肺动脉压力的下降及肺循环的建立肺动脉压力的下降及肺循环的建立 2. 2.动动动动脉脉脉脉导导导导管管管管的的的的关关关关闭闭闭闭 动动动动脉脉脉脉血血血血氧氧氧氧分分分分压压压压明明明明显显显显上上上上升升升升，同同同同时时时时由由由由于于于于经经经经过过过过动动动动脉脉脉脉导导导导管管管管的的的的血血血血液液液液明明明明显显显显减减减减少少少少，一一一一般般般般于于于于生生生生后后后后10151015小小小小时时时时形形形形成成成成功功功功能能能能上上上上关关关关闭闭闭闭，约约约约80%80%生生生生后后后后3 3个个个个月月月月形形形形成成成成解解解解剖剖剖剖(jipu)(jipu)上上上上关关关关闭闭闭闭， 95%95%生后生后生后生后1 1年内形成解剖年内形成解剖年内形成解剖年内形成解剖(jipu)(jipu)上关闭上关闭上关闭上关闭3. 3.卵卵卵卵园园园园孔孔孔孔的的的的关关关关闭闭闭闭 左左左左心心心心房房房房压压压压力力力力因因因因而而而而升升升升高高高高；右右右右心心心心房房房房压压压压力力力力下下下下降降降降，当当当当左左左左心心心心房房房房压压压压力力力力超超超超过过过过右右右右心心心心房房房房时时时时，卵卵卵卵园园园园孔孔孔孔即即即即形形形形成成成成功功功功能能能能上上上上关关关关闭闭闭闭，生生生生后后后后5757个月形成解剖上关闭个月形成解剖上关闭个月形成解剖上关闭个月形成解剖上关闭4. 4.静脉导管及脐血管的关闭静脉导管及脐血管的关闭静脉导管及脐血管的关闭静脉导管及脐血管的关闭 第五页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE先先先先天天天天性性性性心心心心脏脏脏脏病病病病是是是是胎胎胎胎儿儿儿儿时时时时期期期期心心心心脏脏脏脏血血血血管管管管发发发发育育育育异异异异常常常常(ychng)(ychng)(ychng)(ychng)而而而而致的畸形，是小儿最常见的心脏病致的畸形，是小儿最常见的心脏病致的畸形，是小儿最常见的心脏病致的畸形，是小儿最常见的心脏病本本本本病病病病的的的的发发发发生生生生率率率率约约约约为为为为0 0 0 0.7%.7%.7%.7%。由由由由于于于于许许许许多多多多严严严严重重重重和和和和复复复复杂杂杂杂畸畸畸畸形形形形的的的的患患患患儿儿儿儿在在在在生生生生后后后后不不不不久久久久夭夭夭夭折折折折，因因因因此此此此复复复复杂杂杂杂的的的的心心心心血血血血管管管管畸畸畸畸形形形形在在在在年年年年长儿比婴儿期少见长儿比婴儿期少见长儿比婴儿期少见长儿比婴儿期少见第六页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE病病 因因内内在在因因素素主主主主要要要要与与与与遗遗遗遗传传传传有有有有关关关关，某某某某些些些些染染染染色色色色体体体体异异异异常常常常常常常常合合合合并并并并(hbng)(hbng)(hbng)(hbng)有先天性心血管畸形有先天性心血管畸形有先天性心血管畸形有先天性心血管畸形外来因素外来因素pp妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感 冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染pp妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量 的放射线和某些化学药物和毒物的放射线和某些化学药物和毒物的放射线和某些化学药物和毒物的放射线和某些化学药物和毒物pp妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等 第七页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE预预 防防加加加加强强强强孕孕孕孕妇妇妇妇的的的的保保保保健健健健，特特特特别别别别是是是是在在在在妊妊妊妊娠娠娠娠早早早早期期期期积积积积极极极极预预预预防防防防病病病病毒毒毒毒感感感感染染染染，避避避避免免免免接接接接触触触触有有有有害害害害的的的的物物物物理理理理化化化化学学学学因因因因素素素素，对对对对预预预预防防防防先先先先天天天天性心血管畸形性心血管畸形性心血管畸形性心血管畸形(jxng)(jxng)的发生有着重要的意义的发生有着重要的意义的发生有着重要的意义的发生有着重要的意义第八页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE儿童儿童(r tng)心血管病检查方法心血管病检查方法病史询问病史询问病史询问病史询问pp青紫、气促、声嘶、喂养困难青紫、气促、声嘶、喂养困难青紫、气促、声嘶、喂养困难青紫、气促、声嘶、喂养困难(kn nn)(kn nn)及体重不增及体重不增及体重不增及体重不增pp体力活动受限：吮乳为婴儿最主要的体力活动，体力活动受限：吮乳为婴儿最主要的体力活动，体力活动受限：吮乳为婴儿最主要的体力活动，体力活动受限：吮乳为婴儿最主要的体力活动，如吸乳有力，每喂如吸乳有力，每喂如吸乳有力，每喂如吸乳有力，每喂10151015分钟即饱，体重增长正分钟即饱，体重增长正分钟即饱，体重增长正分钟即饱，体重增长正常，反映心功能健全；年长儿是否与其他儿童同常，反映心功能健全；年长儿是否与其他儿童同常，反映心功能健全；年长儿是否与其他儿童同常，反映心功能健全；年长儿是否与其他儿童同游戏或活动？游戏或活动？游戏或活动？游戏或活动？pp缺氧发作、蹲踞、水肿、咯血等缺氧发作、蹲踞、水肿、咯血等缺氧发作、蹲踞、水肿、咯血等缺氧发作、蹲踞、水肿、咯血等pp智力：许多遗传性心脏病常伴有智力迟钝智力：许多遗传性心脏病常伴有智力迟钝智力：许多遗传性心脏病常伴有智力迟钝智力：许多遗传性心脏病常伴有智力迟钝第九页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE体格检查体格检查全身检查全身检查pp生长发育生长发育生长发育生长发育pp头、面、颈部头、面、颈部头、面、颈部头、面、颈部pp胸：胸廓畸形与心血管系统密切相关胸：胸廓畸形与心血管系统密切相关胸：胸廓畸形与心血管系统密切相关胸：胸廓畸形与心血管系统密切相关pp腹部：腹部：腹部：腹部：肝脏大小；肝脏大小；肝脏大小；肝脏大小；肝脏位置；肝脏位置；肝脏位置；肝脏位置；脾脏大小脾脏大小脾脏大小脾脏大小 ； 腹部血管腹部血管腹部血管腹部血管(xugun)(xugun)杂音杂音杂音杂音pp四肢：四肢：四肢：四肢： 杵状指（趾）；杵状指（趾）；杵状指（趾）；杵状指（趾）； 四肢畸形四肢畸形四肢畸形四肢畸形第十页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE第十一页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心脏检查心脏检查pp视诊视诊视诊视诊 pp触诊触诊触诊触诊pp叩诊叩诊叩诊叩诊(ku zhn)(ku zhn)pp听诊：提供的信息最多，判断亦最困难听诊：提供的信息最多，判断亦最困难听诊：提供的信息最多，判断亦最困难听诊：提供的信息最多，判断亦最困难 第十二页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用常用(chn yn)的特殊检查的特殊检查 一、一、X线检查线检查 n n心脏和大血管是纵隔的主要器官。由于心脏和大血管是纵隔的主要器官。由于心脏和大血管是纵隔的主要器官。由于心脏和大血管是纵隔的主要器官。由于(yuy)(yuy)与周围与周围与周围与周围充气的肺组织形成良好的对比，平片能清楚地显示充气的肺组织形成良好的对比，平片能清楚地显示充气的肺组织形成良好的对比，平片能清楚地显示充气的肺组织形成良好的对比，平片能清楚地显示心脏和大血管的轮廓、位置和大小心脏和大血管的轮廓、位置和大小心脏和大血管的轮廓、位置和大小心脏和大血管的轮廓、位置和大小n n能显示肺内血管的粗细与行径，也能了解心脏与腹能显示肺内血管的粗细与行径，也能了解心脏与腹能显示肺内血管的粗细与行径，也能了解心脏与腹能显示肺内血管的粗细与行径，也能了解心脏与腹部内脏的关系部内脏的关系部内脏的关系部内脏的关系第十三页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用常用(chn yn)的特殊检查的特殊检查 二、二、二、二、心电图心电图心电图心电图 n n心心心心电电电电图图图图是是是是反反反反映映映映心心心心脏脏脏脏电电电电生生生生理理理理变变变变化化化化的的的的图图图图形形形形。心心心心电电电电图图图图能能能能提提提提示示示示心心心心房房房房、心心心心室室室室肥肥肥肥大大大大，心心心心脏脏脏脏的的的的位位位位置置置置，传传传传导导导导系系系系统统统统的的的的情情情情况况况况以以以以及及及及心心心心肌肌肌肌和和和和心心心心包包包包的的的的病病病病变变变变，对对对对心心心心律律律律失失失失常常常常的的的的诊诊诊诊断断断断尤尤尤尤为为为为重重重重要要要要。此此此此外外外外，心心心心电电电电图图图图尚尚尚尚能能能能反反反反映映映映某些电解质和药物对心肌的影响某些电解质和药物对心肌的影响某些电解质和药物对心肌的影响某些电解质和药物对心肌的影响(yngxing)(yngxing) n n心心心心电电电电图图图图检检检检查查查查包包包包括括括括常常常常规规规规体体体体表表表表心心心心电电电电图图图图，2424小小小小时时时时动动动动态态态态心心心心电电电电图图图图，运运运运动动动动心心心心电电电电图图图图，食道导联心电图及心腔内心电图食道导联心电图及心腔内心电图食道导联心电图及心腔内心电图食道导联心电图及心腔内心电图第十四页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用常用(chn yn)的特殊检查的特殊检查 三、超声心动图三、超声心动图 n n目目目目前前前前应应应应用用用用的的的的有有有有MM型型型型超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图，二二二二维维维维超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图，三三三三维维维维超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图，多多多多普普普普勒勒勒勒（脉脉脉脉冲冲冲冲、连连连连续续续续、彩彩彩彩色色色色）超超超超声心动图声心动图声心动图声心动图n n超超超超声声声声心心心心动动动动图图图图可可可可以以以以评评评评价价价价心心心心脏脏脏脏和和和和血血血血管管管管的的的的形形形形态态态态、结结结结构构构构、大大大大小小小小、运运运运动动动动、血血血血流流流流的的的的方方方方向向向向及及及及速速速速度度度度，因因因因此此此此对对对对心心心心血血血血管管管管疾疾疾疾病病病病能够作出正确的解剖和功能能够作出正确的解剖和功能能够作出正确的解剖和功能能够作出正确的解剖和功能(gngnng)(gngnng)诊断诊断诊断诊断 第十五页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用常用(chn yn)的特殊检查的特殊检查 四、心导管术四、心导管术四、心导管术四、心导管术 n n诊诊诊诊断断断断性性性性心心心心导导导导管管管管术术术术是是是是通通通通过过过过外外外外周周周周血血血血管管管管穿穿穿穿刺刺刺刺，插插插插入入入入各各各各种种种种导导导导管管管管至至至至心心心心腔腔腔腔和和和和血血血血管管管管的的的的特特特特定定定定部部部部位位位位，了了了了解解解解其其其其血血血血氧氧氧氧含含含含量量量量、压压压压力力力力及及及及通通通通路路路路的的的的变变变变化化化化。是是是是先先先先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一n n治治治治疗疗疗疗性性性性心心心心导导导导管管管管术术术术（介介介介入入入入治治治治疗疗疗疗）成成成成为为为为心心心心导导导导管管管管术术术术的的的的重重重重要要要要部部部部分分分分。许许许许多多多多心心心心血血血血管管管管疾疾疾疾病病病病(jbng)(jbng)可可可可以以以以通通通通过过过过介介介介入入入入治治治治疗疗疗疗而而而而不不不不需需需需进进进进行行行行开开开开胸胸胸胸手术而得到根治手术而得到根治手术而得到根治手术而得到根治第十六页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊常用的特殊(tsh)检查检查 五、五、五、五、心血管造影心血管造影 n n通通通通过过过过心心心心导导导导管管管管术术术术将将将将造造造造影影影影剂剂剂剂注注注注入入入入特特特特定定定定的的的的心心心心腔腔腔腔或或或或血血血血管管管管中中中中，使使使使之之之之在在在在X X线线线线照照照照射射射射下下下下显显显显影影影影，并并并并用用用用X X线线线线电电电电影影影影(dinyng)(dinyng)、快快快快速速速速换换换换片片片片或或或或光光光光盘盘盘盘将将将将显显显显影过程记录下来影过程记录下来影过程记录下来影过程记录下来n n通通通通过过过过观观观观察察察察心心心心腔腔腔腔、大大大大血血血血管管管管的的的的充充充充盈盈盈盈情情情情况况况况及及及及显显显显影影影影顺顺顺顺序序序序，可可可可了了了了解解解解心心心心腔腔腔腔大大大大血血血血管管管管的的的的形形形形态态态态、大大大大小小小小、位位位位置置置置、相相相相互互互互连连连连接接接接关关关关系系系系等等等等解解解解剖剖剖剖情情情情况况况况；有有有有无无无无异异异异常常常常的的的的分分分分流流流流、返返返返流流流流存存存存在在在在；还还还还可可可可了了了了解解解解瓣瓣瓣瓣膜膜膜膜活活活活动动动动、心心心心室室室室收收收收缩缩缩缩舒舒舒舒张张张张等等等等功功功功能情况能情况能情况能情况第十七页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊常用的特殊(tsh)检查检查 六、六、六、六、放射性核素检查放射性核素检查 n n放放放放射射射射性性性性核核核核素素素素检检检检查查查查是是是是应应应应用用用用特特特特殊殊殊殊的的的的记记记记录录录录材材材材料料料料(cilio)(cilio)，将将将将由由由由外外外外周周周周血血血血管管管管注注注注入入入入的的的的放放放放射射射射性性性性物物物物质质质质流流流流经经经经心心心心脏脏脏脏时时时时的的的的情情情情况况况况记记记记录录录录下下下下来来来来，用用用用以以以以定定定定性性性性或或或或定定定定量量量量测测测测定定定定n n放放放放射射射射性性性性核核核核素素素素检检检检查查查查用用用用以以以以诊诊诊诊断断断断小小小小儿儿儿儿心心心心血血血血管管管管疾疾疾疾病病病病具具具具有有有有无无无无创创创创性性性性，检检检检查查查查过过过过程中保持着生理状态，能多次重复程中保持着生理状态，能多次重复程中保持着生理状态，能多次重复程中保持着生理状态，能多次重复n n对对对对小小小小儿儿儿儿心心心心血血血血管管管管疾疾疾疾病病病病诊诊诊诊断断断断有有有有价价价价值值值值的的的的包包包包括括括括放放放放射射射射性性性性核核核核素素素素心心心心血血血血管管管管造造造造影影影影、右右右右向左或左向右分流、心室功能测定和心肌灌注显像向左或左向右分流、心室功能测定和心肌灌注显像向左或左向右分流、心室功能测定和心肌灌注显像向左或左向右分流、心室功能测定和心肌灌注显像第十八页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊常用的特殊(tsh)检查检查 七、七、磁共振成像磁共振成像 n n磁磁磁磁共共共共振振振振成成成成像像像像是是是是8080年年年年代代代代初初初初期期期期应应应应用用用用(yngyng)(yngyng)于于于于临临临临床床床床的的的的一一一一项项项项非非非非侵侵侵侵入入入入性性性性心心心心血血血血管管管管疾疾疾疾病病病病检检检检查查查查技技技技术术术术，具具具具有有有有不不不不使使使使用用用用造造造造影影影影剂、无电离辐射和三维成像的优点剂、无电离辐射和三维成像的优点剂、无电离辐射和三维成像的优点剂、无电离辐射和三维成像的优点n n较较较较好好好好地地地地显显显显示示示示心心心心腔腔腔腔和和和和大大大大血血血血管管管管的的的的结结结结构构构构、形形形形态态态态、大大大大小小小小和和和和位置位置位置位置第十九页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE常用的特殊常用的特殊(tsh)检查检查八、计算机断层扫描八、计算机断层扫描n n大血管及其分支的病变大血管及其分支的病变大血管及其分支的病变大血管及其分支的病变n n心脏瓣膜、心包心脏瓣膜、心包心脏瓣膜、心包心脏瓣膜、心包(xnbo)(xnbo)和血管壁钙化和血管壁钙化和血管壁钙化和血管壁钙化n n心腔内血栓和肿块心腔内血栓和肿块心腔内血栓和肿块心腔内血栓和肿块第二十页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEAbbreviationsSVC superior vena caveSVC superior vena caveIVC inferior vena cava IVC inferior vena cava RA right atriumRA right atriumLA left atriumLA left atriumRV right ventricleRV right ventricleLV left ventricleLV left ventriclePA pulmonary arteryPA pulmonary arteryCHD congenital heart diseaseCHD congenital heart disease第二十一页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEAbbreviationsASD Atrial Septal DefectVSD Ventricular Septal DefectPDA Patent Ductus Arteriosus TOF Tetralogy of Fallot第二十二页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE先天性心脏病的分类先天性心脏病的分类(fn li)左向右分流左向右分流(fn li)(fn li)型（潜伏青紫型）型（潜伏青紫型）: ASD、VSD、PDA右向左分流型（青紫型）右向左分流型（青紫型）: TOF、TGA无分流型（无青紫型）无分流型（无青紫型）: PS、CoA、AS第二十三页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE左向右分流型先天性心脏病的左向右分流型先天性心脏病的共同共同(gngtng)特点特点一般无青紫，当右心压力高于左心一般无青紫，当右心压力高于左心(zu xn)(zu xn)时时可出现青紫可出现青紫胸骨左缘收缩期杂音胸骨左缘收缩期杂音肺循环血量增加肺循环血量增加体循环血量减少体循环血量减少第二十四页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）第二十五页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE房房间间隔隔缺缺损损约约占占先先天天性性心心脏脏病病的的510%。女性较多见女性较多见根根据据缺缺损损部部位位可可分分为为卵卵圆圆孔孔未未闭闭，第第一一(dy)(dy)孔孔（原原发发孔孔）未未闭闭和和第第二二孔孔（继继发发孔孔）未闭未闭第二十六页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE房间隔缺损解剖房间隔缺损解剖(jipu)示意图示意图第二十七页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 先天性心脏病房间隔缺损先天性心脏病房间隔缺损 (ASD)血液血液(xuy)动力学动力学 上腔静脉（上腔静脉（ SVC） 下腔静脉（下腔静脉（ IVC）左心室（左心室（LV） 左心房左心房 (LA) 右心房（右心房（RA） 右心室（右心室（RV） 主动脉主动脉 （AO） 肺静脉肺静脉 （PV） 肺动脉肺动脉 （PA） 动力性肺动脉高压动力性肺动脉高压 肺血增多、肺小动脉痉挛肺血增多、肺小动脉痉挛右心房压力右心房压力 右心室压力右心室压力 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚肺小动脉内膜和中层增厚右心房向左心房分流右心房向左心房分流 青紫青紫 - 艾森曼格艾森曼格 (Eisenmenger)综合征综合征ASD肺动脉瓣相对性狭窄肺动脉瓣相对性狭窄(xizhi)第二十八页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE临床表现临床表现 （1 1）症症症症状状状状 大大大大多多多多数数数数病病病病儿儿儿儿没没没没有有有有症症症症状状状状。如如如如缺缺缺缺损损损损较较较较大大大大可可可可有有有有反复反复反复反复(fnf)(fnf)呼吸道感染、生长发育不良和心力衰竭呼吸道感染、生长发育不良和心力衰竭呼吸道感染、生长发育不良和心力衰竭呼吸道感染、生长发育不良和心力衰竭 （2 2）体征）体征）体征）体征 胸胸胸胸骨骨骨骨左左左左缘缘缘缘2323肋肋肋肋间间间间闻闻闻闻及及及及 级级级级的的的的喷喷喷喷射射射射性性性性收收收收缩期杂音缩期杂音缩期杂音缩期杂音 肺动脉瓣区第肺动脉瓣区第肺动脉瓣区第肺动脉瓣区第2 2 2 2心音亢进、固定分裂心音亢进、固定分裂心音亢进、固定分裂心音亢进、固定分裂 左左左左向向向向右右右右分分分分流流流流量量量量较较较较大大大大时时时时，可可可可在在在在胸胸胸胸骨骨骨骨下下下下端端端端闻闻闻闻及及及及三尖瓣相对性狭窄的舒张期杂音三尖瓣相对性狭窄的舒张期杂音三尖瓣相对性狭窄的舒张期杂音三尖瓣相对性狭窄的舒张期杂音第二十九页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEX线检查线检查(jinch) 右心房、右心室增大右心房、右心室增大 肺血增多肺血增多 肺动脉段隆起肺动脉段隆起 主动脉结缩小主动脉结缩小(suxio)(suxio)(suxio)(suxio) 第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有增大第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有增大第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有增大第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有增大第三十页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心电图心电图 电轴右偏电轴右偏 不完全性右束支传导不完全性右束支传导(chundo)(chundo)(chundo)(chundo)阻滞阻滞 右心房、右心室肥大右心房、右心室肥大 第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有肥大第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有肥大第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有肥大第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有肥大第三十一页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE超声心动图超声心动图 右心房、右心室增大右心房、右心室增大 室间隔与左室后壁呈同向运动室间隔与左室后壁呈同向运动 显显示示房房间间隔隔缺缺损损的的位位置置和和大大小小(dxio)(dxio)(dxio)(dxio)以以及及分流分流 的方向和大小的方向和大小第三十二页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE第三十三页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心导管检查心导管检查(jinch)右右心心导导管管检检查查示示右右心心房房血血氧氧含含量量比比上、下腔静脉上、下腔静脉(jngmi)(jngmi)增高增高2.0容积以上容积以上右心导管容易通过缺损进入左心房右心导管容易通过缺损进入左心房第三十四页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE治疗治疗(zhlio)继继继继发发发发孔孔孔孔型型型型房房房房间间间间隔隔隔隔缺缺缺缺损损损损的的的的总总总总体体体体自自自自然然然然闭闭闭闭合合合合率率率率可可可可达达达达87%87%mmmm以以以以下下下下的的的的ASDASD在在在在岁岁岁岁半半半半内内内内可可可可达达达达100%100%的的的的自自自自然然然然闭闭闭闭合合合合，缺缺缺缺损损损损在在在在3 38 8mmmm之之之之间间间间在在在在岁岁岁岁半半半半内内内内有有有有80%80%以以以以上上上上的的的的可可可可自自自自然然然然闭闭闭闭合合合合，但但但但缺缺缺缺损损损损在在在在8 8mmmm以以以以上上上上者者者者很很很很少少少少能能能能够够够够自自自自然然然然闭闭闭闭合合合合。 ASDASD的的的的自自自自然然然然愈愈愈愈合合合合年年年年龄龄龄龄为为为为个个个个月月月月岁岁岁岁，中中中中位位位位数数数数为为为为1.61.6岁。右室增大的自愈率为岁。右室增大的自愈率为岁。右室增大的自愈率为岁。右室增大的自愈率为9.5%9.5%目前目前目前目前(mqin)(mqin)有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法第三十五页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE介入介入(jir)封堵术封堵术房缺介入治疗的基本原理是经导管房缺介入治疗的基本原理是经导管(dogun)(dogun)在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房另一个在右心房第三十六页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE两个两个(lin )(lin )盘由一腰相连，而该腰正好通盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器封堵器第三十七页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE适应症适应症继发孔型房缺继发孔型房缺继发孔型房缺继发孔型房缺房缺缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠房缺缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠房缺缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠房缺缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于状静脉窦口的距离大于状静脉窦口的距离大于状静脉窦口的距离大于5 5mmmm房间隔的伸展径大于房间隔缺损直径房间隔的伸展径大于房间隔缺损直径房间隔的伸展径大于房间隔缺损直径房间隔的伸展径大于房间隔缺损直径(zhjng)(zhjng)1414mmmm通常年龄大于通常年龄大于通常年龄大于通常年龄大于3 3岁岁岁岁不合并须外科手术的其他心脏畸形不合并须外科手术的其他心脏畸形不合并须外科手术的其他心脏畸形不合并须外科手术的其他心脏畸形第三十八页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）第三十九页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE室室室室间间间间隔隔隔隔缺缺缺缺损损损损是是是是先先先先天天天天性性性性心心心心脏脏脏脏病病病病中中中中最最最最常常常常见见见见的的的的类类类类型型型型，在在在在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半我国几乎占小儿先天性心脏病的一半我国几乎占小儿先天性心脏病的一半我国几乎占小儿先天性心脏病的一半可可可可单单单单独独独独存存存存在在在在，亦亦亦亦可可可可与与与与肺肺肺肺动动动动脉脉脉脉狭狭狭狭窄窄窄窄(xizhi)(xizhi)、房房房房间间间间隔隔隔隔缺缺缺缺损损损损、动动动动脉脉脉脉导导导导管管管管未未未未闭闭闭闭、大大大大动动动动脉脉脉脉错错错错位位位位或或或或主主主主动动动动脉脉脉脉瓣瓣瓣瓣关关关关闭不全等并存闭不全等并存闭不全等并存闭不全等并存第四十页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 根据缺损位置不同，可分为以下三种类型：根据缺损位置不同，可分为以下三种类型：根据缺损位置不同，可分为以下三种类型：根据缺损位置不同，可分为以下三种类型：（1 1）位于室上嵴上方）位于室上嵴上方）位于室上嵴上方）位于室上嵴上方(shn fn)(shn fn)，肺动脉瓣下，称高位室缺，肺动脉瓣下，称高位室缺，肺动脉瓣下，称高位室缺，肺动脉瓣下，称高位室缺（2 2）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，称膜部室缺）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，称膜部室缺）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，称膜部室缺）位于室上嵴下方或三尖瓣的后方，称膜部室缺（3 3）位于室间隔肌部，称肌部室缺）位于室间隔肌部，称肌部室缺）位于室间隔肌部，称肌部室缺）位于室间隔肌部，称肌部室缺 其中以膜部室缺最为常见其中以膜部室缺最为常见其中以膜部室缺最为常见其中以膜部室缺最为常见第四十一页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE室间隔缺损解剖室间隔缺损解剖(jipu)示意图示意图第四十二页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 先天性心脏病室间隔缺损先天性心脏病室间隔缺损 ( (VSD)VSD)血液动力学血液动力学主动脉主动脉 （AOAO） 左心室（左心室（LVLV） 右心室（右心室（RVRV） 肺动脉肺动脉 （PAPA） 肥厚肥厚 左心房左心房 ( (LA)LA) 肺静脉肺静脉 （PVPV） 动力性肺动脉高压动力性肺动脉高压 肺血增多、肺小动脉痉挛肺血增多、肺小动脉痉挛(jn lun)(jn lun) 右心室压力右心室压力 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚肺小动脉内膜和中层增厚 右心室向左心室分流右心室向左心室分流 青紫青紫 - - 艾森曼格艾森曼格 (Eisenmenger)综合征综合征VSD第四十三页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE临床表现临床表现 症状症状 与缺损大小有关与缺损大小有关与缺损大小有关与缺损大小有关pp小型缺损可无症状小型缺损可无症状小型缺损可无症状小型缺损可无症状pp中型缺损易患呼吸道感染中型缺损易患呼吸道感染中型缺损易患呼吸道感染中型缺损易患呼吸道感染pp大型缺损可反复大型缺损可反复大型缺损可反复大型缺损可反复(fnf)(fnf)呼吸道感染、哭声嘶哑、呼吸道感染、哭声嘶哑、呼吸道感染、哭声嘶哑、呼吸道感染、哭声嘶哑、 喂养困难、气促、多汗、生长发育迟缓等，喂养困难、气促、多汗、生长发育迟缓等，喂养困难、气促、多汗、生长发育迟缓等，喂养困难、气促、多汗、生长发育迟缓等， 并有心力衰竭的表现并有心力衰竭的表现并有心力衰竭的表现并有心力衰竭的表现 第四十四页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE体征体征 1 1、胸胸胸胸骨骨骨骨左左左左缘缘缘缘3434肋肋肋肋间间间间可可可可闻闻闻闻及及及及 级级级级粗粗粗粗糙糙糙糙的的的的全全全全收收收收缩缩缩缩期期期期杂杂杂杂音音音音，向向向向心心心心(xin (xin xn)xn)前前前前区区区区及及及及腋腋腋腋背背背背部部部部传传传传导导导导，常伴震颤常伴震颤常伴震颤常伴震颤2 2、缺缺缺缺损损损损较较较较大大大大导导导导致致致致左左左左向向向向右右右右分分分分流流流流量量量量较较较较大大大大时时时时，心心心心尖尖尖尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音3 3、肺动脉高压时，肺动脉第、肺动脉高压时，肺动脉第、肺动脉高压时，肺动脉第、肺动脉高压时，肺动脉第2 2音亢进音亢进音亢进音亢进第四十五页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE并发症并发症支气管肺炎支气管肺炎(fiyn)(fiyn)充血性心力衰竭充血性心力衰竭肺水肿肺水肿感染性心内膜炎感染性心内膜炎第四十六页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE自愈（自然自愈（自然(zrn)闭合）闭合）部分（部分（20-50%）膜部和肌部室间隔缺损）膜部和肌部室间隔缺损能在能在5岁以内自行岁以内自行(zxng)(zxng)愈合愈合高位室间隔缺损不能自愈高位室间隔缺损不能自愈第四十七页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEX线检查线检查(jinch)分流量小者分流量小者分流量小者分流量小者: : 肺野正常或轻度充血肺野正常或轻度充血肺野正常或轻度充血肺野正常或轻度充血 心影心影心影心影(xn yn)(xn yn)正常或左室轻度增大正常或左室轻度增大正常或左室轻度增大正常或左室轻度增大分流量大者分流量大者分流量大者分流量大者: : 肺野明显充血肺野明显充血肺野明显充血肺野明显充血 肺动脉段膨隆肺动脉段膨隆肺动脉段膨隆肺动脉段膨隆 左、右心室增大左、右心室增大左、右心室增大左、右心室增大 常伴左心房增大常伴左心房增大常伴左心房增大常伴左心房增大 和主动脉结缩小和主动脉结缩小和主动脉结缩小和主动脉结缩小第四十八页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE第四十九页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心电图心电图小小型型室室缺缺: 心心电电图图正正常常或或轻轻度度(qn (qn d)d)左左心心室室肥大；肥大；大型室缺大型室缺: 左、右心室肥大左、右心室肥大 可伴有心肌劳损可伴有心肌劳损第五十页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE超声心动图超声心动图可显示左心室、右心室增大，室间隔缺可显示左心室、右心室增大，室间隔缺 损的部位以及损的部位以及(yj)(yj)分流的方向和大小分流的方向和大小第五十一页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE第五十二页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 心导管及造影心导管及造影(zoyng) 右右心心导导管管检检查查示示右右心心室室血血氧氧含含量量(hnling)(hnling)较较右右心心房房增增高高1.0容容积积以以上上，肺肺动动脉脉及及右右室室压压力力正正常常或或增增高高。部部分分大大室室缺缺，右右心心导导管可经缺损进入左室或升主动脉管可经缺损进入左室或升主动脉左心室造影可以确定室缺部位及大小左心室造影可以确定室缺部位及大小第五十三页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE治治 疗疗因因因因为为为为部部部部分分分分膜膜膜膜部部部部和和和和肌肌肌肌部部部部室室室室缺缺缺缺在在在在5 5岁岁岁岁内内内内有有有有自自自自愈愈愈愈可可可可能能能能，因因因因此此此此5 5岁岁岁岁以以以以内内内内(y (y ni)ni)无无无无症症症症状状状状的的的的小小小小型型型型膜膜膜膜部部部部和和和和肌肌肌肌部部部部室室室室缺缺缺缺可随访观察可随访观察可随访观察可随访观察高高高高位位位位室室室室缺缺缺缺或或或或有有有有明明明明显显显显症症症症状状状状的的的的室室室室缺缺缺缺患患患患者者者者，应应应应早早早早期期期期在在在在体体体体外循环下行室缺直视修补术外循环下行室缺直视修补术外循环下行室缺直视修补术外循环下行室缺直视修补术第五十四页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE介入介入(jir)封堵术封堵术肌部或部分膜部肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣（上缘离主动脉瓣至少至少(zhsho)(zhsho)1mm，离三尖瓣隔瓣至少，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于，室缺最窄直径小于14mm）第五十五页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE第五十六页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE动脉动脉(dngmi)导管未闭导管未闭（patent ductus arteriosus， PDA）第五十七页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见 的类型，女性的类型，女性的类型，女性的类型，女性(nxng)(nxng)多于男性多于男性多于男性多于男性动脉导管在胎儿期间是开放的，是胎儿循动脉导管在胎儿期间是开放的，是胎儿循动脉导管在胎儿期间是开放的，是胎儿循动脉导管在胎儿期间是开放的，是胎儿循 环所必需的环所必需的环所必需的环所必需的出生后随着呼吸的建立，血氧分压增高和出生后随着呼吸的建立，血氧分压增高和出生后随着呼吸的建立，血氧分压增高和出生后随着呼吸的建立，血氧分压增高和 肺动脉压力的下降，动脉导管于生后肺动脉压力的下降，动脉导管于生后肺动脉压力的下降，动脉导管于生后肺动脉压力的下降，动脉导管于生后10151015 小时内在功能上关闭，小时内在功能上关闭，小时内在功能上关闭，小时内在功能上关闭，3 3个月左右在解剖上个月左右在解剖上个月左右在解剖上个月左右在解剖上 也完全关闭也完全关闭也完全关闭也完全关闭如持续开放，则为动脉导管未闭如持续开放，则为动脉导管未闭如持续开放，则为动脉导管未闭如持续开放，则为动脉导管未闭第五十八页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE动脉导管的肺动脉端通常位于肺总动脉动脉导管的肺动脉端通常位于肺总动脉分叉左肺动脉起始部，主动脉端通常位分叉左肺动脉起始部，主动脉端通常位于主动脉弓降部于主动脉弓降部可分为可分为(fn wi)(fn wi)管型、漏斗型和窗型管型、漏斗型和窗型第五十九页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE动脉导管动脉导管(dogun)未闭解剖示意图未闭解剖示意图第六十页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 先天性心脏病动脉导管未闭先天性心脏病动脉导管未闭 (PDA)血液动力学血液动力学 主动脉主动脉 （AO） 肺动脉肺动脉 （PA） 肺静脉肺静脉 （PV） 左心室（左心室（LV） 左心房左心房 (LA) 肺血增多、肺小动脉痉挛肺血增多、肺小动脉痉挛 动力性肺动脉高压动力性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚肺小动脉内膜和中层增厚 梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 右心室压力右心室压力 右心室（右心室（RV） 肥厚肥厚 肺动脉压力等于肺动脉压力等于(dngy)或超过主动脉压力或超过主动脉压力 肺动脉向主动脉分流肺动脉向主动脉分流 下肢青紫下肢青紫 （差异性青紫）（差异性青紫）-艾森曼格艾森曼格 (Eisenmenger)综合征综合征PDA第六十一页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE第六十二页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE第六十三页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 临床表现临床表现症状症状：uu细的动脉导管未闭可无症状细的动脉导管未闭可无症状细的动脉导管未闭可无症状细的动脉导管未闭可无症状uu粗的动脉导管未闭易患呼吸道感染粗的动脉导管未闭易患呼吸道感染粗的动脉导管未闭易患呼吸道感染粗的动脉导管未闭易患呼吸道感染(gnrn)(gnrn)，可，可，可，可 发生充血性心力衰竭，并可表现哭声嘶哑、发生充血性心力衰竭，并可表现哭声嘶哑、发生充血性心力衰竭，并可表现哭声嘶哑、发生充血性心力衰竭，并可表现哭声嘶哑、 喂养困难、乏力、多汗、生长发育迟缓等喂养困难、乏力、多汗、生长发育迟缓等喂养困难、乏力、多汗、生长发育迟缓等喂养困难、乏力、多汗、生长发育迟缓等第六十四页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 临床表现临床表现体征体征1. 1. 胸骨左缘第胸骨左缘第胸骨左缘第胸骨左缘第2 2肋间可闻及响亮肋间可闻及响亮肋间可闻及响亮肋间可闻及响亮(xingling)(xingling)粗糙、机器样的粗糙、机器样的粗糙、机器样的粗糙、机器样的连续性杂音，向左锁骨下、颈部及背部传导，常伴震连续性杂音，向左锁骨下、颈部及背部传导，常伴震连续性杂音，向左锁骨下、颈部及背部传导，常伴震连续性杂音，向左锁骨下、颈部及背部传导，常伴震颤。在婴幼儿、合并肺动脉高压或心力衰竭时，主动颤。在婴幼儿、合并肺动脉高压或心力衰竭时，主动颤。在婴幼儿、合并肺动脉高压或心力衰竭时，主动颤。在婴幼儿、合并肺动脉高压或心力衰竭时，主动脉和肺动脉压力差在舒张期不明显，可仅有收缩期杂脉和肺动脉压力差在舒张期不明显，可仅有收缩期杂脉和肺动脉压力差在舒张期不明显，可仅有收缩期杂脉和肺动脉压力差在舒张期不明显，可仅有收缩期杂音音音音2. 2. 当左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖当左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖当左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖当左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音瓣狭窄的舒张期杂音瓣狭窄的舒张期杂音瓣狭窄的舒张期杂音第六十五页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE3. 3. 肺动脉高压时，肺动脉第肺动脉高压时，肺动脉第肺动脉高压时，肺动脉第肺动脉高压时，肺动脉第2 2音亢进，但常被杂音音亢进，但常被杂音音亢进，但常被杂音音亢进，但常被杂音所掩盖所掩盖所掩盖所掩盖4. 4. 周围周围周围周围(zhuwi)(zhuwi)血管体征：脉压增宽血管体征：脉压增宽血管体征：脉压增宽血管体征：脉压增宽 5.3 5.3Kpa (40mmHg)Kpa (40mmHg)，毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音5. 5. 当肺动脉压力等于或超过主动脉时，可出现下半当肺动脉压力等于或超过主动脉时，可出现下半当肺动脉压力等于或超过主动脉时，可出现下半当肺动脉压力等于或超过主动脉时，可出现下半身青紫和杵状趾身青紫和杵状趾身青紫和杵状趾身青紫和杵状趾第六十六页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE并发症并发症支气管肺炎支气管肺炎(fiyn)(fiyn)充血性心力衰竭充血性心力衰竭感染性心内膜炎感染性心内膜炎第六十七页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEX线检查线检查(jinch)分流量小分流量小: 心影正常大小心影正常大小分流量大分流量大: 肺血增多肺血增多(zn du)(zn du)，肺动脉段隆起，肺动脉段隆起 主动脉结正常或凸出主动脉结正常或凸出 左心房和左心室增大左心房和左心室增大 肺动脉高压时，可有右心室增大肺动脉高压时，可有右心室增大第六十八页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE第六十九页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心电图心电图分流量小者分流量小者: 心电图可正常心电图可正常分流量大者分流量大者: 左左心心室室肥肥大大(fid)(fid)或或左左、右右心心室室肥肥大大(fid)(fid) 往往伴有左心房肥大往往伴有左心房肥大第七十页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE超声心动图超声心动图左心房和左心室增大左心房和左心室增大若有肺动脉高压时，可有右心室增大若有肺动脉高压时，可有右心室增大同时可显示动脉导管的位置、形态和同时可显示动脉导管的位置、形态和 分流的大小分流的大小(dxio)(dxio)及方向及方向第七十一页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心导管及造影心导管及造影(zoyng)检查检查右右心心导导管管检检查查示示肺肺动动脉脉血血氧氧含含量量较较右右心心室室增增高高0.5容容积积以以上上，右右心心室室压压力力正正常常或或增高增高大大部部分分患患儿儿右右心心导导管管可可通通过过未未闭闭的的动动脉脉导管进入降主动脉导管进入降主动脉极极细细的的动动脉脉导导管管未未闭闭可可以以(ky)(ky)通通过过主主动动脉脉造影明确诊断造影明确诊断第七十二页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE第七十三页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE治疗治疗(zhlio)确确诊诊病病例例(bngl)(bngl)均均需需治治疗疗，可可选选用用手手术术或或介介入治疗方法入治疗方法早早产产儿儿动动脉脉导导管管未未闭闭可可口口服服消消炎炎痛痛，促促使动脉导管关闭使动脉导管关闭第七十四页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE第七十五页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE第七十六页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEEisenmenger syndrome艾森曼格综合征艾森曼格综合征 Those patients with left to right shunt (VSD, PDA, Those patients with left to right shunt (VSD, PDA, ASD, et) whose shunts have become partially or ASD, et) whose shunts have become partially or totally right to left as a result of the development of totally right to left as a result of the development of pulmonary vascular disease.pulmonary vascular disease. 所有左向右分流的先天性心脏病（所有左向右分流的先天性心脏病（所有左向右分流的先天性心脏病（所有左向右分流的先天性心脏病（ASDASD、VSDVSD、PDA PDA 等）由于器质性肺血管病变导致等）由于器质性肺血管病变导致等）由于器质性肺血管病变导致等）由于器质性肺血管病变导致(dozh)(dozh)梗阻性肺梗阻性肺梗阻性肺梗阻性肺动脉高压，右心系统压力等于或超过左心系统，出现动脉高压，右心系统压力等于或超过左心系统，出现动脉高压，右心系统压力等于或超过左心系统，出现动脉高压，右心系统压力等于或超过左心系统，出现双向或右向左分流双向或右向左分流双向或右向左分流双向或右向左分流第七十七页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE法洛四联症法洛四联症 （tetralogy of Fallot，TOF）第七十八页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE最常见的青紫型先天性心脏病最常见的青紫型先天性心脏病包括以下四种畸形：包括以下四种畸形：包括以下四种畸形：包括以下四种畸形： 1. 1. 右室流出道梗阻右室流出道梗阻右室流出道梗阻右室流出道梗阻(gngz)(gngz) 2. 2. 室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损 3. 3. 主动脉骑跨，约主动脉骑跨，约主动脉骑跨，约主动脉骑跨，约25%25%病人为右位主动脉弓病人为右位主动脉弓病人为右位主动脉弓病人为右位主动脉弓 4. 4. 右心室肥厚右心室肥厚右心室肥厚右心室肥厚 右室流出道梗阻和主动脉骑跨的程度可随着年龄的右室流出道梗阻和主动脉骑跨的程度可随着年龄的右室流出道梗阻和主动脉骑跨的程度可随着年龄的右室流出道梗阻和主动脉骑跨的程度可随着年龄的增大而逐渐加重增大而逐渐加重增大而逐渐加重增大而逐渐加重其中右室流出道狭窄的程度决定病情的严重程度其中右室流出道狭窄的程度决定病情的严重程度其中右室流出道狭窄的程度决定病情的严重程度其中右室流出道狭窄的程度决定病情的严重程度第七十九页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE法洛氏四联症解剖法洛氏四联症解剖(jipu)示意图示意图第八十页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 先天性心脏病法洛四联症先天性心脏病法洛四联症 (TOF)病理生理改变病理生理改变 肺动脉狭窄（右室流出道狭窄）肺动脉狭窄（右室流出道狭窄） 痉挛痉挛 缺氧发作缺氧发作 右心室压力右心室压力(yl) 右心室压力等于或超过左心室右心室压力等于或超过左心室 肺血流量肺血流量 支气管动脉与肺动脉形成侧支循环支气管动脉与肺动脉形成侧支循环 右心室肥厚右心室肥厚 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室向左心室分流右心室向左心室分流 肺循环进行气体交换的血流肺循环进行气体交换的血流 主动脉同时接受左右心室的血液主动脉同时接受左右心室的血液 青紫（动脉血氧饱和度青紫（动脉血氧饱和度） 红细胞增多红细胞增多 杵状指（趾）杵状指（趾） 蹲踞蹲踞 脑血栓脑血栓 脑脓肿脑脓肿室间隔缺损室间隔缺损第八十一页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 临床表现临床表现症状症状 主要表现为青紫主要表现为青紫主要表现为青紫主要表现为青紫(qngz)(qngz)，一般在生后，一般在生后，一般在生后，一般在生后6 6个月内出现青个月内出现青个月内出现青个月内出现青 紫。其程度和出现的早晚与右心室流出道狭紫。其程度和出现的早晚与右心室流出道狭紫。其程度和出现的早晚与右心室流出道狭紫。其程度和出现的早晚与右心室流出道狭 窄的程度有关窄的程度有关窄的程度有关窄的程度有关 因为缺氧，可表现为活动后气急和蹲踞，活动因为缺氧，可表现为活动后气急和蹲踞，活动因为缺氧，可表现为活动后气急和蹲踞，活动因为缺氧，可表现为活动后气急和蹲踞，活动 耐力差。并可有头痛、头晕等不适耐力差。并可有头痛、头晕等不适耐力差。并可有头痛、头晕等不适耐力差。并可有头痛、头晕等不适 婴幼儿可有缺氧发作，表现为阵发性呼吸困婴幼儿可有缺氧发作，表现为阵发性呼吸困婴幼儿可有缺氧发作，表现为阵发性呼吸困婴幼儿可有缺氧发作，表现为阵发性呼吸困 难，难，难，难， 青紫加重，严重时可出现昏厥和抽搐青紫加重，严重时可出现昏厥和抽搐青紫加重，严重时可出现昏厥和抽搐青紫加重，严重时可出现昏厥和抽搐第八十二页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 临床表现临床表现体征体征 生长发育落后，全身青紫和杵状指（趾）生长发育落后，全身青紫和杵状指（趾）生长发育落后，全身青紫和杵状指（趾）生长发育落后，全身青紫和杵状指（趾） 胸骨左缘第胸骨左缘第胸骨左缘第胸骨左缘第2424肋间可闻及喷射性收缩肋间可闻及喷射性收缩肋间可闻及喷射性收缩肋间可闻及喷射性收缩 期杂音，部分期杂音，部分期杂音，部分期杂音，部分(b fen)(b fen)伴有震颤。但当严重肺动伴有震颤。但当严重肺动伴有震颤。但当严重肺动伴有震颤。但当严重肺动 脉漏斗部狭窄或缺氧发作时，杂音可以脉漏斗部狭窄或缺氧发作时，杂音可以脉漏斗部狭窄或缺氧发作时，杂音可以脉漏斗部狭窄或缺氧发作时，杂音可以 很轻或消失很轻或消失很轻或消失很轻或消失 肺动脉第肺动脉第肺动脉第肺动脉第2 2音减弱或消失音减弱或消失音减弱或消失音减弱或消失第八十三页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE并发症并发症脑血栓脑血栓脑脓肿脑脓肿(nngzhng)(nngzhng)感染性心内膜炎感染性心内膜炎第八十四页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINEX线表现线表现(bioxin) 心影正常或轻度增大，上纵隔增宽，肺心影正常或轻度增大，上纵隔增宽，肺 动动脉脉(dngmi)(dngmi)段段凹凹陷陷，心心尖尖上上翘翘，心心影影呈呈靴靴形形 肺门血管影缩小，肺纹理减少，透亮度肺门血管影缩小，肺纹理减少，透亮度 增加增加 部分患儿可有右位主动脉弓部分患儿可有右位主动脉弓 侧支循环丰富者两肺野呈现网状肺纹理侧支循环丰富者两肺野呈现网状肺纹理第八十五页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE第八十六页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE心电图心电图电轴右偏，右心室肥大电轴右偏，右心室肥大(fid)(fid)重症患儿可有心肌劳损和右心房肥大重症患儿可有心肌劳损和右心房肥大第八十七页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE超声心动图超声心动图主动脉增宽并骑跨于缺损的室间隔之上主动脉增宽并骑跨于缺损的室间隔之上右心室增大右心室增大右室流出道狭窄右室流出道狭窄(xizhi)(xizhi) 左心室缩小左心室缩小第八十八页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE 心导管及造影心导管及造影(zoyng)检查检查 右心室压力增高接近或等于左心室压右心室压力增高接近或等于左心室压 力，左心室及主动脉血氧饱和度降低力，左心室及主动脉血氧饱和度降低 左右心室造影可显示室间隔缺损的大小左右心室造影可显示室间隔缺损的大小 和和部部位位，左左心心室室的的发发育育情情况况(qngkung)(qngkung)，主主动动脉骑脉骑 跨的程度和宽度，以及右室流出道和肺跨的程度和宽度，以及右室流出道和肺 血管的发育情况血管的发育情况第八十九页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE治疗治疗(zhlio)1. 1.内科治疗内科治疗内科治疗内科治疗n n缺氧发作：缺氧发作：缺氧发作：缺氧发作： 取膝胸卧位取膝胸卧位取膝胸卧位取膝胸卧位 吸氧吸氧吸氧吸氧 镇静剂：吗啡镇静剂：吗啡镇静剂：吗啡镇静剂：吗啡0.10.1mg/kg mg/kg 皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射 应用碳酸氢钠纠正酸中毒应用碳酸氢钠纠正酸中毒应用碳酸氢钠纠正酸中毒应用碳酸氢钠纠正酸中毒 应用升压药物如新福林等减少右向左分流应用升压药物如新福林等减少右向左分流应用升压药物如新福林等减少右向左分流应用升压药物如新福林等减少右向左分流 发作频繁发作频繁发作频繁发作频繁(pnfn)(pnfn)者可口服心得安预防发作者可口服心得安预防发作者可口服心得安预防发作者可口服心得安预防发作n n注意补液预防脑血栓形成注意补液预防脑血栓形成注意补液预防脑血栓形成注意补液预防脑血栓形成第九十页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE2. 手术治疗：扩大手术治疗：扩大(kud)(kud)右室流出道，修补室右室流出道，修补室间隔缺损，同时纠正主动脉骑跨。间隔缺损，同时纠正主动脉骑跨。 手术宜早期进行手术宜早期进行第九十一页，共九十三页。 THE CHILDRENS HOSPITAL ZHEJIANG UNIVERSITY SCHOOL OF MEDICINE谢谢谢谢(xi xie)第九十二页，共九十三页。内容(nirng)总结先天性心脏病。体力活动受限：吮乳为婴儿最主要的体力活动，。听诊：提供的信息最多，判断亦最困难。2、缺损较大导致左向右分流量较大时，心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音。右心导管检查示右心室血氧含量较右心房增高1.0容积以上，肺动脉及右室压力正常(zhngchng)或增高。 发作频繁者可口服心得安预防发作。谢谢第九十三页，共九十三页。