胰腺实性假乳头状瘤胰腺实性假乳头状瘤2013-11-22case11578066患者，女性，20岁。反复上腹饱胀不适七年余，加重二月入院病理：（胰腺）考虑胰腺实性假乳头状瘤，肿瘤大小11.5*10.5*6.5cm，切缘未见肿瘤累及，（脾脏）脾脏组织无著变，送检组织大小12cm*7.5cm*5.5cm。免疫组化示：肿瘤细胞CKL局灶（+），Syn（+），PR（+），Ki-67约2%（+），Vim（+），CD10（+），CgA（+），CD56（-），应为实性假乳头状瘤。case21578066患者，女性，48岁。脐周隐痛1月余。术后病理示：（中段胰腺）倾向实性假乳头状瘤，神经内分泌肿瘤待除外，待免疫组化进一步补充报告，肿块大小4.5*4*3cm。免疫组化示：CK7(-),CK19(-),CD56(+),CD10(-),CgA(-),Inhibin-a(-),PR(+),1-AT(+),-catenin(+),Syn弱(+),CgA(-),NSE(+),Ki-671(+),Vim(+)，Insulin(-),结合HE切片，本例符合胰腺实性假乳头状瘤，肿瘤部分区域累及胰腺实质，建议随访复查。胰腺实性假乳头状瘤SPTP罕见的胰腺低度恶性无功能性肿瘤，1996年WHO肿瘤组织学分类中将其统一命名为实性假乳头状瘤,定义为由形态比较一致的细胞形成实性巢状及假乳头状结构的肿瘤，常见出血及囊变。组织起源及发病机制不清。多认为是起源于胰腺多潜能干细胞；也有人认为它并非来源于胰腺组织，而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞。SPTP好发于年轻女性，平均年龄24岁，男女比例1：7-19。临床多以无症状体检发现或腹部无痛性肿块为首发症状就诊。肿瘤直径差别较大，有文献报道其平均最大径约10.3cm。肿瘤较小者很少出现囊性结构，伴多少不等的纤维，且常无明显边界及包膜；大者表现为纤维性包膜，常伴出血、坏死及囊变；也有一些几乎全部纤维化或几乎全部囊变。镜检在假乳头区，一层或多层肿瘤细胞围绕纤维血管轴心形成假乳头状结构；多发学者认为假乳头区是由是由肿瘤实质区逐渐退变造成的，退变初期细胞间的相互粘合力下降，部分远离血管的细胞开始脱落下来，至最后仅剩血管周的一层或几层细胞围绕，而形成假乳头状结构；从实质区到假乳头区实际上是逐渐退变的过程。囊变区为肿瘤退变脱落形成的，可伴出血。有文献报道，在肿瘤内真性肿瘤细胞坏死及凋亡很少见。免疫组化ER/PR（+），表明女性激素可能与肿瘤生长有关，而与其形成无关。CT表现：有包膜、边界清楚的、密度不均的囊实性肿块，其内易出血、肿块边缘可见钙化。囊性成分多位于中央，实性成分多位于边缘部，部分囊性成分密度较水高，提示其内有出血。CT增强扫描实性部分呈早期轻中度强化，静脉期比动脉期强化更显著，呈渐进性延迟强化，病灶整体密度低于胰腺实质强化程度。包膜及腹壁结节明显强化，实性成分强化多成片状、融冰状。囊实性成分的分界于静脉期显示更为清楚、囊性区范围较动脉期略缩小。病灶可推压、包绕周围血管，极少浸润周围血管；胰管大多不扩张。MR表现：肿瘤整体T1WI表现为不均匀高低混杂信号，T2WI表现为以高信号为主的不均匀信号。增强后表现为边缘不均匀强化，静脉期不均匀进行性充填。包膜在T1WI、T2WI上均表现为低信号，增强早期强化。鉴别诊断胰腺囊腺瘤：好发于中老年女性，单囊或多囊肿块、囊壁或囊内分隔可见钙化，日管放射状钙化是微小囊腺瘤的特征性表现。胰岛细胞瘤：动脉期实性成分高度强化，几乎与腹主动脉密度相近为其特征性表现，静脉期呈中度或明显强化，密度减低但仍高于胰腺实质密度。胰腺Ca：肿瘤边界模糊，实质成分强化不明显，围管浸润多见，胰胆管扩张、局部淋巴结转移、远处转移、周围组织浸润较常见。SPTP：15780661281811125879812491591165272951800胰岛细胞瘤：15205781100282胰腺囊腺瘤：15903291217588胰腺Ca：15818191480906谢 谢