新生儿黄疸新生儿黄疸(Neonatal Jaundice, NNJ)病例患儿，女，患儿，女，3 12/243 12/24天，黄疸天，黄疸3 3天，逐渐加重，第一胎第一天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重产，足月顺产，产重 3.3.g g，今查血清总胆红素为，今查血清总胆红素为 22mg/dl (373umol/L),Hb180g/L, 22mg/dl (373umol/L),Hb180g/L, 尿胆原（尿胆原（+ +），尿胆红），尿胆红素（素（- -），大便正常。），大便正常。 其母血型为其母血型为O O型，型，DdEEcc,DdEEcc, 其父血型为其父血型为A A型，型，DDEecc, DDEecc, 最有可能的诊断是什么？最有可能的诊断是什么？ 还应注意哪些症状及体征？还应注意哪些症状及体征？还需哪些进一步检查以确诊？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？目前需如何治疗？概述：概述： 新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后1周内，黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。有生理性和病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，防止核黄疸和肝硬化等。大脑大脑血红素加氧酶间接胆红素间接胆红素（游离）（游离）网状内皮系统网状内皮系统破坏衰老红细胞破坏衰老红细胞旁路旁路途径途径血红蛋白+白蛋白白蛋白间接胆红素间接胆红素+ y 、z 蛋白蛋白葡萄糖醛酸基转移酶结合胆红素结合胆红素肝细胞细菌细菌尿胆原胆胆 红红 素素 代代 谢谢肠肠 肝肝 循循 环环胆红素生成较多：（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆红素产生6-8mg/kg.d，而成人只3-4mg/kg.d1红细胞破坏过多2红细胞寿命短3.胆红素旁路来源较多 血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素P450等） 胆红素前体无效造血4.产生胆红素的酶血红素加氧酶含量高（1-7天）新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点(1):胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差血浆白蛋白量不足，或连接能力差肝功能不成熟： 1. 摄取摄取：Y . Z蛋白蛋白（5 -15天达成人水平）天达成人水平） 2. 处理处理：葡萄糖醛酸基转移酶：葡萄糖醛酸基转移酶（1周左右始周左右始，2周达成周达成 人水平）人水平） 3. 排泄排泄：易行成胆汁郁积：易行成胆汁郁积肠肝循环特殊： 1正常菌群正常菌群，肠道内胆红素，肠道内胆红素-胆素原（尿胆原，粪胆素原（尿胆原，粪 胆原）胆原） 2. -葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶：肠肝循环：肠肝循环 新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点(2):1.饥饿：饥饿：葡萄糖不足葡萄糖不足葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸胆红素结合胆红素结合 开奶早开奶早2.缺氧：缺氧：胆红素结合是需氧过程胆红素结合是需氧过程(每一步每一步) 防止窒息防止窒息3.便秘：便秘：胎便较其它大便胆红素高胎便较其它大便胆红素高5-10倍倍,故肠肝循环故肠肝循环4.失水：失水：血液浓缩，胆红素浓度血液浓缩，胆红素浓度5.酸中毒：酸中毒：胆红素与白蛋白联结能力与胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比成正比 pH7.4：两者结合比：两者结合比2:1(mol); pH7.0：胆红素与白蛋白完全分离：胆红素与白蛋白完全分离6.体内出血：体内出血：红细胞破坏红细胞破坏加重新生儿黄疸的因素加重新生儿黄疸的因素 临床表现(1)生理性黄疸:全部满足下列病理性黄疸：下列任一情况生后2-5天出现生后2W,早产儿4W)总胆红素5mg/dl(85umol/L)205umol/L(12mg/dl)一般情况良好黄疸退而复现血清结合胆红素(DB)34umol/L(2mg/dl)病理性黄疸的分类：病理性黄疸的分类： 1. 感染性：感染性： （1）新生儿肝炎：新生儿肝炎： a. 产前与产时感染产前与产时感染 , b. 病毒感染为主：巨细胞病毒（病毒感染为主：巨细胞病毒（CMV），乙肝病毒等），乙肝病毒等 c. 一般一般1W后出现黄疸，大便白，小便深，肝肿大后出现黄疸，大便白，小便深，肝肿大, d. 肝功能损害肝功能损害 (2) 新生儿败血症新生儿败血症: a. 细菌入侵途径细菌入侵途径 b. 病原菌病原菌 c. 黄疸发生机理（原因黄疸发生机理（原因:中毒性肝炎，溶血等）中毒性肝炎，溶血等） d. 感染中毒症状感染中毒症状临床表现(2)临床表现(3)病理性黄疸的分类：病理性黄疸的分类：2.非感染性：(1)新生儿溶血症：由于母婴之间血型(ABO、Rh等系统)不合引起的同族免疫性溶血,构成比85%、14.6%a.ABO血型不合：多为母O型、婴A或B，50%在第一胎发病。b.Rh血型不合 :汉族90.66%Rh+,少数民族0.74-15.7%Rh-,RhD溶血症RhE溶血症,一般不发生在第一胎(母输过血、外祖母Rh+例外)。临床表现：胎儿水肿黄疸（阳黄）贫血？胆红素脑病（核黄疸）出血倾向临床表现(4)胆红素脑病胆红素脑病 （核黄疸（核黄疸 Kernicterus）: 发生核黄疸的有关因素：发生核黄疸的有关因素： 与与间胆红素水平间胆红素水平 及及游离状态游离状态、 血脑屏障等有关血脑屏障等有关。表现:TB阈值：342umol/L 一般生后一般生后 1-7天发生，早产儿更易天发生，早产儿更易-低胆红素核黄疸低胆红素核黄疸。 a.警告期警告期: 少吃嗜睡、肌张力少吃嗜睡、肌张力吸吮拥抱反射吸吮拥抱反射(1224h) b.痉挛期痉挛期: 角弓反张、惊厥、发热等角弓反张、惊厥、发热等 (1224h) ,可致死亡可致死亡 c.恢复期恢复期: 症状逐渐消失症状逐渐消失(约约2周周) d.后遗症期后遗症期: 智力智力，核黄疸四联征，核黄疸四联征手足徐动、手足徐动、 听力听力、眼球活动、眼球活动、牙釉质、牙釉质临床表现(5)病理性黄疸的分类：病理性黄疸的分类：2.非感染性：(2)胆道闭锁：肝后性（阴黄），结合胆红素升高较为突出a.宫内感染所致b.生后发生胆管炎，胆管纤维化闭锁总胆管囊肿，故生后2W表现明显c.大便逐渐（可达4W）转白白陶土样大便d.尿色深e.肝大肝硬化、肝衰脾亢e.脂溶性维生素（A，D，E，K）吸收障碍（夜盲症、佝偻病、出血）临床表现(6)病理性黄疸的分类：病理性黄疸的分类：2.非感染性：(3)母乳性黄疸：2%左右发生，一般4-7天开始出现持续1-4月；停母乳3-5天，胆红素水平下降50%，排除其它原因，可诊断。原因：-葡萄糖醛酸苷酶。是否继续吃母乳?肯定。(4)遗传性疾病：a.红细胞6-磷酸葡萄糖脱氧酶（G6PD）缺陷病VitK3、K4,新生霉素，川莲，牛黄，樟脑丸（萘）引发溶血b.遗体性球形红细胞增多症c.Gilberts综合征诊断（1）：病史病史： 1出现时间出现时间 7天天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁2发展速度：快发展速度：快溶血症；慢溶血症；慢肝炎，胆道闭锁肝炎，胆道闭锁3粪便及尿颜色粪便及尿颜色4家族史：家族史：G6PD缺陷病，乙肝等缺陷病，乙肝等5生产史；胎膜早破，产程延长生产史；胎膜早破，产程延长产时感染产时感染诊断（2）：体征体征： 皮肤黄疸部位估计血清胆红素皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄黄 疸疸 部部 位位血清胆红素血清胆红素 umol/L（50)头颈部头颈部100100躯干上半部躯干上半部150150躯干下半部及大腿躯干下半部及大腿200200臂及膝关节以下臂及膝关节以下250250手、脚心手、脚心250250诊断（3）：实验室检查：实验室检查： 1.血常规：血常规：Hb低低(可能可能),网织红细胞增高网织红细胞增高,有核红细胞有核红细胞 2-10/100白细胞白细胞 2.尿二胆：胆红素尿二胆：胆红素(结合结合)肝性肝性,肝后性黄疸肝后性黄疸;尿胆原尿胆原溶血溶血 3.大便：白陶土样大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎；色深胆道闭锁、肝炎；色深溶血，肝炎溶血，肝炎 4.溶血症血清学检查溶血症血清学检查(子血子血): a. ABO及及Rh血型（血型（D、E、C、d、e、c） b.抗人球蛋白试验（抗人球蛋白试验（Coombs试验）：十为试验）：十为Rh血型不合为多血型不合为多 c. 抗体释放试验抗体释放试验ABO溶血溶血 d. 游离抗体试验游离抗体试验ABO溶血溶血 5.血培养，尿培养血培养，尿培养 6.肝功能：肝功能：a.TB,DB b.血清转氨酶血清转氨酶 c.血清甲胎蛋白血清甲胎蛋白 7.有关胆道闭锁的特殊检查有关胆道闭锁的特殊检查: a. B超超; b. 肝活检：胆小管大量增升肝活检：胆小管大量增升; c. 剖腹探查：剖腹探查：68.4umol/L）(三)药疗：.静脉丙种球蛋白.葡萄糖3.白蛋白、血浆.活性炭，思密达，肠道微生态药.酶诱导剂：鲁米那，可拉明6.锡-原卟啉（Sn-protoporphyrin）(四)换血疗法：指征：胎儿水肿、明显贫血、TB20mg/dl(足月).15mg/dl(1500g).12mg/dl(1200g)、早期核黄疸表现 血源：Rh溶血症:母亲Rh型患儿ABO型（或O型）；ABO溶血症：O型血球AB型血浆；现在也主张与新生儿同型血 换血量：2倍于患儿血。（五）禁用药：磺胺异恶唑（SIZ），维生素K3，K4（六）纠正不利因素。治治 疗：疗： 高胆红素血症与脑细胞凋亡用婴儿同型血双管同步换血宫内输血新新 进进 展：展： 血清学确诊Rh血型不合羊水检查33周孕胎儿严重贫血(60g/L)病例解答 患儿，女，患儿，女，3 12/243 12/24天，黄疸天，黄疸3 3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重产重 3.3.g g，今查血清总胆红素为，今查血清总胆红素为 2mg/dl (373umol/L),Hb150g/L, 2mg/dl (373umol/L),Hb150g/L, 尿胆原（尿胆原（+ +），尿胆红素（），尿胆红素（- -），大便正常。其母血型为），大便正常。其母血型为O O型，型，DdEEcc,DdEEcc,其父其父血型为血型为A A型，型，DDEecc,DDEecc,最有可能的诊断是什么？最有可能的诊断是什么？ 还应注意哪些症状及体征？还应注意哪些症状及体征？还需哪些进一步检查以确诊？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？目前需如何治疗？新生儿溶血症（新生儿溶血症（ABO溶血）溶血） 吃奶及吸吮反射、颈阻、惊厥吃奶及吸吮反射、颈阻、惊厥子血清学：血型、直接抗人球蛋白子血清学：血型、直接抗人球蛋白 试验、抗体释放试验、游离抗体试验试验、抗体释放试验、游离抗体试验蓝光照射蓝光照射白蛋白白蛋白换血疗法换血疗法其他：碳酸氢钠、葡萄糖、酶诱导（鲁米那、其他：碳酸氢钠、葡萄糖、酶诱导（鲁米那、 可拉明）可拉明）Thanks