简述肾素瘤的影像表现（juxtaglomerular cell tumor，JGCT)陈文凤陈文凤指导老师：颜剑豪指导老师：颜剑豪肾素瘤是一种少见的肾脏良性肿瘤，肾素瘤来源于肾小球入球肾小球入球小动脉旁细胞小动脉旁细胞，是以合成、分泌肾素为主要特征的肿瘤，又称肾球旁细胞瘤（juxtaglomerular cell tumor，JGCT)。球旁细胞是肾小球入球小动脉行至近肾小体血管极处，血管壁中膜的平滑肌细胞转变为上皮样细胞，又称颗粒细胞；可合成、储存肾素并通过胞吐作用使肾素进入血液循环，经过肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAS）的作用，调节机体的血压、血容量和电解质平衡。临床症状u本病多发生于青年女性，可发生于669岁，但发病高峰在20-30岁u高高血压、高肾素、继发性醛固酮增高、低血钾血压、高肾素、继发性醛固酮增高、低血钾(三高一低三高一低)是其特征性的临床表现。l几乎所有的病例都有高血压高血压，常为首发症状，且多为严重高血压.因确诊前高血压往往已存在多年，高血压并发症并不少见，如高血压眼底病变，高血压肾损害等。l低血钾是又一常见症状，但并非一定出现。l此外常见症状还有头痛、多汗、恶心、呕吐、多尿、夜尿增多等。肿瘤大小与临床表现的严重程度不相关。临床症状实验室检查方面，血浆肾素活性升高是其血浆肾素活性升高是其特征特征和原发性醛固酮增多症不同，原发性醛固酮增多症有“高血压、高醛固酮、低血钾”，但血浆肾素活性降低(称为“两高两低”)，肾素瘤位于肾皮质区，形态规则形态规则，表现为单发类圆形肿物，大小多在3 cm以下，多为实性CT平扫呈均匀等密度或稍低均匀等密度或稍低密度密度，增强后在动脉早期无明显强化，动脉早期无明显强化，在静脉期和延迟期可轻度强化在静脉期和延迟期可轻度强化；少数呈囊实性影像学特点腹部CT扫描显示右肾中极一个3x3cm的实性占位，边界清晰检查肿瘤在I为等信号，在I上为高信号软组织肿块尽管病理上肾素瘤有明确包膜存在，但CT平扫包膜显示率却很低，除非包膜出现钙化，由于肿瘤密度多与正常肾实质一致或接近，大多数情况下肿瘤与正常肾脏分界不清，如果肿瘤较小且不向肾外突出则CT平扫容易漏诊，因此对于疑诊病例应及时因此对于疑诊病例应及时行增强行增强扫描扫描病理上，肾素瘤为富血管肿瘤但肾脏血管造影却显示肿瘤区血管减少，而且CT或MRI增强扫描肿瘤均强化不显著，可能是因为肾素引起的血管收缩以及肿瘤小动脉及微动脉血管内膜和中膜增殖使血管腔变窄，导致肿瘤血流量减少。早早期无强化而延迟期无强化而延迟5 min5 min强化为肾素瘤的特征。肾素瘤增强后肿瘤多强化为肾素瘤的特征。肾素瘤增强后肿瘤多为均匀强化，程度低于正常肾皮质。为均匀强化，程度低于正常肾皮质。少数合并囊变或出血者，囊性成分或出血灶无强化。CT平扫边缘不清者，增强后肿物显示清晰强化特点分析鉴别诊断肾素瘤主要和原发性醛固酮增多症、肾细胞癌、肾母细胞瘤、血管平滑肌脂肪瘤以及肾动脉狭窄等相鉴别。肾素瘤和原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症的主要区别在于前者是高肾素血症，病变位于肾脏；而后者是低肾素血症，病变位于肾上腺。鉴别诊断肾细胞癌肾细胞癌也主要位于肾皮质，常因坏死及出血而密度不均，增强后多数强化明显且不均匀，呈速升速降型，与本病有一定区别鉴别诊断肾母细胞瘤肾母细胞瘤多发生于年龄偏大的幼儿，主要表现为腹部肿块表现与肾癌相仿，可见肾内密度不等的占位病变鉴别诊断典型的血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤因含脂肪而易于同本病相鉴别；不典型者动态增强表现为一过性明显强化，也与本病有一定区别。肾动脉狭窄肾动脉狭窄时血浆肾素活性不升高或略升高，同时血醛固酮升高和血钾降低都比较轻，肾血管造影检查可明确诊断肾素瘤的CT表现有一定的规律和特征：肾脏单发等或稍低密度实性肿物，动态增强呈轻度渐进性强化。结合临床“三高一低”（高血压、高肾素、继发性醛固酮增高、低血钾）表现有助于早期诊断