先天性胆总管囊肿1胆总管v由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成v全长约79,直径0.60.8分为四段：v1十二指肠上段v2十二指肠后段v3胰腺段v4十二指肠壁内段(指肠壁内段)2【概述】v先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等，v是一种常见的先天性异常，1723年由Vater首次报告，可同时存在其他病变。3【病因】v先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。4v1.先天性胰胆管合流异常v2.胚胎时期胆道发育不良v3.病毒感染学说v4.胆总管远端神经、肌肉发育不良5【发病机制】6v1.病理变化v大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不等，直径从23cm至2030cm，管壁厚度从23mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄成正比。7v囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织，表现黏膜脱落炎症浸润等变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石。由于长期慢性胆汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕绿色，较硬。一般于手术减压后，肝硬化多于26个月内好转，临床症状亦好转8v然而如果不行手术治疗，反复感染可引起慢性肝内胆管炎，导致进行性胆汁性肝硬化，门静脉压力增高，继发脾肿大，脾功能亢进，食管下段静脉曲张，曲张静脉破裂引起大量呕血、便血。9v由于胆汁淤积，细菌滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。长期反复感染胰液反流可引起胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎。故根据其病理变化，对本病应采取积极早期手术治疗。1011分型vFlanigan分型方法较简单而实用：v(1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。v(2)胆总管憩室状扩张,占2%3.1%v(3)胆总管末端囊状扩张,此种占1%。v(4)肝内、外胆管囊状扩张：包括Caroli病，占18.9%。v(5)肝内胆管囊状扩张，即Caroli病1213【症状、体征】v临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等。14v1.腹痛再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐有腹痛者约占80%90%。15v2.肿物位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖巨大者可超越腹中线，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右16v3.黄疸约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。17【并发症】v1.胆汁淤滞v2.胆管炎、结石形成、胰腺炎v3.门静脉高压症v4.出血v5.囊肿穿孔或破裂v6.囊肿癌变18【检查】v1.实验室检查：血清胆红素、碱性磷酸酶、肝功能、血淀粉酶等。v2.X线钡餐：囊肿型5cm者可见到十二指肠受压移位。v3.B超：可清楚显示肝外胆道的异常，无损伤、可重复，故为首选。v4.CT：可显示胆总管的直径、形态。以断面图像显示病变，可借助静脉注射碘造影剂显示管状结构，有较高火罐网的定位及定性价值健康搜索，具有与B超相类似的作用。但其只能横断胆管，不能显示梗阻胆管的长度，且有射线，价格昂贵，火罐网。与B超可互补。19【治疗】v本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。v原则上要求：v(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，防止发生上行性胆管炎。v(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。v(3)要预防日后吻合口狭窄。20手术方法：v先天性胆总管囊肿手术的方法很多，可分下列3种：v1.囊肿切除v2.囊肿外引流v3.囊肿内引流21v由于先天性胆总管囊肿发病时常发生频繁发作的胆管炎，严重时会出现上述各种并发症，故应及早行外科手术。据统计，先天性胆总管囊肿手术死亡率，在我国60年代可达30左右，近年来已下降为4，手术治愈率已明显提高，长期存活病例也日见增加。目前国内治疗先天性胆总管囊肿的标准术式为囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，本病例采用在腹腔镜下完成手术，减少了手术创伤，利于患儿早期恢复，降低了术后并发症，提高了日后生活质量。2223