新生儿食道闭锁1病史v患儿女，年龄：1小时，v入院时间：2013.6.8.10amv主诉：出生后发现皮肤青紫1小时2现病史v1小时前患儿因母亲完全性前置胎盘剖宫产出生，出生后发现患儿皮肤青紫，给保暖、吸氧、刺激后患儿仍有手足青紫明显，为进一步诊治急诊以“高危儿”转入我科，患儿出生后1分钟评分8分（皮肤、肌张力各扣1分），出生后口腔分泌物多，未排便、排尿。 3既往史胎儿期情况正常产前检查，孕检时发现为乙肝携带者孕3月发现前置胎盘，一直保胎治疗孕32周出现出血一次，于我院一直住院治疗2013.5.2. B超提示：羊水过多出生后口腔分泌物多生后情况4个人史1.出生史：第2胎1产，胎龄37+6周，出生体重2730g，2.宫内窘迫：无，羊水清亮，3.出生时间：2013年06月08日09时30分4.生产方式：剖宫产，5.Apgar评分：1min8分，5min9分，5入院后查体v体温35.7 ，脉搏134 次/分，呼吸36次/分，血压50/32mmHg，氧饱和96%，头围34.5cm，胸围32.0cm，身长46.5cm，体重2730g，反应欠佳，四肢末端发绀、发凉，神志清，口腔分泌物多，可见大量粘性泡沫由口角流出，四肢肌张力稍低，哭声弱，皮肤黏膜发绀，口周明显，皮肤无皮疹及出血点，双肺呼吸音粗，可闻及少量湿啰音。心率134次/分，心音有力，心律齐，心前区未闻及杂音。腹平软，脐部干燥，腹软，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。双足可见轻度足内翻，肛门未见闭锁，外生殖器女性型，无畸形。拥抱反射存在，吸吮反射存在，觅食反射正常。6入院后检查v血气分析（2013.6.8.10am） PH 7.28，PCO2 44 mmHg，PO2 45 mmHg，Na 141 mmol/L，K 5.0mmol/L，Ca 1.31mmol/L，GLU 2.9 mmol/L，HB 14 g/dL，BE -6.0mmol/L。7入院后治疗（2013.6.8. 11am）v心电监护、保暖、入辐射台、监测血压，50/32（36）mmHg10:05am54/43（46）mmHg10:15am0.9%Nacl 27ml，30分钟泵入10:45am57/33（40）mmHg给多巴胺5ug/kgmin持续泵入11:20am68/45（54）mmHg8入院后治疗（2013.6.8. 11am）v给予呼吸机CPAP模式治疗，PEEP 38cmH2O, 平均压26cmH2O，氧流量30%。给予维生素K1治疗。禁饮食，下胃管，发现下胃管困难。安排胸片。9入院后治疗（2013.6.8.5pm）v患儿皮肤青紫明显减轻，精神反应可，口腔分泌物仍多。v胸片回报：上纵膈胸腔入口处含气低密度内管状影迂曲反折10入院后治疗v复查血气PH 7.34，PCO2 36 mmHg，PO2 67 mmHg，Na 135 mmol/L，K 6.7mmol/L，Ca 1.02mmol/L，GLU 4.4 mmol/L，HB 14.7 g/dL，BE -6.4mmol/L。v停止呼吸机治疗，口腔分泌物多，给胃管负压吸引，注意30度斜坡卧位，防止反流呛入肺内。11入院后治疗（2013.6.9.11am）v食道造影回报：食道闭锁、食管气管瘘；v心脏彩超回报：新生儿卵圆孔未闭、动脉导管未闭。12上消化道造影13上消化道造影14上消化道造影15先天性食道闭锁分类16先天性食道闭锁分类v型 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3T4水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%8%。v型 食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%1%。17先天性食道闭锁分类v型 食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称A型，不到1cm者称B型。 此型最多见，占85%90%或以上。v型 食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，占1%。v型 无食管闭锁，但有瘘与气管相通， 又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%5%18鉴别诊断v1.包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病;v2.主动脉弓畸形;v3.所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变;v4.喉食管裂畸形;v5.神经性吞咽困难v6.胃食管反流等19治疗v手术治疗v(1)体位及第四肋间切口 ：v(2)切断缝合食管气管瘘：20治疗v手术治疗 (3)食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合， 再将上段食管壁肌层缝盖吻合口 21护理v严格呼吸管理是手术最终成败的关键。细致入微的护理，定期血气分析，恰当地使用呼吸治疗方法(给氧、雾化、加温湿化、呼吸机的应用等)v北京儿童医院在加强呼吸管理等综合措施后患儿存活率达65%，而其前总治愈率仅为25%。v全胃肠外营养(TPN)的推广应用，提高了本症的治愈率。静脉输液量应偏少，每天5070ml/kg。 22预后v按先天性食管闭锁发病率推算，我国每年约有5000多病例，但实际接受治疗的可能不到5%，且还有继续减少的趋势。多数学者按Waterson分类统计食管闭锁存活率，A组已高达95%100%，B组为85%95%，C组40%80%。英国某医院19751985年124例资料的存活率为76%，其中C1组、C2组分别是60%、52%。随着对本病认识的提高，以及诊断、治疗和护理技术的不断改进，我国手术存活率逐渐增高，70年代为25%，80年代初个别先进水平升高到75%，近5年来最高水平达90%。 23预后v美国密西根大学胸科食管门诊对22例食管闭锁修复术后632年(平均15年)的追踪，复习病史，钡餐和食管功能试验(包括测压、酸反流试验、酸清除试验、酸灌注试验)，发现不同程度吻合口狭窄12例，食管运动功能异常11例，胃食管反流2例和食管裂孔疝1例。长期观察结果表明，手术疗效优良者5例(23%，完全无症状);良好者13例(59%，偶有吞咽困难，尤其是在进食肉类和面包时);一般者4例（18%，常有吞咽困难和(或)反复发作性呼吸道感染），将近1/3病人有典型的胃食管反流症状。 24