关于(guny)对肝肺综合征的认识第一页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识肝肺综合征u肝肺综合征作为(zuwi)内科疾病的肺部表现中一部分，经过数十年的探索，近年有了不少的进展。第二页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识u早在早在1938年，年，Snell等即报道了等即报道了肝硬变患者动脉血氧分压降低，其肝硬变患者动脉血氧分压降低，其后报道渐多，而且后报道渐多，而且(r qi)发现慢性活动发现慢性活动性肝炎患者也可出现紫绀和低氧血性肝炎患者也可出现紫绀和低氧血症。肝硬化患者的低氧血症的严重症。肝硬化患者的低氧血症的严重程度不一，其机制至今还不很明瞭。程度不一，其机制至今还不很明瞭。第三页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识患者胸部患者胸部X线主要表现：线主要表现：u出现以下肺野为主的弥漫性小粟粒影u肺动脉干扩大(kud)u肺纹理增强Chen和和Stanley认为肺部阴影认为肺部阴影的形成可能与肺血管扩张有关。的形成可能与肺血管扩张有关。第四页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识u1996年美国著名杂志Clin Chest Med专刊讨论肺在肝病中的表现。HPS作为活动性肝病在肺脏的并发症，因肺血管扩张和肺动静脉分流引起严重(ynzhng)低氧血症对肝及全身的影响，已越来越引起临床医师的关注。第五页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识研究HPS可以：u加深对肝肺脏器(zn q)关系的了解u更有助于低氧血症病因的认识u有利于HPS的早期诊断和治疗第六页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识HPS常见于u肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其它原因肝硬化u慢性活动(hu dng)性肝炎、急性暴发性肝炎、胆汗淤积u非肝硬化性门脉高压(如门体静脉或脾肾静脉吻合术后)u1-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和酪氨酸血症等第七页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识来自乌鲁木齐第一人民(rnmn)医院的报告60例无心肺疾病的肝硬化病人中48例(80%)有呼吸系统损害，表现为：u明显呼吸系统症状u动脉血气分析(fnx)呈低氧血症和/或呼吸性碱中毒u肺功能及X线胸片有异常表现第八页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识另一报告(bogo)63例静止期肝硬化病人(bngrn)中u44.4%血氧饱和度(SaO2)低下u肝功能异常占49.2%u主要表现为限制性通气功能和(或)弥散功能障碍u一旦进入肝硬化活动期，肺功能异常达70%第九页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识u近年有学者认为近年有学者认为(rnwi)HPS需有肝需有肝功能不全、肺血管扩张和低氧血症功能不全、肺血管扩张和低氧血症三联症。三联症。第十页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识陆慰萱等报告陆慰萱等报告6例例HPS患者，病因均为肝患者，病因均为肝炎后肝硬化。除有肝病的临床表现外，还有炎后肝硬化。除有肝病的临床表现外，还有u进行性呼吸困难、紫绀(z n)(6/6)u杵状指(5/6)u低氧血症，平均动脉血氧分压为6.87kPa(1kPa=7.5mmHg)，动脉血氧饱度为85.2%u此外，还有立位性缺氧或平卧呼吸第十一页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识6例患者经用同位素例患者经用同位素99m锝人血锝人血清白蛋白聚合颗粒清白蛋白聚合颗粒(99mTc-MAA)动动态肺灌注显像检查，均有异常，有态肺灌注显像检查，均有异常，有肺内血管扩张。肺内血管扩张。作者作者(zuzh)认为，有门认为，有门脉高压、皮下蜘蛛痣和杵状指体征脉高压、皮下蜘蛛痣和杵状指体征时，提示时，提示HPS的存在。的存在。第十二页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识HPS患者(hunzh)低氧血症的可能原因u肺内动静脉分流肺内动静脉分流(fn li)u肺毛细血管异常扩张肺毛细血管异常扩张u末梢气道的通气血流不均末梢气道的通气血流不均第十三页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识肺内动静脉分流肺内动静脉分流(fn li)Chen等等(1984)对合并低氧血症对合并低氧血症的肝硬变患者行肺血流扫描，显示的肝硬变患者行肺血流扫描，显示肺内动静分流的存在，肝硬变减轻肺内动静分流的存在，肝硬变减轻或加重时肺内分流的程度也随之变或加重时肺内分流的程度也随之变化。化。Wolfe等根据肺动静脉分流存在等根据肺动静脉分流存在时时DLco正常的特点，认为分流是低正常的特点，认为分流是低氧血症的主要氧血症的主要(zhyo)原因。原因。第十四页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识肺毛细血管异常肺毛细血管异常(ychng)扩张扩张Berthelot等对合并(hbng)低氧血症的肝硬变死者13例尸检时注入明胶悬液，结果显示肺动脉末梢显著扩张和胸膜的蜘蛛状血管扩张样改变。其中仅1例可见显著的末梢肺动静脉分流。第十五页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识肺毛细血管肺毛细血管(mo x xu un)异常扩张异常扩张司城等用司城等用99mTc-MAA行肺血流扫描，可行肺血流扫描，可见脾、甲状腺显影，心脏未见器质性异常。虽见脾、甲状腺显影，心脏未见器质性异常。虽考虑肺内动静脉分流的存在，但考虑肺内动静脉分流的存在，但100%的氧负的氧负荷肺生理学分流率只为荷肺生理学分流率只为6.9%，稍高于正常，稍高于正常(zhngchng)。肺血流的动力学研究表明全肺野。肺血流的动力学研究表明全肺野RI摄入随时间而减少，可见摄入随时间而减少，可见99m Tc-MAA缓慢通缓慢通过肺的现象，过肺的现象，由此推测低氧血症的发生机制为由此推测低氧血症的发生机制为肺毛细血管的异常扩张。肺毛细血管的异常扩张。第十六页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识肺毛细血管异常肺毛细血管异常(ychng)扩张扩张上述陆氏观察的上述陆氏观察的6例例HPS患者患者(hunzh)经询问病史、心肺听诊、经询问病史、心肺听诊、X线胸线胸片、心电图、超声心动图等检查，片、心电图、超声心动图等检查，排除因严重心肺疾患、先天性肺动排除因严重心肺疾患、先天性肺动静瘘引起低氧血症的可能性。静瘘引起低氧血症的可能性。第十七页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识肺毛细血管异常肺毛细血管异常(ychng)扩张扩张用用99mTc-MAA动态肺灌注显像检动态肺灌注显像检查发现，查发现，6例患者例患者(hunzh)均存在肺内血均存在肺内血管扩张，除可见双肺有放射性分布管扩张，除可见双肺有放射性分布显影外，体循环中的脑、甲状腺、显影外，体循环中的脑、甲状腺、脾、双肾也显影，在排除心内分流脾、双肾也显影，在排除心内分流情况下，说明有肺内分流。其中情况下，说明有肺内分流。其中1例例做了心脏声学造影，结果反映肺内做了心脏声学造影，结果反映肺内血管扩张。血管扩张。1例肺血管造影，结果未例肺血管造影，结果未见异常。见异常。第十八页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识末梢末梢(msho)气道的通气血流不均气道的通气血流不均通常，在低通气时，肺血管处于通常，在低通气时，肺血管处于收缩收缩(shu su)状态，但状态，但Naeije等报道肝等报道肝硬变时这种肺血管的收缩现象缺失，硬变时这种肺血管的收缩现象缺失，因此出现通气血流不均。作者认为因此出现通气血流不均。作者认为这种血管收缩不全的现象是肝硬变这种血管收缩不全的现象是肝硬变时发生低氧血症的主因。时发生低氧血症的主因。第十九页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识末梢末梢(msho)气道的通气血流不均气道的通气血流不均通常通常PaO28kPa的肝病患者，常提示有的肝病患者，常提示有HPS存在，上述存在，上述6例例HPS患者患者PaO2平均为平均为6.871.00kPa，SaO2为为85.2%7.8% (注意注意(zh y)高胆红素血症时，高胆红素血症时，SaO2也可下降，应予鉴别也可下降，应予鉴别)。此外，有立位性缺氧此外，有立位性缺氧(即由卧位改变为直即由卧位改变为直立位时呼吸困难和紫绀加剧，立位时呼吸困难和紫绀加剧，PaO2 下降下降0.4kPa以上以上)或平卧呼吸，这是因为肺血管扩张主要或平卧呼吸，这是因为肺血管扩张主要位于两肺基底部。位于两肺基底部。第二十页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识末梢末梢(msho)气道的通气血流不均气道的通气血流不均直立位时，因重力作用影响，流直立位时，因重力作用影响，流经肺下野经肺下野(xi y)的血流量增多，致使肺的血流量增多，致使肺内右至左分流量增多，氧合障碍进内右至左分流量增多，氧合障碍进一步加重，缺氧加重。一步加重，缺氧加重。6例中例中5例测例测定了呼吸空气时，由卧位变为坐位定了呼吸空气时，由卧位变为坐位后的后的PaO2变化，平均下降变化，平均下降1.33kPa 与与MaYO医院报道结果相仿。医院报道结果相仿。第二十一页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识全国内科疾病的肺部表现学术研全国内科疾病的肺部表现学术研讨会综合讨会综合HPS为何引起低氧血症，为何引起低氧血症，推测肝病时血管扩张物质不能被肝推测肝病时血管扩张物质不能被肝灭活，或经门灭活，或经门-体分流和淋巴通道进体分流和淋巴通道进入肺循环或内皮素等缩血管物质缺入肺循环或内皮素等缩血管物质缺乏和受抑制等，使原关闭的无功能乏和受抑制等，使原关闭的无功能性肺毛细血管前交通支开放，或使性肺毛细血管前交通支开放，或使正常血管的收缩正常血管的收缩(shu su)功能发生障碍，功能发生障碍，导致肺内发生右至左分流增多。导致肺内发生右至左分流增多。第二十二页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识确定肺内血管扩张是诊断确定肺内血管扩张是诊断HPS的关键，的关键，99mTc-MAA显像和对比超显像和对比超声心动声心动(xn dn)描记术是敏感的方法。描记术是敏感的方法。肺血管造影可进一步确定肺血管造影可进一步确定HPS肺血肺血管异常类型，指导治疗。管异常类型，指导治疗。第二十三页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识肺血管(xugun)异常分两类u 型：弥漫性前毛细血管扩张，当型：弥漫性前毛细血管扩张，当吸入吸入100%氧气，氧气，PaO2即可改善即可改善u型：断续的局部动脉畸形型：断续的局部动脉畸形(jxng)或或交通支形成，对吸入交通支形成，对吸入100%氧气无氧气无反应反应第二十四页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识处理(chl)一旦(ydn)确定HPS可试用：u阿咪三嗪u消炎痛u糖皮质激素u免疫抑制剂第二十五页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识处理(chl)u型型HPS宜早期宜早期(zoq)行肝移植术行肝移植术 u型型HPS可行肺异常血管圈状弹可行肺异常血管圈状弹簧栓塞术簧栓塞术早期诊断和及时治疗将有利于早期诊断和及时治疗将有利于低氧血症的逆转及改善预后。低氧血症的逆转及改善预后。第二十六页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识内容(nirng)总结关于对肝肺综合征的认识。肝硬化患者的低氧血症的严重程度不一，其机制至今(zhjn)还不很明瞭。1996年美国著名杂志Clin Chest Med专刊讨论肺在肝病中的表现。肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其它原因肝硬化。作者认为这种血管收缩不全的现象是肝硬变时发生低氧血症的主因。确定肺内血管扩张是诊断HPS的关键，99mTc-MAA显像和对比超声心动描记术是敏感的方法。早期诊断和及时治疗将有利于低氧血症的逆转及改善预后第二十七页，共二十七页。关于对肝肺综合征的认识