颅神经解剖及定位诊断颅神经解剖及定位诊断武汉协和医院神经内科武汉协和医院神经内科刘昌勤刘昌勤1颅神经的一般特点颅神经的一般特点:1.颅神经共有颅神经共有12对对,习惯上用罗马字来表示。习惯上用罗马字来表示。2.第第和第和第对颅神经在颅内部分是二级和三对颅神经在颅内部分是二级和三级神经元纤维级神经元纤维,其它其它10对颅神经均与在脑干对颅神经均与在脑干内的神经核团联系。运动核团在脑干的中内的神经核团联系。运动核团在脑干的中间间,而感觉核团在外侧而感觉核团在外侧 (因为脊髓向脑干延因为脊髓向脑干延续后续后,其后方裂开向两侧其后方裂开向两侧)。2感觉神经感觉神经(第第, 对颅神经为特殊感对颅神经为特殊感觉神经觉神经);运动神经运动神经(第第, 对为纯运动对为纯运动神经神经); 混和神经混和神经(第第、); 第第、对颅神经含有付交感对颅神经含有付交感纤维。纤维。3. 十二对颅神经可大致分为三种类型十二对颅神经可大致分为三种类型:34.除了面神经核下半部分和舌下神经核接受对除了面神经核下半部分和舌下神经核接受对侧皮质脑干束的支配外侧皮质脑干束的支配外,其余均接受双侧皮其余均接受双侧皮质脑干束的支配。质脑干束的支配。5.第第、 颅神经核团位于中脑颅神经核团位于中脑;6. 第第、 颅神经核团位于颅神经核团位于桥脑桥脑;7. 第第、 、 颅神经核团位于延颅神经核团位于延髓。髓。4颅神经图5 嗅神经嗅神经Olfactory nerve6解剖学解剖学 Anatomy 嗅细胞嗅细胞(第一级神经元第一级神经元) 嗅神经嗅神经 嗅球嗅球(第二级神第二级神经元经元) 嗅束嗅束 嗅三角嗅三角(第三级神经元第三级神经元):外侧嗅纹外侧嗅纹-海马沟海马沟,海马回前部海马回前部,杏仁核杏仁核(嗅中嗅中枢枢);中间嗅纹中间嗅纹-前穿质前穿质内侧嗅纹内侧嗅纹-胼质体下回胼质体下回(与面神经核与面神经核,缰核缰核,灰灰结节结节,乳头体等联系形成嗅觉与食欲有关的反乳头体等联系形成嗅觉与食欲有关的反射弧射弧)7嗅神经图89临床表现临床表现 Clinical manifestation1.嗅觉减退或嗅觉缺失嗅觉减退或嗅觉缺失(hyposmia or anosmia):2.嗅幻觉嗅幻觉(olfactory hallucination ):癫痫的癫痫的精神运动性发作精神运动性发作(沟回发作沟回发作)。3.福斯特肯尼迪综合征福斯特肯尼迪综合征(Foster-Kennedy Syndrom):10 视神经视神经Optic nerve11视锥视锥,视杆细胞视杆细胞(第一级神经元第一级神经元)视网膜双级细胞视网膜双级细胞(第二级神经元第二级神经元)视网膜的神经节细胞视网膜的神经节细胞 (第三级神经元第三级神经元)视神经视神经视交叉视交叉(鼻侧纤鼻侧纤维交叉维交叉,颞侧纤颞侧纤维不交维不交叉叉)视视束束外侧膝状体外侧膝状体(第四级神经元第四级神经元, 光反射通路的光反射通路的纤维已在此以纤维已在此以前分出前分出,进入顶进入顶盖前区盖前区)内囊内囊(后肢后肢)视视放射放射距状裂距状裂1213光反射径路光反射径路(light reflex):视束视束顶盖前区顶盖前区(换元换元)EW氏核氏核睫状神经节睫状神经节瞳孔括约肌瞳孔括约肌(使瞳孔缩小使瞳孔缩小)14临床表现临床表现 Clinical manifestion151.视力障碍及视野缺损视力障碍及视野缺损:不同类型的视野缺损具有很大的定位价值不同类型的视野缺损具有很大的定位价值视神经（视神经（optic nerve）：）： 视交叉（视交叉（optic chiasma）：）：视束（视束（optic tract）：）：视放射（视放射（optic radiation）：）：16 不同类型的不同类型的视野缺损具有视野缺损具有很大的定位价很大的定位价值值172.视乳头的异常视乳头的异常视乳头水肿（视乳头水肿（papilledema）：）：视神经萎缩（视神经萎缩（optic atropy）：）：18正常视乳头19 视乳头水肿的鉴别视乳头水肿的鉴别（1）症状症状体征体征视乳头水肿视乳头水肿视神经炎视神经炎假性视乳假性视乳头炎头炎高血压眼高血压眼底底视力视力早期正常，早期正常，晚期减退晚期减退早期迅速早期迅速下降下降正常正常不明显不明显视野视野盲点扩大盲点扩大中心暗点中心暗点正常正常不定不定20 视乳头水肿的鉴别（视乳头水肿的鉴别（2）症状体征症状体征视乳头水肿视乳头水肿视神经炎视神经炎假性视假性视乳头炎乳头炎高血压高血压眼底眼底眼底眼底点、片状出点、片状出血血, 或火焰或火焰状出血状出血, 静静脉淤血脉淤血广泛出广泛出血血, 动脉动脉变细、变细、反光增反光增强强水肿部位水肿部位双侧双侧常为单侧常为单侧双侧双侧不定不定眼痛眼痛21papilledema122232425262728原发性和继发性视神经萎缩的鉴别原发性和继发性视神经萎缩的鉴别293031. 动眼、动眼、 .滑车、滑车、 .外展神经外展神经Oculomotor N. Trochlear N. Abducens N.32解剖 Anatomy3334动眼神动眼神经核团经核团 (中脑中脑)形成动眼形成动眼神经在大神经在大脑脚间窝脑脚间窝出脑出脑经过海绵经过海绵窦、眶上窦、眶上裂进入眼裂进入眼眶眶支配眼支配眼外肌外肌EW氏氏核核(中脑中脑)睫状神睫状神经节经节支配眼支配眼内肌内肌35滑车神经核滑车神经核团团(中脑中脑)形成滑车神形成滑车神经在下丘下经在下丘下方出脑方出脑经海绵窦、经海绵窦、眶上裂入眶上裂入眶眶绕大脑绕大脑脚向前脚向前支配支配上斜肌上斜肌36外展神经核外展神经核团团 ( 桥脑桥脑 )形成外展形成外展神经在桥神经在桥延沟出脑延沟出脑经过海绵窦、经过海绵窦、眶上裂入眶眶上裂入眶支配外直肌支配外直肌37临床表现（临床表现（clinical manifestation）眼肌麻痹眼肌麻痹复视复视瞳孔改变瞳孔改变38眼肌麻痹（眼肌麻痹（ophthalmoplegia） 1. 周围性眼肌麻痹：周围性眼肌麻痹： 动眼神经麻痹动眼神经麻痹 （paralysis of oculomotor nerve ）: 上睑下垂，复视，瞳孔散大，眼球上睑下垂，复视，瞳孔散大，眼球呈外斜位，眼球不能向上、内活动，向呈外斜位，眼球不能向上、内活动，向下运动也受到限制，光反射和调节辅助下运动也受到限制，光反射和调节辅助反射消失。反射消失。 39dysjmb40滑车神经麻痹（滑车神经麻痹（ paralysis of trochlear nerve ）：）： 患者主诉下楼梯不能，复视，眼球向患者主诉下楼梯不能，复视，眼球向外下活动不能。外下活动不能。41外展神经麻痹（外展神经麻痹（ paralysis of abducens nerve ）：）： 眼球不能向外展，复视。眼球不能向外展，复视。42432. 核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹 (Nuclear ophthalmoplegia):除外展神经外，动眼、滑车神经的核除外展神经外，动眼、滑车神经的核性麻痹都是双侧性，但不对称。性麻痹都是双侧性，但不对称。多合并有邻近组织的损害。多合并有邻近组织的损害。选择性地只损害一部分眼肌功能，产选择性地只损害一部分眼肌功能，产生分离性眼肌麻痹。生分离性眼肌麻痹。常合并长束损害的体征（锥体束、脊常合并长束损害的体征（锥体束、脊丘束）。丘束）。443. 核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹(internuclear ophthalmoplegia):由于病变发生在内侧纵束内的核上由于病变发生在内侧纵束内的核上性病变所造成的，性病变所造成的， 脑干的内侧纵束脑干的内侧纵束支配眼球的水平性同向运动，发生支配眼球的水平性同向运动，发生病变后，当一眼外展时另一眼不能病变后，当一眼外展时另一眼不能内收，但双眼内聚正常，见于内收，但双眼内聚正常，见于M.S.。4546一个半综合征一个半综合征 (one and a half syndrome)474. 核上性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹(Supranuclear ophthalmoplegia): (1) 两眼同向凝视中枢两眼同向凝视中枢:桥脑凝视中枢：受破坏时，两眼不能向病桥脑凝视中枢：受破坏时，两眼不能向病灶侧凝视而转向对侧，灶侧凝视而转向对侧， 即注视自己瘫痪肢即注视自己瘫痪肢体，常是持久性的。体，常是持久性的。大脑凝视中枢：破坏性病灶，两眼不能转大脑凝视中枢：破坏性病灶，两眼不能转向对侧，即双眼向病灶侧注视，常是暂时向对侧，即双眼向病灶侧注视，常是暂时性的数天内可恢复。刺激性病灶，两眼偏性的数天内可恢复。刺激性病灶，两眼偏向病灶的对侧向病灶的对侧(癫痫癫痫)。4849 (2) 上丘同向凝视中枢上丘同向凝视中枢:上丘的破坏性病变上丘的破坏性病变: 引起两眼向上同向引起两眼向上同向运动不能，称帕里诺综合征运动不能，称帕里诺综合征 （Parinaud Syndrome）。）。上丘的刺激性病变：则表现为眼球发上丘的刺激性病变：则表现为眼球发作性的转向上方，称动眼危象。作性的转向上方，称动眼危象。5051复视复视(Diplopia):瞳孔瞳孔(Pupils):52(1) 瞳孔散大瞳孔散大(Pupil dilation；Mydriasis):动眼神经麻痹，阿托品中毒，视神经完动眼神经麻痹，阿托品中毒，视神经完全损害，暗室里。全损害，暗室里。53(2) 瞳孔缩小瞳孔缩小(miosis)：有机磷中毒；吗啡、安定中毒；糖尿病；有机磷中毒；吗啡、安定中毒；糖尿病；动脉硬化；老年人等；脑桥出血时患者动脉硬化；老年人等；脑桥出血时患者瞳孔呈针尖样大小瞳孔呈针尖样大小(pin point size of pupils)。54霍纳征（霍纳征（Horner sign）:表现为一侧瞳孔缩小、眼裂变小、表现为一侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷，同侧面部无汗。见于颈眼球内陷，同侧面部无汗。见于颈上交感神经径路损害或脑干网状结上交感神经径路损害或脑干网状结构的交感纤维损害。构的交感纤维损害。5556 光反射通路中任意病变均可引起反射光反射通路中任意病变均可引起反射消失。传入是视神经，传出是动眼消失。传入是视神经，传出是动眼神经。视觉通路中外侧膝状体以后神经。视觉通路中外侧膝状体以后的病变其光反射不受影响。的病变其光反射不受影响。（3）光反射）光反射(light reflex)：5758 会聚不能见于帕金森病和中脑病变；会聚不能见于帕金森病和中脑病变；缩瞳反应丧失见于白喉（睫状神经损缩瞳反应丧失见于白喉（睫状神经损伤）或中脑炎症。伤）或中脑炎症。（4）调节反射）调节反射（accommodation reflex）:59absence of light reflex and normal accommodation reflex. 见于神经梅毒，偶见见于神经梅毒，偶见M.S 或眼部带状疱或眼部带状疱疹等。是由于顶盖前区的光反射径路疹等。是由于顶盖前区的光反射径路受损所致。受损所致。阿罗瞳孔（阿罗瞳孔（Argyll- Robertson pupil）:6061Right dilated pupilRight pupil has no light reflex.The arrow represents the light.Pupils react to accommodationArgyll-Robertsons pupil:62常犯一侧，瞳孔散大，又称为强直性瞳常犯一侧，瞳孔散大，又称为强直性瞳孔。孔。（5）艾迪氏瞳孔（）艾迪氏瞳孔（Adies pupils）：）：6364. 三叉神经三叉神经Trigeminal Nerve 解剖生理65三三叉叉神神经经传传导导通通路路6667临床表现临床表现 Clinical manifestation681.感觉障碍：核性损害感觉障碍呈洋葱感觉障碍：核性损害感觉障碍呈洋葱皮样分布，并有感觉分离；核下性损皮样分布，并有感觉分离；核下性损害感觉障碍呈节段性分布，无感觉分害感觉障碍呈节段性分布，无感觉分离离;2.运动障碍：张口下颌偏向患侧运动障碍：张口下颌偏向患侧,咀嚼患咀嚼患侧无力，患侧颞肌和咀嚼萎缩侧无力，患侧颞肌和咀嚼萎缩;3.角膜反射：减弱或消失角膜反射：减弱或消失(传入为三叉神传入为三叉神经，传出为面神经，中枢在桥脑经，传出为面神经，中枢在桥脑);69核性和核下性三叉神经损害的区别核性和核下性三叉神经损害的区别7071.面神经面神经Facial Nerve解剖生理7273Clinical manifestation741.中枢性面瘫：中枢性面瘫： 眼裂以下表情肌瘫痪，程度比周围眼裂以下表情肌瘫痪，程度比周围性面瘫轻，常伴有同侧肢体中枢性性面瘫轻，常伴有同侧肢体中枢性瘫痪。瘫痪。2.周围性面瘫：周围性面瘫： 皱额、抬眉不能，额纹消失，眼睑皱额、抬眉不能，额纹消失，眼睑闭合不全，示齿口角向健侧歪斜，闭合不全，示齿口角向健侧歪斜，鼓腮吹气不能，眨眼动作减少，同鼓腮吹气不能，眨眼动作减少，同侧舌前侧舌前2/3味觉丧失，唾液分泌减少。味觉丧失，唾液分泌减少。75周围性面瘫在不同受损平面有不同的周围性面瘫在不同受损平面有不同的临床表现临床表现(1)面神经核的病变面神经核的病变:(2) 面神经位于脑桥髓内根丝的病变：面神经位于脑桥髓内根丝的病变：7677Millard-Gubler Syndrom：脑桥一侧病变：脑桥一侧病变时可引起同侧面神经和展神经麻痹，对时可引起同侧面神经和展神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪，称米勒德侧肢体中枢性瘫痪，称米勒德-克贝莱综克贝莱综合征。合征。Fovilles syndrom:一侧周围性面瘫一侧周围性面瘫,无展无展神经麻痹神经麻痹,两眼不能向病侧同向运动两眼不能向病侧同向运动( 脑桥脑桥凝视中枢受损凝视中枢受损),对侧偏瘫和偏麻对侧偏瘫和偏麻(锥体束锥体束和内侧丘系受损和内侧丘系受损), 多见于基底动脉深穿支多见于基底动脉深穿支闭塞引起的脑桥梗塞。闭塞引起的脑桥梗塞。78(3)面神经髓外根丝的病变面神经髓外根丝的病变:(4)面神经管内的病变：膝状神经节带状疱面神经管内的病变：膝状神经节带状疱疹疹 Hunts syndrom:一侧面神经麻痹，伴一侧面神经麻痹，伴有外耳道疼痛和疱疹时，提示膝状神经有外耳道疼痛和疱疹时，提示膝状神经节带状疱疹病毒感染，称亨特氏综合征。节带状疱疹病毒感染，称亨特氏综合征。(5)茎乳孔以下病变茎乳孔以下病变:7980.位听神经位听神经 Auditory Nerve解剖生理81耳蜗神经（耳蜗神经（Cochlear Nerve）：）：8283前庭神经（前庭神经（Vestibular Nerve:）：）：8485Clinical manifestation86Cochlear nerve lesion:1.耳鸣、听觉过敏及听幻觉耳鸣、听觉过敏及听幻觉:2.听力减退或丧失听力减退或丧失:87传导性耳聋与感音性耳聋的鉴别诊断传导性耳聋与感音性耳聋的鉴别诊断正常正常传导性耳聋传导性耳聋 感音性耳聋感音性耳聋听力听力正常正常减退减退减退减退Rene test气导气导骨导骨导（阳性）（阳性） 骨导骨导气导气导（阴性）（阴性）气导气导骨导骨导（弱阳性）（弱阳性）Weber test正中位正中位偏向病侧偏向病侧偏向健侧偏向健侧病变部位病变部位声音传导装声音传导装置置(鼓膜、鼓膜、听骨等听骨等)迷路及听神经迷路及听神经纤维至听觉中纤维至听觉中枢枢(颞横回颞横回)8889Vestibular nerve lesion： 1. 眩晕眩晕 Vertigo: 眩晕是一种自身或外界物体的运动幻觉。眩晕是一种自身或外界物体的运动幻觉。 平衡三联：视觉系统平衡三联：视觉系统 深感觉系统深感觉系统 前庭系统前庭系统90周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别诊断周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别诊断 前庭周围性眩晕前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕前庭中枢性眩晕眩晕的性眩晕的性质质旋转性或向上、旋转性或向上、下、左、右摇晃下、左、右摇晃的运动幻觉的运动幻觉 旋转性或物体向旋转性或物体向一侧运动的感觉一侧运动的感觉 眩晕的程眩晕的程度度多较重多较重 多较轻多较轻眩晕持续眩晕持续的时间的时间呈发作性，时间呈发作性，时间较短，数分钟至较短，数分钟至数天数天呈持续性，时间呈持续性，时间较久较久 91迷走神经迷走神经兴奋反应兴奋反应 常有，且明显常有，且明显 少有，不明显少有，不明显 眼震的性眼震的性质质 水平或水平兼旋水平或水平兼旋转性转性 水平性、旋转性水平性、旋转性或垂直性，中脑或垂直性，中脑以上病变一般无以上病变一般无眼震眼震 眼眼震震与与眩眩晕的程度晕的程度一致一致可不一致可不一致闭闭目目难难立立症症 向眼震慢相侧或向眼震慢相侧或病变侧倾倒病变侧倾倒 方向不定方向不定 92听觉障碍听觉障碍 常有耳鸣或耳常有耳鸣或耳聋聋 不明显不明显 中枢神经系统中枢神经系统症状和体征症状和体征 无无常有脑干损害常有脑干损害的症状和体征的症状和体征 前庭功能试验前庭功能试验 无反应或反应无反应或反应减弱减弱为正常反应为正常反应 病变部位病变部位内内耳耳及及前前庭庭神神经的病变经的病变前前庭庭神神经经核核及及其其中中枢枢径径路路的的病变病变932.眼震（眼震（Nystagmus）:94. 舌咽神经、舌咽神经、 .迷走神经迷走神经Glossopharynger Nerve and Vagus Nerve95图p13196Glossopharynger Nerve:97图p13298Vagus Nerve:99Clinical manifestation100一侧舌咽、迷走一侧舌咽、迷走N受损，当发受损，当发啊啊音时悬音时悬雍垂偏向健侧，患侧软腭上举不能，雍垂偏向健侧，患侧软腭上举不能， 发发音时声音嘶哑有鼻音，吞咽困难，饮水音时声音嘶哑有鼻音，吞咽困难，饮水返呛，咽反射减弱或消失。返呛，咽反射减弱或消失。101102舌咽、迷走神经受双侧皮质脑干束的支舌咽、迷走神经受双侧皮质脑干束的支配，一侧中枢性病变不会产生症状，只配，一侧中枢性病变不会产生症状，只有在双侧皮质脑干束受损或核性、核下有在双侧皮质脑干束受损或核性、核下性病变时才会出现症状。性病变时才会出现症状。103球麻痹又称延髓麻痹，分为真性球球麻痹又称延髓麻痹，分为真性球麻痹；假性球麻痹和肌源性球麻痹。麻痹；假性球麻痹和肌源性球麻痹。主要表现为吞咽困难和构音障碍。主要表现为吞咽困难和构音障碍。104三种球麻痹的鉴别诊断三种球麻痹的鉴别诊断105. 副神经副神经Spinal accessory Nerve 106解剖生理107108Clinical manifestation1.一侧副神经受损，转颈耸肩不能。2.颈静脉孔综合征：,颅神经同时受累。3.双侧皮层支配，一侧中枢性病变不出现症状。109. 舌下神经舌下神经Hypoglossal Nerve110解剖生理：解剖生理：111图p139112Clinical manifestation1.一侧舌下神经受损，伸舌偏向患侧，一侧舌下神经受损，伸舌偏向患侧，伴舌肌萎缩和舌肌纤颤。伴舌肌萎缩和舌肌纤颤。2.舌下神经受损分为中枢性和周围性。舌下神经受损分为中枢性和周围性。113中枢性与周围性舌下神经受损的鉴别诊断中枢性与周围性舌下神经受损的鉴别诊断114ssjsh115Webers syndrome： 同侧动眼神经受损同侧动眼神经受损, 对侧中枢性面、对侧中枢性面、舌及肢体瘫。舌及肢体瘫。116图p38117Millard Gubler syndrom： 同侧展、面神经周围性瘫同侧展、面神经周围性瘫, 对侧肢对侧肢体瘫。体瘫。Foville syndrome：病灶侧外展神经病灶侧外展神经麻痹，双眼向病灶侧凝视麻痹，对麻痹，双眼向病灶侧凝视麻痹，对侧肢体瘫。侧肢体瘫。118图p37119延髓：延髓：Wallenbergs syndrome：同侧同侧、颅神经麻痹，交叉性感觉障碍，同颅神经麻痹，交叉性感觉障碍，同侧共济失调，同侧霍纳征。侧共济失调，同侧霍纳征。Jackson syndrome：病灶侧周围性病灶侧周围性舌下神经瘫，对侧肢体瘫。见于延舌下神经瘫，对侧肢体瘫。见于延髓前部橄榄体内侧病变。髓前部橄榄体内侧病变。120图p35121若有不当之处，请指正，谢谢！122