短肠综合征短肠综合征1PPT学习交流英文名称英文名称short bowel syndrome 2PPT学习交流别名别名短肠综合症3PPT学习交流类别类别消化科/肠道疾病/小肠疾病 4PPT学习交流ICD号号K63.85PPT学习交流概述概述 短肠综合征(short bowel syndrome)是指广泛小肠切除(包括部分结肠切除)术后，残留的功能性肠管不能维持病人营养需要的吸收不良综合征。临床以严重腹泻、体重减轻、进行性营养不良和水、电解质代谢紊乱为特征，影响机体发育，致死率较高。目前主要采用营养支持和小肠移植治疗方法，但疗效不能肯定，病人生存质量仍取决于剩余的小肠长度及其功能状态。 6PPT学习交流流行病学流行病学 肠管切除多少可引起短肠综合征，尚无固定标准。正常小肠的长度受多种因素影响，如测量时肠管处于收缩或松弛状态、在手术中测量或尸检时测量、测量的部位等均致结果各异。目前没有相关流行病学内容。7PPT学习交流病因病因 1.成人 导致成人短肠综合征有多种不同原因(表1)，主要是由于肠系膜血管栓塞或血栓形成，以及急性肠扭转导致大范围小肠切除(75%或更多)。导致肠系膜血管栓塞或血栓形成的因素有： 高龄、长期存在充血性心力衰竭、动脉粥样硬化及心脏瓣膜疾病，长期利尿剂的应用，高凝状态，口服避孕药；病态性肥胖患者空回肠短路手术也可发生短肠综合征症状；短肠综合征的较少见原因有： 腹部损伤、肠道原发或继发性肿瘤，放射性肠病变；极少见情况有： 8PPT学习交流病因病因医疗失误在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合，产生与广泛小肠切除相似的临床症状。 2.儿童 儿童短肠综合征的病因可以分为出生前及出生后病因(表1)。出生前主要原因为小肠闭锁，中肠旋转不良导致的小肠异位固定或异常扭转，可发生于子宫内或出生后任何时间；新生儿期坏死性小肠炎逐渐增加，已被认为是新生儿短肠综合征的主要原因。另外，出生后较少见的因素有先天性巨结肠病波及小肠、系膜血管栓塞或血栓形成，放射性肠炎或Crohn病也可导致此综合征，但主要存在于较大年龄组儿童中。9PPT学习交流发病机制发病机制 小肠广泛切除后，其消化道功能会发生一系列的病理生理改变，导致机体产生以营养吸收不良为主要症状的一组综合征，其严重程度取决于下列因素： 切除肠管的范围及部位；是否保留回盲瓣；残留肠管及其他消化器官(如胰和肝)的功能状态；剩余小肠、大肠的代偿适应能力等。 1.切除肠管的范围 切除的小肠范围越广，对营养物质、水、电解质的吸收面积也丢失越多(无论是主动吸收还是被动弥散吸收均减少)。小肠的长度有着明显的个体差异(365700cm)，残留肠段的长度以及功能状态远较切除肠段的量更为重要，因此其决定了术后短肠综合征的发生率及死亡率的高低。10PPT学习交流发病机制发病机制有报道认为在没有肠外营养支持的情况下，残留的空肠长度不足30cm，就很难存活，但现在越来越多的报道残留小肠20cm亦可获得长期生存；因此，即使切除小肠一半，也可维持生存所需的营养，切除75%或更多的小肠，几乎均有吸收不良，处理较困难。目前认为，具有正常肠黏膜的病人残留小肠肠管应有5070cm并保留完整结肠，甚至有人认为需35cm空回肠，保留有回盲瓣及部分结肠，经代偿后可依赖肠道维持机体所需营养。结肠切除者则残留肠管应有110150cm；而具有肠道黏膜病变的病人如Crohn病，则需要残留更多的肠管。11PPT学习交流发病机制发病机制 2.切除肠管的部位 切除小肠的部位对术后代谢的影响也很重要。蛋白质、碳水化合物、脂肪及大多数水溶性维生素、微量元素吸收与小肠切除的部位有密切关系，特别是在十二指肠及空肠。当切除近端小肠后，正常的回肠将代替全部吸收功能，由于近端小肠也是胆囊收缩素，促胰液素合成的释放的场所，切除该段小肠会导致胆汁分泌和胰腺外分泌物减少，进一步加重肠内容运输、吸收障碍。 回肠是吸收结合型胆盐及内因子结合性维生素B12的特定场合，切除后造成的代谢紊乱明显重于空肠，切除100cm回肠将导致胆盐吸收减少，未吸收的胆盐进入结肠，导致胆盐性腹泻，胆盐的肠-肝循环减少，肝脏通过增加胆盐合成补偿胆盐的丢失，因此，脂肪吸收不良造成的脂肪泻可较缓和(脂肪20g/d)；但如更广泛地切除回肠(100cm)，将导致严重的胆盐代谢紊乱，而肝代偿性合成胆盐的能力也是有限的(可增加48倍)，造成严重的脂肪泻(脂肪20g/d)(表2)。12PPT学习交流发病机制发病机制13PPT学习交流发病机制发病机制大肠是吸收水份和电解质的重要部位，此外尚吸收一定的营养物质如短链脂肪酸。当大范围小肠切除术并行结肠部分、大部分切除术后，将会产生严重的水、钠、钾丢失。 3.保留回盲瓣的情况 当部分或全部结肠切除术时，切除回盲瓣将导致代谢紊乱。切除回盲瓣将导致小肠内容物的停留时间缩短，影响残余小肠内细菌的繁殖和胆盐的分解，从而减少了脂肪及脂溶性维生素的吸收，进入结肠的胆盐增加。由于小肠内细菌增多，维生素B12被部分代谢，进一步减少了其吸收。14PPT学习交流发病机制发病机制因此，如能保留回盲瓣，即使残留的小肠段短一些，病人也常能耐受。 4.残留肠管和其他消化器官的状态 小肠切除术后，残留肠管的功能对于病人的生存及健康质量至关重要。例如，病人由于Crohn病、淋巴瘤、放射性肠炎而行小肠切除术，其本身疾病的功能性损害仍然存在，吸收功能将进一步减少，处理起来十分棘手。胰腺的内分泌功能在营养极度不良的病人中将受到明显损害；广泛小肠切除术后将出现胃高酸分泌状态，使小肠腔内pH值下降，直接影响胰腺外分泌消化功能。15PPT学习交流发病机制发病机制16PPT学习交流发病机制发病机制 动物实验证明回肠黏膜增生的结果导致吸收功能的增加(主要是对葡萄糖、麦芽糖、蔗糖、胆酸和钙的吸收)，补偿小肠长度的丢失。吸收功能的增加是随着单位长度上皮细胞量或黏膜重量的增加而增加，而非每个细胞吸收功能的加强，甚至有人认为此状态下，部分细胞的功能尚处于不成熟阶段。 动物近端小肠切除术后，随黏膜的增生，酶和代谢也发生相应的变化。钠-钾泵的特异性活性依赖的三磷酸腺苷，水解酶、肠激酶、DNA酶、嘧啶合成酶活性均显示增加，相反每个细胞的二糖酶活性降低；增生的黏膜内经磷酸戊糖途径的葡萄糖代谢增加。17PPT学习交流发病机制发病机制人类广泛肠切除后，研究显示残余肠道可逐渐改善对脂肪、内因子和碳水化合物，特别是葡萄糖的吸收。 人类或动物小肠切除术后，有关结肠适应性改变的研究尚处于初级阶段，已有的资料显示小肠切除术或病态肥胖治疗性回结肠短路术后，结肠可增加对葡萄糖和钙的吸收。 (2)影响小肠切除术后适应性变化的因素： 小肠切除术后有以下因素可影响小肠的适应： 食物营养性物质及非营养性物质与残余肠管的接触；胆汁和胰液刺激，肠道激素或其他因子的营养作用；肠外生长因子、激素、聚胺等的刺激作用；剩余小肠血流的增加。18PPT学习交流发病机制发病机制19PPT学习交流发病机制发病机制 小肠腔内营养物质尤其是较高浓度营养物质可刺激胆汁和外分泌胰液的分泌，并直接刺激黏膜的增生，当胆汁或胰液进入回肠时可明显刺激黏膜的增生。在刺激黏膜的增生中胰液产生更明显的作用，胰液同时也可改变小肠刷状缘酶的活性。然而，这些因素如何促进小肠切除术后肠黏膜的增生尚不清楚，有人认为是肠腔营养物质通过对小肠的营养作用刺激肠道营养性激素及其他因子的释放，也可能是小肠切除去除了肠道抑制性因子，导致对营养因子效应的增加。20PPT学习交流发病机制发病机制在众多的肠道营养性激素中胃泌素的作用已被大多数的学者公认，但胃泌素似乎仅对胃及近段小肠适应性改变有作用，而对远段肠道适应性改变作用不大。肠高血糖素(enteroglucagon)在刺激肠适应性改变中起主导作用，最近的报道认为其前体物质似乎发挥更重要的作用，Drucker研究发现动物模型服用高血糖类肽(glucagon-like peptide)可明显刺激肠道绒毛的增生，认为其是刺激肠道适应性改变的主要激素；在全胃肠外营养中，肠外给予胰酶和胆囊收缩素可以刺激黏膜的增生，这些激素可能是通过刺激胆汁、胰液分泌而产生作用，而非直接作用；同样，前列腺素、上皮生长因子和生长激素释放因子均可刺激小肠上皮细胞增生。21PPT学习交流发病机制发病机制 与生长有关的因子如聚胺、腐胺、精脒、精胺对小肠切除术后残留小肠的适合性改变也越来越引起重视。最初的研究显示鸟氨酸脱羧酶在聚胺生物合成中起限速酶的作用，对肠道适应性改变起重要作用，现在认为与聚胺的水平有关的其他生物合成酶，如s-腺甙基蛋氨酸脱羧酶可能会有更重要的作用，有关聚胺对小肠切除术后适应性改变的研究尚处于早期阶段，得出最终结论亟待进一步研究。 有关其他的机制，如剩余肠管神经支配或血流变化。22PPT学习交流发病机制发病机制也可能在小肠适应性变化中起重要作用，均有待进一步证实。 小肠切除后结肠的功能性适应情况了解很少。结肠可能对葡萄糖和氨基酸的吸收增加。 从目前研究来看，小肠切除术后适应性改变受多因素影响，一般在术后几月至1年内完成，这对于短肠综合征病人身体健康、营养情况以及生存都具有重要的影响。23PPT学习交流临床表现临床表现 短肠综合征的临床表现主要取决于手术的类型。临床上，一般以下面三种手术类型最为典型： 1.少量回肠切除回盲瓣保留。2.大量回肠切除伴右半结肠切除。3.大量小肠切除伴结肠切除行空肠造瘘。临床表现以第一种类型轻，第三类最为严重。最常见的症状是腹泻或脂肪泻。由该病所致的吸收不良与其他原因的吸收不良综合征在临床表现上类似。为便于治疗，根据术后的临床进程大致分为两期。第1期，多在术后数天或数周内，以大量水泻导致水和电解质丢失为主，常并发感染。24PPT学习交流临床表现临床表现此期若不及时治疗，可危及生命；第2期以吸收不良为主，往往并发肠梗阻、肾结石、低血钾肾病、肺结核等。此外，极少数保留结肠的患者可因碳水化合物摄入增多诱发D-乳酸酸中毒。因为过多的碳水化合物被结肠中细菌代谢成短链脂肪酸和乳酸并导致结肠内pH值下降，较低的pH值可抑制优势菌属生长，并增加耐酸革兰氏阳性厌氧菌的生长，后者能产生D-乳酸，且从结肠被吸收。而人体缺乏D-乳酸脱氢酶，因此它在人体仅能缓慢地代谢，而导致酸中毒的发生，可出现运动失调、眼球麻痹等神经系统症状。25PPT学习交流并发症并发症 可有手足搐搦、凝血机制障碍、骨质软化、营养不良等。 26PPT学习交流实验室检查实验室检查 1.血常规检查 病人可有缺铁性贫血或巨细胞性贫血。 2.血液生化检查 可有电解质紊乱及酸碱平衡失调、负氮平衡；血浆蛋白、脂类降低，类脂含量增多。 3.凝血酶原可降低。 4.小肠对糖、蛋白质、脂肪吸收试验 均可降低。 5.必要时可做胰腺功能检查及尿草酸排泄测定。 6.疑有小肠污染综合征可作小肠液细菌培养和计数，如超过107/ml者为阳性。27PPT学习交流其他辅助检查其他辅助检查 X线钡餐检查可明确残留小肠的长度、肠内容物通过的时间、肠黏膜皱襞的情况，多次检查可作对比观察。 28PPT学习交流诊断诊断 1.诊断条件 诊断短肠综合征，应具备下列3个基本条件： (1)小肠广泛切除的病史。 (2)吸收不良及营养不良的临床表现。 (3)实验室的吸收不良证据。 2.临床分期的判断 短肠综合征的诊断不难，重要的是需判断病程中不同的临床阶段。血常规、电解质、酸碱平衡、负氮平衡、血浆蛋白、脂类、凝血酶原、胰腺功能以及X线钡餐等检查可提供营养和胆盐代谢、胰腺功能、肠黏膜增生等方面的资料，帮助判断营养物质缺乏的程度以及明确是否存在胃酸分泌过多，胆盐缺乏，细菌过度繁殖和胰腺功能受损等诸多不利因素，以便及时对症治疗。29PPT学习交流鉴别诊断鉴别诊断 本病主要应与其他原因引起的吸收不良相鉴别，病史、小肠黏膜内酶活性测定、新型小肠内镜检查加活检或胶囊内镜检查、血清学测定(酶及电解质)、淋巴管造影等对其鉴别均有帮助。 30PPT学习交流治疗治疗 短肠综合征的治疗应根据其手术类型以及术后的病理生理特点来施行。在术后第1期内，不论哪一短肠类型都存在水和电解质(主要是钠和镁)的丢失，空肠造瘘患者尤为严重。应根据每天的需要量加上各种排出量及时补充。同时监测丢失液中以及血清电解质含量和体重，以指导补充。液体中的葡萄糖和钠的浓度以14mmol/L(252mg/dl)和120mmol/L(276mg/dl)为宜。空肠短于50cm的患者还应适当补充铁、钾。1.饮食无论何种手术类型在第二期开始即可进食以补充营养，加速适应。31PPT学习交流治疗治疗在第二类手术患者可不用鼻饲管，甚至一开始就进固体食物。食物要易于消化，少食多餐。第一、三类手术以流食为主，如腹泻加重可适当限制饮食。食物成分以高热量、高蛋白为主。脂肪是良好的能量来源不必严格限制。对空肠造瘘患者多给脂肪类食物是有益的，因其不会像高糖饮食那样增加小肠的渗透压负荷，致造瘘口流出液增多，使电解质丢失增多。但对保留结肠患者，脂肪过多可加重腹泻从而增加电解质丢失和加速草酸盐的吸收，因此饮食中脂肪的含量应适当。32PPT学习交流治疗治疗短肠患者通常不能消化吸收乳糖，应禁用或少用乳制品以免加重腹泻。2.胃肠内营养在第1期和第2期不论其手术类型均可行胃肠内营养。数周采用者可通过鼻饲管，较长使用者可经皮胃内镜造瘘来施行。营养液以等渗，低粘度为宜。小量持续或夜间饲食，也可24h分次给予。内容由水解蛋白、单糖、维生素、钙、短和中链甘油三酯组成。出现脂肪吸收不良，应减少脂肪的摄入并增加营养液中的中链甘油三酯的含量，要素饮食的种类很多，如Vivonex、Flxical、Ensure等。33PPT学习交流治疗治疗国内上海、青岛等地亦有不少种类。该营养液多由小分子物质和微量元素组成。可先饲以要素饮食，逐渐过渡到完全饮食。有人认为要素饮食昂贵、高渗，对代谢可能产生一定影响，久用可致脂肪酸缺乏。因此，治疗时要因人而异，适当选择。胃肠内营养的并发症有高渗性昏迷、吸人性肺炎、胃肠扩张等，治疗时应予注意。3.胃肠外营养在第1期内无论何种类型的肠切除均需要胃肠外营养支持(TPN)，对于肠内吸收的能量不足35%者如第三类手术或空肠短于100cm者则可能需要长期胃肠外营养支持。34PPT学习交流治疗治疗临床上，一般有两种应用方式即氨基酸-高浓度葡萄糖-脂肪系统和氨基酸-中浓度葡萄糖-脂肪系统。前者需由中心静脉输入，后者可由周围静脉输入。由周围静脉输入的配方如下： 7%复合氨基酸1000ml、20%脂肪乳400ml、复合微量元素10ml、10%葡萄糖溶液2000ml、多种维生素加电解质(包括磷)50ml。上述系统基本容纳每天所需的营养素、水、电解质、维生素和微量元素。但根据小肠切除的类型也可致某些物质的缺乏同时和输入的营养液的种类有关，一般会出现铁、维生素D、硒、铋和铬的缺乏，在监测时予以补充。35PPT学习交流治疗治疗多数患者在胃肠外营养时也可进食，半数患者在12年内可转入经口摄食。胃肠外营养的缺点是费用高昂，由中心静脉输注者可能出现感染、气胸、血胸等并发症。目前胃肠外营养配方更趋合理，由代谢所致的肝病和骨病已少见。4.药物治疗腹泻是多种病因引起，可用哌二二苯丁胺(loperamide)24mg，苯乙哌啶(diphenoxylale)2.55mg，每天34次。易蒙停2mg，每天23次。胆盐性腹泻，可试用消胆胺24g，每天3次。H2受体拮抗剂不仅能减少胃酸分泌，尚能减少水、盐的丢失，可静脉注射或滴注，质子泵抑制剂奥美拉唑也可试用。36PPT学习交流治疗治疗小肠细菌过度生长及(或)并发D-乳酸酸中毒时，间断使用广谱抗生素。甲硝唑也可选用。若有胰功能不全和胆盐消耗，可选用适当酶类制剂。5.手术治疗严重持续的消化不良经保守治疗无效，家庭TPN严重并发症或不能忍受TPN者考虑手术治疗。目的是减缓肠道通过时间，增加吸收面积和减少胃液分泌。后者应用H2受体拮抗剂可得到控制。减缓肠道通过时间的方法中以倒转吻合应用较多，效果较佳。人工肠瓣是在剩留的肠段上建立23个类似回盲瓣的皱褶。37PPT学习交流治疗治疗另一方法是建立循环肠袢，让肠内容物多次通过来增加吸收。后二种方法虽已获成功但可致肠梗阻和细菌过度生长，并可因血循环障碍致肠坏死。增加吸收面积的方法中，比较成功的是使扩张的肠段变细、加长、使小肠的功能改善，吸收面积增加。具体方法是纵行切开肠管，每侧肠管保留肠系膜血管的一半，各侧肠管各自缝合形成一肠管，将此两肠管对端吻合。另一方法是切开一定长度的病损小肠，用邻近的结肠浆膜面修补，以后病损小肠黏膜更新，吸收增强。38PPT学习交流治疗治疗动物实验有成功的例子。此外，肠移植似乎可成为本病的理想方法，但尚有些问题如技术困难、移植物功能和排异反应等有待解决。小肠因有大量淋巴组织，使小肠移植存活极少，与其他器官不同，肠移植后必须在56个月后才可能有正常功能，上述因素限制了小肠移植的开展。随着免疫抑制剂的发展，现移植成活已有可能，在小肠移植同时移植肝脏可能存在免疫保护作用。 39PPT学习交流预后预后 随着对短肠患者胃、胰、胆道和小肠动力、分泌和吸收变化认识的不断深入，可能研究出减少肠液丢失和增加吸收的新方法；口服营养液及胃肠外营养的进一步改良，从而使这一疗法更为有效、经济、安全；肠适应过程得到充分了解，适应过程缩短以及抗排异药物的完善，选择性的小肠移植将成为更安全的替代方法，这些将从根本上改变短肠综合征的预后。 40PPT学习交流预防预防 本症发生的有关因素中，最重要的是手术切除范围和切除小肠的部位。当切除小肠达到或超过50%，即可引起显著的吸收不良，切除70%以上，可出现严重症状甚至死亡；十二指肠、近段空肠、远段回肠是小肠消化和吸收的主要肠段，只要保留上述肠段，即使切除中段小肠的50%，病人仍可耐受，但如切除远段回肠达2/3，或切除了回盲瓣和25%的空肠可引起严重的腹泻和吸收不良。因此在实施小肠切除手术中，在保证病人生命基本安全的情况下尽可能的保留主要部位的小肠有足够长度的、具有活性的肠管是减少本病发生的重要措施。41PPT学习交流问诊与查体问诊与查体广泛的肠切除病史：其定义目前尚未明确，一般认为：切除小肠达50或以上者可引起明显的吸收不良，切除70以上者可产生严重症状。如要依靠肠道吸收维持机体所需要的营养，残存肠管应100cm并保留完整结肠，如结肠切除则残存小肠应有150cm。残存的小肠不足上述要求则出现短肠综合征，如残存小肠不足20-50cm，又有人称为超短肠综合征。对于新生儿，残留小肠超过20cm仍有可能存活，而15cm则生存希望较小。 坏死性小肠结肠炎（婴儿期）：主要在早产儿或患病的新生儿中发生,以腹胀、便血为主要症状，最常发生在回肠远端和结肠近端，小肠很少受累，腹部X线平片部分肠壁囊样积气为特点。42PPT学习交流问诊与查体问诊与查体 肠闭锁（婴儿期）：是常见的消化道畸形，死亡率较高，肠道的任何部位均可发生，以空、回肠最多见，十二指肠次之，结直肠最少。手术是唯一治疗的方法。肠闭锁的小肠长度较正常新生儿明显缩短，平均为100-150cm，而正常新生儿小肠长约250-300cm。手术时应注意切除肠管的长度，尽量不超过50%的长度，否则可能会导致SBS。 腹裂（婴儿期）：一种罕见的腹壁发育缺陷，期发生率大概为1/5万-1/10万，男婴多见，多为低体重儿。43PPT学习交流问诊与查体问诊与查体 中肠扭转（婴儿期）：中肠旋转及其系膜附着异常，盲肠及升结肠很游离，小肠系膜附着主要在肠系膜上动脉根部，小肠被悬吊于狭窄的蒂上，在肠蠕动或体位变换时，对肠攀产生一种重力或扭动力，使肠管环绕肠系膜根部发生扭转。轻度扭转部分可自行复位，严重的扭转如不能及时复位，随时间延长可导致供应肠管的血液循环障碍，甚至广泛的坏死。 手术后SBS(儿童期)：由于肿瘤、创伤等原因导致肠粘连、多处手术均可导致SBS 肿瘤（儿童期）：以胚胎性肿瘤和肉瘤为主，多发生于软组织、腹膜后间隙等处，恶心程度高、生长快、转移早、预后差。44PPT学习交流问诊与查体问诊与查体且前期症状不明显，临床诊断时分期较晚。 创伤（儿童期）：创伤导致肠管缺血坏死或大量肠管切除可导致SBS 手术后SBS（成人）：手术造成的SBS中1/4是单次手术造成的，3/4是多处手术造成的。随着手术次数的增多，肠粘连等并发症增多，造成SBS的机会也增大。 放射因素/肿瘤（成人）：放射治疗可导致肠管损害，甚至形成梗阻、狭窄，甚至破溃形成肠瘘。 肠系膜血管疾病（成人）：肠系膜血管疾病早期诊断较为困难，等诊断明确时多数已有肠坏死的表现，且该类病人多合并有高血压、冠心病等基础疾病，诊疗上难度较大。45PPT学习交流问诊与查体问诊与查体 创伤（成人）：小肠及其系膜在腹腔中分布广泛，容积大，相对表浅，又无骨骼保护，在闭合伤和穿透伤时都容易受累。开放伤可发生于任何部位且常为多发。闭合伤则的好发部位因受伤机制不同而有区别。 Crohns病（成人）：特征是肠壁全层受累，病变呈跳跃性非特异性肉芽肿性炎症，可同时合并有肠管狭窄、梗阻、扩张、出血、穿孔等，甚至是肠瘘，随时间的推移，多数病人需手术治疗 其他良性疾病（成人）：在良性疾病中，由于技术或者认为失误，将空肠结肠吻合或胃回肠吻合，由于大段肠攀旷置导致SBS 46PPT学习交流问诊与查体问诊与查体不适当的外科手术：如空肠结肠吻合或胃回肠吻合，由于大段肠攀旷置也可产生类似症状 47PPT学习交流疾病演变疾病演变典型的SBS病程需经过急性期、代偿期和恢复期三个阶段： 急性期 SBS早期，术后l-2d内常表现为肠麻痹，当肠蠕动恢复，刚开始进食，肠道不能适应吸收面积骤然减少，病人可出现严重腹泻，常为大量水样便，每天10余次，甚达数十次，排泄粪量可达5-10L/d，大量体液丧失，高胃酸分泌，营养状况迅速恶化，易出现水电解质紊乱、感染、血糖波动明显、低蛋白血症、贫血、免疫功能低下、伤口愈合延迟甚至切口裂开。反复水样便可刺激肛周皮肤，引起肛周糜烂、肛裂。48PPT学习交流疾病演变疾病演变 代偿期 典型代偿期从术后2个月左右开始，EN至代偿完全一般须1-2年，EN包括小肠和结肠代偿。主要表现为严重的营养不良，如体重下降、水肿、贫血、维生素和微量元素缺乏所致的皮肤干燥、周围神经炎、凝血功能障碍等。腹泻较前好转，次数减少，每天7-8次，量一般在1.5L以内。 恢复期 术后2年以上，残余的小肠代偿功能已经较充分，再进一步代偿比较困难。此期病人腹泻明显减轻，大便次数进一步减少，肠内营养或经口饮食基本可以满足营养需要，体重回升。49PPT学习交流疾病演变疾病演变但维生素B12吸收不良和高胃酸现象仍继续存在，脂肪和脂溶性维生家吸收不良，胆道、泌尿道结石形成也可发生。 50PPT学习交流治疗目标治疗目标SBS病人的治疗目的在于恢复肠道的连续性，促进小肠代偿的生理过程，使残存小肠得以维持足够的消化和吸收能力，恢复肠道自主性。 51PPT学习交流管理与监测管理与监测不良反应的管理1.SBS病人EN注意事项 EN支持的适应证：即使患者仅存20cm左右小肠，在积极控制腹泻及康复治疗的同时，亦应尝试给予部分EN支持，不足部分再由肠外途径补充。EN的意义不仅在于补充能量需要，还能够避免长期TPN导致的肠黏膜萎缩和肝脏并发症。 EN剂型的选择：SBS残存肠道较短，吸收功能有限，选择合适的EN剂型至关重要。朱维铭认为，短肽类EN制剂较游离氨基酸更具有促进肠绒毛生长和代偿的作用，但又不像整蛋白制剂需要肠道有接近正常的消化和吸收功能，应作为短肠患者的首选。52PPT学习交流管理与监测管理与监测 EN开始的时机：急性期患者腹泻明显，营养物质大量丢失，肠壁水肿，若给予EN支持，反而会加重腹泻和营养不良。此时应进行TPN，给予抑酸剂减少胃酸对肠管的刺激，并输注白蛋白等提高血浆胶体渗透压以减轻肠壁水肿并增加吸收功能。待患者营养状况改善，腹泻控制后，逐渐向EN过渡。也有学者认为当每日腹泻量小于2.5L时即可开始EN。 促进残存肠管对EN吸收的措施：肠康复治疗是促进残存小肠吸收功能代偿的重要手段，对残存小肠在30cm以上的部分患者，如能积极给予肠康复治疗，常可摆脱PN。53PPT学习交流管理与监测管理与监测故在SBS代偿期，应积极给予肠康复治疗。 2.SBS患者EN时腹泻的控制 虽然EN经济、有效、合乎生理等优点，但在具体实施时常因方法不当，患者耐受不好而出现腹泻症状。故对于SBS患者，应掌握EN避免腹泻的方法。 EN支持须采用管饲喂养，应注意循序渐进，严格遵循从低浓度到高浓度，并逐渐加量的原则。可适当增加EN中钠的含量，以促进小肠钠/葡萄糖耦联吸收。如有条件，可采用微量输液泵以控制输入速度，保证EN液能够24h均匀输注。54PPT学习交流管理与监测管理与监测 为避免腹泻加重等情况的发生，应严格控制输注速度，避免短时间内输入过快。同时注意卫生，避免细菌污染，输注管道需加温，以避免寒冷引起肠蠕动增加。可先进食固态饮食后再输入EN，以延缓排空。 应用止泻剂亦是防止EN腹泻的重要措施。常用的止泻药物主要有复方苯乙哌啶和洛哌丁胺。剂量以控制每日腹泻次数46次以内，腹泻量在500-1000ml为宜。同时应注意止泻药的应用剂量，避免过量引起的中毒或药物依赖。 55PPT学习交流管理与监测管理与监测3.合理补充PN SBS患者在EN支持期间需进行密切随访，并动态进行营养状况评定。部分患者，尤其是老年、青少年生长发育期以及残存小肠较短( 4.治疗过程中需要评价SBS患者小肠吸收和代偿能力 残存肠道的代偿表现为肠粘膜上皮细胞数量增加、皱襞增厚、绒毛增高、隐窝加深，同时肠蠕动能力减慢，吸收能力增强 56PPT学习交流疾病介绍疾病介绍 短肠综合征是由于各种病因行广泛小肠切除后，小肠消化、吸收面积骤然显著减少，残余肠道无法吸收足够的营养物质以维持患者生理代谢的需要，而导致整个机体处于营养不足、水电解质紊乱的状况，继而出现器官功能衰退、代谢功能障碍、免疫功能下降，由此而产生的系列综合征。 那么，到底多短的小肠称得上短肠？一般而言，成年人保留小肠100 cm，具有回盲部；或是残留小肠长150 cm，但无回盲部。随着治疗方法的改进，经肠道代偿后，机体赖以维持营养的残留肠段长度有所缩短。57PPT学习交流疾病介绍疾病介绍但肠道代偿都是积极恰当治疗的功劳，在大于2/3的小肠被切除后的短期内，无论残留小肠的长度不同，都会出现水、电解质与酸碱紊乱、营养不足的现象，如不加以精心处理，病人将无法进入代偿期，进入肠衰竭状态，甚至危及生命。 58PPT学习交流疾病分类疾病分类 按残存肠道的解剖结构，短肠综合征可大致分为三类。第一类患者广泛小肠切除后行小肠吻合，保留完整的结肠，通常情况下，保留部分回肠；第二类患者行广泛小肠切除及部分结肠切除，小肠结肠吻合；第三类患者广泛小肠切除后行高位空肠造口。第一类患者预后最好，有很强的代偿性。第二类在临床上最多见。第三类患者会出现高流量的肠液丢失，处理上最难且最具挑战性。 59PPT学习交流发病原因发病原因 导致短肠综合征的原因有很多，成人短肠综合征是由于小肠因反复发作性疾病，如克罗恩病、放射性肠损伤或反复发作的肠梗阻、肠外瘘而多次被切除所致，也可因血管疾病如肠系膜血管发生梗塞，急性肠扭转，或是外伤性血管破裂、中断，大量小肠因缺血坏死而被切除。极少见情况有：由于手术方式的错误在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合，产生医源性类似于广泛小肠切除后的临床症状。儿童中多为先天性因素，如腹裂、肠闭锁、坏死性小肠结肠炎导致小肠长度不足以维持足够的营养物质的吸收。60PPT学习交流发病机制及病理生理发病机制及病理生理 成人正常小肠长度有较大差异性，约为375-750cm，三大营养物质糖、脂肪、蛋白质主要在空肠起始的100-150cm处吸收，特殊营养物质由小肠的特定部位吸收，铁、磷酸盐及水溶性维生素主要由近端小肠吸收，维生素B12及胆盐主要在回肠吸收。胃肠道每天产生大约8-9L的液体，绝大多数被肠道重吸收，且超过80%是在小肠重吸收，仅100-200ml的液体随粪便排出。 短肠综合征的发病机制主要是因为广泛肠管的丢失使得肠道吸收面积减少，无法吸收足够的三大营养素及其他微量营养物质，导致能量不足、维生素及微量元素的缺乏、水电解质紊乱等。61PPT学习交流发病机制及病理生理发病机制及病理生理另外，大量胃肠道激素的丢失，导致肠道的动力、转运能力及排空能力发生改变。肠道功能的受损程度与以下因素有关：残留小肠的长度，保留肠段的部位，残留小肠的吸收能力，患者的个体差异带来的肠道代偿能力的不同。残余小肠35cm的十二指肠造口或空回肠吻合术后患者，残留小肠60cm的空肠结肠吻合或回肠结肠吻合术后患者及残余小肠115cm的末端空肠造口术后患者属于发生短肠综合征的高危人群。 62PPT学习交流诊断鉴别诊断鉴别 本病主要应与其他原因引起的吸收不良相鉴别，因短肠综合征患者多有小肠广泛切除手术史，不难鉴别。肠道造影检查、小肠黏膜内酶活性测定、新型小肠内镜检查加活检或胶囊内镜检查、血清学测定(酶及电解质)、淋巴管造影等对其鉴别均有帮助。 63PPT学习交流疾病治疗疾病治疗非手术治疗 短肠综合征的处理可分为早期与后期两个阶段，后期包括代偿期与代偿后期。 （1）早期的处理：一般持续4周，主要是稳定患者的内稳态与提供营养支持，减少胃肠道的分泌、胆汁的刺激。处理着重在控制腹泻，防止大量胃肠液的丢失导致内稳态失衡、病人进入周围循环衰竭。需要补充液体、电解质以维持酸碱平衡和补充微量元素与维生素等，并开始给予肠外营养。 （2）后期的处理：主要是继续维持内稳态，设法维持病人的营养与促进肠功能代偿，改善肠吸收与消化功能。64PPT学习交流疾病治疗疾病治疗经早期治疗后，失代偿期过渡到代偿期与代偿后期，代偿期的时间随残留肠段的长度与机体代偿的能力而异，短者数月，长者可达12年。一般以2年为度，超过2年，肠代偿功能很少有能进一步改善者。 营养支持是短肠综合征的最主要、最基本的处理方法，从发现短肠综合征开始，即需进行肠外营养支持，营养支持不但是为了维持营养，并且有促进肠黏膜增生代偿的作用。肠内营养对促进肠黏膜代偿的作用优于肠外营养。肠康复治疗是为了促进肠功能代偿，使更多的病人摆脱肠外营养，由Byme等在1995年提出。65PPT学习交流疾病治疗疾病治疗应在肠代偿期的早期应用；年轻病人的效果较好；残留小肠较长且保留有回盲部者效果较好。 外科治疗 经肠康复治疗等非手术治疗后仍存在严重的短肠综合征或小肠适应性变化长时间无改善时，可考虑外科治疗。 （1）减慢肠运输的手术方式：如小肠肠段倒置术间置反蠕动的肠段，间置结肠术，人工构建括约肌或瓣膜。 （2）增加肠表面面积的手术方式：如小肠缩窄延长术，构建肠圈襻以及纵行切开小肠襻以延长肠段。66PPT学习交流疾病治疗疾病治疗 （3）小肠移植术：理应是治疗短肠综合征的合理方式，但由于小肠移植具有：排斥率高；感染多而且重；肠功能差而且恢复缓慢，其成功率远远不及其他实质器官移植高。其适应于需要永久依赖全肠外营养的患者，且长期全肠外营养的患者多存在肝脏的损伤，所以也有作者提出小肠-肝联合移植术。 67PPT学习交流疾病预后疾病预后 小肠广泛切除术后患者的预后，除与剩余小肠的长度、部位，结肠保留的情况，是否存在回盲瓣及术后处理是否得当有直接关系外，还和病因及患者手术时的全身情况有关。据文献报道，短肠综合征的死亡率高达20%-40%，新生儿短肠综合征患者的死亡率高达37.5%。但随着治疗措施的改进，患者的预后有了显著的改善，完全或接近完全的小肠切除后的患者，仍能依靠长期肠外营养存活数年。今后随着小肠移植技术的日趋完善，移植的并发症包括移植免疫反应、多源性感染和供肠功能的恢复等问题逐步得到解决，无疑将给严重的短肠综合征患者带来长期存活的希望。68PPT学习交流疾病预防疾病预防 在手术的过程中尽量避免过多切除小肠，是预防本综合征发生的关键。一旦发生，应积极康复治疗、预防并发症的发生。 69PPT学习交流饮食注意饮食注意 短肠综合征早期患者多不能经口饮食，需用肠外营养供给能量。当肠道进入代偿期，腹泻量得以控制，肠功能初步恢复时，可开始使用少量、等渗、易吸收的肠内营养制剂，再随病人适应、吸收的情况逐渐加量。持续滴入有利于吸收，减少推入法所导致的肠蠕动加快。预计肠内营养给予时间超过4周，或病人难以耐受放置鼻肠管的不适，可进行经皮内镜下胃置管造口或经皮内镜下空肠置管。同时，营养状态逐渐改善后，可逐渐减少肠外营养，直至全部应用肠内营养。70PPT学习交流饮食注意饮食注意待肠内营养能很好适应后，在根据病人残留肠段的长度和代偿的情况，肠内营养的基础上增加专门的口服营养，并注意添加维生素、微量元素和补充电解质。由肠内营养过渡到日常饮食同样需循序渐进,不可急于求成。肠道代偿至能耐受肠道营养而不需肠外营养的时间大致是36个月，也可能需要更长的时间。 71PPT学习交流疾病护理疾病护理 （1）疾病知识宣教 患者从未得过短肠综合征，也未接受过该病相关方面的知识教育，需向患者及其家属介绍疾病的相关知识，使其正确面对疾病，向其解释治疗上的重要性，让其积极配合医疗工作。 （2）观察是否有脱水及电解质紊乱 观察记录病人呕吐、腹泻的次数、量，并监测血压、脉搏、呼吸，详细记录24小时出入水量，特别是尿量，必要时记录每小时尿量、尿比重。定期复查病人血清钾、钠、氯、钙、镁等水平，协助医师及时追踪结果，以便及时调整用药方案。72PPT学习交流疾病护理疾病护理 （3）皮肤护理 短肠综合征患者因长期禁食、卧床、潮湿刺激，营养吸收障碍、消瘦、水肿，腹泻频繁，肛周、外阴皮肤不能保持干燥，存在皮肤完整性受损的危险。主要表现：肛周、外阴皮肤红肿、糜烂， 肩胛骨、骶尾部、足跟等骨突部位皮肤破损，甚至有褥疮形成。指导病人/家属正确使用便盆、协助翻身的方法，如每次坐便盆时间不宜太长、不使用破损的便盆、翻身时防止拖拉等动作，嘱病人穿宽松、纯棉布的病服，避免穿紧身的弹力内衣（裤），保护水肿的手、足皮肤，防止张力高的水肿皮肤破损。73PPT学习交流疾病护理疾病护理 （4）营养支持途径的维护 肠内营养使用过程中需做好管道固定工作，防止脱落；定时冲洗管道防止堵塞。肠外营养使用时需控制输入肠外营养液的速度，起始及终末阶段速度较慢，防止高血糖及低血糖的发生；为病人选择合适的静脉，保持输液通畅，最好采取中心静脉置管或留置针，保护周围静脉；执行各种治疗、护理、换药时均应洗手并严格执行无菌操作，防止交叉感染；中心静脉穿刺点每天换药并注意观察局部是否有红、肿等异常；肠外营养液应现配现用，配药后不能马上输用则置于4 冰箱内，24小时内有效；肠外营养输注管道禁止输入其他药物或输血、测CVP；如疑有与管道有关的感染发生，应及时拔管，使用新的置管，并将疑有污染的管道做培养、药敏试验。74PPT学习交流疾病护理疾病护理 （5）观察营养支持耐受性，预防并发症 使用肠内营养时，卧床病人需抬高床头至30度防止误吸，观察患者是否有腹胀、腹泻等不耐受的现象。使用肠外营养时需监测血糖水平，预防血糖的大幅度改变；观察患者是否有寒颤、出冷汗、面色潮红等情况，防止脂肪、氨基酸超载综合征；如有突发的高热、寒战，需考虑是否有感染并发症；监测肝肾功能及血脂水平，预防肠外营养相关性肝损害。 75PPT学习交流专家观点专家观点 短肠综合征的严重程度与肠道残留长度并不呈绝对正比关系，其还与残留肠管部位及剩余肠管的功能状态和代偿能力有关。 短肠综合征并不是一定只能使用肠外营养治疗。当肠失代偿期逐渐消退，腹泻有所控制，肠液丢失量减少时即可在肠外营养支持的基础上开始给予肠内营养，具体的时机将随残留肠管的长度与代偿情况而定。代偿较好的患者甚至可以经口正常饮食。 76PPT学习交流谢谢大家！大家！by 大头医生77PPT学习交流