双胎妊娠膜性诊断及双胎特有并发症六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎妊娠-属于高危妊娠范畴，应加强妊娠期及分娩期管理n双卵双胎(dizygotic twin) 1.占双胎妊娠的70% 2.与促排卵、生育年龄、种族、母系遗传因素有关。 3.胎盘可以是独立的，也可以是融合的，两个胎盘间的血液循环并不相通。n单卵双胎（monozygotic twin） 1.占双胎妊娠的30% 2.与促排卵无关，与遗传无关 六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双卵双胎n同期复孕 superfecundation 两个卵子在短时间内不同时间受精，形成双卵双胎，监测HLA型可识别精子来源n异期复孕 superfetation 当孕妇体内已经怀有胎儿时，她又开始另一周期的排卵，第二次排出的卵子又恰好受精成了胚胎。据医学专家称“异期复孕”现象在人类中相当罕见，医学史上记载的也仅有几个罕见的案例。下图是美国一个相差两周半的异期复孕超声图像六安市金安区妇幼保健院 产科 陶单卵双胎受精卵分裂时间不同，分为 03天 双绒毛膜双羊膜囊 占30%48天 单绒毛膜双羊膜囊 占68%913天 单绒毛膜单羊膜囊 占12%13天 联体儿 占1/1500六安市金安区妇幼保健院 产科 陶六安市金安区妇幼保健院 产科 陶单卵双胎六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎妊娠的诊断n 病史及临床表现 1.双胎家族史、促排服药史、体外受精多胚胎移植史 2.早孕反应较重、腹部增大迅速、体重增加快、下肢水肿静脉曲张等压迫症状n产检：多个肢体、两个胎心音nB超 妊娠35日可见两个妊娠囊 妊娠6周可见两个原始心管搏动 确诊双胎、筛查畸形n绒毛膜性诊断：双胎的膜性是指双胎的绒毛膜和羊膜的组成形式，双胎的卵性是指双胎形成于单卵受精还是双卵受精的胚胎，近年来双胎的膜性备受关注，主要由于单绒毛膜双胎胎盘间存在血管交通支，造成特有的双胎并发症较多，因此早期进行膜性诊断非常重要，能很好地达到预测胎儿疾病发生风险的目的。 六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎妊娠膜性诊断n妊娠4周末-5周末,阴道B超所见到的胎囊(gestational sac,GS)是绒毛膜腔 六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎妊娠膜性诊断n妊娠6周后,可以利用阴道B超判断胎囊与胚芽、胎心搏动的关系 ，假如在1个胎囊中观察到2个胚芽和胎心搏动,则可确认为单绒毛膜双胎 六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎妊娠膜性诊断n妊娠8周后,阴道B超可清楚地观察到羊膜,假如在各自的胎囊中各有1个羊膜腔,则是双绒双羊双胎;在1个胎囊中观察到2个羊膜腔,则是单绒毛膜双羊膜双胎。随着羊膜腔的不断增大,有时无法描绘出羊膜腔的全貌,但是能观察到有1个还是有2个卵黄囊,假如在1个绒毛膜腔中同时可以看到2个卵黄囊,则是单绒毛膜双羊膜双胎,只看到1个卵黄囊,则是单绒毛膜单羊膜双胎。n以上是在妊娠12周前利用阴道B超进行膜性诊断的标准 ，即早期膜性诊断六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎妊娠膜性诊断n如妊娠早期未行膜性诊断,在妊娠中、晚期需要依靠腹部B超进行双胎膜性诊断。n在B超可见两个羊膜腔的前提下： 1)两个胎盘、胎儿性别不同,双绒毛膜双羊膜; 2)隔膜2. 0mm或1. 5mm以下,则单绒毛膜的可能性较大,妊娠20周后也可检测; 3)隔膜如能观察到呈两层结构,则是单绒毛膜 4)隔膜厚,一般2-4mm，胎膜与胎盘插入点呈“双胎峰” 或“ sign”则应是双绒毛膜双胎, 在妊娠1014周最典型（确定双胎绒毛膜性最佳时间为10-14周）,妊娠15周后逐渐变得模糊,检出率在妊娠1620周下降; 5)隔膜菲薄,胎膜与胎盘插入点呈(T sign),则应是单绒毛膜双胎六安市金安区妇幼保健院 产科 陶早中孕期（6-14周）应该进行绒毛膜性的诊断并建议保存相关的超声图像，最佳时间10-14周。六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎妊娠膜性诊断n分娩后,必须进行胎盘检查,以便验证妊娠期的膜性诊断是否准确,也为区分单卵双胎和双卵双胎的卵性诊断做准备。n正确的步骤如下: (1)第1胎儿娩出后,在近胎盘处脐带上置第1个脐带夹或止血钳,第2胎儿娩出后,在其脐带上置第2个脐带夹或止血钳; (2)胎盘娩出后,检查胎囊间隔：无间隔-单绒毛膜单羊膜双胎, 间隔2层膜-单绒毛膜双羊膜双胎, 间隔4层膜-双绒毛膜双羊膜双胎; (3)记录各自所属胎盘的大小、形态、颜色、质地和脐带附着位置,以及脐带粗细、血管数等; (4)对单绒毛膜双胎的胎盘,可从一侧脐静脉注入牛奶或染料,检测胎盘表面有无血管吻合。六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎妊娠产前筛查及产前诊断双胎妊娠产前筛查及产前诊断n有条件的医疗机构于孕11-13W+6 通过超声监测胎儿颈项透明层厚度评估胎儿发生唐氏综合征的风险n不建议单独使用生化血清学方法对双胎妊娠进行唐氏综合征发生风险的筛查n建议在18-24周进行超声结构筛查六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎妊娠规范的超声检查nSOGC建议在中孕和晚孕期间，3-4周查1次超声以连续可靠地评价胎儿生长状况，早期发现FGR和胎儿生长的不一致性。n分娩期超声评估胎儿大小和确定胎方位决定分娩方式。六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎妊娠的分娩期管理双胎妊娠分娩时机的确定：n分娩时间不应超过39周；n双绒毛膜双胎分娩孕周一般为37-38周； 单绒毛膜双胎为35-37周，通常不超过37周； 单绒毛膜单羊膜双胎为32-34周； 严重sIUGR和TTTS严密监护下期待至32-34周；n孕34周伴有母、胎严重并发症随时终止；n孕34周防治并发症延长胎龄，出现严重并发症，促胎肺成熟后终止妊娠。六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎妊娠的分娩期管理双胎妊娠分娩方式的选择（原则上阴道试产、适当放宽手术指征）n阴道分娩：第一个胎儿先露为头 两胎儿总体重5000-5500g 第二个胎儿体重估计不超过第一个200-300gn剖宫产：第一个胎儿臀先露、肩先露 胎儿窘迫 试产失败 联体双胎26周 严重并发症，如重度子痫前期、胎盘早剥 单绒单羊孕周与分娩方式的选择：n孕32周或体重1500G，胎儿不成熟，国内意见不统一，根据医疗机构自身医疗水平。n 孕32-34周新生儿成活率高，多主张剖宫产；n 孕34周或单个胎儿体重 2000G，国内多主张剖宫产。六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎妊娠阴道分娩中需要注意的问题n应由有经验的医生及助产士共同观察产程；n专人对产程进行全程监护；n应具备同时检测双胎胎心的胎儿监护仪；n应具备床旁超声设备，必要时评估胎产式及胎先露；n需具备开展急诊剖宫产及处理严重产后出血的能力；n分娩时需有新生儿科医师在场处理新生儿六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎延迟分娩处理原则定义：定义：指双胎妊娠中发生一胎流产或早产后，将第二胎儿保留在子宫内继续维持妊娠数天至数周后出生，以提高尚未娩出的第二胎儿的生存机会。推荐推荐 延迟分娩过程中存在发生严重母儿感染的风险，需向患者及其家属详细告知风险利弊，慎重决定六安市金安区妇幼保健院 产科 陶实施延迟分娩风险及需要符合的条件n实施延迟分娩时需要确认符合以下条件：一胎儿分娩孕周在18-28周；双绒毛膜双胎妊娠；保留胎儿胎膜完整；无胎儿宫内窘迫，胎盘早剥和其他不利于继续妊娠的母体因素。六安市金安区妇幼保健院 产科 陶单绒毛膜双胎特有并发症n双胎输血综合征（TTTS）n选择性胎儿生长受限（sIUGR）n一胎无心畸形，亦称动脉反向灌注序列（TRAPS）n单绒毛膜单羊膜双胎还可发生脐带间相互缠绕打结,同时,寄生胎和联体畸形等致死性畸形也偶尔可见六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎输血综合征TTTSn单绒毛膜双羊膜囊双胎严重并发症n供血儿-受血儿n供血儿-贫血、血容量减少，导致生长受限、肾灌注不足、羊水过少、营养不良、甚至死亡n受血儿-充血性心衰、胎儿水肿、羊水过多六安市金安区妇幼保健院 产科 陶TTTS超声诊断标准n1.单绒毛膜双羊膜囊双胎（当绒毛膜分辨清时规定双胎为同性别、单胎盘、一薄层分隔膜）；n2.两个羊膜囊体积有差异，受血儿羊水过多，最大羊水深度8cm，膀胱充盈；供血儿羊水过少，最大羊水深度2cm，不见膀胱；n 3.存在两个完全分开的、在体积或血管数目上完全不同的脐血管。 n4.单胎盘不同绒毛的分叶供应两根脐带的血供。n 5.一胎儿有水肿或充血性心力衰竭的表现，某一脏器或肢体栓塞、坏死或器官功能损害或消失n 6.两胎儿双顶径差5mm，腹围差20mm，股骨长差5mm，估计体重差20%。六安市金安区妇幼保健院 产科 陶TTTS产后诊断n体重差别20%nHb差别50g/L,体重轻的新生儿贫血n供血儿的胎盘苍白、水肿、萎缩貌，有胎膜结节n受血儿的胎盘红润肥大，胎盘血管内注射染料可见血管吻合。六安市金安区妇幼保健院 产科 陶Quintero分期，TTTS可分为5期n I期：仅羊水异常nII期：超声不能显示供血儿膀胱nIII期：出现脐动脉、动脉导管、脐静脉多普勒血流异常n期：任何一胎水肿/腹腔积液n期：任何一胎死亡六安市金安区妇幼保健院 产科 陶六安市金安区妇幼保健院 产科 陶六安市金安区妇幼保健院 产科 陶TTTS治疗（一）重复性羊膜腔穿刺术 对症治疗n 最常用，最早使用n 从羊水过多的羊膜腔放出部分羊水，以 恢复两羊膜腔中羊水量比例的平衡。n 单次放羊水量为1-2L,一般减至最大暗 区为56cm。六安市金安区妇幼保健院 产科 陶羊膜腔穿刺术治疗机制n排出过多的羊水，降低了胎膜早破和早产的危险，减轻了胎盘和脐带所受压力，改善了脐血流循环n疗效取决于羊膜腔穿刺的次数和羊水复长的速度n孕周越小，羊水过多复发越快，效果越差六安市金安区妇幼保健院 产科 陶TTTS治疗（二）羊膜中隔穿孔术n 少数学者使用，临床例数不多n 穿刺针在两羊膜上穿刺一个或数个小 洞，以便两个羊膜腔内的羊水相互交流n 转变为单羊膜双胎n 脐带缠绕机会增加六安市金安区妇幼保健院 产科 陶TTTS治疗（三）激光消融术 对因治疗n需要特殊的设备和技术，目前世界上只有少数几个医疗中心开展nB超介导下，胎儿镜（d3mm）经腹壁进入羊水过多的胎儿羊膜腔内，直视下找到胎盘血管交通支，通过激光纤维凝固这些血管六安市金安区妇幼保健院 产科 陶TTTS治疗（四）选择性减胎术n在B超和胎儿镜介导下完成n脐带结扎n结扎病危儿脐带拯救另一胎儿生命并防止发生NS损伤六安市金安区妇幼保健院 产科 陶TTTS预后n孕28周以前未治疗的TTTS，其围产期死亡率高达90%100%。n孕28周后发生的TTTS者，其围产儿死亡率亦可达40%80%。n两羊膜腔羊水相差越严重者，预后越差，生存率低于20%。六安市金安区妇幼保健院 产科 陶选择性胎儿生长受限sIUGRn单绒毛膜性双胎中，排除TTTS后，一胎儿超声估测体重小于相应孕周第10百分位，两胎儿体重相差25%以上，即考虑为选择性胎儿生长受限。n预后相对较差，出现胎儿宫内死亡或神经系统不良预后的风险较高n20% 的sIUGR 可能会进展为TTTS，因此对sIUGR 应进行密切认真的定期监测，如评估脐动脉频谱及羊水深度等，以帮助预测胎儿急性恶化及宫内死亡，辅助制定临床处理方案六安市金安区妇幼保健院 产科 陶选择性胎儿生长受限sIUGR-分型nsIUGR的分型主要依据超声多普勒对小胎儿脐动脉舒张期血流频谱的评估，分为3型： 型：仅体重相差 型：小胎儿出现脐血流舒张期缺失或倒置 型：小胎儿出现间歇性脐血流舒张期改变。n型sIUGR 通常预后较好； 型sIUGR 出现小胎儿宫内缺氧及宫内死亡的风险增加； 型频谱是单绒毛膜囊双胎sIUGR 的特有征象，临床转归不典型，小胎儿突发宫内死亡及大胎儿脑实质病变的风险增加，可能与双胎间存在较大的动脉-动脉吻合血管有关。六安市金安区妇幼保健院 产科 陶一胎无心畸形，亦称动脉反向灌注序列（TRAPS）n发生率：妊娠胎儿的1/35000，单绒毛双胎的1%n一种心脏畸形，双胎之一心脏缺如、残留或无功能n结构正常的泵血胎，通过胎盘血管吻合向无心胎供血n由于无心畸胎下半身得到了更多的血氧和营养供应，因此盆腔和下肢发育较好，而心脏、颅脑、上肢等的发育受到严重抑制，甚至完全退化nTRAPS 受血儿约50% 存在染色体异常，超过2 /3 表现为单脐动脉nTRAPS 供血儿约70% 存在羊水过多，可能是由于供血胎的心输出量增加、肾脏血供增加，从而导致尿量增多六安市金安区妇幼保健院 产科 陶一胎无心畸形，亦称动脉反向灌注序列（TRAPS）nTRAPS 受血儿的死亡率为100%，而供血儿的死亡率为35% 50%n引起供血儿死亡的原因有: 供血儿的心脏负荷增加; 无心畸胎增长占据宫腔空间; 无心畸胎的低含氧量血通过静脉-静脉吻合流入供血儿，引起供血儿的慢性缺氧及宫内发育迟缓六安市金安区妇幼保健院 产科 陶TRAPS 的超声评估n当观察到双胎之一严重畸形且以上部身体畸形为主、无心脏及心脏搏动、脐血管血流反向时应考虑TRAPS 的诊断。n当无心畸胎与供血儿体重比70%、供血儿充血性心力衰竭或水肿、羊水过多、无心畸胎上肢发育、双胎之间脐动脉阻力指数差值 0 2，提示供血儿预后不良六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双胎一死一活n发生于双胎妊娠的2%6%；单绒毛膜双胎中，发生率高达25%；n存活胎儿的发病率和死亡率较高，19%发生围生期死亡，24%发生严重的远期并发症n在双胎之一死亡后，应通过超声监测胎儿大脑中动脉血流情况了解存活儿的血流动力学状态，对于高风险的病例可在孕31 周左右行胎儿MRI 检查以筛查颅脑损伤，作为超声的有益补充n存活胎儿3234周可以考虑分娩六安市金安区妇幼保健院 产科 陶单绒毛膜双胎一胎死亡后妊娠管理n建议胎儿医学中心对于单绒毛膜性双胎一胎死亡患者制定个体化的诊疗方案n单绒毛膜性双胎一胎死亡，可以造成存活儿致死性改变或神经系统并发症甚至脑瘫，37周以上发生立即终止，小于37周根据存活儿情况，尽早终止，一般32周即可考虑终止，最好32-34周结束分娩n 单绒双胎一胎死亡对存活儿影响发生机制有两种： 1血栓生成物通过胎盘吻合支输入存活儿引起存活胎儿凝血功能紊乱及死亡 2. “血流动力学失衡”学说，使存活胎儿通过胎盘血管吻合支放血至死亡胎儿及其胎盘，导致存活胎儿出现低灌注、低血压、急性贫血及缺血状态六安市金安区妇幼保健院 产科 陶双绒毛膜双胎一胎死亡后妊娠管理n双绒毛膜双胎由于胎盘之间无吻合血管，一胎死亡一般不会对另一胎造成影响。n最主要的风险为早产。n如果存活胎儿不存在高危因素或孕周远离足月，孕母凝血功能正常，通常选择期待妊娠，结局良好，如37周以上发生则可以立即终止。六安市金安区妇幼保健院 产科 陶六安市金安区妇幼保健院 产科 陶