Email Tel. 先天性中耳畸形的诊断与治疗 先天性先天性外耳畸形畸形 先天性先天性中耳畸形畸形 先天性先天性内耳畸形畸形 耳畸形的种类先天性中耳畸形的诊断与治疗耳畸形的多样性耳畸形的多样性l耳的胚胎发生学决定了多样组合的先天 性耳部畸形l 内耳、中耳和外耳是单独发生，所以其 中一个部位的畸形并不能预估另一部位 的畸形l 最常见的是外耳和中耳的组合畸形，但 多具有正常内耳结构先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性外耳道闭锁伴中耳畸形是一种常见的耳部畸形，常伴耳廓、中耳是一种常见的耳部畸形，常伴耳廓、中耳的畸形，偶伴内耳发育不良的畸形，偶伴内耳发育不良发生率约占新生儿的发生率约占新生儿的1/100001/100001/200001/20000，男，男女之比为女之比为31 31 单侧比双侧多单侧比双侧多3-53-5倍，右侧多见，约占耳畸倍，右侧多见，约占耳畸形所致传导性聋患者的一半以上形所致传导性聋患者的一半以上 先天性中耳畸形的诊断与治疗 中耳胚胎发育 胚胎第8周第一咽囊 (内胚层） 近侧部 : 咽鼓管 背外侧部向外扩大 远侧部 : 鼓室原基 第1 鳃弓 Meckel软骨 锤骨头和砧骨体 第2 鳃弓 Reichert软骨 锤骨柄 砧骨长突 镫骨上结构(镫骨头和两弓) 先天性中耳畸形的诊断与治疗 中耳的胚胎发育Reichert Reichert 软骨软骨 融合成镫骨底板融合成镫骨底板镫骨板区的耳囊侧壁镫骨板区的耳囊侧壁 胚胎胚胎3434周时周时上鼓室上鼓室 鼓窦鼓窦 向背侧扩展向背侧扩展面神经源于第二鳃弓，胚胎第四周半发育，面神经源于第二鳃弓，胚胎第四周半发育，面神经骨管则源于第一、第二鳃弓面神经骨管则源于第一、第二鳃弓先天性中耳畸形的诊断与治疗面神经的发育来源于第面神经的发育来源于第面神经的发育来源于第面神经的发育来源于第2 2 2 2鳃弓鳃弓鳃弓鳃弓 胚胚胚胚胎胎胎胎早早早早期期期期当当当当听听听听囊囊囊囊、听听听听骨骨骨骨和和和和面面面面神神神神经经经经管管管管形形形形成成成成时时时时, , , ,面面面面神神神神经经经经早早早早已已已已形形形形成成成成但但但但中中中中耳耳耳耳结结结结构构构构发发发发育育育育异异异异常常常常, , , ,常常常常可可可可使面神经走行异常使面神经走行异常使面神经走行异常使面神经走行异常 胚胚胚胚胎胎胎胎第第第第6 6 6 6周周周周发发发发育育育育中中中中的的的的膜膜膜膜迷迷迷迷路路路路与与与与镫镫镫镫骨骨骨骨胚胚胚胚基基基基之之之之间间间间形成了形成了形成了形成了面神经水平段面神经水平段 中耳的胚胎发育中耳的胚胎发育先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形分型分型Teunissen等把单纯中耳畸形归纳为等把单纯中耳畸形归纳为4 4类：类：1 1先天性镫骨固定先天性镫骨固定2 2先天性镫骨固定伴听骨链畸形先天性镫骨固定伴听骨链畸形 （分两个亚型，听骨链中断及听骨链上鼓室固定）（分两个亚型，听骨链中断及听骨链上鼓室固定）3 3 先天性听骨链畸形但镫骨底板活动先天性听骨链畸形但镫骨底板活动4 4先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异 （分两个亚类，即发育不全及发育异常）（分两个亚类，即发育不全及发育异常）先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性耳部畸形的病因学耳部畸形发生的相关因素耳部畸形发生的相关因素：1遗传因素：如18号染色体长臂缺失者的66%会引起先天性外耳道闭锁 2 2环境因素环境因素 3 3 药物因素药物因素 4 4感染因素感染因素 5胚胎发育因素胚胎发育因素 先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形面神经颞骨段畸形种类：面神经颞骨段畸形种类：面神经颞骨段畸形种类：面神经颞骨段畸形种类：面神经水平部骨管缺损面神经水平部骨管缺损面神经水平部与垂直部的交接处高于外半规管面神经水平部与垂直部的交接处高于外半规管面神经垂直部向前或者向后移位；面神经垂直部向前或者向后移位；面神经垂直部分成面神经垂直部分成2 2支或支或3 3支，上述情况可以单独发生，支，上述情况可以单独发生，也可与外耳、中耳其它畸形同时存在，面神经亦可发育也可与外耳、中耳其它畸形同时存在，面神经亦可发育不全不全先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性外耳道闭锁伴中耳畸形先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形先天性中耳畸形咽鼓管畸形咽鼓管畸形咽鼓管畸形咽鼓管畸形咽鼓管异常宽大，是由于鼓膜张肌过度发育所致咽鼓管异常宽大，是由于鼓膜张肌过度发育所致咽鼓管鼓口闭锁，常见于先天性外耳道闭锁咽鼓管鼓口闭锁，常见于先天性外耳道闭锁咽隐窝或咽鼓管内均可能有憩室形成先天性小息肉发生。咽隐窝或咽鼓管内均可能有憩室形成先天性小息肉发生。鼓窦盖可以发生先天性缺裂。鼓窦盖可以发生先天性缺裂。临床上较常见无鼓窦、小鼓窦或鼓窦位置异常。临床上较常见无鼓窦、小鼓窦或鼓窦位置异常。先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形先天性中耳畸形临床表现临床表现临床表现临床表现症症状状：自自幼幼听听力力差差，无无耳耳鸣鸣、耳耳流流脓脓，无无颅颅脑脑或或耳耳部部外外伤伤史。史。耳科检查耳科检查: :耳廓、外耳道、鼓膜正常耳廓、外耳道、鼓膜正常纯纯音音测测听听: :传传导导性性聋聋。声声导导抗抗: :鼓鼓室室压压力力曲曲线线为为A A型型或或B B型型，镫骨肌反射可以引出或消失。镫骨肌反射可以引出或消失。先天性中耳畸形的诊断与治疗高分辨率高分辨率高分辨率高分辨率CTCT术前高度怀疑单纯中耳畸形时，最终要靠手术术前高度怀疑单纯中耳畸形时，最终要靠手术术前高度怀疑单纯中耳畸形时，最终要靠手术术前高度怀疑单纯中耳畸形时，最终要靠手术 探查明确诊断探查明确诊断探查明确诊断探查明确诊断先天性中耳畸形先天性中耳畸形先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形先天性中耳畸形先先天天性性中中耳耳畸畸形形病病变变部部位位和和类类型型不不同同，引引起起听听力力损失的程度各异；损失的程度各异；砧砧骨骨缺缺损损导导致致听听骨骨链链中中断断，听听力力曲曲线线多多为为平平坦坦型型，听力下降听力下降505060dB60dB；听听骨骨链链轻轻度度固固定定表表现现为为低低频频下下降降为为主主的的听听力力曲曲线线，完全固定则表现为平坦型听力曲线；完全固定则表现为平坦型听力曲线；先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形先天性中耳畸形诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断根据患者的病史、听力学资料以及高分辨率颞骨CT结果，先天性中耳畸形的诊断并不困难。手术探查是最具说服力的诊断标准。先天性中耳畸形的诊断与治疗1.1.分泌性中耳炎。分泌性中耳炎。分泌性中耳炎。分泌性中耳炎。2.2.耳硬化症耳硬化症耳硬化症耳硬化症3.3.外伤性听骨链中断外伤性听骨链中断外伤性听骨链中断外伤性听骨链中断: :4.4.鼓室硬化症鼓室硬化症鼓室硬化症鼓室硬化症5.5.成骨不全症成骨不全症成骨不全症成骨不全症 鉴别诊断：鉴别诊断：先天性中耳畸形先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形类型自自自自1999199919991999年年年年1 1 1 1月月月月2007200720072007年年年年6 6 6 6月经月经月经月经301301301301医院韩东一医院韩东一医院韩东一医院韩东一一人手术的先天性中耳畸形一人手术的先天性中耳畸形一人手术的先天性中耳畸形一人手术的先天性中耳畸形61616161例（例（例（例（61616161耳）耳）耳）耳）锤骨或锤砧骨融合与上鼓室外侧盾板或鼓环前嵴融合锤骨或锤砧骨融合与上鼓室外侧盾板或鼓环前嵴融合 13（21%）砧镫骨缺如前庭窗骨性闭锁砧镫骨缺如前庭窗骨性闭锁 12（20%）砧骨或砧骨长脚缺如砧骨或砧骨长脚缺如 11（18）镫骨缺如前庭窗骨性闭锁镫骨缺如前庭窗骨性闭锁 9（15%）砧骨长脚及镫骨上结构缺如砧骨长脚及镫骨上结构缺如 7（11%）砧骨长脚缺如锤骨头遇上鼓室外侧盾板融合砧骨长脚缺如锤骨头遇上鼓室外侧盾板融合 3（5%）镫骨固定镫骨固定 3（5%）砧骨畸形固定镫骨上结构缺如砧骨畸形固定镫骨上结构缺如 2（3%）镫骨缺如镫骨缺如 1（2%）三个听骨缺如前庭窗骨性闭锁三个听骨缺如前庭窗骨性闭锁 1（2%）先天性中耳畸形的诊断与治疗中耳畸形类型伴发面神经畸形中耳畸形类型伴发面神经畸形伴发面神经畸形者伴发面神经畸形者11耳（耳（18% 11/61耳）耳）骨管缺如骨管缺如 5（45%）走形异常走形异常 3（27%）分叉状畸形分叉状畸形 3（27%）先天性中耳畸形的诊断与治疗 先天性中耳畸形先天性中耳畸形治疗治疗绝大多数病例经手术治疗多可恢复听力绝大多数病例经手术治疗多可恢复听力绝大多数病例经手术治疗多可恢复听力绝大多数病例经手术治疗多可恢复听力术式主要依据中耳畸形的类型术式主要依据中耳畸形的类型术式主要依据中耳畸形的类型术式主要依据中耳畸形的类型少数不宜手术的可配戴助听器少数不宜手术的可配戴助听器少数不宜手术的可配戴助听器少数不宜手术的可配戴助听器先天性中耳畸形的诊断与治疗中耳畸形术后并发症面瘫：中耳畸形常伴随面神经畸形面瘫：中耳畸形常伴随面神经畸形面瘫：中耳畸形常伴随面神经畸形面瘫：中耳畸形常伴随面神经畸形外淋巴瘘：前庭窗没有封牢外淋巴瘘：前庭窗没有封牢外淋巴瘘：前庭窗没有封牢外淋巴瘘：前庭窗没有封牢眩晕、耳鸣：前庭，半规管开窗眩晕、耳鸣：前庭，半规管开窗眩晕、耳鸣：前庭，半规管开窗眩晕、耳鸣：前庭，半规管开窗感音神经性聋：迷路损伤感音神经性聋：迷路损伤感音神经性聋：迷路损伤感音神经性聋：迷路损伤远期听力下降：重建的听骨链脱位，前庭窗再闭锁远期听力下降：重建的听骨链脱位，前庭窗再闭锁远期听力下降：重建的听骨链脱位，前庭窗再闭锁远期听力下降：重建的听骨链脱位，前庭窗再闭锁单侧味觉改变：术中牵拉或损伤鼓索神经单侧味觉改变：术中牵拉或损伤鼓索神经单侧味觉改变：术中牵拉或损伤鼓索神经单侧味觉改变：术中牵拉或损伤鼓索神经先天性中耳畸形的诊断与治疗锤骨或砧骨与周边骨壁融合固定锤骨或砧骨与周边骨壁融合固定 去除听骨周边骨质去除听骨周边骨质 砧骨或其长脚未发育砧骨或其长脚未发育 用自体残余砧骨或骨片连接用自体残余砧骨或骨片连接 镫骨与锤骨柄镫骨与锤骨柄;PORP;PORP镫骨缺如前庭窗闭锁镫骨缺如前庭窗闭锁 镫骨底板开窗，人工镫骨植入镫骨底板开窗，人工镫骨植入砧镫骨缺如前庭窗闭锁砧镫骨缺如前庭窗闭锁 前庭窗或底板开窗人工镫前庭窗或底板开窗人工镫 骨连接锤骨骨连接锤骨三块听骨未发育前庭窗闭锁三块听骨未发育前庭窗闭锁 镫骨底板开窗，人工镫镫骨底板开窗，人工镫 骨植入（活塞型镫骨）骨植入（活塞型镫骨）砧骨长脚和镫骨上结构未发育，但镫骨底板活动砧骨长脚和镫骨上结构未发育，但镫骨底板活动TORPTORP中耳畸形的手术方式先天性中耳畸形的诊断与治疗中耳畸形手术移植听骨鹰复物的种类PORPTORPpiston先天性中耳畸形的诊断与治疗砧骨或砧骨长脚缺如的术式先天性中耳畸形的诊断与治疗中耳畸形-砧镫不连 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠先天性中耳畸形的诊断与治疗锤砧融合、砧骨长脚发育短、镫骨正常先天性中耳畸形的诊断与治疗中耳畸形-砧镫畸形 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠先天性中耳畸形的诊断与治疗中耳畸形-镫骨畸形 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠先天性中耳畸形的诊断与治疗 勇攀高峰，争创一流，永不懈怠中耳畸形-砧镫畸形-前庭窗闭锁先天性中耳畸形的诊断与治疗砧骨和镫骨上结构缺如的术式先天性中耳畸形的诊断与治疗砧骨和镫骨缺如,底版固定的术式先天性中耳畸形的诊断与治疗镫骨发育不全、前庭窗骨性封闭的术式先天性中耳畸形的诊断与治疗砧骨长脚短小、前庭窗骨性闭锁先天性中耳畸形的诊断与治疗砧骨短小、前庭窗闭锁采用砧骨短小、前庭窗闭锁采用L型型Piston先天性中耳畸形的诊断与治疗砧骨短小、镫骨正常时采用砧骨短小、镫骨正常时采用L型型PORP先天性中耳畸形的诊断与治疗砧骨短小、镫骨正常时采用砧骨短小、镫骨正常时采用L型型PORP先天性中耳畸形的诊断与治疗砧骨缺如砧骨缺如、前庭窗骨性封闭前庭窗骨性封闭先天性中耳畸形的诊断与治疗砧骨缺如砧骨缺如、前庭窗骨性封闭前庭窗骨性封闭先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形典型病例先天性中耳畸形典型病例1肖肖X，女，女，19岁岁主诉：自幼双耳听力差主诉：自幼双耳听力差检查：耳廓招风耳，耳道无狭窄，检查：耳廓招风耳，耳道无狭窄， 鼓膜正常鼓膜正常先天性中耳畸形的诊断与治疗术前听力术前听力术前鼓膜像术前鼓膜像先天性中耳畸形的诊断与治疗术前术前CT先天性中耳畸形的诊断与治疗术中所见术中所见先天性中耳畸形的诊断与治疗术中所见术中所见先天性中耳畸形的诊断与治疗术中所见术中所见先天性中耳畸形的诊断与治疗术中所见术中所见先天性中耳畸形的诊断与治疗患者姜患者姜X 男男17岁岁主诉：自幼双耳听力减退主诉：自幼双耳听力减退病史中无中耳炎、耳部外伤等病史中无中耳炎、耳部外伤等10岁时行右耳鼓室探查、前庭窗开窗、岁时行右耳鼓室探查、前庭窗开窗、人工镫骨植入术，术后听力明显改善人工镫骨植入术，术后听力明显改善耳部检查：耳廓发育小，外耳道及鼓膜正常耳部检查：耳廓发育小，外耳道及鼓膜正常先天性中耳畸形典型病例先天性中耳畸形典型病例2先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗术后术后术前术前先天性中耳畸形的诊断与治疗Thank youThank you！ 先天性中耳畸形的诊断与治疗先天性中耳畸形的诊断与治疗