儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病何晓琥何晓琥风湿性疾病风湿性疾病 是泛指影响骨、软骨、关节及是泛指影响骨、软骨、关节及 其周围软组织、肌肉、滑囊、肌其周围软组织、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病， 儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病包括包括100100余种与关节或有关肌肉骨骼综合余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人类似，在分类、诊断和治疗方面与成人类似，但有重要区别，包括：但有重要区别，包括： 父母在患儿的护理方面起主要作用父母在患儿的护理方面起主要作用 儿童的生长和发育对治疗方法、依儿童的生长和发育对治疗方法、依从从 性及其预后有重要影响性及其预后有重要影响风湿性疾病分类风湿性疾病分类全身结缔组织疾病全身结缔组织疾病 JIA JIA、SLESLE、皮肌炎、硬皮、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等病、血管炎综合征等感染性感染性代谢性代谢性内分泌性内分泌性神经病性神经病性骨及软骨疾病骨及软骨疾病血液病及肿瘤血液病及肿瘤先天异常先天异常肌肉骨骼创伤及骨坏死肌肉骨骼创伤及骨坏死其他其他幼年型特发性关节炎幼年型特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) 幼年特发性关节炎的分类 国际抗风湿病联盟,ILAR,2019)全身型全身型JIAJIA多关节炎型多关节炎型RFRF阴性阴性多关节炎型多关节炎型RFRF阳性阳性少关节炎型继续型、扩展型少关节炎型继续型、扩展型银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎其他关节炎 JIA与美国和欧洲分类的比较 美国美国（ACR） 欧洲欧洲（ULAR） ILAR 幼年类风湿关节炎 （JRA） 幼年慢性关节炎 （JCA） 幼年特发性关节炎 （JIA） 全身型 全身型 全身型 多关节炎型 多关节炎型(RF) 多关节炎型(RF) 幼年类风湿关节炎 多关节炎型(RF+) 少关节炎型 少关节炎型 少关节炎型 持续型 扩展型 银屑病性关节炎 银屑病性关节炎 幼年强直性脊柱炎与附着点炎症相关关节炎 其他关节炎JIAJIA与成人与成人RARA的不同点的不同点有几种不同的起病类型有几种不同的起病类型全身性疾病较常见全身性疾病较常见主要为大关节受累主要为大关节受累颈椎半脱位和强直较多见颈椎半脱位和强直较多见不常以关节痛为主诉不常以关节痛为主诉慢性虹膜睫状体炎慢性虹膜睫状体炎抗核抗体常阳性抗核抗体常阳性类风湿因子常阴性和稀有皮下小结类风湿因子常阴性和稀有皮下小结 临临 床床 表表 现现 全身型全身型(Systemic JIA)发热发热 弛张热弛张热皮疹皮疹 随体温升降而出现或衰退随体温升降而出现或衰退关节病症关节病症肝脾及淋巴结肿大肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎胸膜炎及心包炎神经系统病症神经系统病症 全身型全身型JIAJIA病症病症 % % 弛张热弛张热 100 100类风湿皮疹类风湿皮疹 95 95肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 85 85胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 60 60腹痛腹痛 20 20白细胞明显增多白细胞明显增多 85 85严重贫血严重贫血 40 40类风湿因子类风湿因子 0 0 抗核抗体抗核抗体 0 0发热期间关节炎发热期间关节炎/ /关节痛关节痛/ /肌痛肌痛 100 100迟发性关节炎迟发性关节炎 90 90色素膜炎色素膜炎 0 0多关节型多关节型(Polyarticular (Polyarticular JIA)JIA) 受累关节5个以上，女孩多见。 类风湿因子阳性组 发病年龄 8岁以上 类风湿因子阴性组 发病年龄 各年龄组少关节型少关节型(Oligoarticular (Oligoarticular JIA)JIA) 受累关节4个以下，女孩多见 发病年龄 25岁 关节炎 继续型 扩展型 病程6个月后发 展为多关节炎20% 虹膜睫状体炎JIA前四种亚型临床表现的比较前四种亚型临床表现的比较 分 型性别发病年龄 侵 犯 关 节 实验室 检 查 关节外 表 现 预 后全身型男性60%28岁 任 何 关 节 RF(-) ANA(-) 发热、 皮疹25%严重关节炎多关节型 RF(-)女性 90%28岁 任 何 关 节RF(-)ANA(+)25% 少1015%严重关节炎多关节型RF(+)女性80% 8 岁 任 何关 节RF(+)100%ANA(+)75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎少关节型女性80% 5岁少数大关节ANA(+)50%50%虹膜睫状体炎1020%视力障碍幼年类风湿关节炎诊断规范幼年类风湿关节炎诊断规范 美国美国1 1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2 2个或更个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、部分温度升高多体征：如活动受限、触痛、活动痛、部分温度升高发病年龄在发病年龄在1616岁以下岁以下病程在病程在6 6周以上周以上起病最初起病最初6 6月的临床表现确定类型：月的临床表现确定类型： a. a. 多关节型：多关节型： 受累关节受累关节55个个 b. b. 少关节型：少关节型： 受累关节受累关节44个个 c. c. 全身型：全身型： 间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏脏 器受累肝脏肿大、淋巴结肿大器受累肝脏肿大、淋巴结肿大除外其他风湿性疾病除外其他风湿性疾病鉴鉴 别别 诊诊 断断以高热、皮疹等全身病症为主者：以高热、皮疹等全身病症为主者： 全身感染：全身感染： 败血症、结核、病毒感染败血症、结核、病毒感染 恶性病：恶性病： 白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、 其他恶性肿瘤其他恶性肿瘤以关节受累为主者：以关节受累为主者： 风湿热、化脓性关节炎、关节风湿热、化脓性关节炎、关节 结核、创伤性关节炎结核、创伤性关节炎与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别：与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别：SLESLE、 MCTD MCTD、 血管炎综合征过敏性紫癜、川崎病血管炎综合征过敏性紫癜、川崎病 治治 疗疗治疗原那么治疗原那么控制病变的活动度，减轻或消除控制病变的活动度，减轻或消除关节疼关节疼 痛和肿胀痛和肿胀预防感染和关节炎症的加重预防感染和关节炎症的加重预防关节功能不全和残废预防关节功能不全和残废恢复关节功能及生活与劳动才干恢复关节功能及生活与劳动才干 治治 疗疗( (一一) ) 药物治疗药物治疗 1. 1. 一线药物一线药物 即非甾体类抗即非甾体类抗炎药，炎药， 亦称为速效抗炎止痛剂亦称为速效抗炎止痛剂 治治 疗疗(1)(1)阿司匹林阿司匹林 剂量：剂量： 80100mg/kg/d 80100mg/kg/d，不超越，不超越3g/d3g/d， 分分3434次口服。次口服。 副作用：副作用： 胃肠道反响、胃出血，胃肠道反响、胃出血， 肝功能损害及肾功能损害肝功能损害及肾功能损害 过敏反响：血管神经性水肿、鼻塞、过敏反响：血管神经性水肿、鼻塞、 喉头喉头 水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支 气管痉挛以致严重哮喘、紫绀、发热等气管痉挛以致严重哮喘、紫绀、发热等 治治 疗疗(2)(2)布洛芬布洛芬 剂量：剂量： 2030mg/kg/d 2030mg/kg/d 副作用：副作用： 胃部不适、失眠、血尿、胃部不适、失眠、血尿、 尿糖尿糖+ +、听力妨碍、视力、听力妨碍、视力减弱和减弱和 色弱色弱(3)(3)萘普生萘普生 剂量：剂量： 1015mg/kg/d 1015mg/kg/d，分两次口服。，分两次口服。 治治 疗疗 (4) (4)双氯芬酸钠扶他林双氯芬酸钠扶他林 剂量：剂量： 13mg/kg/d 13mg/kg/d 副作用：副作用： 恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、 皮疹和水肿皮疹和水肿 (5) (5)消炎痛消炎痛 剂量：剂量： 13mg/kg/d 13mg/kg/d 副作用：副作用： 头晕、头痛和胃肠道反响。可引头晕、头痛和胃肠道反响。可引 起高胆红素血症，故新生儿慎用或禁用。起高胆红素血症，故新生儿慎用或禁用。 大剂量还可引起肝功能衰竭大剂量还可引起肝功能衰竭 治治 疗疗普威尼美舒利普威尼美舒利 对环氧化酶抑制造对环氧化酶抑制造 用强。用强。 剂量：剂量：50100mg/50100mg/次，次，2323次次/ /日。日。 副作用：恶心、胃烧灼感、反酸、腹副作用：恶心、胃烧灼感、反酸、腹涨、涨、 腹痛、水肿、皮疹等。腹痛、水肿、皮疹等。 治治 疗疗 2. 二线药物 应及早运用这类药物。运用这类药物至出现临床疗效之间所需时间较长，故又称慢作用抗风湿药。 这类药物可影响异常免疫功能和改动病情的进展。近年来以为在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早运用本组药物，可以控制骨病变的加重， 治治 疗疗慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药 改动病情抗风湿药改动病情抗风湿药 抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等磺吡啶、雷公藤等 细胞毒药物细胞毒药物 甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A A、硫唑嘌呤等硫唑嘌呤等 治治 疗疗二线药物二线药物1 1羟氯喹羟氯喹 剂量：剂量： 56.5mg/kg/d 56.5mg/kg/d，不超越，不超越0.25g/d, 0.25g/d, 分分1212次服用。疗程次服用。疗程3 3个个月至月至1 1年。年。 副作用：视网膜炎、白细胞减少、副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无力肌无力 和肝功能损害。应定期检查。和肝功能损害。应定期检查。 当视力模糊，白细胞当视力模糊，白细胞4 x 4 x 109/L 109/L 和肝区疼痛时，应立刻停和肝区疼痛时，应立刻停药。药。 治治 疗疗 2 2柳氮磺吡啶柳氮磺吡啶 剂量：剂量： 50mg/kg/d 50mg/kg/d。服药。服药1-21-2个月即可起个月即可起效。效。 副作用：恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫副作用：恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、中毒血、中毒 性肝炎和不育症。性肝炎和不育症。 3 3甲氨蝶呤甲氨蝶呤 剂量：剂量：10mg/m210mg/m2，每周一次顿服。服药，每周一次顿服。服药3-3-1212周即周即 可起效。可起效。 副作用：副作用： 恶心、口炎、腹泻等胃肠病症、恶心、口炎、腹泻等胃肠病症、脱发、脱发、 肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。其中大其中大 多数副作用都较短暂，不需求改动或多数副作用都较短暂，不需求改动或中断治中断治 疗。疗。 可继续运用可继续运用5-65-6年以上。年以上。 治治 疗疗5 5爱假设华来氟米特爱假设华来氟米特 剂量：剂量： 成人：成人： 20mg/ 20mg/日。日。 儿童：儿童： 0.3-0.5mg/kg/ 0.3-0.5mg/kg/日。日。 16 16岁以上：同成人。岁以上：同成人。 副作用：腹泻、瘙痒、转胺酶升高、副作用：腹泻、瘙痒、转胺酶升高、脱发、脱发、 皮疹等。皮疹等。 治治 疗疗 3. 3.糖皮质激素糖皮质激素 缺陷：缺陷： 只能缓解病症而不能使关节炎治愈，只能缓解病症而不能使关节炎治愈，也不能防止也不能防止 关节破坏。关节破坏。 长期运用可发生。软骨破坏，和无长期运用可发生。软骨破坏，和无菌性骨坏死及菌性骨坏死及 脱钙，严重的生长发育妨碍，甚至脱钙，严重的生长发育妨碍，甚至骨折骨折 时机感染时机感染 青光眼及白内障青光眼及白内障 激素性糖尿病激素性糖尿病 治治 疗疗 激素治疗激素治疗JIAJIA的顺应症：的顺应症： 严重血管炎严重血管炎 多脏器损害多脏器损害 继续高热继续高热 严重贫血严重贫血 眼及中枢神经系统并发症眼及中枢神经系统并发症 治治 疗疗糖皮质激素的用法：糖皮质激素的用法： 多关节型：多关节型： 对一线和二线药物未能控制的对一线和二线药物未能控制的严重病儿，加用小剂量强的松隔日严重病儿，加用小剂量强的松隔日顿服，可使原来不能起床或被迫坐顿服，可使原来不能起床或被迫坐轮椅者病症减轻，过着根本正常的轮椅者病症减轻，过着根本正常的生活。生活。 治治 疗疗激素的用法激素的用法 全身型：全身型： 假设发热和关节炎未能为足假设发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时，量非甾体类抗炎药物所控制时， 可可加服强的松每日加服强的松每日0.51mg/kg0.51mg/kg40mg/40mg/日，一次顿服或分次服用。日，一次顿服或分次服用。一旦体温得到控制时即逐渐减量至一旦体温得到控制时即逐渐减量至停药。停药。 治治 疗疗激素的用法：激素的用法： 少关节型：少关节型： 不主张用激素全身治疗，对单个不主张用激素全身治疗，对单个关节如膝关节大量积液者，除用其他药关节如膝关节大量积液者，除用其他药物全身治疗外，可在关节腔内抽液后，物全身治疗外，可在关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松混悬剂。剂量根据注入醋酸氢化可的松混悬剂。剂量根据关节大小而异，普通为关节大小而异，普通为 1030mg 1030mg。每年。每年每个关节内注射不超越每个关节内注射不超越4 4次。注射间隔次。注射间隔为为4 4周，负重关节周，负重关节812812周为宜。周为宜。 治治 疗疗激素的用法激素的用法 虹膜睫装体炎虹膜睫装体炎 轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼。眼。 对严重影响视力患者，除部分注射对严重影响视力患者，除部分注射激素外需激素外需 加用强的松口服，先每日服，继以加用强的松口服，先每日服，继以隔日顿服。隔日顿服。 虹膜睫状体炎对强的松很敏感，无虹膜睫状体炎对强的松很敏感，无需服用大需服用大 剂量，一些患儿服用剂量，一些患儿服用2-4mg/2-4mg/日，即能见效。日，即能见效。 治治 疗疗4. 4. 中药中药 雷公藤雷公藤 具有免疫作用，起效快，平具有免疫作用，起效快，平均均7 7 天天 1-151-15天可明显改善关节病天可明显改善关节病症。症。 常见副作用：常见副作用： 皮疹、腹泻、口炎、面皮疹、腹泻、口炎、面部色素冷静、部色素冷静、 肝功能损害、白细胞和血小板减少、肝功能损害、白细胞和血小板减少、贫血、贫血、 闭经和不育症等。闭经和不育症等。 由于副作用较大，儿童慎用。由于副作用较大，儿童慎用。 中药制剂中药制剂 帕夫林、正清风痛宁、湿热帕夫林、正清风痛宁、湿热痹冲剂及痹冲剂及 尪痹冲剂等。尪痹冲剂等。 治治 疗疗二普通疗法二普通疗法 应尽早采取综合疗法。应尽早采取综合疗法。 急性期应卧床休憩，必要时加用夹急性期应卧床休憩，必要时加用夹板板 固定关节，以减少肌肉挛缩，防止固定关节，以减少肌肉挛缩，防止畸形。畸形。 治治 疗疗二普通疗法二普通疗法 1. 1. 体育疗法和物理疗法：体育疗法和物理疗法： 非常重要，特别对非常重要，特别对活动期，因关节疼痛而被迫卧床的患儿。活动期，因关节疼痛而被迫卧床的患儿。 在急性期，要进展理疗如：在急性期，要进展理疗如： 热疗热疗 热水袋、电热褥及温水浴等；热水袋、电热褥及温水浴等； 电疗电疗 超短波、频谱仪、直流电药物超短波、频谱仪、直流电药物子导入；子导入； 光疗光疗 紫外线、红外线和日光疗法。紫外线、红外线和日光疗法。 推拿和按摩推拿和按摩 加强加强 锻炼锻炼 2. 2. 心思治疗甚为重要，鼓励患儿参与正常活心思治疗甚为重要，鼓励患儿参与正常活动和上学，以加强他们的自自信心。动和上学，以加强他们的自自信心。 治治 疗疗三矫正手术三矫正手术 1. 1.腱鞘切除术腱鞘切除术 2. 2.滑膜切除术滑膜切除术 3. 3.人工关节置换术人工关节置换术制定长期制定长期治疗方案治疗方案专业大夫专业大夫为病人及为病人及其父母讲其父母讲课和咨询课和咨询体育疗法体育疗法及及作业疗法作业疗法良好的良好的卫生习惯卫生习惯游游 泳泳及及锻锻 炼炼为关节活为关节活动受限定动受限定一套体操一套体操阿司匹林阿司匹林其它非固醇其它非固醇类抗炎药物类抗炎药物金金 制制 剂剂肾上腺皮质肾上腺皮质激激 素素免疫抑制剂免疫抑制剂及阅历治疗及阅历治疗骨科会诊骨科会诊夹夹 板板和和支支 架架瘢痕组织瘢痕组织松解术松解术滑膜切除术滑膜切除术关节置换术关节置换术定期眼科定期眼科检查检查阿托品和激阿托品和激素点眼治疗素点眼治疗虹睫炎虹睫炎眼科手术眼科手术疾病控制疾病控制满满 意意与附着点炎症相关的与附着点炎症相关的JIAJIA Enthesitis Related JIA (ERA) 与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎 (ERA)幼年类风湿关节炎少关节II型 Pauciarticular JRA, type II血清阴性附着点炎症和关节炎 Seronegative Enthesitis and Arthritis,SEA幼年强直性脊柱炎 Juvenile Ankylosing Spondylitis,JASERA包括以下三类：包括以下三类：血清阴性附着点炎症和关节炎 Seronegative Enthesitis and Arthritis, SEA幼年类风湿关节炎少关节II型 Pauciarticular JRA，type II幼年强直性脊柱炎 Juvenile Ankylosing Spondylitis，JASERAERA与与ASAS的不同点的不同点ERAERA包括足跟在内的外周关节受累较多；而成包括足跟在内的外周关节受累较多；而成人发病者包括颈、胸椎在内的脊柱方形变，以人发病者包括颈、胸椎在内的脊柱方形变，以及骨桥和骨赘构成等中轴关节受累较多。及骨桥和骨赘构成等中轴关节受累较多。ERAERA继续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节继续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见，需行髋关节置换术者也较多。炎较成人多见，需行髋关节置换术者也较多。 ERA ERA多见发热、贫血和白细胞升高。多见发热、贫血和白细胞升高。临临 床床 特特 点点男孩多见，多于男孩多见，多于8 8岁以上起病。岁以上起病。四肢关节炎为首发病症，以下肢大关节四肢关节炎为首发病症，以下肢大关节如髋、膝、踝受累为多见。如髋、膝、踝受累为多见。骶髂关节病变：下腰部疼痛，可放射至骶髂关节病变：下腰部疼痛，可放射至臀部、大腿。但儿童常只需骶髂关节炎臀部、大腿。但儿童常只需骶髂关节炎的的X X线改动，而无病症和体征。线改动，而无病症和体征。临临 床床 特特 点点腰椎受累时腰部活动受限，弯腰时腰部平直，腰椎受累时腰部活动受限，弯腰时腰部平直，SchoberSchober实验实验5cm5cm严重者病变可涉及胸椎和颈椎，使整个脊柱严重者病变可涉及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直形状。胸椎受累时胸廓扩展受限呈强直形状。胸椎受累时胸廓扩展受限 (2.5cm)(1010膝关节过度伸展膝关节过度伸展1010坚持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴坚持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于地面。于地面。关节过度活动综合征关节过度活动综合征处置：处置：指点患者选择体育工程或膂力活动，指点患者选择体育工程或膂力活动，以确保多数患者的病症随年龄增长而以确保多数患者的病症随年龄增长而改善改善进展体育活动的患者可分别于活动前进展体育活动的患者可分别于活动前和活动后和活动后1212小时预防性服用布洛芬以小时预防性服用布洛芬以改善病症。改善病症。反射性交感神运营养不良反射性交感神运营养不良 又称反射性神经血管营养不良又称反射性神经血管营养不良 多见于青少年女性有身心方面的病因，多见于青少年女性有身心方面的病因，如高度紧张、或家庭不和睦等如高度紧张、或家庭不和睦等背痛、多部位疼痛是常见的表现。背痛、多部位疼痛是常见的表现。与自主功能妨碍亲密相关与自主功能妨碍亲密相关原发性纤维肌痛综合征原发性纤维肌痛综合征又称纤维织炎又称纤维织炎病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣的噪音环境、锋利的家庭矛盾和内的噪音环境、锋利的家庭矛盾和内在的易于心情等要素在的易于心情等要素全身酸痛和触痛、生硬感、醒后疲劳全身酸痛和触痛、生硬感、醒后疲劳感、慢性头痛和肠激惹征常结伴出感、慢性头痛和肠激惹征常结伴出现现无组织病理学和血清学异常的证据无组织病理学和血清学异常的证据原发性纤维肌痛综合征原发性纤维肌痛综合征处置处置着重寻觅和解除引起紧张和焦虑在心着重寻觅和解除引起紧张和焦虑在心思和生活方面的缘由思和生活方面的缘由改动睡眠习惯改动睡眠习惯进展疾病教育以及改善膂力情况进展疾病教育以及改善膂力情况