哈夫病哈夫病:23例病例报告例病例报告 及文献分析及文献分析1ppt课件.病例1l李某某，女，79岁，于2010年8月8日晚因“肌肉酸痛、活动受限3小时”急诊就诊。l患者于2010年8月8日中午在菜场购买龙虾（自行加工烧熟），进食后3小时出现颈肩部及腰背部肌肉酸痛，伴双下肢乏力l既往有“类风湿性关节炎”病史4年，长期服用“甲氨蝶呤，塞来昔布（西乐葆）”。2ppt课件.生命体征及一般体检lT:37.3， P:100次/分， R:18次/分，BP:140/80mmHgl查体：神清，心肺无明显异常，腹部平软，无压痛，脊柱活动正常，各棘突无压痛，全身肌肉无红肿，破溃。关节活动稍受限。3ppt课件.实验室检查l血常规：WBC:9.8*109,N:88%,HB:107g/L,PLT:80*109l肝肾功能：ALT:39U/L,AST:95U/L,CR:48.2umol/L,BUN7.09umol/Ll电解质：K:3.60mmol/L,NA:144mmol/L,CL:107.6mmol/LlMb:1000ug/L(我院最大值即1000）4ppt课件.实验室检查l尿常规：尿隐血1，尿蛋白1l肌酶：CK:5574U/L,LDH:408U/L,CKMB:180U/L,l追问病史：共同进餐的有其子女共9人，均无类似症状。5ppt课件.疑问l患者为第一例就诊病人l什么原因导致了横纹肌溶解？6ppt课件.病例2l杨某某，女，36岁，因“颈、肩及腰背肌肉酸痛3小时”就诊。l2010年8月15日中午12时在饭店吃饭后（有进食龙虾），出现颈部、肩部及腰背部肌肉酸痛，同时伴有胸闷、呕吐、自觉活动受限等症状。l既往体健7ppt课件.生命体征lT:37， P:85次/分，R:16次/分，BP:100/60mmHgl查体：神清，心肺无明显异常，腹部平软，无压痛，脊柱四肢检查不能配合。全身肌肉无红肿，破溃。患者诉：全身剧烈疼痛，拒绝各种活动，僵卧于病床上。8ppt课件.实验室检查l血常规：WBC:8.8*109,N:66%,HB:123g/L,PLT:280*109l肝肾功能：ALT:18U/L,AST:20U/L,CR:60umol/L,BUN4.36umol/Ll电解质：K:3.63mmol/L,NA:135mmol/L,CL:101.2mmol/LlMb:10000ug/L(稀释10仍大于1000）9ppt课件.l尿常规：尿隐血3，尿蛋白3l肌酶：CK:20000U/L,LDH:381U/L,CKMB:597U/L,又一例不明原因横纹及溶解症10ppt课件.其它病例l2010年8月15日，又有两例“腰背部肌肉疼痛”为主要表现患者就诊，且都有进食“小龙虾”病史。l2010年8月16日，同样又出现类似两例患者。 引起了我们高度重视 11ppt课件.我院收治病例 2010年8月8日至2010年8月27日我院收治了23例不明原因横纹肌溶解病例，特点如下：1.患者发病前24小时均有进食“小龙虾”病史 2.有横纹肌溶解的相应临床表现（肌痛等）；3.肌酸激酶(CK)为正常值5倍以上(即1000 U /L)或血或尿肌红蛋白升高，12ppt课件.一般资料l性别：男性9例，女性14例；l年龄：发病平均（35.812.5）岁（2079岁）；l进食“小龙虾”到发病时间：平均为（4.81.9）小时(312小时)；13ppt课件.既往病史l高血压病史1例（1/23），平时不服药l类风湿关节炎病史1例（1/23例）平时服用“甲氨蝶呤”l肠易激综合症1例（1/23），平时不服药l有青霉素过敏史2例（2/23）l其余患者均体健，无基础病史。 14ppt课件.临床表现乏力 3/23(13.0)肌肉酸痛 23/23(100)四肢发麻 4/23(17.4)恶心 4/23(17.4) 呕吐 3/23(13.0) 胸闷 3/23(13.0)胸痛 2/23(8.7) 腹痛 3/23(13.0)腹泻 2/23(8.7) 尿色改变 9/23(39.1)症状发生率（）15ppt课件.实验室检查l1. 血清肌酶（肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH及天门冬氨酸转氨酶AST）和肌红蛋白（Mb）均明显升高 Mb早期即有升高，均 1000ug/L(我院最大值为1000 ug/L) CK升高最明显峰值平均为46552556U/L(正常值为25190U/L),CK升高滞于Mb,由于就诊时间不同，初次检测值变化大。 AST峰值平均为14178U/L(正常值为045U/L) LDH峰值平均为348127U/L(正常值为110250U/L) 16ppt课件.2.尿常规示有尿隐血患者9例（9/23）,有尿蛋白7例（7/23），尿沉渣红细胞数目正常或少量（每高倍视野010个），且以正常形态为主。3.血常规示白细胞计数为：(9.83.3)109，其中有10例白细胞大于10109（1017.3109），中性百分比有6例大于75， 血红蛋白，血小板均在正常范围。17ppt课件.l4.肝肾功能：谷丙转氨酶（ALT）有10例轻度增高，平均为85.540.7U/L(正常值045U/L)；肾功能均正常，其中肌酐（CR）61.415.1umol/L，尿素氮（BUN）4.41.6mmol/L；l5.电解质：电解质除一例低钾（3.14mmol/L）外，其余均正常。18ppt课件.l6.心电图及肌钙蛋白T 所有患者心肌肌钙蛋白T均10000 5450 102 38CK(U/L) 267 20000 12001 2160 166CK-MB(U/L) 23 597 581 43 7.0AST(U/L) 20 470 392 140 27ALT(U/L) 18 93 136 119 67LDH(U/L) 124 381 683 740 514 项目 day1 day2 day3 day4 day521ppt课件.AST及LDH治疗变化22ppt课件.CK及MB治疗变化23ppt课件.预后l肌痛症状23天后消失，l肌酶和肝功能均在56天后恢复正常l尿常规等也于34天后恢复正常 23例均痊愈出院24ppt课件.横纹肌溶解症横纹肌溶解症Haff disease？25ppt课件.媒体报道媒体从2010年8月19日开始持续报道该事件26ppt课件.病因猜测l某种细菌l高温导致龙虾本身“中毒”l化学品惹祸：洗虾粉、保鲜剂等l查阅相关文献类似疾病的发生haff disease我国首次发现27ppt课件.2010年9月7日中国CDC确诊为Haff disease28ppt课件.横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis，RM） l是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤，细胞膜完整性改变，释放大量肌红蛋白（Myoglobin，Mb）和肌酸磷酸激酶（creatine phosphokinases，CPK），乳酸脱氢酶（L-lactate dehydrogenese，LDH）进入循环系统，引起的生化紊乱和脏器功能损伤综合征。 29ppt课件.syndrome Rhabdomyolysis and Acute Kidney Injury N Engl J Med 2009;361:627230ppt课件.病因l外伤性和非外伤性l据统计80%以上横纹肌溶解症是非外伤性的l Bagley WH, Yang H, Shah KH. Rhabdomyolysis J . Intern Emerg Med, 2007, 2: 210 - 218.31ppt课件.横纹肌溶解导致病理生理改变：血容量的减少电解质紊乱：高钾高磷低钙肌红蛋白进入血循环 Rhabdomyolysis and Acute Kidney Injury N Engl J Med 2009;361:627232ppt课件.横纹肌溶解肾脏病理改变33ppt课件.l肾低灌注（各种因素导致肾血管收缩）lMb滤入肾小管, 在尿pH 100150 ml/h) ，使肌红蛋白尽快从肾脏排泄掉，减少其对肾小管上皮细胞毒性 l其它对症支持治疗。l对急性肾功能不全（ARF)患者早期血液净化治疗。35ppt课件.并发症及预后l并发症：急性肾衰竭(ARF) (占15% 40% ) l一般预后相对较好，若并发ARF，死亡率可高大20左右Holt S,Moore K. Pathogenesis of renal failure in rhabdomyolysis:the role ofmyoglobin J . Exp Nephrol, 2000, 8 (2) : 72 - 76.36ppt课件. 小龙虾l小龙虾 (red swamp crayfish)学名克氏原螯虾（Procambarus clarkii) ，江苏地区小龙虾是原产于美国路易斯安那州，其摄食范围包括水草、藻类、水生昆虫、动物尸体等。l2001年9月在路易斯安那州报道了9例患者在食用龙虾后出现横纹肌溶解症。 Haff Disease After Eating Salmon， Southern Medical Journal Vol100, Number 11, November 200737ppt课件.Haff disease(哈夫病）l1924年在Baltic地区Konigsberg haff 湾（波罗的海的柯尼斯堡沿岸泻湖区，现今的俄罗斯佳里宁格勒）爆发了以“严重肌痛合并酱油色尿液”为主要特征的疾病，被命名为“哈夫病”。l泻湖地区：不是特定的地名，是当地一种特殊的地理结构lHaff不是英文，是德文 l不仅涉及到人类，也累及到动物如狐狸、猫等 38ppt课件.波罗的海 柯尼斯堡沿岸泻湖区39ppt课件.临床表现及病因l临床表现主要为肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激酶和肌红蛋白升高，部分患者出现酱油色尿，个别严重者会出现急性肾衰竭 。l病因：至今仍未明确病因，但患者均有进食烹制过的鱼类40ppt课件.国际上其它报道的哈夫病例l1932年秋季1933年初该地区再次出现该疾病的流行。两次流行共有1000例病人，从此未再有大流行。l1942年瑞典出现12例哈夫病例 。l19842007年美国报告了23例哈夫病病例 l2008年再巴西的马瑙斯市再次出现了27例病例 1.Langley RL,Bobbitt WH 3rd. Haff disease after eating salmon. JSouth Med J. 2007,100(11):1147-1150. 2.Buchholz U . Mouzin E . Dickey R, et al. Haff disease: from the Baltic Sea to the U.S. shore J . Emerging Infectious Diseases. 2000,6(2):192-195. 41ppt课件.总结各国的文献报告l发病无明显的季节特点（但似乎310月）l发病地点：早期发病的地点集中在波罗的海沿岸；在美国则沿海和内陆城市均发生，但所食用的鱼类来源于密西西比河；巴西则集中在亚马逊河流域。l患者无明显的性别年龄差异，但发病以年轻人多见。42ppt课件.总结各国的文献报告l患者在发病前均有进食鱼类食品，一般为新鲜烹制的鱼类，有淡水，海洋鱼类,也有龙虾报道（美国9例，我国有23例）。l横纹肌溶解的症状相对较轻，经过治疗预后都较好。l除累及人类，似乎可累及其它哺乳动物，43ppt课件.Haff disease has been reported in 23 cases in the U.S. 1984 2 cases from Texas 1985 2 cases from California 1986 2 cases from California 1997 4 cases from California 1997 2 cases from Missouri 2001 9 cases from Louisiana 2001 2 cases from North Carolina 水牛鱼龙虾三文鱼44ppt课件.Bufflo fish：牛鱼，大口胭脂鱼Salmom：三文鱼45ppt课件.46ppt课件.此课件下载可自行编辑修改，供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！