第第 四四 章章 三羧酸循环和能量代谢三羧酸循环和能量代谢 概概概概 述述述述第一节第一节第一节第一节 三三三三 羧羧羧羧 酸酸酸酸 循循循循 环环环环 第二节第二节第二节第二节 能量能量能量能量(ATP)(ATP)(ATP)(ATP)代谢代谢代谢代谢第第第第三节三节三节三节 线粒体生物氧化体系线粒体生物氧化体系线粒体生物氧化体系线粒体生物氧化体系 第四节第四节第四节第四节 线粒体外线粒体外线粒体外线粒体外NADHNADHNADHNADH的氧化磷酸化的氧化磷酸化的氧化磷酸化的氧化磷酸化 概概 述述 一、一、一、一、新陈代谢新陈代谢新陈代谢新陈代谢 （物质代谢和能量代谢）（物质代谢和能量代谢）（物质代谢和能量代谢）（物质代谢和能量代谢）物质物质物质物质代谢代谢代谢代谢大分子分解为小分子大分子分解为小分子大分子分解为小分子大分子分解为小分子 释放能量释放能量释放能量释放能量需要能量需要能量需要能量需要能量小分子合成为大分子小分子合成为大分子小分子合成为大分子小分子合成为大分子分解代谢分解代谢分解代谢分解代谢合成代谢合成代谢合成代谢合成代谢能量能量能量能量代谢代谢代谢代谢二、二、二、二、代谢途径的特点代谢途径的特点代谢途径的特点代谢途径的特点4 4 4 4、代谢途径的区域化、代谢途径的区域化、代谢途径的区域化、代谢途径的区域化2 2 2 2、代谢途径的单向性、代谢途径的单向性、代谢途径的单向性、代谢途径的单向性1 1 1 1、代谢途径中的限速酶、代谢途径中的限速酶、代谢途径中的限速酶、代谢途径中的限速酶3 3 3 3、代谢途径的可调节性、代谢途径的可调节性、代谢途径的可调节性、代谢途径的可调节性返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单三、分解代谢的三个阶段三、分解代谢的三个阶段三、分解代谢的三个阶段三、分解代谢的三个阶段氧化磷酸化氧化磷酸化三羧酸循环三羧酸循环ADP+PiADP+Pi乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoACoACoACoACoACoACoA糖糖糖糖 原原原原脂脂脂脂 肪肪肪肪蛋蛋蛋蛋 白白白白 质质质质葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖甘油甘油甘油甘油 脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸第一阶段第一阶段第一阶段第一阶段第二阶段第二阶段第二阶段第二阶段第三阶段第三阶段第三阶段第三阶段2H2HCOCO2 2ATPATPOO2 2 H H2 2OO返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单三羧酸循环三羧酸循环氧化磷酸化氧化磷酸化乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoACoACoACoACoACoACoA2H2HCOCO2 2ADP+PiADP+PiATPATPOO2 2 H H2 2OO有机物有机物有机物有机物COCO2 2+ H+ H2 2OO + ATP+ ATPOO2 2线粒体线粒体线粒体线粒体返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单第一节第一节第一节第一节 三三三三 羧羧羧羧 酸酸酸酸 循循循循 环环环环 一、乙酰辅酶一、乙酰辅酶一、乙酰辅酶一、乙酰辅酶 A A A A 及其来源、去路及其来源、去路及其来源、去路及其来源、去路 是糖、脂、氨基酸代谢相互联系的枢纽物质是糖、脂、氨基酸代谢相互联系的枢纽物质是糖、脂、氨基酸代谢相互联系的枢纽物质是糖、脂、氨基酸代谢相互联系的枢纽物质 （二）乙酰辅酶（二）乙酰辅酶（二）乙酰辅酶（二）乙酰辅酶 A A A A 的来源与去路的来源与去路的来源与去路的来源与去路体内活性二碳化合物，体内活性二碳化合物，体内活性二碳化合物，体内活性二碳化合物，也是高能化合物也是高能化合物也是高能化合物也是高能化合物乙酰辅酶乙酰辅酶乙酰辅酶乙酰辅酶A A A A甘油甘油甘油甘油 脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸氨氨氨氨 基基基基 酸酸酸酸葡葡葡葡 萄萄萄萄 糖糖糖糖酮酮酮酮 体（肝外）体（肝外）体（肝外）体（肝外）三三三三 羧羧羧羧 酸酸酸酸 循循循循 环环环环合成胆固醇合成胆固醇合成胆固醇合成胆固醇 脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸酮酮酮酮 体（肝内）体（肝内）体（肝内）体（肝内）参于肝脏的生物转化参于肝脏的生物转化参于肝脏的生物转化参于肝脏的生物转化（一）（一）（一）（一）乙酰辅酶乙酰辅酶乙酰辅酶乙酰辅酶 A A A A主菜单主菜单主菜单主菜单二、三羧酸循环二、三羧酸循环二、三羧酸循环二、三羧酸循环（一）（一）（一）（一） 概概概概 念念念念（二）（二）（二）（二） 途途途途 径径径径两次脱羧两次脱羧两次脱羧两次脱羧 2 CO 2 CO 2 CO 2 CO2 2 2 2 四次脱氢四次脱氢四次脱氢四次脱氢 2H / FADH2H / FADH2H / FADH2H / FADH一次底物磷酸化产能一次底物磷酸化产能一次底物磷酸化产能一次底物磷酸化产能 1 ATP 1 ATP 1 ATP 1 ATPATPATPATPATP：3*3+1*23*3+1*23*3+1*23*3+1*2包括包括包括包括 （四）（四）（四）（四） 生理意义生理意义生理意义生理意义 是糖、脂、氨基酸在体内高效产能的共同途径是糖、脂、氨基酸在体内高效产能的共同途径是糖、脂、氨基酸在体内高效产能的共同途径是糖、脂、氨基酸在体内高效产能的共同途径也是上述物质在体内互相转变的代谢枢纽也是上述物质在体内互相转变的代谢枢纽也是上述物质在体内互相转变的代谢枢纽也是上述物质在体内互相转变的代谢枢纽高效产能、高效产能、高效产能、高效产能、2C + 4C 6C2C + 4C 6C2C + 4C 6C2C + 4C 6C（三羧酸）（三羧酸）（三羧酸）（三羧酸）3(2H)/ 3NADH3(2H)/ 3NADH3(2H)/ 3NADH3(2H)/ 3NADH共同熔炉、共同熔炉、共同熔炉、共同熔炉、互通有无互通有无互通有无互通有无一次一次一次一次 （三）（三）（三）（三） 特特特特 点点点点三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环彻底氧化分解一分子乙酰辅酶彻底氧化分解一分子乙酰辅酶彻底氧化分解一分子乙酰辅酶彻底氧化分解一分子乙酰辅酶A A A A返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单 第二节第二节第二节第二节 能量能量能量能量(ATP)(ATP)(ATP)(ATP)代谢代谢代谢代谢一、一、一、一、 ATP ATP ATP ATP及其作用及其作用及其作用及其作用 （一）（一）（一）（一）ATP ATP ATP ATP 是各种生命活动能量的直接供应者是各种生命活动能量的直接供应者是各种生命活动能量的直接供应者是各种生命活动能量的直接供应者也是生物体内能量的载体也是生物体内能量的载体也是生物体内能量的载体也是生物体内能量的载体( ( ( (携带者和转递者携带者和转递者携带者和转递者携带者和转递者) ) ) )1.1.1.1.提供物质代谢和生命活动时所需的能量提供物质代谢和生命活动时所需的能量提供物质代谢和生命活动时所需的能量提供物质代谢和生命活动时所需的能量（二）（二）（二）（二）ATPATPATPATP的作用的作用的作用的作用 2. 2. 2. 2.转移生成其它三磷酸核苷转移生成其它三磷酸核苷转移生成其它三磷酸核苷转移生成其它三磷酸核苷UDP UTPUDP UTPUDP UTPUDP UTPGDP GTPGDP GTPGDP GTPGDP GTPATP ADPATP ADPATP ADPATP ADP P P P PCDP CTPCDP CTPCDP CTPCDP CTP3.3.3.3.转移生成第二信使转移生成第二信使转移生成第二信使转移生成第二信使 (cAMP) (cAMP) (cAMP) (cAMP)参与参与参与参与GnGnGnGn合成合成合成合成参与磷脂合成参与磷脂合成参与磷脂合成参与磷脂合成参与参与参与参与PrPrPrPr合成合成合成合成ATP cAMPATP cAMPATP cAMPATP cAMP三磷酸腺苷三磷酸腺苷三磷酸腺苷三磷酸腺苷，体内最重要的高能化合物，体内最重要的高能化合物，体内最重要的高能化合物，体内最重要的高能化合物，主菜单主菜单主菜单主菜单二、二、二、二、 ATPATP的利用和贮存的利用和贮存的利用和贮存的利用和贮存三、三、三、三、 ATPATP的生成的生成的生成的生成 （一）（一）（一）（一）氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化 （二）（二）（二）（二）底物水平磷酸化底物水平磷酸化底物水平磷酸化底物水平磷酸化通通通通过过过过代代代代谢谢谢谢，在在在在底底底底物物物物分分分分子子子子上上上上形形形形成成成成一一一一个个个个高高高高能能能能键键键键，然然然然后后后后再再再再直直直直接接接接转转转转交交交交给给给给其其其其它它它它二二二二磷磷磷磷酸酸酸酸核核核核苷苷苷苷( ( ( (ADPADPADPADP) ) ) )，生成相应的三磷酸核苷生成相应的三磷酸核苷生成相应的三磷酸核苷生成相应的三磷酸核苷( ( ( (ATPATPATPATP) ) ) )的过程。的过程。的过程。的过程。1 1 1 1、概念：、概念：、概念：、概念：2 2 2 2、实例（三个）、实例（三个）、实例（三个）、实例（三个）ATPATP + + C C ( (肌酸肌酸肌酸肌酸）A AADP ATPADP ATPC KC KADPADP + + C CP P ATPATP生成的主要方式生成的主要方式生成的主要方式生成的主要方式 ATPATP生成的次要方式生成的次要方式生成的次要方式生成的次要方式B BP PC C返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单第第第第三节三节三节三节 线粒体生物氧化体系线粒体生物氧化体系线粒体生物氧化体系线粒体生物氧化体系（呼吸链）（呼吸链）（呼吸链）（呼吸链）一、呼吸链一、呼吸链一、呼吸链一、呼吸链代谢物脱下的氢由递氢（电子）体传递给氧生成水，代谢物脱下的氢由递氢（电子）体传递给氧生成水，代谢物脱下的氢由递氢（电子）体传递给氧生成水，代谢物脱下的氢由递氢（电子）体传递给氧生成水，AHAH2 2C COO2 2HH2 2OO2H2HB B D DE EF FGG这种按一定顺序排列的反应链，这种按一定顺序排列的反应链，这种按一定顺序排列的反应链，这种按一定顺序排列的反应链， 与摄取氧的呼吸过程与摄取氧的呼吸过程与摄取氧的呼吸过程与摄取氧的呼吸过程有关，有关，有关，有关，称为呼吸链。称为呼吸链。称为呼吸链。称为呼吸链。主菜单主菜单主菜单主菜单（二）（二）（二）（二）两条重要的呼吸链两条重要的呼吸链两条重要的呼吸链两条重要的呼吸链1 1、 NADH NADH 氧化呼吸链氧化呼吸链氧化呼吸链氧化呼吸链2 2、 FAD FAD 氧化呼吸链氧化呼吸链氧化呼吸链氧化呼吸链（ 组成、排列顺序、传递作用、两链汇合点组成、排列顺序、传递作用、两链汇合点组成、排列顺序、传递作用、两链汇合点组成、排列顺序、传递作用、两链汇合点 ）（一）（一）（一）（一） 呼吸链的组成呼吸链的组成呼吸链的组成呼吸链的组成1 1、NADNAD+ +、NADPNADP+ +2 2、 FAD FAD、FMNFMN（黄素蛋白类的辅酶）（黄素蛋白类的辅酶）（黄素蛋白类的辅酶）（黄素蛋白类的辅酶）3 3、 CoQ CoQ4 4、 Fe-S-Pr Fe-S-Pr5 5、 Cyt-Fe Cyt-Fe2+/ 3+2+/ 3+（ b b、c c1 1、c c、aaaa3 3 ）递氢体递氢体递氢体递氢体递电子体递电子体递电子体递电子体（不需氧脱氢酶的辅酶）（不需氧脱氢酶的辅酶）（不需氧脱氢酶的辅酶）（不需氧脱氢酶的辅酶）及其作用及其作用及其作用及其作用返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单CoQCoQc c1 1c caaaa3 3OO2 2OO2-2-FMNFMNNADHNADH（2H2H）（2H2H）2 2e e2H2H+ +Cyt-Cyt-b bHH2 2OONADHNADHCyt-Cyt-b bc c1 1c caaaa3 3HH2 2OOFADHFADHFMNFMNCoQCoQOO2 2（Fe-S-PrFe-S-Pr）（Fe-S-PrFe-S-Pr）FADHFADH（Fe-S-PrFe-S-Pr）参与的呼吸酶有四种参与的呼吸酶有四种参与的呼吸酶有四种参与的呼吸酶有四种 不需氧脱氢酶不需氧脱氢酶不需氧脱氢酶不需氧脱氢酶（NADHNADH脱氢酶）脱氢酶）脱氢酶）脱氢酶） 黄素蛋白酶黄素蛋白酶黄素蛋白酶黄素蛋白酶（琥珀酸脱氢酶）（琥珀酸脱氢酶）（琥珀酸脱氢酶）（琥珀酸脱氢酶） CoQ - Cyt- CoQ - Cyt- CoQ - Cyt- CoQ - Cyt-C C C C 脱氢酶脱氢酶脱氢酶脱氢酶 Cyt-aa Cyt-aa Cyt-aa Cyt-aa 氧化酶氧化酶氧化酶氧化酶（细胞色素氧化酶）（细胞色素氧化酶）（细胞色素氧化酶）（细胞色素氧化酶）（2H2H）（2 2e e）返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单二、氧化磷酸化二、氧化磷酸化二、氧化磷酸化二、氧化磷酸化（ATPATP生成的主要方式生成的主要方式生成的主要方式生成的主要方式 ）（一）（一）（一）（一） 基本概念基本概念基本概念基本概念代谢物脱下的氢由呼吸链传递给氧生成水代谢物脱下的氢由呼吸链传递给氧生成水代谢物脱下的氢由呼吸链传递给氧生成水代谢物脱下的氢由呼吸链传递给氧生成水( ( ( (放能放能放能放能) ) ) ) 的过程，的过程，的过程，的过程，AHAH2 2C D E F GC D E F GOO2 2HH2 2OOADP + PiADP + PiATP ATP ADP + PiADP + PiATP ATP 能能能能 量量量量能能能能 量量量量相偶联，称为相偶联，称为相偶联，称为相偶联，称为氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化氧化磷酸化与与与与ADPADP磷酸化生成磷酸化生成磷酸化生成磷酸化生成ATPATP（吸能）的过程（吸能）的过程（吸能）的过程（吸能）的过程2H2HB B 返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单（二）（二）（二）（二） 偶联部位偶联部位偶联部位偶联部位HH2 2OOOO2 2NADHNADHCyt-bCyt-bc c1 1c caaaa3 3FADHFADHFMNFMNCoQCoQ 氧氧氧氧 化化化化( ( ( (放能放能放能放能) ) ) ) ADP + PiADP + PiATP ATP ADP + PiADP + PiADP + PiADP + Pi 磷酸化磷酸化磷酸化磷酸化 （吸能吸能吸能吸能）ATPATP ATPATP 偶偶偶偶联联联联能能能能 量量量量能能能能 量量量量能能能能 量量量量（三）（三）（三）（三） 实验依据实验依据实验依据实验依据 P/ O P/ O P/ O P/ O 比值比值比值比值每消耗一克原子氧（生成一克分子水），所消耗每消耗一克原子氧（生成一克分子水），所消耗每消耗一克原子氧（生成一克分子水），所消耗每消耗一克原子氧（生成一克分子水），所消耗无机磷的克原子数（合成无机磷的克原子数（合成无机磷的克原子数（合成无机磷的克原子数（合成ATPATPATPATP的克子数）。的克子数）。的克子数）。的克子数）。（ P / O P / O P / O P / O 比值可反映比值可反映比值可反映比值可反映ATPATPATPATP产生数产生数产生数产生数 ）返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单（四）（四）（四）（四） 偶联机制偶联机制偶联机制偶联机制（五）（五）（五）（五） 影响氧化磷酸化因素影响氧化磷酸化因素影响氧化磷酸化因素影响氧化磷酸化因素1 1 1 1、 ADP / ATPADP / ATP 的调节的调节的调节的调节2 2 2 2、 甲状腺激素甲状腺激素甲状腺激素甲状腺激素3 3 3 3、 氧化磷酸化抑制剂氧化磷酸化抑制剂氧化磷酸化抑制剂氧化磷酸化抑制剂NADHNADHCyt-bCyt-bc c1 1c caaaa3 3HH2 2OOFADHFADHFMNFMNCoQCoQOO2 2 氧氧氧氧 化化化化( ( ( (放能放能放能放能 ) ) 磷酸化磷酸化磷酸化磷酸化（吸能吸能吸能吸能 ）偶偶偶偶联联联联ADP + PiADP + PiATPATP 能能能能 量量量量ADP + PiADP + PiATPATP 能能能能 量量量量ADP + PiADP + PiATPATP 能能能能 量量量量(- (- ) )CO CO 、CNCN- - 化学渗透学说化学渗透学说化学渗透学说化学渗透学说返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单 NADHNADH 第四节第四节第四节第四节 线粒体外线粒体外线粒体外线粒体外NADHNADH的氧化磷酸化的氧化磷酸化的氧化磷酸化的氧化磷酸化 一、一、一、一、 - - - -磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭磷酸甘油穿梭 二、苹果酸穿梭二、苹果酸穿梭二、苹果酸穿梭二、苹果酸穿梭 （心、肝）（心、肝）（心、肝）（心、肝） （肌肉、神经组织）（肌肉、神经组织）（肌肉、神经组织）（肌肉、神经组织） NADH NADH（A A）（B B）（线粒体外）（线粒体外）（线粒体外）（线粒体外）（线粒体内）（线粒体内）（线粒体内）（线粒体内）* * * * A A A A、B B B B分别为两条穿梭途径分别为两条穿梭途径分别为两条穿梭途径分别为两条穿梭途径（A A）FADHFADHHH2 2OO（B B）NADHNADHHH2 2OO主菜单主菜单主菜单主菜单CH3 - CO S -CoAHS -CoACH3 - COOHCH3 - CO - - S -CoA高能硫酯键高能硫酯键高能硫酯键高能硫酯键乙酰辅酶乙酰辅酶 A A 的结构示意的结构示意 - -返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单E E1 1E E2 2E E3 3乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA（2C2C2C2C）草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸（4C4C4C4C）柠柠柠柠 檬檬檬檬 酸酸酸酸（6C6C6C6C） - - - -酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸酮戊二酸（5C5C5C5C）琥珀酰琥珀酰琥珀酰琥珀酰CoACoACoACoA（4C4C4C4C）琥琥琥琥 珀珀珀珀 酸酸酸酸（4C4C4C4C）异柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸（6C6C6C6C） 2H 2H （NADHNADH）CoACoA2H 2H （FADHFADH）延延延延 胡胡胡胡 索索索索 酸酸酸酸COCO2 2 2H 2H （NADHNADH）COCO2 2 2H 2H （NADHNADH）CoACoAGDP + PiGDP + PiGTPGTP苹苹苹苹 果果果果 酸酸酸酸HH2 2OO E E1 1 柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶柠檬酸合成酶 E E2 2 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶E E3 3 - - - -酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶( (ATPATP) )返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单三羧酸循环的特点三羧酸循环的特点 在有氧条件下转运，是产生还原当量的主要途径在有氧条件下转运，是产生还原当量的主要途径在有氧条件下转运，是产生还原当量的主要途径在有氧条件下转运，是产生还原当量的主要途径 三羧酸循环是单向不可逆转的三羧酸循环是单向不可逆转的三羧酸循环是单向不可逆转的三羧酸循环是单向不可逆转的 三羧酸循环的中间物质必需补充与更新三羧酸循环的中间物质必需补充与更新三羧酸循环的中间物质必需补充与更新三羧酸循环的中间物质必需补充与更新返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单AOP碱基碱基 腺嘌呤腺嘌呤戊糖戊糖 核糖核糖磷磷 酸酸返返返返 回回回回A腺苷腺苷碱基碱基戊糖戊糖核苷核苷腺嘌呤核苷腺嘌呤核苷P一磷酸一磷酸一磷酸一磷酸（AMP）P腺苷腺苷二磷酸二磷酸（ADP）P腺苷腺苷三磷酸三磷酸（ATP）O磷磷 酸酸核苷酸核苷酸返返返返 回回回回主菜单主菜单主菜单主菜单