血液病患者的输血血液病患者的输血广州血液中心临床输血研究所广州血液中心临床输血研究所 田兆嵩田兆嵩 1大多数血液病患者在治疗过程中需要输大多数血液病患者在治疗过程中需要输血。鉴于输血可发生各种不良反应，还血。鉴于输血可发生各种不良反应，还能传播疾病，故血液病也尽量少输血，能传播疾病，故血液病也尽量少输血，可输可不输者尽量不输。如有输血指征可输可不输者尽量不输。如有输血指征也需开展成分输血。不能因为很多血液也需开展成分输血。不能因为很多血液病伴有全血细胞减少而成为输全血的理病伴有全血细胞减少而成为输全血的理由。血液病的病种较多，很多血液病患由。血液病的病种较多，很多血液病患者的输血既有共同之处，也有不同之点，者的输血既有共同之处，也有不同之点，这里只重点介绍常见血液病的输血治疗。这里只重点介绍常见血液病的输血治疗。2再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血（再障）是由不同再生障碍性贫血（再障）是由不同病因引起的骨髓多能干细胞，造血病因引起的骨髓多能干细胞，造血微环境损害，或引起机体免疫功能微环境损害，或引起机体免疫功能改变导致骨髓功能衰竭的一组综合改变导致骨髓功能衰竭的一组综合征。输血是再障患者有效的支持治征。输血是再障患者有效的支持治疗手段，但要严格掌握适应证，不疗手段，但要严格掌握适应证，不能滥用输血。能滥用输血。3输血原则输血原则再障患者的输血要严格控制，能不输者再障患者的输血要严格控制，能不输者尽量不输，应将输血量和次数减少到最尽量不输，应将输血量和次数减少到最低限度。输血仅能减轻患者的症状，并低限度。输血仅能减轻患者的症状，并不能治愈本病，多次输血会出现许多副不能治愈本病，多次输血会出现许多副作用。如需进行造血干细胞移植治疗时，作用。如需进行造血干细胞移植治疗时，移植前的多次输血还会影响植入的成功。移植前的多次输血还会影响植入的成功。慢性再障患者的贫血是缓慢发生的，多慢性再障患者的贫血是缓慢发生的，多数患者通过代偿能够耐受血红蛋白数患者通过代偿能够耐受血红蛋白（Hb）的降低。因此，的降低。因此，Hb的高低不是决的高低不是决定输血的最好指标，而要以症状为主。定输血的最好指标，而要以症状为主。4本病应进行成分输血。因为再障多本病应进行成分输血。因为再障多属血容量正常的贫血，所以无须输属血容量正常的贫血，所以无须输全血。虽然多数患者伴有全血细胞全血。虽然多数患者伴有全血细胞减少，但也不能输全血，因为全血减少，但也不能输全血，因为全血中除红细胞外，其余成分浓度低，中除红细胞外，其余成分浓度低，有的已丧失功能，疗效差。正确的有的已丧失功能，疗效差。正确的输血方法是根据患者的紧迫需要输输血方法是根据患者的紧迫需要输给相应成分以提高疗效，并减少输给相应成分以提高疗效，并减少输血不良反应。血不良反应。5输血指征输血指征贫血贫血 Hb 60g/L 并伴有严重代偿并伴有严重代偿不全的症状，或在安静状态下也有不全的症状，或在安静状态下也有贫血的临床表现时，可适当输注红贫血的临床表现时，可适当输注红细胞。细胞。Hb 60g/L 一般不需要输血。一般不需要输血。过去曾认为少量多次输血能刺激骨过去曾认为少量多次输血能刺激骨髓造血，对再障的恢复有利。现已髓造血，对再障的恢复有利。现已证实输血只能抑制红细胞的生成，证实输血只能抑制红细胞的生成，而无刺激造血的作用。而无刺激造血的作用。6出血出血 因血小板减少而有严重出血的患者，因血小板减少而有严重出血的患者，特别是有内脏出血或颅内出血的危险时特别是有内脏出血或颅内出血的危险时应及时输注血小板。曾有人认为血小板应及时输注血小板。曾有人认为血小板 20109/L者应预防性输注血小板。可者应预防性输注血小板。可是临床上发现部分患者的血小板虽低于是临床上发现部分患者的血小板虽低于20109/L，但无出血的表现，而血小板但无出血的表现，而血小板高于高于20109/L者却有活动性出血。现在者却有活动性出血。现在认为仅根据血小板数量高低来决定是否认为仅根据血小板数量高低来决定是否给患者输注血小板并不可靠，需要根据给患者输注血小板并不可靠，需要根据临床表现来决定。临床表现来决定。7多数人认为预防性血小板输注指征为：多数人认为预防性血小板输注指征为：血小板血小板20109/L，无出血表现，病情稳定，无出血表现，病情稳定，可密切观察可密切观察,暂时不输；暂时不输；血小板血小板20109/L，虽无出血，但有发热和虽无出血，但有发热和感染，或存在潜在出血部位（如：眼底出血）感染，或存在潜在出血部位（如：眼底出血）要输；要输；血小板血小板15109/L，为预防颅内出血可考虑为预防颅内出血可考虑输；输；血小板血小板5109/L应尽快输（很容易发生颅应尽快输（很容易发生颅内出血）；内出血）；要作侵入性检查或腹部手术，血小板应提升要作侵入性检查或腹部手术，血小板应提升至至50109/L（骨髓穿刺例外）。骨髓穿刺例外）。8感染感染 当再障患者的中性粒细胞极度当再障患者的中性粒细胞极度减少（减少（0.2109/L并发感染时，并发感染时，应进行保护性隔离，选用强有力的应进行保护性隔离，选用强有力的抗生素治疗。必要时采用粒细胞集抗生素治疗。必要时采用粒细胞集落刺激因子或静脉注射的免疫球蛋落刺激因子或静脉注射的免疫球蛋白治疗。一般不考虑输注浓缩白白治疗。一般不考虑输注浓缩白（粒）细胞。至今还未证明输注白（粒）细胞。至今还未证明输注白细胞对本病有临床价值。细胞对本病有临床价值。9地中海贫血综合征地中海贫血综合征本病是由于血红蛋白中的珠蛋白肽本病是由于血红蛋白中的珠蛋白肽链合成受到部分或全部抑制，形成链合成受到部分或全部抑制，形成红细胞无效性生成的溶血性贫血。红细胞无效性生成的溶血性贫血。轻型地中海贫血很少需要输血，而轻型地中海贫血很少需要输血，而重型地中海贫血则依靠输血才能维重型地中海贫血则依靠输血才能维持生命。持生命。10输血指征输血指征中间型中间型地中海贫血（血红蛋白地中海贫血（血红蛋白H病）病）患者在有感染或妊娠时贫血显著加患者在有感染或妊娠时贫血显著加重，此时若有代偿不全的贫血症状重，此时若有代偿不全的贫血症状时，则可适当输注红细胞。时，则可适当输注红细胞。11重型重型地中海贫血患者一旦确诊，应尽早地中海贫血患者一旦确诊，应尽早输血治疗。其理由是这类患者出生输血治疗。其理由是这类患者出生6个月个月后开始出现贫血，此后贫血呈进行性加后开始出现贫血，此后贫血呈进行性加重。患者有发育障碍，逐渐出现心脏扩重。患者有发育障碍，逐渐出现心脏扩大，肝脾肿大，骨病变等。骨髓无效性大，肝脾肿大，骨病变等。骨髓无效性造血促使胃肠道对铁吸收过多，发生继造血促使胃肠道对铁吸收过多，发生继发性血色病。如能尽早输血，特别是采发性血色病。如能尽早输血，特别是采用用“高量高量”输血，可延缓上述病理改变输血，可延缓上述病理改变的发生。的发生。中间型中间型地中海贫血患者如有感染、妊娠地中海贫血患者如有感染、妊娠及手术等应激情况亦需临时输注红细胞。及手术等应激情况亦需临时输注红细胞。12输血方案输血方案“中量中量”输血方案输血方案 此方案为间歇输红此方案为间歇输红细胞，使细胞，使Hb维持在维持在6070g/L 的的“安安全全”水平。其目的是减轻患者的贫血水平。其目的是减轻患者的贫血症状，使生命得以维持。这种输血症状，使生命得以维持。这种输血仅是一种支持治疗，不能纠正或减仅是一种支持治疗，不能纠正或减轻患者的各种病理改变。国内多采轻患者的各种病理改变。国内多采用这种输血方案。用这种输血方案。13“高量高量”输血方案输血方案 此方案为通过输红细此方案为通过输红细胞使胞使Hb维持在维持在100g/L左右。开始宜短期左右。开始宜短期内反复输注，待内反复输注，待Hb达到上述水平后适当达到上述水平后适当延长输血的间歇期。经此治疗后，患者延长输血的间歇期。经此治疗后，患者的肝脾肿大及骨骼的病变明显减轻，胃的肝脾肿大及骨骼的病变明显减轻，胃肠道对铁的吸收也随之减少。肠道对铁的吸收也随之减少。“超高量超高量”输血方案输血方案 该方案为保持患者该方案为保持患者的的Hb在在130g/L左右。有人观察从婴儿期左右。有人观察从婴儿期开始采用这种输血方案治疗的患者，无开始采用这种输血方案治疗的患者，无典型的地中海贫血面容，亦无病理性骨典型的地中海贫血面容，亦无病理性骨改变。由于此方案极大地增加了输血的改变。由于此方案极大地增加了输血的需求量，不易实现，国外已基本放弃使需求量，不易实现，国外已基本放弃使用。用。14血制品的选择血制品的选择地中海贫血患者不存在血容量不足地中海贫血患者不存在血容量不足的问题，有输血指征者只能输红细的问题，有输血指征者只能输红细胞，无须输全血。胞，无须输全血。15选择何种红细胞制品应根据病情决选择何种红细胞制品应根据病情决定，最好选用去除白细胞的红细胞定，最好选用去除白细胞的红细胞（如：过滤法制备的红细胞或新型（如：过滤法制备的红细胞或新型血细胞分离机单采法获得的红细胞）。血细胞分离机单采法获得的红细胞）。过去曾提倡输注年轻红细胞以减少过去曾提倡输注年轻红细胞以减少输血次数及延长输血间歇期，由于输血次数及延长输血间歇期，由于只能降低输血需求量的只能降低输血需求量的12 16 ，且年轻红细胞制备相对繁琐，费用且年轻红细胞制备相对繁琐，费用高，现已较少采用。高，现已较少采用。16长期输血的风险长期输血的风险重型地中海贫血患者胃肠道对铁的吸收重型地中海贫血患者胃肠道对铁的吸收过多，加上长期输血可导致血色病。这过多，加上长期输血可导致血色病。这是由于过多的铁随输血进入患者体内，是由于过多的铁随输血进入患者体内，而机体排泄铁的能力较恒定，铁负荷过而机体排泄铁的能力较恒定，铁负荷过度累及器官或组织，形成纤维化病变，度累及器官或组织，形成纤维化病变，影响器官的功能甚至致死。影响器官的功能甚至致死。长期输血容易产生同种免疫，导致输血长期输血容易产生同种免疫，导致输血不良反应并降低输血疗效，还能传播疾不良反应并降低输血疗效，还能传播疾病。病。17白血病白血病白血病是造血系统的恶性肿瘤，其白血病是造血系统的恶性肿瘤，其特征是骨髓中一种或多种白细胞成特征是骨髓中一种或多种白细胞成分恶性增殖，并侵润各脏器，使正分恶性增殖，并侵润各脏器，使正常造血细胞生成受到抑制的全身性常造血细胞生成受到抑制的全身性疾病。本病在病程的某一阶段需要疾病。本病在病程的某一阶段需要输血以支持治疗，这是获得缓解或输血以支持治疗，这是获得缓解或延长生命的重要保证。延长生命的重要保证。18 红细胞输注红细胞输注Hb60g/L伴有明显贫血症状者。伴有明显贫血症状者。Hb70g/L紧跟着要进行强烈化疗，紧跟着要进行强烈化疗，贫血症状虽不明显（尤其是儿童和贫血症状虽不明显（尤其是儿童和老人），亦可考虑输注红细胞。老人），亦可考虑输注红细胞。19粒细胞输注粒细胞输注中性粒细胞过低的患者采用预防性粒细中性粒细胞过低的患者采用预防性粒细胞输注已废弃，治疗性粒细胞输注弊多胞输注已废弃，治疗性粒细胞输注弊多利少，甚至有人认为无临床治疗价值，利少，甚至有人认为无临床治疗价值，应从严掌握输注指征。应从严掌握输注指征。手工法制备的浓缩白（粒）细胞中混有手工法制备的浓缩白（粒）细胞中混有大量淋巴细胞，所含粒细胞很少，无治大量淋巴细胞，所含粒细胞很少，无治疗价值。如有粒细胞输注指征应采用单疗价值。如有粒细胞输注指征应采用单采浓缩粒细胞。采浓缩粒细胞。20中性粒细胞低于中性粒细胞低于0.5109/L并发严重并发严重的细菌感染，强有力的抗生素治疗的细菌感染，强有力的抗生素治疗48小时无效可考虑输注粒细胞。小时无效可考虑输注粒细胞。中性粒细胞显著减少并有真菌感染中性粒细胞显著减少并有真菌感染的患者是否需要输注粒细胞尚存在的患者是否需要输注粒细胞尚存在争议，多数人认为无效。争议，多数人认为无效。21一旦确定进行粒细胞输注，必须给一旦确定进行粒细胞输注，必须给予足够剂量且要每天输注（每次输予足够剂量且要每天输注（每次输注剂量应大于注剂量应大于1.01010个粒细胞），个粒细胞），直到感染被控制或中性粒细胞大于直到感染被控制或中性粒细胞大于0.5109/L为止。为止。粒细胞输注效果不是以白细胞数是粒细胞输注效果不是以白细胞数是否升高为依据，而是观察感染是否否升高为依据，而是观察感染是否控制，体温是否下降。控制，体温是否下降。22白血病并发肺部感染不宜输注粒细白血病并发肺部感染不宜输注粒细胞。因为输入的粒细胞会聚集在肺胞。因为输入的粒细胞会聚集在肺部的毛细血管里，从而使肺部炎症部的毛细血管里，从而使肺部炎症加重，甚至发生呼吸窘迫。粒细胞加重，甚至发生呼吸窘迫。粒细胞与二性霉素与二性霉素B应分开输注，二者同时应分开输注，二者同时输注能相互作用引起致死性肺部反输注能相互作用引起致死性肺部反应。应。23血小板输注血小板输注预防性血小板输注能显著降低白血预防性血小板输注能显著降低白血病患者出血的机率和程度已获公认。病患者出血的机率和程度已获公认。预防性血小板输注的阈值尚有争论，预防性血小板输注的阈值尚有争论，60 以上的医疗机构以血小板小于以上的医疗机构以血小板小于20109/L作为预防性血小板输注的作为预防性血小板输注的临界值。临界值。24诱导化疗期间，因血小板降低快，诱导化疗期间，因血小板降低快，常伴有感染，发热，脾大等原因，常伴有感染，发热，脾大等原因，预防性血小板输注标准可适当放宽，预防性血小板输注标准可适当放宽，当血小板小于当血小板小于40109/L时可考虑预时可考虑预防性输注。防性输注。 巩固化疗期间，因患者发生严重出巩固化疗期间，因患者发生严重出血的机会少，病情稳定，预防性血血的机会少，病情稳定，预防性血小板输注指征应从严掌握，这样有小板输注指征应从严掌握，这样有利于减少血小板无效输注和其它不利于减少血小板无效输注和其它不良反应的发生。良反应的发生。 25对白血病患者进行任何侵入性操作对白血病患者进行任何侵入性操作（骨髓穿刺例外）应将血小板提升（骨髓穿刺例外）应将血小板提升到到50109/L以上。血小板在以上。血小板在50109/L以上时，可安全地进行大多数外科以上时，可安全地进行大多数外科手术。有人认为血小板大于手术。有人认为血小板大于20109/L，腰穿的危险性并不大。腰穿的危险性并不大。白血病患者因血小板减少引起的严白血病患者因血小板减少引起的严重出血均有治疗性血小板输注的适重出血均有治疗性血小板输注的适应证。应证。26关于白血病患者血型抗原改变关于白血病患者血型抗原改变问题问题白血病可出现白血病可出现ABO血型抗原减弱或血型抗原减弱或消失，容易错定血型，有人称之为消失，容易错定血型，有人称之为血型抗原改变。血型抗原改变。人的血型抗原是由遗传决定的，终人的血型抗原是由遗传决定的，终生不变。白血病血型抗原改变是疾生不变。白血病血型抗原改变是疾病恶化的表现，随着治疗的好转或病恶化的表现，随着治疗的好转或缓解，原有的血型可以恢复。缓解，原有的血型可以恢复。27血型改变的确切机制尚不完全清楚。血型改变的确切机制尚不完全清楚。有人认为患者病情恶化后，体内某有人认为患者病情恶化后，体内某些糖基转移酶的活性发生改变或缺些糖基转移酶的活性发生改变或缺乏，导致乏，导致A或或B抗原表达减弱或消失。抗原表达减弱或消失。为避免输血发生差错，在给白血病为避免输血发生差错，在给白血病患者检查血型时一定要做正反定型。患者检查血型时一定要做正反定型。若正反定型不一样，应迅速查明原若正反定型不一样，应迅速查明原因，采用多种方法鉴定血型。因，采用多种方法鉴定血型。正确的血型一经鉴定，即应输注同正确的血型一经鉴定，即应输注同型血液，而不应当输型血液，而不应当输O型血液。型血液。28急性粒细胞缺乏症急性粒细胞缺乏症急性粒细胞缺乏症（粒缺）是药物急性粒细胞缺乏症（粒缺）是药物或化学毒物等因素通过免疫反应引或化学毒物等因素通过免疫反应引起粒细胞极度缺乏的急性病。起粒细胞极度缺乏的急性病。29浓缩白（粒）细胞输注指征浓缩白（粒）细胞输注指征中性粒细胞低于中性粒细胞低于0.5109/L；有明确并且严重的细菌感染，特别有明确并且严重的细菌感染，特别是怀疑有败血症；是怀疑有败血症；用强有力的抗生素治疗无效，估计用强有力的抗生素治疗无效，估计短期内尚难用抗生素治疗控制者。短期内尚难用抗生素治疗控制者。30粒细胞输注无效的原因粒细胞输注无效的原因每次输入的粒细胞数量不足；每次输入的粒细胞数量不足；在细菌感染的基础上又合并病毒或在细菌感染的基础上又合并病毒或霉菌感染；霉菌感染；产生了同种免疫抗体。产生了同种免疫抗体。31多发性骨髓瘤及其他浆细胞病多发性骨髓瘤及其他浆细胞病多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞异）是浆细胞异常增生性疾病。其它的浆细胞病有常增生性疾病。其它的浆细胞病有原发性巨球蛋白血症、重链病、原原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性等。发性淀粉样变性等。32临床特点临床特点临床上可有贫血，出血和高粘滞综临床上可有贫血，出血和高粘滞综合征的有关表现。合征的有关表现。33输血原则输血原则贫血严重者可输红细胞悬液，不宜贫血严重者可输红细胞悬液，不宜输全血；输全血；血小板小于血小板小于20109/L伴严重出血者伴严重出血者输浓缩血小板；输浓缩血小板；严重感染者可静脉输注免疫球蛋白，严重感染者可静脉输注免疫球蛋白，不宜输注浓缩白细胞。不宜输注浓缩白细胞。34血浆置换（血浆置换（PE）MM伴有高粘滞综合征可施行伴有高粘滞综合征可施行PE，但本病但本病2/3为为IgG型，型，1/3为为IgA型。由型。由于于IgG和和IgA在血管外含量高，且容在血管外含量高，且容易渗入到血管内，故易渗入到血管内，故PE疗效并不理疗效并不理想；想；35巨球蛋白血症为巨球蛋白血症为IgM型，分子量大，型，分子量大，主要存在于血管内，主要存在于血管内，PE疗效显著；疗效显著；PE应隔日一次，成人每次换出血浆应隔日一次，成人每次换出血浆量量8001500ml，23次即能缓解症次即能缓解症状；状；这类患者血浆纤维蛋白原增高，血这类患者血浆纤维蛋白原增高，血浆和冷沉淀不宜用作置换液。浆和冷沉淀不宜用作置换液。36特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP）ITP是一种与免疫有关的出血性疾病。是一种与免疫有关的出血性疾病。37临床特点临床特点本病女性多于男性，分急性和慢性本病女性多于男性，分急性和慢性两型；两型；急性型儿童多见，多为自限性疾病；急性型儿童多见，多为自限性疾病；慢性型病程迁延，部分患者经各种慢性型病程迁延，部分患者经各种治疗不易奏效而呈难治状态；治疗不易奏效而呈难治状态；本病首选肾上腺皮质激素治疗，其本病首选肾上腺皮质激素治疗，其次是免疫球蛋白治疗，必要时可脾次是免疫球蛋白治疗，必要时可脾切除。切除。38输血小板指征输血小板指征 由于患者体内存在自身血小板抗体，由于患者体内存在自身血小板抗体，输入的血小板很快破坏，故不轻易输入的血小板很快破坏，故不轻易输注血小板。有下列情况可输：输注血小板。有下列情况可输：血小板低于血小板低于20109/L伴有活动性出伴有活动性出血而危及生命者；血而危及生命者；怀疑有中枢神经系统出血者；怀疑有中枢神经系统出血者；脾切除术前或术中有严重出血者。脾切除术前或术中有严重出血者。39输注方法输注方法输注剂量应适当加大，必要时一次输注剂量应适当加大，必要时一次输注两个治疗剂量的机采血小板；输注两个治疗剂量的机采血小板；若间断输注血小板无效，采用连续若间断输注血小板无效，采用连续输入血小板可控制严重出血；输入血小板可控制严重出血；g/kg）的免疫球蛋白能使输入的血小的免疫球蛋白能使输入的血小板寿命延长，控制出血的疗效更好。板寿命延长，控制出血的疗效更好。40血友病血友病本病是由于遗传性凝血因子缺乏所本病是由于遗传性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病。引起的出血性疾病。临床上具有轻微外伤后出血不止的临床上具有轻微外伤后出血不止的倾向。倾向。甲型血友病（血友病甲型血友病（血友病A）多见，乙型）多见，乙型血友病（血友病血友病（血友病B）少见。）少见。41甲型血友病替代治疗甲型血友病替代治疗 首选因子首选因子浓缩剂。如无条件测定因子浓缩剂。如无条件测定因子活性，则按体重粗略估计注射剂量活性，则按体重粗略估计注射剂量：轻度出血（单纯关节出血及软组织血肿轻度出血（单纯关节出血及软组织血肿等）者给等）者给1015IU/kg，维持维持3天；天；中度出血（口腔底部出血及拔牙等）者中度出血（口腔底部出血及拔牙等）者给给2030 IU/kg，维持维持3天；天；重度出血（胸腹腔出血或颅内出血）者重度出血（胸腹腔出血或颅内出血）者给给4050 IU/kg，维持维持414天；天；42需要作手术者，一般小手术的术前给需要作手术者，一般小手术的术前给32 IU/kg，大手术给大手术给50 IU/kg，维持维持721天天或直到伤口愈合停药；或直到伤口愈合停药；kg体重；体重；如冷沉淀也没有，可用新鲜冰冻血浆治如冷沉淀也没有，可用新鲜冰冻血浆治疗，按每疗，按每mlIU计算剂量；计算剂量；库存全血中缺少因子库存全血中缺少因子，不宜应用。，不宜应用。43 乙型血友病替代治疗，首选凝血酶乙型血友病替代治疗，首选凝血酶原复合物原复合物凝血酶原复合物含凝血酶原复合物含，因子，按厂家说明书应用，剂量原因子，按厂家说明书应用，剂量原则上与因子则上与因子浓缩剂相同。浓缩剂相同。 如无凝血酶原复合物则可用血浆治如无凝血酶原复合物则可用血浆治疗，但不能应用冷沉淀，因为冷沉疗，但不能应用冷沉淀，因为冷沉淀中缺少因子淀中缺少因子；最好应用因子；最好应用因子浓缩剂治疗。浓缩剂治疗。44伴有抑制因子的血友病伴有抑制因子的血友病 替代治疗替代治疗 部分血友病患者因长期应用凝血因子浓部分血友病患者因长期应用凝血因子浓缩剂治疗，血循环中出现抑制物（抗体）缩剂治疗，血循环中出现抑制物（抗体）而呈难治状态。治疗方法是：而呈难治状态。治疗方法是：输注大剂量凝血因子浓缩剂，有时可以输注大剂量凝血因子浓缩剂，有时可以止血；止血；应用活化的或未活化的凝血酶原复合物；应用活化的或未活化的凝血酶原复合物；在应用浓缩剂之前先进行血浆置换；在应用浓缩剂之前先进行血浆置换；应用猪的凝血因子浓缩剂应用猪的凝血因子浓缩剂(过敏反应严重过敏反应严重)。45血友病的家庭替代治疗血友病的家庭替代治疗在家中自行注射凝血因子浓缩剂，在家中自行注射凝血因子浓缩剂，有利于出血的及时治疗。有利于出血的及时治疗。46弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（DIC） DIC是很多疾病发展过程中的继发性出是很多疾病发展过程中的继发性出血综合征。血综合征。本病因广泛凝血与继发性纤溶造成凝血本病因广泛凝血与继发性纤溶造成凝血因子和血小板大量消耗而出现凝血异常。因子和血小板大量消耗而出现凝血异常。临床上以出血、休克、溶血及栓塞为特临床上以出血、休克、溶血及栓塞为特征。征。积极治疗原发病是阻止积极治疗原发病是阻止DIC发展的根本措发展的根本措施。施。47实验室检查实验室检查血小板减少：发生率血小板减少：发生率90 100 ；PT延长：发生率延长：发生率85 100 ，比，比APTT有价值；有价值；APTT延长：发生率延长：发生率60 70 ，特异，特异性差；性差；TT延长：发生率延长：发生率62 85 ，但对，但对DIC诊断特别有帮助；诊断特别有帮助；48纤维蛋白原降低：发生率纤维蛋白原降低：发生率70 80 ；FDP增加：发生率增加：发生率86 ，对诊断无特，对诊断无特异性；异性；3P试验常出现假阳性和假阴性，无试验常出现假阳性和假阴性，无价值；价值；AT-测定已成为测定已成为DIC诊断和疗效监诊断和疗效监测的关键试验；测的关键试验；D-二聚体测定对二聚体测定对DIC诊断更有特异诊断更有特异性；性；49如不能作上述检查，可作下列简单试验；如不能作上述检查，可作下列简单试验；取取23ml的静脉血放入一个清洁的玻璃试管的静脉血放入一个清洁的玻璃试管内；内；将试管握在你的拳中保温（即体温）；将试管握在你的拳中保温（即体温）；4分钟后慢慢倾斜试管，看是否有凝块形成，分钟后慢慢倾斜试管，看是否有凝块形成，然后再每分钟重复，直到血液凝固和试管能然后再每分钟重复，直到血液凝固和试管能颠倒为止；颠倒为止；正常情况下凝块在正常情况下凝块在411分钟形成，但在分钟形成，但在DIC时时1520分钟后仍为液体状态。分钟后仍为液体状态。可涂血片观察：可涂血片观察：DIC可见较多的破碎红细胞可见较多的破碎红细胞50输血治疗输血治疗DIC已确诊，在积极治疗病因的同时，已确诊，在积极治疗病因的同时，输注最新鲜的红细胞或全血补充红输注最新鲜的红细胞或全血补充红细胞；细胞；输注新鲜冰冻血浆补充凝血因子输注新鲜冰冻血浆补充凝血因子15ml/kg；根据临床反应，重复输注新鲜冰冻根据临床反应，重复输注新鲜冰冻血浆：血浆：1015ml/kg；51g/L，或或APTT，TTkg体重；体重；血小板低于血小板低于50109/L，患者正在出患者正在出血，输注血，输注2个治疗量机采血小板；个治疗量机采血小板；目前对目前对DIC的治疗多数人不主张使用的治疗多数人不主张使用肝素抗凝。肝素抗凝。52自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血 （AIHA）AIHA是某种原因体内产生了自身抗是某种原因体内产生了自身抗体，这种抗体与红细胞表面抗原结体，这种抗体与红细胞表面抗原结合或游离于血浆中，使红细胞破坏合或游离于血浆中，使红细胞破坏增速的一种贫血。增速的一种贫血。53输血危险性输血危险性自身抗体引起的溶血性输血反应自身抗体引起的溶血性输血反应 患者的自身抗体能与所有正常红患者的自身抗体能与所有正常红细胞起反应，使输入的红细胞寿命细胞起反应，使输入的红细胞寿命缩短，发生溶血，所以有时输血后缩短，发生溶血，所以有时输血后不见疗效，甚至发生溶血危象；不见疗效，甚至发生溶血危象；54同种抗体引起的溶血性输血反应同种抗体引起的溶血性输血反应 有输血史或妊娠史的患者，体内有输血史或妊娠史的患者，体内可能存在同种抗体，并与自身抗体可能存在同种抗体，并与自身抗体并存。如果输血时只注意并存。如果输血时只注意ABO血型血型相同，忽视了同种抗体，而又输入相同，忽视了同种抗体，而又输入同种抗体相应抗原的红细胞，可发同种抗体相应抗原的红细胞，可发生迟发性溶血性输血反应，使病情生迟发性溶血性输血反应，使病情加重。加重。55输血指征输血指征 本病应尽量避免输血，如有输血本病应尽量避免输血，如有输血指征要在应用肾上腺皮质激素的基指征要在应用肾上腺皮质激素的基础上输血。础上输血。Hb低于低于40g/L或或HCT低于低于0.13，并在，并在安静状态下有明显贫血症状者；安静状态下有明显贫血症状者；56Hb在在40g/L以上，但因急性起病并进以上，但因急性起病并进展较快，伴有心绞痛或心功能不全展较快，伴有心绞痛或心功能不全者；者；出现嗜睡，反应迟钝，精神错乱及出现嗜睡，反应迟钝，精神错乱及昏迷等中枢神经系统症状者；昏迷等中枢神经系统症状者；因溶血危象而导致低血容量性休克，因溶血危象而导致低血容量性休克，经一般治疗无效而危及生命者。经一般治疗无效而危及生命者。57血液的选择血液的选择如果存在同种抗体，则应选择与同如果存在同种抗体，则应选择与同种抗体相容的血液输注；种抗体相容的血液输注；在交叉配血不完全相合时，应选择在交叉配血不完全相合时，应选择多份多份ABO血型相同的血液作配合性血型相同的血液作配合性试验，采用患者血清与供者红细胞试验，采用患者血清与供者红细胞反应最弱的血液输注；反应最弱的血液输注；58如果患者的如果患者的ABO血型一时难以确定，血型一时难以确定，患者的病情又十分危急，此时可立患者的病情又十分危急，此时可立即输注即输注O型洗涤红细胞；型洗涤红细胞；本病最好输洗涤红细胞，不宜输全本病最好输洗涤红细胞，不宜输全血，因为血浆中的补体可使溶血加血，因为血浆中的补体可使溶血加重。重。59注意事项注意事项最佳输血量：在肾上腺皮质激素有最佳输血量：在肾上腺皮质激素有效治疗尚未发生疗效之前，适合少效治疗尚未发生疗效之前，适合少量多次输注红细胞，首次剂量以量多次输注红细胞，首次剂量以100ml为宜，必要时一日为宜，必要时一日2次；次；过量输血的危害：过量输血可发生过量输血的危害：过量输血可发生由自身抗体介导的溶血使病情加重，由自身抗体介导的溶血使病情加重，还有循环超负荷的危险；还有循环超负荷的危险；60输血速度：速度不宜过快，尤其对输血速度：速度不宜过快，尤其对心肺功能差的患者输血速度不超过心肺功能差的患者输血速度不超过1ml/(kgh);血液加温问题：不强调加温，但应血液加温问题：不强调加温，但应对患者保暖。个别严重冷凝集综合对患者保暖。个别严重冷凝集综合征患者可输注加温血。征患者可输注加温血。61阵发性睡眠性血红蛋白尿症阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）PNH是一种获得性红细胞膜缺陷并是一种获得性红细胞膜缺陷并发生于造血干细胞水平的克隆性疾发生于造血干细胞水平的克隆性疾病。病。临床表现变化多端，常以与睡眠有临床表现变化多端，常以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少和反复血征，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。栓形成。62输血指征输血指征Hb低于低于60g/L伴有明显贫血症状者；伴有明显贫血症状者；有妊娠、分娩、感染、外伤及手术有妊娠、分娩、感染、外伤及手术等应激情况时也要输血支持治疗。等应激情况时也要输血支持治疗。63血液的选择血液的选择去除白细胞的红细胞悬液（添加剂红细去除白细胞的红细胞悬液（添加剂红细胞）为首选，因为血液成分中的白细胞胞）为首选，因为血液成分中的白细胞碎片可能是启动碎片可能是启动PNH溶血的主要因素；溶血的主要因素；过去强调要输洗涤红细胞，现在认为过去强调要输洗涤红细胞，现在认为PNH患者能够耐受红细胞悬液，如不能患者能够耐受红细胞悬液，如不能“去白去白”则应输洗涤红细胞为好；则应输洗涤红细胞为好；全血不宜应用，因为患者的红细胞对补全血不宜应用，因为患者的红细胞对补体非常敏感，全血中补体含量高，还有体非常敏感，全血中补体含量高，还有白细胞碎片，均能诱发或加重溶血。白细胞碎片，均能诱发或加重溶血。64谢谢 谢！谢！65