2011 年嗜铬细胞瘤诊断治疗指南 -年嗜铬细胞瘤诊疗指南嗜铬细胞瘤诊疗指南临床表现临床表现诊断诊断治疗治疗预后及随访预后及随访-年嗜铬细胞瘤诊疗指南临床表现高血压是最常见的临床症状，发生率约80%90%。50%60%为持续性，40%50%为发作性，10%50%可出现体位性低血压，5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。-年嗜铬细胞瘤诊疗指南临床表现部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。-年嗜铬细胞瘤诊疗指南临床表现少见情况以急症形式出现：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。-年嗜铬细胞瘤诊疗指南诊断（一）可疑病例的筛查指征（一）可疑病例的筛查指征（二）定性诊断（二）定性诊断（三）定位诊断（三）定位诊断 （四）遗传性综合征的诊断和基因筛查（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查-年嗜铬细胞瘤诊疗指南（一）可疑病例的筛查指征（一）可疑病例的筛查指征（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；（2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者；（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；（5）PHEO/PGL家族遗传背景者；（6）肾上腺偶发瘤；（7）特发性扩张性心肌病。-年嗜铬细胞瘤诊疗指南（二）定性诊断（二）定性诊断124小时尿CA（推荐）（推荐）2血浆游离MNs（推荐）（推荐） 324h尿分馏的MNs（推荐）（推荐） 424h尿总MNs（MN+NMN）（可选）（可选） 5 24h尿VMA（可选）（可选） 6血浆CA（可选）（可选） -年嗜铬细胞瘤诊疗指南（三）定位诊断（三）定位诊断（1） CT 平扫 + 增强（推荐首选）（推荐首选） （2） MRI（推荐）（推荐） （3）超声检查（可选择） -年嗜铬细胞瘤诊疗指南（四）遗传性综合征的诊断和基因筛（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查查1.大约1/3的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与。2. 下列情况应考虑遗传疾病（1）PHEO/PGL家族史者；（2）双侧、多发或肾上腺外PHEO；（3）年轻患者（20岁）；（4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺等3.基因筛查（可选择）：RET/VHL/SDHB/SDHD，若阳性，一级亲属遗传咨询。 -年嗜铬细胞瘤诊疗指南治疗（一）术前药物准备（一）术前药物准备PHEO术前充分的准备是手术成功的关键，术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予未常规予-受体阻滞剂以前受体阻滞剂以前PHEO手术死手术死亡率达亡率达24%50%，充分的药物准备可使，充分的药物准备可使手术死亡率低于手术死亡率低于3%。 -年嗜铬细胞瘤诊疗指南1控制高血压控制高血压（1）-受体阻滞剂受体阻滞剂（推荐）：（推荐）：最常用的是长效非选择性-受体阻滞剂-酚苄明，初始剂量510 mg，2次/日，据血压调整剂量，每23日递增1020 mg；发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日3060 mg 或 1 mg / kg已足，分34次口服，不超过2 mg / kg / d。 也可选用1-受体阻滞剂如哌唑嗪（25 mg，23次/日）、特拉唑嗪（25 mg /日）、多沙唑嗪（216 mg /日）等。压宁定（乌拉地尔）具有中枢和外周双重作用，每日3090 mg，分次口服。 服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容。-年嗜铬细胞瘤诊疗指南1控制高血压控制高血压（2）钙离子通道阻滞剂钙离子通道阻滞剂（推荐）：（推荐）：其疗效几乎与-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。推荐以下3种情况联合或替代-受体阻滞剂： 1）单用-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量； 2）-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； 3）血压正常或仅间歇升高，替代-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。-年嗜铬细胞瘤诊疗指南2控制心律失常控制心律失常 对于CA或-受体阻滞剂介导的心动过速（100120次/分）或室上性心律失常等需加用-受体阻滞剂，使心率控制在90次/分。-受体阻滞剂必须在-受体阻滞剂使用23日.推荐心选择性的1-受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。-年嗜铬细胞瘤诊疗指南3高血压危象的处理高血压危象的处理 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。 -年嗜铬细胞瘤诊疗指南4术前药物准备的时间和标准术前药物准备的时间和标准 推荐至少1014天，发作频繁者需46周。以下几点提示术前药物充分： 1）血压稳定在120/80 mmHg左右，心率8090次/分； 2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象； 3）体重呈增加趋势，红细胞压积45%； 4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。-年嗜铬细胞瘤诊疗指南手术治疗手术切除是PHEO最有效的治疗方法。 （1）腹腔镜手术腹腔镜手术（推荐）：（推荐）：与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEO推荐首选的手术方式 （2）开放手术：开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。 -年嗜铬细胞瘤诊疗指南手术治疗 推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上腺组织 -年嗜铬细胞瘤诊疗指南预后及随访（一）预后（一）预后 PHEO的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。 良性者5年生存率95%，但约50%患者仍持续高血压。复发率为6.5%17%，复发者恶性率约50%，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。 恶性PHEO不可治愈，5年生存率约 50%，肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于13年，但约50%可存活20年以上。-年嗜铬细胞瘤诊疗指南随访1.随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指标（如血浆游离MNs、24h尿CA和分馏的MNs）、CT扫描等。2随访方案 （1）推荐术后1014天复查血尿生化指标，判断肿瘤是否残留、有无转移等。 （2）散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至少连续10年。 （3）高危群体（SDHB突变、肿瘤体积巨大）和遗传性PHEO者每612个月复查1次临床和生化指标，终生随访。-年嗜铬细胞瘤诊疗指南 谢 谢 ！-年嗜铬细胞瘤诊疗指南