原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病PrimaryGlomerularDisease临床表现临床表现血尿血尿蛋白尿蛋白尿高血压高血压水肿水肿肾功能损害肾功能损害分型分型l临床分临床分型型l病理分病理分型型 临床分类临床分类 1、急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎2、急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎3、慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎4、肾病综合征肾病综合征5、无症状性血尿或（和）蛋白尿无症状性血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）（隐匿性肾小球肾炎）Capillaryproliferativeglomrulonephritis 光镜：光镜：肾小球毛细血管弥漫性增生，肾 小球毛细血管阻塞。荧光：荧光： IgG及C3沿Cap沉积 肾小囊受新月体填塞，肾小球毛细血管腔由于受压而闭塞。早期新月体为细胞性，后期为纤维性。Crescentic glomerulonephritis 病理分类病理分类 1、肾小球微小病变（肾小球微小病变（MCD）2、局灶局灶-节段性肾小球病变（节段性肾小球病变（FSGS）3、弥漫性肾小球疾病弥漫性肾小球疾病4、未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎 病理分类病理分类 膜性肾病（膜性肾病（MD）增生性肾小球肾炎：增生性肾小球肾炎：系膜增生性肾小球肾炎（系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）膜增生性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎（MPGN）新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎原发性肾小球疾病分类须原发性肾小球疾病分类须特别注意问题特别注意问题临床分类与病理分类没有对等关系临床分类与病理分类没有对等关系:l一种临床表现可有多种病理类型一种临床表现可有多种病理类型l一种病理类型可有多种临床表现一种病理类型可有多种临床表现但相对而言：但相对而言：l急性肾炎病理属毛细血管内增生性肾小球肾炎急性肾炎病理属毛细血管内增生性肾小球肾炎l急进性肾小球肾炎表现为新月体肾炎急进性肾小球肾炎表现为新月体肾炎【发病机制发病机制】（一）（一）免疫反应：免疫反应：体液反应：循环免疫复合物沉积体液反应：循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成自身抗体自身抗体细胞免疫细胞免疫（二）（二）炎症反应炎症反应炎症细胞炎症细胞 炎症介质肾肾病病综综合合征征Primarynephroticsyndorm(PNS)诊断标准诊断标准1、大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/d）2、低蛋白血症低蛋白血症(3.0g/dl)3、高度水肿高度水肿4、高脂血症（高脂血症（CH及及TG）一、临床表现一、临床表现1、大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/d） 肾小球滤过屏障受损，而致大量蛋白漏出肾小球滤过屏障受损，而致大量蛋白漏出2、低蛋白血症低蛋白血症(3.0g/dl) 由由于于大大量量白白蛋蛋白白从从尿尿中中丢丢失失而而致致低低（白白）蛋白血症蛋白血症3、高度水肿高度水肿由由于于低低蛋蛋白白血血症症引引起起血血浆浆胶胶体体渗渗透透压压过过低低，水漏入组织间隙，此外水钠潴留也导致水肿水漏入组织间隙，此外水钠潴留也导致水肿4、高脂血症（高脂血症（CH及及TG） 由于低蛋白血症而导致肝合成增加由于低蛋白血症而导致肝合成增加另外脂质降解减少也是原因之一另外脂质降解减少也是原因之一二、病理二、病理常见类型：常见类型：微小病变型肾病微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎（系膜增生性肾小球肾炎（IgA、非、非IgA）膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎膜性肾病膜性肾病局灶局灶-节段性肾小球硬化症节段性肾小球硬化症正常肾小球正常肾小球Minimalchangedisease,MCD微小病变型肾病微小病变型肾病光镜：光镜：肾小球正常肾小管可有空泡变性及管型免疫荧光：免疫荧光：无免疫复合物沉积Mesangialploliferativeglomerulonephritis(MsPGN)系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎光镜：光镜：小球系膜区弥漫性增生，Cap腔受压而部分闭塞免疫荧光：免疫荧光：系膜区IgA、C3沉积系膜区IgG、C3沉积Mesangiocapillaryglomerulonephritis(MCGN)膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎光镜：光镜：系膜细胞明显增生系膜细胞及细胞外基质向毛细细胞血管壁插入而形成双轨 荧光：荧光：I型：IgG及C3线状沉积II型： IgG及C3块状沉积III型：无沉积Membranous disease (MD)膜性肾病光镜：光镜：Cap基底膜弥漫增厚荧光：荧光：基底膜IgG及C3沉积Focal segmental glomerulosclosis(FSGS)局灶节段性肾小球硬化症光镜：肾小球节段性硬化，仅累及肾脏的一些部位荧光：硬化处IgM及C3沉积三、并发症三、并发症1、感染感染最常见最常见,可致可致NS复发，激素无效等复发，激素无效等2、血栓栓塞血栓栓塞最易发生于膜性肾病最易发生于膜性肾病由由于于低低血血容容量量，高高脂脂血血症症，低低蛋蛋白白血血症症及抗凝物质丢失及抗凝物质丢失3、急性肾衰急性肾衰特发特发ARF好发于好发于50岁以上的微小病变患者岁以上的微小病变患者4、代谢紊乱：蛋白、脂肪及微量元素等代谢紊乱：蛋白、脂肪及微量元素等四、诊断和鉴别诊断四、诊断和鉴别诊断过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病糖尿病肾病肾淀粉样变肾淀粉样变骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病五、治疗五、治疗1、优质蛋白饮食优质蛋白饮食2、利尿剂应用利尿剂应用3、非特异降蛋白治疗：非特异降蛋白治疗：ACEI或或ARB小剂量应用小剂量应用中药北芪等中药北芪等4、免疫抑制剂免疫抑制剂 标准激素方案标准激素方案prednisone1mg/kg.d连连用用8-12周周后后逐逐渐渐减减量量（每每2周周递递减减1/10），至至15-20mg之之后后维持）维持）原则原则:起始足量，缓慢减量，长期维持起始足量，缓慢减量，长期维持副作用：副作用：Cushing 面容、满月脸、水牛背、痤疮紫纹带状疱疹激素其它副作用：激素其它副作用：感染感染消化道出血消化道出血类固醇性糖尿病类固醇性糖尿病骨质疏松、股骨头坏死骨质疏松、股骨头坏死细胞毒药物：一般作为二线药物细胞毒药物：一般作为二线药物CTX盐酸氮芥盐酸氮芥环孢素环孢素A二线或三线药物，昂贵，副作用大二线或三线药物，昂贵，副作用大目目前前免免疫疫抑抑制制剂剂的的用用法法要要依依病病理理类类型型进进行行个个体化体化5、抗凝剂的应用抗凝剂的应用 除微小病变外，一般主张应用抗凝药除微小病变外，一般主张应用抗凝药抗血小板药：潘生丁，抵得立克，抗血小板药：潘生丁，抵得立克，阿斯匹林等阿斯匹林等普通肝素和低分子肝素普通肝素和低分子肝素尿激酶：只用于有血栓形成的患者尿激酶：只用于有血栓形成的患者6、并发症的治疗并发症的治疗感染：抗感染感染：抗感染血血栓栓及及栓栓塞塞并并发发症症：抗抗凝凝、抗抗血血小小板板、溶溶栓栓急性肾衰竭急性肾衰竭蛋蛋白白质质及及脂脂肪肪代代谢谢紊紊乱乱：饮饮食食、黄黄芪芪、洛洛伐他汀、非诺贝特伐他汀、非诺贝特慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎Chronic glomerulonephritis (CGN)一、病理一、病理 除除微微小小病病变变不不表表现现为为CGN外外，其其余余病病理理类类型型基基本本与与NS同同，但但肾肾小小球球、肾肾小小管管以以及及肾肾间间质质的的病病变变比比NS重重，不不少少诊诊断断时已表现为硬化性肾小球肾炎时已表现为硬化性肾小球肾炎Sclerosisglomerulonephritis 肾小球弥漫性硬化，未硬化肾小球可代偿性增生二、临床表现二、临床表现表表现为慢性肾炎综合征：现为慢性肾炎综合征：1、水肿：一般较轻而隐匿水肿：一般较轻而隐匿2、蛋白尿（可伴有血尿）蛋白尿（可伴有血尿）3、高血压（常有）高血压（常有）4、贫血：常表现为进行性面色苍白贫血：常表现为进行性面色苍白5、肾肾功功能能不不全全（程程度度不不一一）：表表现现为为氮氮质质血血症及代谢性酸中毒等症及代谢性酸中毒等三、诊断三、诊断起病缓慢，有慢性肾炎综合征的表现起病缓慢，有慢性肾炎综合征的表现排排除除高高血血压压病病，狼狼疮疮性性肾肾炎炎等等继继发发肾肾小小球球疾病可诊断疾病可诊断肾活检有利于明确诊断和明确肾损害程度肾活检有利于明确诊断和明确肾损害程度四、治疗四、治疗本病无特效治疗措施本病无特效治疗措施延缓肾功能损害是治疗的目标和关键所在延缓肾功能损害是治疗的目标和关键所在强调综合治疗强调综合治疗 1、控制系统高血压及肾小球内高血压控制系统高血压及肾小球内高血压首首选选ACEI及及ARB降降压压，但但应应注注意意Scr和和高血高血K+其次其次CCB，受体阻滞剂也可应用受体阻滞剂也可应用2、控制蛋白质的摄入控制蛋白质的摄入主主张张优优质质低低蛋蛋白白饮饮食食，蛋蛋白白量量依依肾肾功功能能而而定定3、抗凝和抗血小板黏附抗凝和抗血小板黏附 潘生丁 50mg tid 阿斯匹林 75mg qd 肝素 4、糖皮质激素和细胞毒药物糖皮质激素和细胞毒药物 5、避免加重肾损害的因素避免加重肾损害的因素 感染、劳累、妊娠及肾毒药物的应用 6、纠正贫血纠正贫血EPO2000-4000uq3d辅以铁剂及叶酸辅以铁剂及叶酸7、中中药药治治疗疗：温温肾肾健健脾脾、滋滋阴阴养养血血、活活血血化化瘀、利水泄浊瘀、利水泄浊无症状性血尿或（和）蛋白尿无症状性血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）（隐匿性肾小球肾炎）letentglomerulonephritis(LGN)一、病理一、病理以以IgA肾病为主肾病为主系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎免疫荧光免疫荧光IgA在系膜区团块状沉积在系膜区团块状沉积二、临床表现二、临床表现1、反复或持续性血尿伴或不伴蛋白尿反复或持续性血尿伴或不伴蛋白尿2、单纯轻中度蛋白尿（单纯轻中度蛋白尿（1g/24h）无水肿、高血压及肾功能损害无水肿、高血压及肾功能损害三、三、诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断须与以下疾病鉴别：须与以下疾病鉴别：急性肾炎鉴别急性肾炎鉴别薄基底膜肾病薄基底膜肾病紫癜性肾炎紫癜性肾炎轻型狼疮性肾炎（轻型狼疮性肾炎（II型）型）其它原因引起的非肾小球性血尿其它原因引起的非肾小球性血尿 四、治疗四、治疗原则原则:保护肾脏及其功能，无特效治疗保护肾脏及其功能，无特效治疗1、小剂量的小剂量的ACEI或和或和ARB控制肾小球高控制肾小球高滤过滤过2、抗凝剂应用、抗凝剂应用3、定期随访、定期随访4、避免劳累及感冒、避免劳累及感冒IgA肾病IgA nephropathy(IgAN)一一、病理、病理病理种多样，病变程度变化多轻重不一病理种多样，病变程度变化多轻重不一肾小球轻微病变肾小球轻微病变局灶增生性肾小球病炎局灶增生性肾小球病炎毛细血管内增生性肾小球性肾炎毛细血管内增生性肾小球性肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎局灶节段性肾小球肾炎局灶节段性肾小球肾炎增生硬化性肾小球肾炎增生硬化性肾小球肾炎免疫荧光免疫荧光IgA为主在系膜区颗粒状或团块状沉积为主在系膜区颗粒状或团块状沉积二、临床表现二、临床表现无症状性血尿或无症状性血尿或(和）蛋白尿和）蛋白尿60%70%肾病综合征肾病综合征急性肾衰竭急性肾衰竭慢性肾功能减退慢性肾功能减退高血压高血压三、诊断与鉴别诊断三、诊断与鉴别诊断诊断：病理诊断：病理免疫荧光免疫荧光IgA为主在系膜区颗粒状或团块状沉积为主在系膜区颗粒状或团块状沉积鉴别诊断：鉴别诊断： 急性肾炎急性肾炎薄基底膜肾病薄基底膜肾病紫癜性肾炎紫癜性肾炎慢性酒精性肝硬化慢性酒精性肝硬化四、治疗四、治疗结合临床表现及病理类型综合治疗结合临床表现及病理类型综合治疗THINK YOU !