肾脏血管平滑肌脂肪瘤的肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断诊断福建医科大学附属第一医院影像科林雪花肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）又称为肾错构瘤，是肾脏常见的良性肿瘤，约占所有肾脏肿瘤的3.9%。由不同比例的脂肪、平滑肌和异常血管组成。含有脂肪是其特征性的病理表现，准确的显示脂肪成分是确诊的关键。可同时有结节性硬化症，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病。CT表现取决于肿瘤内脂肪与非脂肪成分的比例。典型表现为：肾实质内或突出肾外的边界清楚的混杂密度肿块，内有脂肪性低密度灶（脂肪成分）和软组织密度区（血管和平滑肌组织）。增强扫描：肿块脂肪性低密度区无强化，而血管性结构发生较明显强化。CT上检出肾脏瘤体内脂肪密度可较可靠地诊断AML。降低扫描层厚可提高瘤内脂肪的检出率。女，24岁，B超发现右肾下极占位性质待查男，55岁，左肾结石检查 CT02821707mm3mm降低扫描层厚可提高瘤内脂肪的检出率。根据CT表现可大体分为：多脂肪型：一般平扫就能明确诊断少脂肪型：病灶以平滑肌及血管成分为主，其内相间一些CT值约-10-40Hu脂肪成分无脂肪型：呈软组织密度，无脂肪成分双肾多发错构瘤对于少脂肪AML，可进行多方位薄层MPR重建，对发现瘤内含有的少量脂肪组织具有较大优势文献报道：以平滑肌成分为主的肿瘤，增强后扫描有时可见瘤内血管和围绕血管的平滑肌强化，呈洋葱皮样或漩涡状团块，具有一定的特征性。洋葱皮样或漩涡状团块男，23岁，发作性头痛3个月全腹CT平扫发现右肾下极占位增强扫描：快进快出术前误诊肾细胞癌女，27岁，体检发现双肾占位漩涡状强化合并出血主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性，血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变，受轻微外力打击即可破裂。肾轮廓增大，瘤内密度混杂不均，CT值高低不一，并见脂肪密度。CT清楚显示血肿位于肾实质内、肾包膜下、肾周间隙和肾旁后间隙。增强扫描见瘤内血管和肌肉成分可强化，脂肪及出血均不强化。AB假性动脉瘤形成肾错构瘤伴出血瘤内血管假性动脉瘤形成合并结节性硬化(TSC)结节性硬化症是一少见神经皮肤综合征，常同时发生肾AML，而肾AML患者也有部分伴有TSC，国内肾AML患者中伴TSC者仅占39。以皮脂腺瘤、智能低下及癫痫为三大主要表现。除了神经系统病变外，尚可累及皮肤、肾脏、肝脏、心脏、肺、眼、骨骼等全身多器官组织，部分病例是以神经系统外其他疾病就诊而发现的，该病诊断主要依靠影像学检查。影像学表现脑：结节性硬化 室管膜下钙化结节为特征性CT表现，主要分布于侧脑室体部外侧壁和室间孔附近，并向脑室内突出。肺部：淋巴管肌瘤病 双肺散在囊状影或广泛密布囊状影，分布较均匀肾：血管平滑肌脂肪瘤其他部位：多脏器错构瘤，如肝脏、视网膜女，36岁，反复咳嗽咳痰4年余，咳血5天女，61岁，发现腹部肿物30余年上皮样血管平滑肌脂肪瘤Epithelioid angiomyolipoma，EAML是血管平滑肌脂肪瘤中的一种特殊类型，主要由上皮样细胞和厚壁血管等成分组成。呈浸润性破坏性生长，具有恶性潜能，是非常罕见的间叶源性肿瘤。影像表现类似肾癌。可富含脂肪成分也可表现乏脂肪，大多数为实性肿块，缺乏脂肪成分。含脂肪成分的EAML与经典型AML鉴别较困难CT表现为肾脏单发或多发占位，其内富含脂肪成分，并可见多发迂曲的血管影，肿块易侵犯肾实质，破坏肾盏及肾窦，形成肾盂扩张积水（可能与其侵袭性有关）。EAML：侵袭性实性肿块型EAML的CT表现肿块呈圆形或类圆形(假包膜)，无明显分叶，部分病灶与肾实质分界不清肿块一般体积较大，突出肾轮廓之外（富血供）平扫呈相对稍高密度或等密度（可能与肿瘤以上皮细胞为主，无脂肪成分有关）易出现变性坏死区域及出血增强扫描呈“快进快出”可有肾窦结构破坏，肾周血管侵犯及局部淋巴结转移等征象病理与影像皮质期明显强化的为含有丰富的厚壁血管为主、上皮样细胞比例偏少及含有少量或不含脂肪细胞的血管平滑肌脂肪瘤.而强化程度为轻度的则是含有上皮样梭形细胞较厚壁血管明显多的血管平滑肌脂肪瘤，脂肪细胞也是含量很少或没有。女，41岁，体检B超发现双肾占位4天，CT示双肾多发错构瘤，右肾病灶伴出血。病灶内可测得脂肪。女，55岁，右侧腰痛10天左肾上极女，73岁，反复左腰痛5月余，排肉眼血尿1月余女，30岁,体检发现左肾肿瘤，CT考虑：左肾MT，考虑肾癌并肾门及肾周转移EAML影像学特征多膨胀性生长少或无脂肪成分相对富血供、中央点状或线状的血管影出血坏死常见假包膜当AML出现侵袭性表现，应考虑到EAML鉴别诊断少脂肪型AML与肾细胞癌（RCC）肾脏巨大AML（外生型）与肾周（腹膜后）脂肪肉瘤肾上极AML与肾上腺髓脂瘤少脂肪型AML与肾细胞癌（RCC）少脂肪型或无脂肪型AML与RCC鉴别困难两者强化方式均可呈快进快出鉴别点： 杯口征（喙征） 劈裂征（角征）文献报道：当CT不能显示肿瘤脂肪成分时，且肿瘤部分突出肾轮廓外杯口征（喙征）杯口征（喙征） ：肾实质和肾AML交界处可见杯口状隆起病理基础：肿瘤边缘的肾实质向上杯状翘起形成，可能与肿瘤的良性缓慢生长对相邻肾实质的挤压有关；而肾癌呈浸润性生长，相邻肾实质组织被侵蚀破坏，不易形成隆起文献随机抽取了40例肾囊肿提示杯口征反映了病变的良性生长方式劈裂征（角征）劈裂征（角征）：AML肾内部分与肾实质的交界处边界平直，略呈尖端指向肾门的楔形改变，形似劈开的裂缝病理基础：良性肿瘤对周围组织的浸润能力低，会向被膜下、肾小叶间等相对阻力低的方向生长，而恶性肿瘤具有浸润性，所受周围阻力相对平均，向各方的浸润生长程度相似，多显示为类圆形边界杯口征和劈裂征对AML和RCC鉴别诊断有一定的临床意义RCCAML杯口征和劈裂征阴性局限性只有肿瘤部分突出肾外时才有可能观察到上诉征象。肿瘤体积过大，肾脏常失去正常形态，无法观察肿瘤与肾脏交界处形态。肿瘤完全位于肾内时也不能形成这些征象肾两极的肿瘤，MRP重建有利于征象的观察肾脏巨大AML（外生型）与肾周（腹膜后）脂肪肉瘤肾血管平滑肌脂肪瘤(起源肾脏，良性) 脂肪肉瘤（起源腹膜后，恶性）是腹膜后常见的含有脂肪成分的肿块。AML脂肪肉瘤肾脏移位情况起源肾脏起源腹膜后，压迫肾脏与肾实质边缘关系肾皮质缺损（杯口征、角征）压迹或包绕：肾皮质一般完整是否有钙化罕见粗糙点状、颗粒状、块状钙化是否有软组织密度结节少见（三种成分相间分布，分界不清）非脂肪性成分强化结节灶肿块动脉供血来源肾动脉分支供血肾周、腹膜后血管静脉回流方式多经肾皮质汇入肾静脉不穿过肾实质肿块内血管分支量的多少肿块内常见粗大血管（血管成分）肿块内血管纤细、稀疏是否合并出血肿块较大时可合并肿块内和（或）周围出血很少见到出血是否合并小AML常见少AML与腹膜后脂肪肉瘤鉴别诊断AML肾上极AML与肾上腺髓脂瘤肾上腺髓脂瘤的构成：肿瘤主要由骨髓和脂肪成分构成。肾上腺区境界清楚，密度不均的肿块，多为单侧性，肿块内可测到脂肪密度(CT值一般为-40-140Hu)，钙化少见。增强扫描肿块多为轻度不均匀强化，强化的范围有扩大的趋势，强化的边缘较模糊。鉴别点肾上极皮质完整与否强化方式肾上腺正常显示4个月后复查小结典型AML：脂肪（薄层、MPR）乏脂肪型与肾癌鉴别困难：把握征象特殊类型：EAML侵袭性谢 谢！