LOGO病例病例(bngl)讨论讨论惠州市中心人民惠州市中心人民(rnmn)医院医院第一页，共三十六页。干燥综合症病例讨论病史病史(bn sh)资料资料v患者，女性，患者，女性，55岁。岁。v因因”反复咳嗽、咳痰、气促反复咳嗽、咳痰、气促20余天余天”于于2012-12-12入院入院v患者患者20余天前出余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧及平卧时明明显，伴活伴活动后稍后稍许气促，开始未予注意症状逐气促，开始未予注意症状逐渐加重加重(jizhng)，10余余天前至惠阳区人民医院就天前至惠阳区人民医院就诊，查胸部胸部CT提示提示“双肺大片渗出病灶，考双肺大片渗出病灶，考虑炎症，右炎症，右侧胸腔胸腔积液，液，纵隔及双隔及双侧腋腋窝淋巴淋巴结增大增大”，遂予抗感染，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及）及对症支持等治症支持等治疗后症状有好后症状有好转，复，复查胸部胸部CT病灶无明病灶无明显改改变且右且右侧胸腔胸腔积液增多，液增多，现为进一一步步诊治收住我科。治收住我科。v有口干病史有口干病史。第二页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论既往既往(jwn )史史v既往既往(jwn )有类风湿关节炎病史。有类风湿关节炎病史。v既往无吸烟史。既往无吸烟史。第三页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论体格检查体格检查v体温：体温：36.4，呼吸：，呼吸：23次次/分，脉搏：分，脉搏：98次次/分，血分，血压：140/80mmHg。指脉氧。指脉氧82%。v神清，全身浅表淋巴神清，全身浅表淋巴结未触及未触及肿大。大。颈静脉无怒静脉无怒张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧中下中下(zhn xi)肺肺野可野可闻及散在湿性及散在湿性罗音，右下肺呼吸音减弱至消音，右下肺呼吸音减弱至消失。心界不大，心率失。心界不大，心率98次次/分，律分，律齐，心音稍低，心音稍低钝，未，未闻及病理性及病理性杂音。腹平音。腹平软无无压痛反跳痛，痛反跳痛，肝脾肋下未及，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双下肢音正常。双下肢轻度浮度浮肿。四肢肌力、肌四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反力正常，生理反射存在，病理反射未引出。射未引出。第四页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论辅助辅助(fzh)检查检查v超敏超敏C反反应蛋白蛋白12.38mg/l，vN基末端基末端脑利利钠肽前体前体1057pg/ml，v血沉降血沉降82mm/hv综合生化：白蛋白合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白、球蛋白40.4g/L、谷丙、谷丙转氨氨酶47U/L、谷草、谷草(gco)转氨氨酶104U/L、-羟丁酸脱丁酸脱氢酶357U/L、L-乳酸脱乳酸脱氢酶437U/L、肌酸激、肌酸激酶846U/L、肌酸、肌酸激激酶MB型同功型同功酶19U/L、甘油三、甘油三酯2.00mmol/L、肌、肌酐46mol/L、镁0.78mmolL、钠132.5mmol/L第五页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论辅助辅助(fzh)检查检查v血气分析血气分析(fnx)：酸碱度：酸碱度7.47、氧分、氧分压13.01kPa、二氧化碳分、二氧化碳分压5.03kPa、剩余碱剩余碱3.1mmol/L、氧、氧饱和度和度98.1%，v血常血常规：血：血红蛋白蛋白93gL、白、白细胞胞计数数6.1109/L、中性粒、中性粒细胞百分比胞百分比0.833、血小板、血小板计数数464109L糖糖类抗原抗原125129.8u/ml、v肿瘤瘤3项未未见异常异常v降降钙素原定量素原定量0.103ng/ml，v尿常尿常规未未见异常异常第六页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论v胸腔穿刺：黄色胸水胸腔穿刺：黄色胸水约1500ml。v胸水常胸水常规+生化示：生化示：红细胞胞+/HP、多核、多核细胞胞2%、单核核细胞胞98%、李凡他、李凡他试验阳性阳性(+)、白、白细胞胞2-4/HP、葡萄糖、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷脱、腺苷脱氨氨酶10U/L、L-乳酸乳酸(rsun)脱脱氢酶247U/L、总蛋白蛋白45.0g/L，胸水，胸水结明明试验弱阳性弱阳性()、癌胚、癌胚抗原抗原3.76g/L、结核菌杆菌核菌杆菌(阴性阴性)，第七页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论辅助助(fzh)检查v真菌真菌D-葡聚糖葡聚糖检测229.5pg/mlv人免疫缺陷病毒抗体人免疫缺陷病毒抗体1+2型型(-)v梅毒血清梅毒血清(xuqng)试验(-)vANA谱：抗核糖核蛋白抗体：抗核糖核蛋白抗体测定定阳性（阳性（+）、）、抗抗SSA阳性阳性(+)v痰涂片未找到抗酸杆菌痰涂片未找到抗酸杆菌第八页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论辅助助(fzh)检查v免疫免疫(miny)8项：抗：抗链球菌溶血素球菌溶血素“O”抗体抗体39.0IU/ml、类风湿因子湿因子158.70IU/ml、C反反应蛋白蛋白105.90mg/L、补体体C30.90g/L、补体体C40.31g/L、免疫球蛋白、免疫球蛋白IgG17.07g/L、免疫球蛋白、免疫球蛋白IgA6.12g/L、免疫球蛋白免疫球蛋白IgM0.91g/L。第九页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论第十页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论第十一页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论第十二页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论第十三页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论第十四页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论第十五页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论唾液腺唾液腺动态显像：双像：双侧唾液腺唾液腺显影影(xinyng)差，差，摄取取显像像剂功能明功能明显受受损，考，考虑干燥干燥综合征可能性大，合征可能性大，请结合合临床床。第十六页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论病理病理(bngl)报告告第十七页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论诊断断(zhndun)与治与治疗v诊断：断：1、干燥、干燥综合征；合征；2、肺部真菌、肺部真菌(zhnjn)感染感染v治治疗：激素：激素0.5mg/kg，伏立康，伏立康唑第十八页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论v治治疗后患者后患者(hunzh)症状改症状改变第十九页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论治治疗(zhlio)后复后复查v复复查血常血常规：血：血红蛋白蛋白117gL，白，白细胞胞计数数9.3109/L，中性粒，中性粒细胞百分比胞百分比0.821；v白蛋白白蛋白36.0g/L，谷丙，谷丙转氨氨酶34U/L，谷草，谷草转氨氨酶50U/L；v真菌真菌D-葡聚糖葡聚糖检测133.6pg/ml；v类风湿因子湿因子160.81IU/ml，vC反反应(fnyng)蛋白蛋白4.70mg/L第二十页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论vB超少量胸腔超少量胸腔积液。液。v复复查(fch)真菌真菌D-葡聚糖葡聚糖检测90.4pg/ml，v血常血常规：血：血红蛋白蛋白112gL、白、白细胞胞计数数12.6109/L、中性粒、中性粒细胞百分比胞百分比0.806、血、血小板小板计数数551109L，v血沉降血沉降36mm/h。第二十一页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论定义定义(dngy)v原发性干燥综合征（primary SS）v继发于外分泌腺自身免疫功能异常(ychng)的口眼干燥。v继发性干燥综合征v 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA SD第二十二页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论【病因【病因(bngyn)病理】病理】一、西医病因病理一、西医病因病理（一）病因及发病机制（一）病因及发病机制1、病因：、病因：（1）病毒因素：）病毒因素：EB病毒、丙肝、病毒、丙肝、HIV病毒病毒（2）遗传因素）遗传因素第二十三页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论口干症口干症v自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难v1 猖獗龋齿 v2 填充物脱离(tul)v3 牙齿缺损 v4 白色念珠菌感染 v5 口舌烧灼感v6 腮腺肿大第二十四页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论第二十五页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论第二十六页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论其他其他(qt)干燥症表现干燥症表现v鼻干燥 感染 充血(chngxu)、结痂、鼻出血v气管干燥症 慢性干咳v皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮第二十七页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论第二十八页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论肺部症状肺部症状(zhngzhung)v40-50%的患者(hunzh)有咳嗽（支气管干燥症）v少数病人可发生肺间质的纤维化第二十九页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论【诊断和鉴别诊断】【诊断和鉴别诊断】诊断诊断 要点：要点：一、口腔症状：一、口腔症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上(yshng)A、每日感口干持续每日感口干持续3个月以上个月以上B、成年后腮腺反复或持续肿大成年后腮腺反复或持续肿大C、吞咽干性食物时需水帮助吞咽干性食物时需水帮助第三十页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论二、眼部症状：二、眼部症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上A、每日感到不能忍受的眼干持续每日感到不能忍受的眼干持续3个月；个月；B、有反复的砂子有反复的砂子(sh z)进眼或砂磨感觉；进眼或砂磨感觉；C、每日需用人工泪液每日需用人工泪液3次或次或3次以上。次以上。第三十一页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论三、眼部体征：三、眼部体征：1项或项或1项以上项以上(yshng)1、Schirmer试验（）（试验（）（ 5mm/5min）2、角膜染色（）（角膜染色（）（ 4vanBi jsterveld记分法）记分法）四、组织学检查四、组织学检查 下唇腺病理活检示淋巴细胞灶下唇腺病理活检示淋巴细胞灶 1（指（指4mm2组织组织内至少有内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶。个灶。第三十二页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论五、涎腺受损：下述检查任五、涎腺受损：下述检查任1条则可诊断条则可诊断(zhndun)1、唾液流率（）（、唾液流率（）（ 1.5ml/15min）;2、腮腺造影（）腮腺造影（）3、涎腺同位素检查（）、涎腺同位素检查（）六、自身抗体：抗六、自身抗体：抗SSA或抗或抗SSB（）（）（双扩散发）双扩散发）第三十三页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论1、原发性原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，符合无任何潜在疾病的情况下，符合有下述任何有下述任何1条则可诊断。条则可诊断。（1）符合上述）符合上述4条或条或4条以上，但必需含有条目条以上，但必需含有条目(tiom)四、（组织学检查）和四、（组织学检查）和/或条或条 目六（自身抗体）目六（自身抗体）（2）条目三、四、五、六中任条目三、四、五、六中任3条阳性。条阳性。第三十四页，共三十六页。干燥综合症病例讨论干燥综合症病例讨论LOGO第三十五页，共三十六页。干燥综合症病例讨论内容(nirng)总结病例讨论。ANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定阳性（+）、抗SSA阳性(+)。类风湿因子160.81IU/ml，。【诊断和鉴别诊断】。二、眼部症状(zhngzhung)：3项中有1项或1项以上。C、每日需用人工泪液3次或3次以上。下唇腺病理活检示淋巴细胞灶1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶。1、原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，符合有下述任何1条则可诊断。ThankYou第三十六页，共三十六页。干燥综合症病例讨论