无症状无症状左心功能不全左心功能不全十年十年原因待查原因待查大连医科大学附属第一医院心内科 郭 然 王 珂 一般资料一般资料l年龄：58岁l性别：男性l身高：174 cml体重： 74 kg病病 史史l偶感胸闷、气短10年l否认高血压、糖尿病、甲亢、慢性肺部病史。l少量饮酒。无特殊用药史。无重金属接触史。l查体：血压：110/80 mmHg，心率：78 次/分，心尖搏动于第5肋间左锁中线上实验室检查实验室检查l血常规l尿常规l便常规l肝功l肾功l血糖l血脂l心肌标志物l电解质心电图心电图胸胸 片片心脏超声心脏超声lLVEDdLVEDd 56-58mm 56-58mmlIVS/LVPW 10 mmIVS/LVPW 10 mmlLVEF 26-38 %LVEF 26-38 %l无明显瓣膜异常无明显瓣膜异常心脏超声心脏超声 胸骨旁左室长轴切面胸骨旁左室长轴切面心脏超声心脏超声 胸骨旁左室短轴切面胸骨旁左室短轴切面乳头肌水平乳头肌水平心尖水平心尖水平心脏超声心脏超声心尖四腔心切面心尖四腔心切面诊诊 断断 倾倾 向向l病 因？l左心功能不全 心功能级可能的病因可能的病因心肌炎？心肌炎？l支持点l48岁起病l无基础心脏病lECG有室性早搏l不支持点l无前驱感染史l心肌标志物正常lEB病毒抗体l巨细胞抗体 阴性l肝炎lHIV病毒l少量饮酒：啤酒 500-800ml /周l未曾服用抗癌药物l无重金属接触史l五年塑料产品质检工作可能的病因可能的病因中毒？中毒？可能的病因可能的病因结缔组织病？结缔组织病？l中年l男性l无发热l血沉正常lCRP正常lANA阴性SLE无皮肤红斑、光过敏，无雷诺现象风湿性关节炎无关节肿痛畸形硬皮病皮肌炎无肌肉疼痛肌萎缩无肌肉萎缩免疫球蛋白、补体、dsDNA、Scl 70均阴性可能的病因可能的病因冠心病？冠心病？l无胸痛l无高血压、糖尿病等重要危险因素lECG、超声（-）lLMT正常lLAD轻度狭窄lLCX轻度狭窄lRCA点样钙化目目 前前 诊诊 断断l左心功能不全 心功能级l扩张型心肌病可能性大为什么无症状期可长达十年？为什么无症状期可长达十年？n n六分钟步行试验：六分钟步行试验：607607米米讨讨 论（一）论（一）l年诊断率约 8/10万，患病率约 37/10万l充血性心衰和心律失常为常见首发表现l自然病史不确定，无症状期可达数月至数年l出现症状后，心衰的年死亡率12%，5年存活40%l长期预后不良 l随访747例，10年，30%无症状，46例（21%）死亡或做心脏移植lLVEF30%是死亡或心脏移植、猝死及室性心律失常独立的预测因子。 讨讨 论（二）论（二）l病毒感染及自身免疫反应学说lDCM患者心内膜发现肠道病毒基因，血清多种自身抗体l病原体有变异l柯萨奇B 19501990l腺病毒 1990后l细小病毒 近5年l病毒只是作为抗原，引发免疫反应损害心肌。l遗传因素也可能起一定作用l30%DCM患者由基因突变所致l现已识别出的位点12个l运动？自幼坚持潜水、爬山l运动员心脏病：离心性肥厚lLVEDd 可达58 mm，室壁厚度15mml收缩和舒张功能多正常l药物？近2年始服用l酒石酸美托洛尔l咪哒普利讨讨 论（三）论（三）问问 题题 l有没有哪一种疾病或基因型所致的DCM，无症状期可以维持很长一段时间？l运动与心肌病？l心肌活检有多大帮助？l病理标准是常规染色炎性细胞浸润伴或不伴心肌细胞坏死。l敏感性、特异性差，且没有预后价值。lACC/AHA I类指征：暴发性心肌炎，巨细胞心肌炎l主要应用于不可解释的、新发的、左室正常或扩大伴血流动力学异常或室性心律失常或二度II型以上的AVB及常规治疗1-2周效果不好者