特发性机化性肺炎特发性机化性肺炎机化性肺炎的概念机化性肺炎的概念l病理学定义：远端病理学定义：远端/ /末梢气腔内存在由纤维末梢气腔内存在由纤维蛋白渗出到疏松的胶原进展过程中构成的蛋白渗出到疏松的胶原进展过程中构成的肉芽组织。肉芽组织。l是一种非特异性肺部炎症，可以见于感染是一种非特异性肺部炎症，可以见于感染性肺炎、肺脓肿、脓胸、支扩、肺癌、性肺炎、肺脓肿、脓胸、支扩、肺癌、ARDSARDS、中叶综合症、吸入性肺炎、慢性肺、中叶综合症、吸入性肺炎、慢性肺纤维化、肺堵塞等。纤维化、肺堵塞等。机化性肺炎的分类机化性肺炎的分类l病因学病因学l原发性：隐原性原发性：隐原性l继发性：继发于感染、过敏性肺炎、胶原血继发性：继发于感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、运用某些药物的根底上管病、结核、风湿、运用某些药物的根底上l范范 围围l弥漫性：多为隐原性，可表现为阻塞性细支弥漫性：多为隐原性，可表现为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎气管炎伴机化性肺炎BOOP，可开展成为，可开展成为肺间质纤维化进展性呼吸困难肺间质纤维化进展性呼吸困难l局限性：可无病症，部分病人发热、咳嗽局限性：可无病症，部分病人发热、咳嗽特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎IIP的分类的分类l2002 2002 年美国胸科学会年美国胸科学会(ATS) (ATS) 和欧洲呼吸学会和欧洲呼吸学会(ERS)(ERS)发表了发表了IIPIIP分类和诊断规范的多学科国分类和诊断规范的多学科国际共识即际共识即IIPIIP的的ATS/ERSATS/ERS分类分类l虽然这个分类的适用性和合理性还有待实际虽然这个分类的适用性和合理性还有待实际的检验和完善，但是新的的检验和完善，但是新的ATS/ERSATS/ERS分类一致了分类一致了既往病理和临床对既往病理和临床对IIPIIP概念及分类的不同看法概念及分类的不同看法和认识，有利于和认识，有利于IIPIIP的诊治及国际间的科研协的诊治及国际间的科研协作。作。特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎IIP的分类的分类l新分类强调新分类强调, IIP, IIP各型的明确诊断依赖于电各型的明确诊断依赖于电视胸腔镜视胸腔镜(VATS)/(VATS)/开胸肺活检开胸肺活检l最后的病理诊断应亲密联络临床资料和影像最后的病理诊断应亲密联络临床资料和影像学，即临床影像病理诊断学，即临床影像病理诊断(CRP(CRP诊断诊断) ) l单独由临床医师、放射科医师或病文科医师单独由临床医师、放射科医师或病文科医师做出诊断都有能够是片面的做出诊断都有能够是片面的特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia( idiopathic interstitial pneumonia，IIP)IIP)闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎( bronchiolitis obliterans with ( bronchiolitis obliterans with interstitial pneumoniainterstitial pneumonia，BIP ) BIP ) 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎( bronchiolitis obliterans ( bronchiolitis obliterans organizing pneumoniaorganizing pneumonia，BOOP)BOOP)隐原性机化性肺炎隐原性机化性肺炎( cryptogenic organizing pneumonia( cryptogenic organizing pneumonia，COP)COP)BIP=BOOP1985BOOP=COP1997 Muller等重新参与BOOP2000 Travis等重新参与IBOOPl以往对以往对COP/BOOPCOP/BOOP文献中曾经运用多个术语，文献中曾经运用多个术语，美国等多习惯运用美国等多习惯运用BOOPBOOP，欧洲文献那么用，欧洲文献那么用COPCOP。运用运用BOOP BOOP 易与闭塞性细支气管炎易与闭塞性细支气管炎( (现文献习现文献习惯称为缩窄性细支气管炎惯称为缩窄性细支气管炎) ) 相混淆。相混淆。l20022002年年ATS/ERSATS/ERS引荐运用隐原性机化性肺炎引荐运用隐原性机化性肺炎(COP)(COP)。故即使以往习惯运用。故即使以往习惯运用BOOPBOOP术语的美国术语的美国学者，如今也以为学者，如今也以为COPCOP是替代是替代BOOPBOOP更好的术语。更好的术语。为什么为什么COP最近才引起人们的注重最近才引起人们的注重？l病理学家看到机化性肺炎，往往以为是原先就病理学家看到机化性肺炎，往往以为是原先就有的、未留意的肺部感染的结果有的、未留意的肺部感染的结果l临床医生看到报告中机化性肺炎，不予注重临床医生看到报告中机化性肺炎，不予注重l随着肺活检的添加，机化性肺炎才得到认识并随着肺活检的添加，机化性肺炎才得到认识并被归类于间质性肺病被归类于间质性肺病1983年之后年之后l如今以为，如今以为，COP虽然少见，但却是一种有独特虽然少见，但却是一种有独特临床病理特征的疾病临床病理特征的疾病隐原性机化性肺炎隐原性机化性肺炎(COP)(COP)l19831983年年DavisonDavison等首先提出，指等首先提出，指缘由不明的机由不明的机化性肺炎等同于化性肺炎等同于IBOOPIBOOP，不包括，不包括缘由知的由知的BOOPBOOP。l19851985年年EplerEpler、ColbyColby等分析等分析25002500例开胸肺活例开胸肺活检资料后提出一个疾病概念料后提出一个疾病概念BOOPBOOP，以，以为比比COPCOP更确切更确切l病理特点：肺泡内、肺泡管、呼吸性病理特点：肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管支气管及及终末末细支气管腔内有息肉支气管腔内有息肉样肉芽肉芽组织构成构成临床特点临床特点l发病年龄以发病年龄以505060 60 岁为多，平均岁为多，平均55 55 岁，无性别差别，岁，无性别差别，与吸烟无关。与吸烟无关。l大多数亚急性起病，病程多在大多数亚急性起病，病程多在2 26 6 个月以内。个月以内。l最常见的临床病症为程度不同的干咳和呼吸困难。最常见的临床病症为程度不同的干咳和呼吸困难。l2/ 5 2/ 5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样病症。还有周身不适、体重减轻等全身病症。也可无病症。还有周身不适、体重减轻等全身病症。也可无临床病症。临床病症。l体征：约体征：约2/32/3患者有吸气末的爆裂音湿罗音，多位患者有吸气末的爆裂音湿罗音，多位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺纤维化纤维化诊诊 断断l纤支镜检查纤支镜检查l可见到支气管炎症的征象可见到支气管炎症的征象, , 表现为病变表现为病变所在的支气管粘膜充血、水肿、支气管所在的支气管粘膜充血、水肿、支气管狭窄等狭窄等, , 毛刷涂片检查瘤细胞为阴性。毛刷涂片检查瘤细胞为阴性。l支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗l灌洗液白细胞分类计数：淋巴细胞灌洗液白细胞分类计数：淋巴细胞20204040、中性粒细胞、中性粒细胞1010、嗜酸、嗜酸粒细胞粒细胞5 5，淋巴细胞，淋巴细胞CD4/CD8CD4/CD8比例比例降低降低诊诊 断断l核医学检查核医学检查SPECT)SPECT)l机化性肺炎能够改动部分糖代谢，引起机化性肺炎能够改动部分糖代谢，引起放射性浓聚，呵斥误诊放射性浓聚，呵斥误诊10/2110/21l实验室检查无特异实验室检查无特异lESRESR加快、加快、CRPCRP和和WBCWBC升高升高l肺功能肺功能l主要表现为限制性通气妨碍，静息和运主要表现为限制性通气妨碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。动后的低氧血症是一个常见的特点。诊诊 断断l肺活肺活检获得病理得病理诊断是确断是确诊COP COP 的独一途径。的独一途径。如今引荐如今引荐VATSVATS肺活肺活检。l外科肺活外科肺活检虽是是诊断的金断的金规范，但其范，但其组织病理病理学学报告上决不告上决不应运用运用“特特发性。必需将其各性。必需将其各自的自的组织病理学病理学结果反响到果反响到临床中，在排除众床中，在排除众多知的致病要素或特定的疾病后，才干最多知的致病要素或特定的疾病后，才干最终诊断断为独特性独特性实体疾病。体疾病。诊诊 断影像学断影像学l胸片：单胸片：单/ /双侧肺泡实变影，呈斑片状分布，双侧肺泡实变影，呈斑片状分布，肺容积正常，有复发性和游走性的特点。肺容积正常，有复发性和游走性的特点。lHRCTHRCT：肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影、：肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影、小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分布在肺周围，尤其是肺下野。布在肺周围，尤其是肺下野。影像学表现影像学表现lKohno 等分为三型：等分为三型：l类圆型类圆型l沿支气管血管束浸润型沿支气管血管束浸润型l胸膜带状阴影型胸膜带状阴影型l后两者有助于机化性肺炎的定性诊断后两者有助于机化性肺炎的定性诊断l国内学者分为四种：国内学者分为四种：l结节型结节型l肿块型肿块型l浸润型浸润型l实变型实变型Kohno N, Ikezoe J,Johkoh T,et al. Radiology ,1993 ,189 (1) :119123.楔形病变，支气管含气征，术前诊断：浸润型肺结核浅分叶，周围有长毛刺，术前诊断：肺癌1.右肺下叶外基底段病灶呈“不规那么形, 中心可见“充气支气管征, 边缘可见“弓形凹陷征。2.右肺上叶后段病灶呈“梭形,前缘可见“长毛刺,后缘以宽基底与胸膜相连。3. 右肺上叶前段病灶呈“新月形,后内侧缘可见“长毛刺,前外侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。4.右肺上叶后段机化性肺炎。病灶呈“球形,前内侧缘可见“支气管血管束增粗变形, 后外侧缘以宽基底与胸膜相连, 周缘可见“长毛刺。5. 左肺下叶前基底段机化性肺炎。病灶呈“不规那么形, 前缘以宽基底与斜裂相连, 后缘可见“长毛刺。中心区有一个小空洞图1.左肺上叶类圆形结节影，边缘明晰光整(箭) 。图2.左肺上叶分叶样肿块，边缘不规那么，内见支气管充气征(箭) 。图图3.3.左肺上叶软组织肿块，边缘呈锯齿样改动左肺上叶软组织肿块，边缘呈锯齿样改动( (箭箭) )图图4.4.右肺下叶结节影，边缘不规那么，加强后呈环右肺下叶结节影，边缘不规那么，加强后呈环状强化状强化( (箭箭) )，中央见坏死区。，中央见坏死区。图5.右肺下叶斑片样浸润影，边缘模糊，支气管血管束增粗聚拢(箭) 。图6.右肺下叶胸膜下结节影，均匀强化，胸膜增厚粘连，胸膜下脂肪间隙明晰(箭) 。弥漫浸润型影像学鉴别诊断影像学鉴别诊断l结节或肿块型局限性肺炎需与周围型肺癌鉴别结节或肿块型局限性肺炎需与周围型肺癌鉴别: :l周围型肺癌表现为分叶样，边缘不规那么、有周围型肺癌表现为分叶样，边缘不规那么、有毛刺，多为细短毛刺；病灶内支气管充气征表毛刺，多为细短毛刺；病灶内支气管充气征表现为管壁生硬；多为不规那么强化、癌结节样现为管壁生硬；多为不规那么强化、癌结节样强化；位于胸膜旁的病灶多累及胸膜，胸膜下强化；位于胸膜旁的病灶多累及胸膜，胸膜下脂肪间隙消逝；肺门纵隔淋巴结增大。脂肪间隙消逝；肺门纵隔淋巴结增大。l机化性肺炎多表现为边缘锯齿样改动、长毛刺机化性肺炎多表现为边缘锯齿样改动、长毛刺征；病灶均匀或环状强化，环状强化中央见坏征；病灶均匀或环状强化，环状强化中央见坏死区；胸膜旁病灶胸膜增厚粘连明显，胸膜下死区；胸膜旁病灶胸膜增厚粘连明显，胸膜下脂肪间隙明晰。脂肪间隙明晰。影像学鉴别诊断影像学鉴别诊断l新的检查技术有助于鉴别诊断新的检查技术有助于鉴别诊断l薄层薄层CT2mm)：可以了解病变周边血管的关：可以了解病变周边血管的关系血管卷入及从病变中穿行提示恶性系血管卷入及从病变中穿行提示恶性lHRCT：显示与病变临近的支气管扩张、胸膜：显示与病变临近的支气管扩张、胸膜增厚、病变周边的卫星病变。与胸膜接触面增厚、病变周边的卫星病变。与胸膜接触面广，上下缘呈磨玻璃样密度减低影，阴影从肺广，上下缘呈磨玻璃样密度减低影，阴影从肺门向肺野内伸展呈楔形或多角形门向肺野内伸展呈楔形或多角形l动态动态CT：炎性病变与恶性肿瘤的加强方式不同：炎性病变与恶性肿瘤的加强方式不同炎性病变周边强化，恶性肿瘤为病变内均匀炎性病变周边强化，恶性肿瘤为病变内均匀强化强化lCT三维重建有诊断价值：病变肺门侧血管可显三维重建有诊断价值：病变肺门侧血管可显示狭窄与扩张并存示狭窄与扩张并存影像学鉴别诊断影像学鉴别诊断l浸润型和实变型局限性肺炎需与细支气管肺泡浸润型和实变型局限性肺炎需与细支气管肺泡癌和普通肺炎鉴别癌和普通肺炎鉴别: :l细支气管肺泡癌表现为部分或弥漫浸润或实变细支气管肺泡癌表现为部分或弥漫浸润或实变影，病变区域支气管血管受累，表现为僵直、影，病变区域支气管血管受累，表现为僵直、串珠样及支气管截断改动。串珠样及支气管截断改动。l实变影胸膜下分布要思索慢性嗜酸细胞性肺泡实变影胸膜下分布要思索慢性嗜酸细胞性肺泡炎炎l从形状学与普通肺炎鉴别有一定困难，需结合从形状学与普通肺炎鉴别有一定困难，需结合临床病症、体征及抗生素治疗后随访复查来鉴临床病症、体征及抗生素治疗后随访复查来鉴别别影像学鉴别诊断影像学鉴别诊断l根据病变的边缘征象如毛刺征、胸膜牵连征根据病变的边缘征象如毛刺征、胸膜牵连征以及病变内部征象如支气管含气征，难以及病变内部征象如支气管含气征，难与与周围型肺癌的鉴别困难，但很有价值、非与与周围型肺癌的鉴别困难，但很有价值、非常必要。常必要。l随访对鉴别诊断很有协助：肺内病变诊断不明，随访对鉴别诊断很有协助：肺内病变诊断不明，可疑为机化性肺炎时，抗炎治疗的根底上动态可疑为机化性肺炎时，抗炎治疗的根底上动态察看。察看。l动态察看后病变假设无变化，可经皮动态察看后病变假设无变化，可经皮CT引导引导下肺穿刺活检或者胸腔镜、开胸活检。下肺穿刺活检或者胸腔镜、开胸活检。主要病理变化主要病理变化 呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改动化性肺炎改动, ,病变表现单一，时相一致，呈斑片状病变表现单一，时相一致，呈斑片状和支气管周围分布。病变位于气腔内，肺构造没有破和支气管周围分布。病变位于气腔内，肺构造没有破坏，增生的纤维母细胞坏，增生的纤维母细胞/ /肌纤维母细胞灶经过肺泡间肌纤维母细胞灶经过肺泡间孔从一个肺泡到临近的肺泡构成蝴蝶样构造。孔从一个肺泡到临近的肺泡构成蝴蝶样构造。 HEHE染色，放大染色，放大染色，放大染色，放大1010倍倍倍倍 鉴别诊断鉴别诊断l与其它类型的特发性间质性肺病相鉴别与其它类型的特发性间质性肺病相鉴别l与继发性机化性肺炎鉴别与继发性机化性肺炎鉴别l与局灶性机化性肺炎与局灶性机化性肺炎FOP鉴别很难！鉴别很难！lFOP影像学上表现为部分的阴影，组织学上除影像学上表现为部分的阴影，组织学上除了类似了类似COP的病变外，肺泡腔和肺泡间隔常有的病变外，肺泡腔和肺泡间隔常有较重的炎症反响较多的中性粒细胞、巨噬细较重的炎症反响较多的中性粒细胞、巨噬细胞以及纤维素渗出。胞以及纤维素渗出。lCOP影像学表现普通为双肺阴影，假设为部分影像学表现普通为双肺阴影，假设为部分阴影，病理诊断阴影，病理诊断COP应慎重。应慎重。治治 疗疗l少数报道长期运用红霉素，细胞毒类药物的作用尚不少数报道长期运用红霉素，细胞毒类药物的作用尚不一定。一定。l目前的规范治疗：糖皮质激素，剂量和疗程还不确定。目前的规范治疗：糖皮质激素，剂量和疗程还不确定。l有作者引荐剂量：泼尼松有作者引荐剂量：泼尼松0.75mg/Kg/天起步，天起步，11.5mg/Kg/天，继续天，继续13月。月。l随着剂量减少，能够发生原部位或其他部位的复发，随着剂量减少，能够发生原部位或其他部位的复发，但是不影响最终预后。疗程通常为但是不影响最终预后。疗程通常为612月，以防止月，以防止副作用，但对于反复发作者，应延伸治疗时间。副作用，但对于反复发作者，应延伸治疗时间。l手术？肺段切除或楔形切除，纵隔及肺门炎性肿大手术？肺段切除或楔形切除，纵隔及肺门炎性肿大淋巴结无需廓清淋巴结无需廓清)预预 后后l大部分患者在糖皮大部分患者在糖皮质激素治激素治疗后后, ,临床病症和床病症和X X 线表表现明明显改善改善, ,预后良好。但糖皮后良好。但糖皮质激素减量激素减量或停或停药过早早, ,有复有复发的能的能够, ,疗程程应为半年或更半年或更长。也有。也有报道部分患者可以自然道部分患者可以自然缓解。解。l预后不良的要素：后不良的要素：影像学上以肺影像学上以肺间质病病变为主；主；肺泡灌洗液肺泡灌洗液细胞分胞分类计数中淋巴数中淋巴细胞少；胞少；有伴随疾病；有伴随疾病；病理病理检查除了机化性肺炎外除了机化性肺炎外还有肺本有肺本质瘢痕构成或重构。瘢痕构成或重构。激素治激素治激素治激素治疗疗前前前前激素治激素治激素治激素治疗疗1 1年后年后年后年后上海肺科医院 排除职业尘肺和中毒性非损伤的根底上，半数患者有少量有害物质接触史不同程度的水泥、沙尘、棉尘、皮革、锡铅接触史以及搬新居史。提示COP的发生能够与吸入要素有关。总总 结结l如今以如今以为隐原性机化性肺炎原性机化性肺炎(COP)(COP)是替代是替代闭塞性塞性细支支气管炎伴机化性肺炎气管炎伴机化性肺炎(BOOP)(BOOP)的更好的的更好的术语。lCOPCOP是稀有的独立的疾病是稀有的独立的疾病实体，体，现包括在特包括在特发性性间质性肺炎之中。性肺炎之中。l重要的病理特征重要的病理特征为肺泡内和小气道管腔内有疏松的肺泡内和小气道管腔内有疏松的纤维状的息肉状的息肉样的肉芽的肉芽组织。l主要的主要的临床表床表现有呼吸困有呼吸困难和咳嗽。和咳嗽。l典型的胸部典型的胸部X X线表表现是多是多发的，双的，双侧肺分布或局灶肺分布或局灶实变影影l胸部胸部CTCT主要表主要表现为位于支气管血管束周位于支气管血管束周围或胸膜下或胸膜下实变影或不影或不规那么形条索影那么形条索影l肾上腺皮上腺皮质激素治激素治疗效果效果显著。著。THANKS