第第2525章章心血管系统心血管系统的发生的发生Development of Cardiovascular System第第15天，卵黄囊壁等处的胚外中胚层出现天，卵黄囊壁等处的胚外中胚层出现 血岛（血岛（blood island） 中央细胞中央细胞 造血干细胞造血干细胞 周边细胞周边细胞 内皮细胞内皮细胞 原始血管原始血管 胚外胚外内皮管网内皮管网原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形图图1 1、2 2胚内脏壁中胚层形成血岛胚内脏壁中胚层形成血岛 内皮细胞内皮细胞 内皮管网内皮管网胚内、胚外内皮管网于体蒂处沟通，逐渐胚内、胚外内皮管网于体蒂处沟通，逐渐形成原始心血管系统，第形成原始心血管系统，第3 周末开始血液循周末开始血液循环环原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形原始心血管系统包括：原始心血管系统包括：心管：心管：1 对对动脉：动脉：1对腹主动脉；对腹主动脉； 6 对弓动脉；对弓动脉；1 对背对背主动脉；卵黄动脉数对；脐动脉主动脉；卵黄动脉数对；脐动脉1 对对静脉：前、后主静脉各静脉：前、后主静脉各1 对，汇合为左、右对，汇合为左、右总主静脉；卵黄静脉总主静脉；卵黄静脉1 对；脐静脉对；脐静脉1 对对原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形图图3 3心脏发生的原基生心区心脏发生的原基生心区围心腔；生心板围心腔；生心板1 对对生心管生心管1 对对头褶导致原始心脏转至原始咽的腹侧头褶导致原始心脏转至原始咽的腹侧侧褶导致侧褶导致1 对心管融合为对心管融合为1 条，陷入条，陷入心包腔，中段游离心包腔，中段游离心管内皮外的间充质心管内皮外的间充质内皮下层、心内皮下层、心肌膜和心外膜肌膜和心外膜原始心原始心脏形成脏形成心脏外心脏外形建立形建立心脏内心脏内部分隔部分隔图图4-74-7原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形 心管心管心球、心室、心房心球、心室、心房 头端接动脉干，尾端出现静脉窦头端接动脉干，尾端出现静脉窦心管生长速度快于心包腔心管生长速度快于心包腔形成球室形成球室袢，凸向右、前、尾侧袢，凸向右、前、尾侧心房移至心室头端背侧，向左右扩展，心房移至心室头端背侧，向左右扩展，房室管形成房室管形成图图8 8原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形原始心原始心脏形成脏形成心脏外心脏外形建立形建立心脏内心脏内部分隔部分隔 1 1. 房室管的分隔：背、腹心内膜垫融房室管的分隔：背、腹心内膜垫融合，左、右房室孔形成；房室瓣出合，左、右房室孔形成；房室瓣出现现2 2. 原始心房的分隔：原始心房的分隔： 第一房间隔、第一房间孔（隔下缘和第一房间隔、第一房间孔（隔下缘和 心内膜垫之间）心内膜垫之间）; 第二房间孔（隔上第二房间孔（隔上 部组织被吸收形成）部组织被吸收形成） 第二房间隔、卵圆孔，卵圆孔瓣（第第二房间隔、卵圆孔，卵圆孔瓣（第 一房间隔组织）一房间隔组织）图图9 9、1010原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形原始心原始心脏形成脏形成心脏外心脏外形建立形建立心脏内心脏内部分隔部分隔 3 3. 永久性心房的形成：永久性心房的形成： 静脉窦左角萎缩；右角扩大，并入右静脉窦左角萎缩；右角扩大，并入右 心房心房 左心房吸收原始肺静脉及其左右属支左心房吸收原始肺静脉及其左右属支 后，后，4 条肺静脉直接开口左心房条肺静脉直接开口左心房原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形原始心原始心脏形成脏形成心脏外心脏外形建立形建立心脏内心脏内部分隔部分隔图图1111 4 4. 原始心室的分隔：原始心室的分隔： 室间隔肌部、室间孔（隔上缘与室间隔肌部、室间孔（隔上缘与 心内膜垫之间）；心内膜垫之间）； 室间孔被球嵴下端和心内膜垫组室间孔被球嵴下端和心内膜垫组 织封闭，形成室间隔膜部织封闭，形成室间隔膜部原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形原始心原始心脏形成脏形成心脏外心脏外形建立形建立心脏内心脏内部分隔部分隔图图12-1412-145 5. 动脉干与心球的分隔：动脉干与心球的分隔： 形成相向生长的螺旋状纵嵴，上段为形成相向生长的螺旋状纵嵴，上段为动脉干嵴、下段为球嵴；动脉干嵴、下段为球嵴； 融合后成为主动脉肺动脉隔融合后成为主动脉肺动脉隔 结果肺动脉干扭曲围绕升主动脉结果肺动脉干扭曲围绕升主动脉 主、肺动脉起始处，分别形成半月瓣主、肺动脉起始处，分别形成半月瓣原始心原始心脏形成脏形成心脏外心脏外形建立形建立心脏内心脏内部分隔部分隔图图1515原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形脐静脉脐静脉肝、肝、静脉导管静脉导管下腔静脉下腔静脉 右心房，大部分经右心房，大部分经卵圆孔卵圆孔左心房左心房左心室左心室主动脉主动脉大部进入头颈部大部进入头颈部（确保胎儿神经系统发育确保胎儿神经系统发育），小部分），小部分进入降主动脉进入降主动脉脐动脉脐动脉胎盘胎盘右心房，小部分右心房，小部分右心室右心室肺动脉肺动脉大大部分经部分经动脉导管动脉导管进入主动脉，小部分进入主动脉，小部分进入肺进入肺胎儿血胎儿血液循环液循环出生后出生后的变化的变化图图1616原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形胎盘循环中断、肺循环建立胎盘循环中断、肺循环建立脐静脉脐静脉肝圆韧带肝圆韧带脐动脉脐动脉脐侧韧带、膀胱上动脉脐侧韧带、膀胱上动脉静脉导管静脉导管静脉韧带静脉韧带动脉导管动脉导管动脉韧带动脉韧带卵圆孔关闭卵圆孔关闭原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形胎儿血胎儿血液循环液循环出生后出生后的变化的变化房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal defect） 卵圆孔未闭卵圆孔未闭卵圆孔瓣有穿孔卵圆孔瓣有穿孔原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形图图1717卵圆孔瓣小，不能完全遮盖卵圆孔卵圆孔瓣小，不能完全遮盖卵圆孔原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形图图1818卵圆孔过大卵圆孔过大原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形图图1919卵圆孔过大，卵圆孔瓣太小卵圆孔过大，卵圆孔瓣太小原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形图图2020室间隔缺损（室间隔缺损（ventricular septal defect） 常见膜部缺损，主因心内膜垫组织扩展时，常见膜部缺损，主因心内膜垫组织扩展时，不能与球嵴和肌部融合不能与球嵴和肌部融合动脉干与心球分隔异常动脉干与心球分隔异常主动脉或肺动脉狭窄：因动脉干与心球分主动脉或肺动脉狭窄：因动脉干与心球分隔不均等，导致一侧粗大、一侧狭窄隔不均等，导致一侧粗大、一侧狭窄原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形主动脉和肺动脉错位：因形成了平直的、主动脉和肺动脉错位：因形成了平直的、而非螺旋状的主动脉肺动脉隔而非螺旋状的主动脉肺动脉隔原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形图图2121法洛四联症（法洛四联症（tetralogy of Fallot）：肺动）：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大室肥大原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环畸形畸形图图2222动脉导管未闭：出生后，动脉导管的平滑肌动脉导管未闭：出生后，动脉导管的平滑肌未收缩，肺动脉仍和主动脉保持相通状态未收缩，肺动脉仍和主动脉保持相通状态原始心血管建立原始心血管建立心脏发生心脏发生胎儿血液循环胎儿血液循环 畸形畸形本章重点本章重点血岛的概念血岛的概念房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉或肺动房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉或肺动脉狭窄、法洛四联症、动脉导管未闭的成脉狭窄、法洛四联症、动脉导管未闭的成因因心脏发生的一般过程心脏发生的一般过程胎儿血液循环的途径、特点及出生后的改胎儿血液循环的途径、特点及出生后的改变变图图1 1 血血岛岛的的形形成成图图2 2 血岛的演变血岛的演变图图3 3 原始心血管系统模式图原始心血管系统模式图图图4 4 生生心心区区的的演演变变图图5 5 原始心脏原始心脏的位置变化的位置变化图图6 6 原原始始心心脏脏的的发发生生图图7 7 原始心脏原始心脏 （第（第2121天天; 1; 1神经沟神经沟 2 2前肠前肠 3 3围心腔围心腔 4 4心内膜心内膜 脱离脱离 5 5心肌膜和心外膜）心肌膜和心外膜）图图8 8 心心脏脏外外形形的的建建立立图图9 9 上上: :心内膜垫形成心内膜垫形成 下下: :房室瓣形成房室瓣形成图图10 10 房室管、心房及心室的分隔房室管、心房及心室的分隔图图1 11 1 静静脉脉窦窦及及其其相相连连静静脉脉的的演演变变图图12 12 房室管、心房及心室的分隔房室管、心房及心室的分隔图图13 13 心室隔肌部的形成实物图心室隔肌部的形成实物图 （1 1心房心房 2 2心内膜垫心内膜垫 3 3室间孔室间孔 4 4室间隔肌部）室间隔肌部）图图14 14 室间隔膜部的形成及室间孔封闭室间隔膜部的形成及室间孔封闭图图15 15 动脉干和心球的分隔动脉干和心球的分隔图图1 16 6 胎胎儿儿血血液液循循环环模模式式图图