肺动脉高压肺动脉高压(goy)(goy)(goy)(goy)（一）定义（一）定义（二）诊断标准（二）诊断标准（三）分类：美国和欧洲（三）分类：美国和欧洲（四）危险分层：美国和欧洲（四）危险分层：美国和欧洲（五）治疗（五）治疗(zhlio)(zhlio)(zhlio)(zhlio)流程：美国和欧洲流程：美国和欧洲（六）（六）预后相关因素：预后相关因素： 右心功能是决定预后的根本因素右心功能是决定预后的根本因素 第一页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能一、定义(dngy)(dngy) 指由各种原因引起的肺血管结构和指由各种原因引起的肺血管结构和/ /或或功能功能(gngnng)(gngnng)(gngnng)(gngnng)改变，以肺血管阻力进行性升改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临高为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征，最终导致心力衰竭，床病理生理综合征，最终导致心力衰竭，甚至死亡。甚至死亡。第二页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能 二、诊断二、诊断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)标准标准第三页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能2009ACCF/AHA2009ACCF/AHA专家专家(zhunji)(zhunji)(zhunji)(zhunji)共识诊断标准：共识诊断标准： n n右心导管测量肺动脉平均压右心导管测量肺动脉平均压右心导管测量肺动脉平均压右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)(mPAP)(mPAP)(mPAP)，静息状态下，静息状态下，静息状态下，静息状态下 25 mmHg25 mmHg25 mmHg25 mmHg。n nWHOWHOWHOWHO分型第一分型第一分型第一分型第一(dy)(dy)(dy)(dy)大类肺动脉高压的诊断还需要满足：大类肺动脉高压的诊断还需要满足：大类肺动脉高压的诊断还需要满足：大类肺动脉高压的诊断还需要满足： 肺毛细血管楔压肺毛细血管楔压肺毛细血管楔压肺毛细血管楔压, , , ,左房压或左室末压左房压或左室末压左房压或左室末压左房压或左室末压 15 mmHg15 mmHg15 mmHg15 mmHg。 肺血管阻力肺血管阻力肺血管阻力肺血管阻力3Wood3Wood3Wood3Wood单位单位单位单位 第四页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能2009ESC/ERS2009ESC/ERS诊断诊断(zhndun)(zhndun)(zhndun)(zhndun)标准：标准： n n毛细血管前肺动脉高压：肺动脉平均压毛细血管前肺动脉高压：肺动脉平均压 25 mmHg25 mmHg25 mmHg25 mmHg，PWP 15 mmHg PWP 15 mmHg PWP 15 mmHg PWP 15 mmHg ，心输出量正常或降低，包括，心输出量正常或降低，包括，心输出量正常或降低，包括，心输出量正常或降低，包括(boku)(boku)(boku)(boku)第第第第I I I I、IIIIIIIIIIII、IVIVIVIV、V V V V类肺动脉高压。类肺动脉高压。类肺动脉高压。类肺动脉高压。n n毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压 25 mmHg25 mmHg25 mmHg25 mmHg，PWP 15 mmHg PWP 15 mmHg ，心输出量正常或降低。，心输出量正常或降低。包括第包括第IIIIIIII类肺动脉高压。类肺动脉高压。类肺动脉高压。类肺动脉高压。 被动性：跨肺压差被动性：跨肺压差被动性：跨肺压差被动性：跨肺压差12 mmHg 12 mmHg 反应性（不成比例性）：跨肺压差反应性（不成比例性）：跨肺压差 12 mmHg 12 mmHg 高心输出量见于(jiny)高动力学状态:体肺循环分流，贫血和甲状腺机能亢进第五页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能三、分三、分 类类第六页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能分分 类（类（20092009，ACCF/AHAACCF/AHA专家专家(zhunji)(zhunji)(zhunji)(zhunji)共识）共识）1.1.1.1.肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压(PAH)(PAH)(PAH)(PAH) 1.1. 1.1.特发性特发性(IPAH) (IPAH) 1.2. 1.2.家族性家族性(FPAH) (FPAH) 1.3. 1.3.相关因素相关因素(APAH)(APAH) 1.3.1.1.3.1.结缔组织病结缔组织病 1.3.2.1.3.2.先天性体先天性体- -肺分流肺分流 1.3.3.1.3.3.门静脉高压门静脉高压 1.3.4.HIV1.3.4.HIV感染感染(gnrn)(gnrn) 1.3.5.1.3.5.药物药物/ /毒物毒物 1.3.6.1.3.6.其他：（其他：（甲状腺病、糖原蓄积甲状腺病、糖原蓄积 症、高雪病、遗传性出血性毛症、高雪病、遗传性出血性毛 细血管扩张症、血红蛋白病、细血管扩张症、血红蛋白病、 骨髓增生异常、脾切除术）骨髓增生异常、脾切除术） 1.4. 1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的 1.4.1. 1.4.1.肺静脉闭塞症肺静脉闭塞症 1.4.2.1.4.2.肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤 1 1.5.5.新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压2.2.2.2.左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压 2.1. 2.1.左房或左室心脏疾病左房或左室心脏疾病 2.2. 2.2.左心瓣膜病左心瓣膜病3.3.3.3.呼吸系统疾病和呼吸系统疾病和呼吸系统疾病和呼吸系统疾病和/ / / /或低氧引起或低氧引起或低氧引起或低氧引起(ynq)(ynq)(ynq)(ynq)的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压的肺动脉高压 3.1. 3.1. 慢性阻塞性肺疾病（慢性阻塞性肺疾病（COPDCOPD） 3.2. 3.2. 肺间质病变肺间质病变 3.3. 3.3. 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 3.4. 3.4. 肺泡通气不足肺泡通气不足 3.5. 3.5. 慢性高海拔环境慢性高海拔环境 3.6. 3.6. 发育异常发育异常4.4.4.4.慢性血栓慢性血栓慢性血栓慢性血栓/ / / /栓塞性肺动脉高压栓塞性肺动脉高压栓塞性肺动脉高压栓塞性肺动脉高压 4.1. 4.1. 肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞 4.2. 4.2. 肺动脉远端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞 4.3. 4.3. 非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄 生虫、异物等）生虫、异物等）5.5.5.5.其他类型其他类型其他类型其他类型肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压 结节病，组织细胞增生症，结节病，组织细胞增生症， 淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病 , ,肺血肺血管受压（管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎 ）第七页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能分分 类（类（20092009，ESC/ERS PH诊治诊治(zhnzh)(zhnzh)指南指南）1.1.1.1.肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压(PAH)(PAH)(PAH)(PAH)n特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压n遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 BMPR2 II BMPR2 II ALK1, endoglin ALK1, endoglin 未知未知n药物或毒物诱导的肺动脉高压药物或毒物诱导的肺动脉高压n相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压 结缔组织病结缔组织病 HIV HIV感染感染(gnrn)(gnrn) 门脉高压门脉高压 体循环体循环- -肺循环分流肺循环分流 血吸虫病血吸虫病 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血1111肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和/ / / /或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤2. 2. 2. 2. 左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压n收缩功能不全收缩功能不全n舒张功能不全舒张功能不全n瓣膜病瓣膜病3. 3.肺部疾病和肺部疾病和肺部疾病和肺部疾病和/ /或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压n慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病n间质性肺病间质性肺病n其他限制性和阻塞性肺疾病其他限制性和阻塞性肺疾病n睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍n支气管支气管-肺发育不良肺发育不良n长期高原暴露长期高原暴露n发育异常发育异常4.4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉不明原因或者多重机制引起的肺动脉不明原因或者多重机制引起的肺动脉不明原因或者多重机制引起的肺动脉 高压高压高压高压n血液性疾病血液性疾病 骨髓增殖性疾病，脾切除骨髓增殖性疾病，脾切除n系统性疾病系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维神经纤维(shn jn xin wi)瘤，血管炎瘤，血管炎n代谢性疾病代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病n其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰析的慢性肾衰第八页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能四、危险四、危险(wixin)(wixin)(wixin)(wixin)分层分层第九页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能ACCF/AHA 2009 Expert Consensus 危险(wixin)(wixin)分层 第十页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能ESC/ERS GUIDELINES 危险危险(wixin)(wixin)分层分层第十一页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能四、四、治疗治疗(zhlio)(zhlio)流程流程第十二页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能2009ACCF/AHA PAH 治疗(zhlio)(zhlio)规范注：注：ERAs:ERAs:内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂PDE-5PDE-5：5 5磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂抗凝抗凝 利尿利尿 吸氧吸氧 地高辛地高辛急性血管扩张试验急性血管扩张试验口服口服口服口服CCBCCB持续反应性持续反应性阳性阳性继续继续CCBCCB治疗治疗是是否否低危低危高危高危ERAsERAs或或PDE-5(PDE-5(口服口服) )依前列醇或曲前列环素依前列醇或曲前列环素（静脉注射）（静脉注射）伊洛前列素伊洛前列素 （吸入）（吸入）曲前列环素（皮下）曲前列环素（皮下）阴性阴性重新评估：重新评估：考虑联合治疗考虑联合治疗试验性方案试验性方案依前列醇或曲前列环素依前列醇或曲前列环素（静脉注射）（静脉注射）伊洛前列素伊洛前列素 （吸入）（吸入）ERAsERAs或或PDE-5(PDE-5(口服口服) )曲前列环素（皮下）曲前列环素（皮下）房间隔造口术房间隔造口术肺移植肺移植McLaughlin VV,et al.Published online before print March 30, 2009.McLaughlin VV,et al.Published online before print March 30, 2009.第十三页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能2009年ESC/ERS PAH治疗(zhlio)(zhlio)规范避孕避孕(I-C)(I-C)预防流感及肺炎球菌感染预防流感及肺炎球菌感染(I-C)(I-C)康复督导康复督导(IIa-B)(IIa-B)心理社会支持心理社会支持(IIa-C)(IIa-C)避免过度运动避免过度运动(III-C)(III-C)利尿剂利尿剂（I-BI-B）吸氧吸氧（I-CI-C）抗凝：抗凝： IPAHIPAH，遗传性，遗传性PAHPAH及食欲抑制剂相关性及食欲抑制剂相关性 PAH PAH (IIa-C)(IIa-C) APAH APAH (IIb-C)(IIb-C)地高辛地高辛 (IIb-C)(IIb-C)常规支持治疗常规支持治疗转诊至专科门诊转诊至专科门诊急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验(I-C IPAH)(I-C IPAH)(IIb-C APAH)(IIb-C APAH)阳性阴性WHOWHO功能分级功能分级I-IIII-III级级CCBCCB（I-CI-C）持续反应性持续反应性WHOWHO功能分级功能分级I-III-II级级继续继续CCBCCB治疗治疗贝前列素贝前列素IIb-BIIb-B安贝生坦，波生坦安贝生坦，波生坦司他生坦，西地那非，他达拉非司他生坦，西地那非，他达拉非吸入吸入/ /静脉注射伊洛前列素静脉注射伊洛前列素皮下注射皮下注射/ /静脉注射静脉注射/ /吸入曲前列素吸入曲前列素启动联合治疗启动联合治疗静脉注射伊洛前列素静脉注射伊洛前列素静脉注射曲前列素静脉注射曲前列素司他生坦司他生坦IIa-CIIa-C他达拉非他达拉非皮下注射皮下注射/ /吸入曲前列素吸入曲前列素他达拉非他达拉非I-BI-B静脉注射依前列醇静脉注射依前列醇安贝生坦，波生坦安贝生坦，波生坦司他生坦，西地那非司他生坦，西地那非静脉注射依前列醇静脉注射依前列醇 吸入用伊洛前列素吸入用伊洛前列素安贝生坦安贝生坦波生坦波生坦西地那非西地那非I-AI-AWHOWHO功能分级功能分级IVIV级级WHOWHO功能分级功能分级IIIIII级级WHOWHO功能分级功能分级II II级级推荐证据推荐证据初始治疗初始治疗第十四页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能临床反应性不佳临床反应性不佳临床反应性不佳临床反应性不佳序贯联合治疗序贯联合治疗(II-a B) (II-a B) ERAERAProstanoids + PDE-5IProstanoids + PDE-5I+ + +房间隔造口术房间隔造口术(I-C)(I-C)和和/ /或或肺移植肺移植(I-C)(I-C)注：注： : : 对于对于WHOWHO功能功能(gngnng)(gngnng)分级为分级为II II级的患者证据为级的患者证据为IIa-CIIa-C ERA: ERAs ERA: ERAs: :内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂 Prostanoids:Prostanoids:前列环素类药物前列环素类药物 PDE-5PDE-5：5 5磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂GaliGali N, et al.Eur Heart J. 2009 Aug 27. Epub ahead of print. N, et al.Eur Heart J. 2009 Aug 27. Epub ahead of print.2009年ESC/ERS PH治疗(zhlio)(zhlio)规范第十五页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能肺高压肺高压(goy)(goy)预后相关因素预后相关因素n n与潜在病因相关n n药物治疗影响预后n n与预后相关的临床因素 人口学特征 ；血流动力学；对血管扩张剂的反应；心脏超声；运动耐力；心电图；WHO 功能(gngnng)(gngnng)分级；生物标志物；肺功能(gngnng)(gngnng)试验 * 右心功能是决定预后的根本因素第十六页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能与病情及预后相关的指标与病情及预后相关的指标(zhbio)(zhbio)及参数及参数n n收缩功能指标收缩功能指标n nRVEFRVEFn n右心室面积变化指数右心室面积变化指数n n三尖瓣环收缩期运动幅度三尖瓣环收缩期运动幅度 n n右室心肌工作指数右室心肌工作指数 n n血流动力学指标血流动力学指标n n右房压右房压n n心指数心指数n n最大压力最大压力- -时间变化值时间变化值( (dP/dtmax)dP/dtmax)n n压力压力- -容积测量相关指数容积测量相关指数n n心室顺应性心室顺应性n n前负荷补充每搏功前负荷补充每搏功n n舒张舒张(shzhng)(shzhng)期充盈期充盈n n组织多普勒指标组织多普勒指标n n等容收缩等容收缩/ /舒张加速度舒张加速度n n等容收缩等容收缩/ /舒张速率舒张速率n n右心室扩张右心室扩张n n与左室腔相比，右室相对或绝与左室腔相比，右室相对或绝对扩张对扩张n n右心房大小右心房大小n n三尖瓣返流三尖瓣返流n n心电生理指标心电生理指标n n心律失常心律失常n n刺激诱导刺激诱导(yudo)(yudo)的室性心动的室性心动过速过速n nQRSQRS间期间期n n神经激素及细胞因子神经激素及细胞因子n nBNPBNPn n去甲肾上腺素去甲肾上腺素n n内皮素内皮素n n肿瘤坏死因子肿瘤坏死因子 Right ventricular function in cardiovascular disease, Part . Francois, et al. Circulation, 2008,117:1717-31第十七页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能右心功能与肺动脉高压右心功能与肺动脉高压(goy)(goy)预后预后n n右心功能是影响(yngxing)(yngxing)肺动脉高压预后的重要因素。n n目前肺动脉高压的治疗靶点主要是针对肺血管结构本身，而忽视对右心心肌结构和功能的评价与处理。n n把右心-肺循环作为一个整体来探索肺动脉高压的诊疗措施是未来的发展方向。第十八页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能右心功能右心功能一、右心的重要性二、右心的解剖学特点三、右心的生理学特点四、右心功能不全病理生理与病理解剖特点五、右心功能不全的诊断方法(fngf)(fngf)六、右心功能不全的治疗第十九页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能一、右心的重要性一、右心的重要性 Furey等人总结出右心室的重要功能是： 维持体循环静脉压在较低水平和避免相关 组织器官充血水肿，以及在心血管系统(xtng)(xtng)应 激状态下，右心室在保证肺灌注的同时完 成上述功能。第二十页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能二、右心的解剖学特点二、右心的解剖学特点(tdin)(tdin)一、右心房为不规则的六面卵圆体二、右心室为锥形，分为窦部、肉梁化部和 圆锥部三部分，三部分会合处为膜部间隔(jin g)(jin g)。三、右心室壁血流灌注特点四、传导系统发自于右心，主干也在右心第二十一页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能第二十二页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能第二十三页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能三、右心的生理学特点三、右心的生理学特点(tdin)(tdin)一、右心接受静脉血；右心房容量大于左心房，静水压低于左心房；二、右心室的泵压约为左心室的1/6；由于肺血管低阻力，右心室泵出与左心室同样的搏出量所花的搏出功仅为左心室的25。三、右心室收缩功能是心肌(xnj)(xnj)收缩性、前负荷、后负荷的反映。第二十四页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能四、右心功能不全病理四、右心功能不全病理(bngl)(bngl)生理与病理生理与病理(bngl)(bngl)解解剖特点剖特点一、各种致右心功能不全的病因(bngyn)(bngyn)导致右心室 心肌直接损伤、右心室容量超负荷、右 心室压力超负荷和心室间相互影响。二、右心收缩功能不全 正常右心射血分数4076三、右心舒张功能不全第二十五页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能五、右心功能评价五、右心功能评价(pngji)(pngji)方法方法n n超声心动图超声心动图n n心脏磁共振心脏磁共振n n放射性核素显像放射性核素显像n n生物标志物生物标志物n n右心导管术及心室右心导管术及心室(xnsh)(xnsh)造影造影 评价右心功能的技术要落后于左心功能评价技术。由于右室复杂的几何形状和其位于胸骨后的位置，使得(sh de)传统的超声心动图技术很难获取连贯、可再现图像。大部分测量心室收缩和舒张的指标都是假设测量对象为椭圆形。不规则的右心室几何形状，限制了很多类似的方法的应用。因此，评价右心室收缩功能的方法很有限，以往认为比较可信的是体积分析技术放射性核素和心血管造影技术。 第二十七页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能超声心动图超声心动图n n优点：经济、无创、方便、易普及。优点：经济、无创、方便、易普及。n n不足：传统超声心动图评价右心功能方法主要是多普不足：传统超声心动图评价右心功能方法主要是多普勒血流频谱技术和二维超声心动图技术。前者勒血流频谱技术和二维超声心动图技术。前者(qin zh)(qin zh)通通过检测与右室活动有关的血流速度、压力阶差、收缩过检测与右室活动有关的血流速度、压力阶差、收缩时间间期及血流量等数据推算右室功能，但是血流参时间间期及血流量等数据推算右室功能，但是血流参数容易受到前后负荷的影响。后者测量右室功能由于数容易受到前后负荷的影响。后者测量右室功能由于受到右室复杂的形态、流出道流入道位于不同平面以受到右室复杂的形态、流出道流入道位于不同平面以及右心室内发达的肌小梁、心内膜边缘不规则等因素及右心室内发达的肌小梁、心内膜边缘不规则等因素影响，准确性较差。影响，准确性较差。 第二十八页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能 超声心动图：心腔大小形态、 心肌结构(jigu)、瓣膜运动。超声心动图观察心脏解剖(jipu)(jipu)结构第二十九页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能短轴切面(qimin)：右室扩大，左室呈“D”形三尖瓣反流速度峰值(fn zh)4.8m/s，计算跨瓣压差为92mmHg,提示重度肺动脉高压超声心动图测三尖瓣反流速度(sd)(sd)第三十页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能超声评估超声评估(pn )(pn )右心功能新技术右心功能新技术n n相相对对以以上上传传统统的的超超声声技技术术，多多普普勒勒组组织织显显像像（DTIDTI）最最大大的的优优点点就就是是直直接接反反映心肌的运动，不受右室复杂几何形态的影响。映心肌的运动，不受右室复杂几何形态的影响。n n利用二维超声测量三尖瓣瓣环收缩期运动幅度反映右心射血分数。利用二维超声测量三尖瓣瓣环收缩期运动幅度反映右心射血分数。n n心心肌肌做做功功指指数数（MPIMPI）又又称称TeiTei指指数数，为为右右室室等等容容收收缩缩(shu (shu su)su)时时间间（ICTICT）+ +等等容容舒舒张张时时间间（IRTIRT）与与射射血血时时间间（ETET）的的比比值值。由由于于心心室室收收缩缩主主要要依依赖赖钙钙离离子子，其其内内流流主主要要发发生生在在ICTICT，外外流流主主要要发发生生在在IRTIRT，因因此此TeiTei被被认认为为是是评评价价心心室室整整体体功功能能的的有有价价值值的的指指标标。且且不不受受心心率率、右右室室形形状状、前前后后负负荷荷等等因因素影响。素影响。n n实实时时三三维维超超声声（RT-3DERT-3DE）可可以以实实时时、全全面面地地观观察察立立体体解解剖剖结结构构，还还可可以以快快速速地地进进行行定定量量分分析析，特特别别是是在在容容积积测测量量上上不不再再依依赖赖于于形形状状假假定定。其其准准确确性性甚甚至可与至可与MRIMRI的三维成像媲美。的三维成像媲美。第三十一页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能心脏磁共振心脏磁共振目前比较目前比较(bjio)(bjio)准确评价右心功能的技术准确评价右心功能的技术n n利用多层面短轴电影序列精确测量右室腔容积，右利用多层面短轴电影序列精确测量右室腔容积，右室心肌重量，右室射血分数及每博输出量，右心指室心肌重量，右室射血分数及每博输出量，右心指数。数。n n磁共振血流标测技术测量磁共振血流标测技术测量E/AE/A波的幅度及比值，估测右波的幅度及比值，估测右室舒张功能。室舒张功能。n n磁共振心肌灌注延迟扫描评估肺动脉高压患者右心功磁共振心肌灌注延迟扫描评估肺动脉高压患者右心功能。能。 n n心肌组织标记技术研究心肌组织标记技术研究(ynji)(ynji)右心局部功能。右心局部功能。第三十二页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能McLure LER,Int J Clin Pract,2007,61(suppl):15-26特发性肺动脉高压(goy)患者右心MRI心脏(xnzng)(xnzng)磁共振第三十三页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能心脏(xnzng)磁共振：心肌质量指数（Ventricular mass index) 估测肺动脉压力心脏(xnzng)(xnzng)磁共振第三十四页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能Saba TS,et al.Eur Respir J 2002; 20: 15191524MPAP 右心导管：肺动脉平均(pngjn)压ECHO PASP:超声;肺动脉收缩压RVM：右心心肌质量VMI:心肌质量指数RVM/LVMr =0.56r =0.81r =0.77 心脏磁共振：心肌(xnj)质量指数估测肺动脉压力第三十五页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能放射性核素显像放射性核素显像n n右心功能检测的重要的无创性方法之一。右心功能检测的重要的无创性方法之一。n n目前常规应用的包括首次通过法和平衡法心室显像。目前常规应用的包括首次通过法和平衡法心室显像。n n首次通过法显像由于能够从时相上将右房和右室区分首次通过法显像由于能够从时相上将右房和右室区分(qfn)(qfn)开，因开，因此被认为是最为准确的方法，但不足之处是对此被认为是最为准确的方法，但不足之处是对“ “弹丸弹丸” ”注射和采注射和采集技术要求较高，且采集计数量相对较低，也易受大血管影像的集技术要求较高，且采集计数量相对较低，也易受大血管影像的影响。影响。n n平衡法显像最大的问题是难以将右房和右室准确地划分开，平衡法显像最大的问题是难以将右房和右室准确地划分开，虽然近年来改进使用了断层技术，但由于操作复杂，并需虽然近年来改进使用了断层技术，但由于操作复杂，并需要专用软件系统，尚未普及应用。要专用软件系统，尚未普及应用。 第三十六页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能 放射性核素首次(shu c)通过法核素显像第三十七页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能 放射性核素平衡(pnghng)法核素显像第三十八页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能放射性核素显像新技术放射性核素显像新技术(jsh)(jsh)n n门控心肌灌注显像是另一种可以用于右心功能检测门控心肌灌注显像是另一种可以用于右心功能检测的新方法，研究表明：右室负荷加重的新方法，研究表明：右室负荷加重(jizhng)(jizhng)的患者，的患者，由于右室心肌对示踪剂的摄取明显增强，右室心肌由于右室心肌对示踪剂的摄取明显增强，右室心肌显影清晰，应用门控心肌灌注显像评价右室功能是显影清晰，应用门控心肌灌注显像评价右室功能是完全可行的。但目前国内外尚无用于肺动脉高压右完全可行的。但目前国内外尚无用于肺动脉高压右心功能评价的临床研究。心功能评价的临床研究。n n国外初步研究证实：肺动脉高压右室心肌代谢（葡国外初步研究证实：肺动脉高压右室心肌代谢（葡萄糖和脂肪酸代谢）的变化与右心功能参数的变化萄糖和脂肪酸代谢）的变化与右心功能参数的变化密切相关，应用密切相关，应用18F-FDG PET18F-FDG PET显像定量评价右室心肌显像定量评价右室心肌葡萄糖代谢，有助于右心功能及预后判断，目前国内葡萄糖代谢，有助于右心功能及预后判断，目前国内未见报道，国外相关研究也较少。未见报道，国外相关研究也较少。 第三十九页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能右心导管术右心导管术n n诊断诊断(zhndun)(zhndun)肺动脉高压的肺动脉高压的“ “金标准金标准” ”。n n测定右心各腔室及肺动脉的血氧饱和度和压力、测定右心各腔室及肺动脉的血氧饱和度和压力、肺毛细血管楔压。肺毛细血管楔压。n n计算心排出量、肺血管阻力等指标。计算心排出量、肺血管阻力等指标。n n进行急性肺血管反应性试验。进行急性肺血管反应性试验。第四十页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能Vigilance -美国爱德华生命科学公司美国爱德华生命科学公司(n (n (n (n s)s)s)s)连续血流动力学连续血流动力学/氧动力学氧动力学 监监 测测 系系 统统测量(cling)指标EDV、EDVI、SVO2、RVEF、CO、CIRVSP、RVDP、RVEDP、RVdp/dt第四十一页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能血流动力学异常血流动力学异常(ychng)(ychng)和预后和预后DAlonzo et al. Annals Int Med 1991;115:343-349肺动脉平均(pngjn)压01020304050平均生存(shngcn)时间 (月)平均右心房压平均心搏指数 55 mmHg 85 mmHg 10 mmHg 20 mmHg 4 l/min/m2 2 l/min/m2第四十二页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能右心功能评价右心功能评价右心功能评价右心功能评价(pngji)(pngji)比较：右心导管、超声心动图、心脏磁共比较：右心导管、超声心动图、心脏磁共比较：右心导管、超声心动图、心脏磁共比较：右心导管、超声心动图、心脏磁共振振振振评价方法评价方法 参数参数 心脏磁共振心脏磁共振 超声心动图超声心动图 右心导管（包括右心造影）右心导管（包括右心造影）右心室评价右心室评价容量容量 + + + + + +射血分数射血分数 + + + +右室张力右室张力 + + + + - -右室压力右室压力 -/+ -/+ + + + +每搏量每搏量 + + + + +心肌质量心肌质量 + + -/+ -/+ - -右室重塑（包括室间隔运动）右室重塑（包括室间隔运动） + + + + - - 三尖瓣反流三尖瓣反流 + + + + + + 混合指标混合指标(zhbio)(zhbio) + + + + + +（心包积液、肺栓塞及其他异常）（心包积液、肺栓塞及其他异常）右房评价右房评价右房压力右房压力 - - - - + +肺动脉评价肺动脉评价 肺动脉扩张性肺动脉扩张性 + + + + -/+ -/+肺动脉血流动力学肺动脉血流动力学 -/+ -/+ + + +定量肺血流测定定量肺血流测定 + + - - - - - 无用，无用，+ + 可能有用，可能有用， + + 有用，有用，+ + 相当有用相当有用Raymond Benza,et al. J Am Coll Cardiol 2008;52:1683第四十三页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能生物生物(shngw)(shngw)标志物与右心功能不全标志物与右心功能不全n n脑钠肽脑钠肽n nN-N-末端脑钠肽原末端脑钠肽原n n肌钙蛋白肌钙蛋白T Tn n内皮素内皮素n n高敏高敏C C反应蛋白反应蛋白n n细胞因子细胞因子( (白介素白介素-6-6、肿瘤坏死、肿瘤坏死(hui s)(hui s)因子因子-)-)n n生长分化因子生长分化因子-15-15第四十四页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能预测生存的生化预测生存的生化(shn hu)(shn hu)指标指标: 脑钠肽脑钠肽 (BNP)Nagaya N et al. Circulation 2000;102:865-70.100800生存率 (%)604020012243648时间(shjin) (月)0100806040200脑钠肽基线(jxin)值脑钠肽随访情况12243648时间 (月)脑钠肽 180 pg/ml脑钠肽 180 pg/ml脑钠肽 150 pg/ml脑钠肽 150 pg/ml第四十五页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能预测生存预测生存(shngcn)(shngcn)的生化指标的生化指标: 肌钙蛋白肌钙蛋白 TTorbicki A et al. Circulation 2003.TnT 0.01 ng/ml1.0000.80.60.40.261224时间(shjin) (月)累计(li j)生存率肌钙蛋白T (+)18肌钙蛋白T()p = 0.001肺动脉高压 (n = 51) 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (n = 5)第四十六页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能生长分化生长分化(fnhu)(fnhu)因子因子-15 （GDF-15）n n是转化生长因子是转化生长因子- - 超家族成员之一；它可能是重要的应激反超家族成员之一；它可能是重要的应激反应基因，其在疾病状态下的表达增加，发挥着细胞调节和保应基因，其在疾病状态下的表达增加，发挥着细胞调节和保护功能；护功能；n n心血管疾病新出现的生化标志物；但在心血管疾病新出现的生化标志物；但在IPAH IPAH 患者患者(hunzh)(hunzh)其其临床重要性尚不明确；临床重要性尚不明确；n n研究提示研究提示GDF-15GDF-15与与IPAHIPAH患者死亡或移植风险相关；患者死亡或移植风险相关；n nGDF-15GDF-15与与NYHANYHA功能分级和功能分级和NT-proBNPNT-proBNP密切相关；密切相关； 慢性心慢性心衰患者的死亡危险随衰患者的死亡危险随GDF-15GDF-15水平的升高而增加；水平的升高而增加；n n作用于心脏的机制尚不清楚，需进一步深入研究。作用于心脏的机制尚不清楚，需进一步深入研究。第四十七页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能内容(nirng)总结肺动脉高压。PDE-5：5磷酸二酯酶抑制剂。抗凝利尿。与病情及预后相关的指标及参数。右心房容量大于左心房，静水压低于左心房。心室压力超负荷和心室间相互影响。正常右心射血分数4076。大部分测量心室收缩(shu su)和舒张的指标都是假设测量对象为椭圆形。目前常规应用的包括首次通过法和平衡法心室显像。放射性核素首次通过法核素显像。放射性核素平衡法核素显像。作用于心脏的机制尚不清楚，需进一步深入研究第四十八页，共四十八页。肺动脉高压与右心功能