第十六章第十六章神神经肌肉系肌肉系统疾病疾病 第一第一节神神经系系统疾病疾病检查方法方法 掌握内容 掌握掌握颅内常内常见感染性疾病的感染性疾病的脑脊液改脊液改变特点特点 了解小儿神了解小儿神经系系统体格体格检查 了解小儿神了解小儿神经系系统辅助助检查：脑电图、主要、主要 神神经电生理、神生理、神经影像学影像学检查 目目录神神经系系统体格体格检查 一般一般检查 颅神神经检查 运运动功能功能检查 感感觉功能功能检查 反射反射检查 病理病理检查 脑膜刺激征膜刺激征神神经系系统辅助助检查 脑脊液脊液检查 脑电图和主要神和主要神经电生理生理检查 神神经影像学影像学检查一、一、神神经系系统体格体格检查 原原则上与成人相同，但有它的特殊性上与成人相同，但有它的特殊性辅助助检查：年：年龄越小，不同年越小，不同年龄间正常差异也越大正常差异也越大所以所以对小儿神小儿神经系系统的的检查与与评价，均不能脱离相价，均不能脱离相对应年年龄期的正常生理学特点。期的正常生理学特点。 一)、一般一般检查1. 意意识和精神行和精神行为状状态2. 头颅3. 皮肤皮肤 1.意意识和精神行和精神行为状状态根据小儿根据小儿对刺激的反刺激的反应判断意判断意识水平水平轻到重：嗜睡、昏睡、半昏迷、昏迷到重：嗜睡、昏睡、半昏迷、昏迷也可也可为：谵妄、定向力妄、定向力丧失、精神异常等意失、精神异常等意识内容的减少或异常。内容的减少或异常。2.头颅 头围:可粗略反映可粗略反映颅内内组织的容量。的容量。过大：大：脑水水肿、硬膜下血、硬膜下血肿、巨、巨脑症等。症等。过小：小：脑发育停滞、育停滞、脑萎萎缩等。等。2%-7%的小的小头围儿童，智力正常。儿童，智力正常。前囟和前囟和颅骨骨缝：早早闭合：小合：小头畸形。畸形。囟囟门增大伴有膨隆、增大伴有膨隆、张力增高以及力增高以及颅缝开裂：开裂：颅内内压增高，增高，颅骨扣骨扣诊时尚可有尚可有“破破壶音音”。疑有硬疑有硬脑膜下膜下积液、液、脑穿通畸形的穿通畸形的婴儿，在暗儿，在暗室里用手室里用手电筒筒紧贴颅骨做骨做透照透照试验，前，前额部光圈部光圈 2cm，枕部，枕部1cm或两或两侧不不对称称时对诊断有意断有意义。 3. 皮肤皮肤 某些神某些神经疾病可伴有特征性皮肤疾病可伴有特征性皮肤损害，害， 如：皮肤色素脱失斑、面部血管如：皮肤色素脱失斑、面部血管纤维瘤、瘤、 皮肤牛奶咖啡斑、面部血管痣等。皮肤牛奶咖啡斑、面部血管痣等。二、二、颅神神经检查 1. 嗅神经嗅神经 2. 视神经视神经 3. 动眼、滑车和展神经动眼、滑车和展神经 4. 三叉神经三叉神经 5. 面神经面神经 6. 听神经和前庭神经听神经和前庭神经 7. 舌咽和迷走神经舌咽和迷走神经 8. 副神经副神经 9. 舌下神经舌下神经1.1.嗅神嗅神经：嗅神嗅神经损伤：常常见于先天性于先天性节神神经发育不良或育不良或额叶、叶、颅底病底病变者。者。2. 视神神经：1）视力：力：2）视野：野：3）眼底：）眼底： 3.动眼、滑眼、滑车和展神和展神经观察有无眼察有无眼睑下垂、眼球震下垂、眼球震颤、斜、斜视等。等。检查眼球向上、向下和向两眼球向上、向下和向两侧的眼外肌运的眼外肌运动。注意瞳孔大小、形状以及注意瞳孔大小、形状以及对光反射、会聚和光反射、会聚和调节反反应等。等。4. 三叉神三叉神经注意注意张口下口下颌有无偏斜，咀嚼有无偏斜，咀嚼时扪两两侧咬咬肌及肌及颞肌收肌收缩力，以判断其运力，以判断其运动支功能。支功能。观察察额、面部皮肤、面部皮肤对刺激的反刺激的反应，并用面，并用面絮絮轻触角膜，触角膜，检查角膜反角膜反应已了解感已了解感觉支支功能。功能。5.面神面神经 观察随意运察随意运动或表情运或表情运动（如哭或笑）中双（如哭或笑）中双侧面部是否面部是否对称。称。周周围性面神性面神经麻痹麻痹时，患，患侧上、下面肌同上、下面肌同时受累，表受累，表现为病病变侧皱额不能、眼不能、眼睑不能不能闭合、鼻唇沟合、鼻唇沟变浅和口角向健浅和口角向健侧歪斜。歪斜。中枢性面中枢性面瘫时，病，病变对侧鼻唇沟鼻唇沟变浅，口角浅，口角向病向病变侧歪斜，但无歪斜，但无皱额和眼和眼睑闭合功能的合功能的丧失。失。 6.听神听神经和前庭神和前庭神经 观察小儿察小儿对突然声响或突然声响或语声反声反应，以了解有无听力，以了解有无听力损害。害。 突然响声可引突然响声可引发新生儿惊跳或哭叫。新生儿惊跳或哭叫。 3个月起个月起婴儿儿头转向声源方向。向声源方向。对可疑患者，可疑患者，应进行特行特 殊听力殊听力测验。可。可选用旋用旋转或冷水或冷水试验测定前庭功能。定前庭功能。 旋旋转试验:检查者面者面对面地将面地将婴儿平儿平举，并原地旋，并原地旋转4 5圈，休息圈，休息510分分钟后用相同方法向另一后用相同方法向另一侧旋旋转 冷水冷水试验:检查者以冷水（者以冷水（24 ml）外耳道灌注。此法）外耳道灌注。此法 可可测定定单侧前庭功能，其前庭功能，其结果果较旋旋转试验准确。准确。 正常小儿在旋正常小儿在旋转中或冷水灌注后均出中或冷水灌注后均出现眼球震眼球震颤，前庭，前庭 神神经病病变时则不能引出眼球震不能引出眼球震颤。 7.舌咽和迷走神舌咽和迷走神经 舌咽神舌咽神经损害引起咽后壁感害引起咽后壁感觉减退和咽反射消失。减退和咽反射消失。临床常合并迷走神床常合并迷走神经损害。害。共同表共同表现: 吞咽困吞咽困难、声音嘶、声音嘶哑、呼吸困、呼吸困难及鼻音等。由及鼻音等。由于受双于受双侧皮皮层支配，支配，单侧核上性病核上性病变时可无明可无明显症状。症状。 8. 副神副神经 检查胸胸锁乳突肌和斜方肌的肌力、肌容乳突肌和斜方肌的肌力、肌容积。病病变时患患侧肩部肩部变低，低，耸肩、向肩、向对 侧转头力减弱。力减弱。 9. 舌下神舌下神经 主要作用是将舌伸出主要作用是将舌伸出一一侧中枢性舌下神中枢性舌下神经麻痹麻痹时，伸舌偏向，伸舌偏向对侧，即舌肌麻痹即舌肌麻痹侧一一侧周周围性舌下神性舌下神经瘫痪时，伸舌偏向麻痹，伸舌偏向麻痹侧，且伴舌肌萎且伴舌肌萎缩与肌与肌纤维颤动。 （三）运（三）运动功能功能检查 1肌容肌容积 有无肌肉萎有无肌肉萎缩或假性肥大或假性肥大 2肌肌张力力 指安静情况下的肌肉指安静情况下的肌肉紧张度。度。检查时触触扪肌肉硬度并作被肌肉硬度并作被动运运动，以体会肌，以体会肌紧张度与阻力。度与阻力。肌肌张力增高多力增高多见于上运于上运动神神经元性元性损害和害和锥体外体外系病系病变，但注意半，但注意半岁内正常内正常婴儿肌儿肌张力也可稍增力也可稍增高下运高下运动神神经元或肌肉疾病元或肌肉疾病时肌肌张力降低，肌肉力降低，肌肉松松软，甚至关，甚至关节可以可以过伸伸. 3肌力肌力 是指肌肉做主是指肌肉做主动收收缩时的力量。的力量。观察小儿力所能及的粗大和精察小儿力所能及的粗大和精细运运动，以判，以判 断各部位肌群的肌力。断各部位肌群的肌力。年年长儿儿则可按指令完成各种可按指令完成各种对抗运抗运动。令小儿完成登楼梯、从蹲位或仰卧位站起等令小儿完成登楼梯、从蹲位或仰卧位站起等动作，可重点作，可重点测试髋带和下肢近端肌力。和下肢近端肌力。用足尖或足跟走路分用足尖或足跟走路分别反映小腿后群或前群反映小腿后群或前群肌。肌。0 级：完全：完全瘫痪，无任何肌收，无任何肌收缩活活动1 级：可：可见轻微肌收微肌收缩但无肢体移但无肢体移动2 级：肢体能在床上移：肢体能在床上移动但不能抬起但不能抬起3 级：肢体能抬离床面但不能：肢体能抬离床面但不能对抗阻力抗阻力4 级：能做部分：能做部分对抗阻力的运抗阻力的运动5 级：正常肌力：正常肌力 4共共济运运动 可可观察察婴儿手拿玩具的儿手拿玩具的动作是否准确。作是否准确。年年长儿儿则能和成人一能和成人一样完成指鼻、完成指鼻、闭目目难立、跟膝立、跟膝 胫和和轮替运替运动等等检查。当患儿存在肌无力或不自主运当患儿存在肌无力或不自主运动时，也会出，也会出现随意运随意运动不不协调，不要，不要误认为共共济失失调。 5姿姿势和步和步态 姿姿势和步和步态与肌力、肌与肌力、肌张力、深感力、深感觉、小、小脑以及前以及前庭功能都有密切关系。庭功能都有密切关系。 观察小儿各种运察小儿各种运动中姿中姿势有何异常。有何异常。异常步异常步态包括：包括：双下肢的剪刀式或偏双下肢的剪刀式或偏瘫性性痉挛性步性步态，足，足间距距 增增宽的小的小脑共共济失失调步步态，高，高举腿、落足重的腿、落足重的感感觉性共性共济失失调步步态，髋带肌无力的肌无力的髋部左右部左右摇摆“鸭步步”等。等。 6不自主运不自主运动 主要主要见于于锥体外系疾病。体外系疾病。常表常表现为舞蹈舞蹈样运运动、扭、扭转痉挛、手足徐、手足徐动症症或一或一组肌群的抽肌群的抽动等。每遇情等。每遇情绪紧张或或进行行主主动运运动时加加剧，入睡后消失。，入睡后消失。 （四）感（四）感觉功能功能检查 由于疾病特征，由于疾病特征，对小儿的感小儿的感觉检查一般不如成一般不如成人重要。人重要。临床很床很难在学在学龄前儿童前儿童获得充分合作。得充分合作。既使在学既使在学龄儿童，也往往需要儿童，也往往需要检查者更多耐心者更多耐心及反复及反复检查。具体。具体检查方法与成人基本相同。方法与成人基本相同。 1. 浅感浅感觉 包括痛包括痛觉、触、触觉和温度和温度觉。痛痛觉正常者可免去温正常者可免去温觉测试。 2. 深感深感觉位置位置觉、音叉震、音叉震动觉。 3. 皮皮层感感觉 闭目状目状态下下测试两点两点鉴别觉，或或闭目中用手辨目中用手辨别常用物体常用物体的大小、形的大小、形态或或轻 重等。重等。 （五）反射（五）反射检查 分分为两大两大类:第一第一类为终身存在的反射，即浅反射及腱反射；身存在的反射，即浅反射及腱反射；第二第二类为暂时性反射，或称原始反射（性反射，或称原始反射（primitive reflexes ）。）。 1浅反射和腱反射浅反射和腱反射 (1)浅反射：腹壁反射要到浅反射：腹壁反射要到1岁后才比后才比较容易引出，最初容易引出，最初的反的反应呈弥散性。提睾反射要到出生呈弥散性。提睾反射要到出生46 个月后才明个月后才明显。 (2)腱反射：新生儿期已可引出肱二腱反射：新生儿期已可引出肱二头肌、膝和踝反射。肌、膝和踝反射。腱反射减弱或消失提示神腱反射减弱或消失提示神经、肌肉、神、肌肉、神经肌肌肉接合肉接合处或小或小脑疾病。疾病。反射亢反射亢进和踝和踝阵挛提示上运提示上运动神神经元疾患。元疾患。恒定的一恒定的一侧性反射缺失或亢性反射缺失或亢进有定位意有定位意义。 2. 小儿小儿时期期暂时性反射性反射 生后最初数月生后最初数月婴儿存在儿存在许多多暂时性反射。性反射。随年随年龄增大，各自在一定的年增大，各自在一定的年龄期消失。期消失。当它当它们在在应出出现的的时间内不出内不出现，该消失的消失的时间不消失，不消失，两两侧持持续地不地不对称都提示神称都提示神经系系统异常。异常。 表表16-1 正常小儿正常小儿暂时性反射的出性反射的出现和消失年和消失年龄 反反 射射 出出现年年龄 消失年消失年龄 拥抱反射抱反射 初生初生 36 个月个月 吸吮反射和吸吮反射和觅食反射食反射 初生初生 47 个月个月 掌握持反射掌握持反射 初生初生 34 个月个月 颈肢反射肢反射 2个月个月 6 个月个月 支撑反射支撑反射 初生初生 23 个月个月 迈步反射步反射 初生初生 2 个月个月 颈拨正反射正反射 初生初生 6 个月个月 正常小儿正常小儿910 个月出个月出现降落降落伞反射，此反射可持反射，此反射可持续终生生 如不能按如不能按时出出现，则提示有提示有脑瘫或或发育育迟缓的可能的可能 （六）病理反射（六）病理反射 包括：巴彬斯基（包括：巴彬斯基（Babinski ）征、卡道）征、卡道（Chaddock）征、戈登（征、戈登（Gordon）征和奥本海）征和奥本海（Oppenheim） 征等，征等，检查和判断方法同成人。和判断方法同成人。 正常正常2岁以下以下婴儿可呈儿可呈现巴彬斯基征阳性，多表巴彬斯基征阳性，多表现为拇拇趾背伸但少有其他脚趾的扇形分开。趾背伸但少有其他脚趾的扇形分开。检查者用拇指者用拇指紧压婴儿足底也可引出同儿足底也可引出同样阳性反阳性反应。若若该反射恒定不反射恒定不对称或称或2岁后后继续阳性阳性时，提示，提示锥体束体束损害。害。 （七）（七）脑膜刺激征膜刺激征 包括：包括：颈强直直屈屈髋伸膝伸膝试验（Kernig征）征）抬抬颈试验（Brudzinski征）征）二、神二、神经系系统辅助助检查 腰椎穿刺取腰椎穿刺取脑脊液（脊液（cerebral spinal fluid，CSF） 检查: 是是诊断断颅内感染和蛛网膜下腔出血的重要依据内感染和蛛网膜下腔出血的重要依据 脑脊液可被用于多种脊液可被用于多种项目的目的检测 主要包括外主要包括外观、压力、常力、常规、生化和病原学、生化和病原学检查等等 对严重重颅内内压增高的患儿，在未有效降低增高的患儿，在未有效降低颅压之前，腰之前，腰椎穿刺有椎穿刺有诱发脑疝的危疝的危险，应特特别谨慎慎 颅内几种常见感染疾病的颅内几种常见感染疾病的CSF改变特征见表改变特征见表16-2。 表表16-2 颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点颅内常见感染性疾病的脑脊液改变特点 常规分析常规分析 生化分析生化分析 其他其他 压力压力 外观外观 Pandy试验试验 白细胞白细胞 蛋白蛋白(g/L) 糖糖 氯化物氯化物 (kPa) ( 10 /L) (mmol/L) (mmol/L) 正常正常 0.691.96 清亮透明清亮透明 010 0.20.4 2.84.5 117127 新生儿：新生儿： 婴儿：婴儿：020 新生儿：新生儿： 婴儿：婴儿： 婴儿：婴儿： 0.290.78 0.21.2 3.95.0 110122 化脓性化脓性 不同程度不同程度 米汤样米汤样 + 数百数百数千，多数千，多 增高或明增高或明 明显降低明显降低 多数降低多数降低 涂片涂片Gram染色染色 脑膜炎脑膜炎 增高增高 混浊混浊 + 核为主核为主 显增高显增高 和培养可发现致病菌和培养可发现致病菌结核性结核性 不同程度不同程度 微浑，毛微浑，毛 + 数十数十数百，淋数百，淋 增高或明增高或明 明显降低明显降低 多数降低多数降低 薄膜涂片抗酸染色及薄膜涂片抗酸染色及脑膜炎脑膜炎 增高增高 玻璃样玻璃样 + 巴为主巴为主 显增高显增高 培养可培养可 发现抗酸杆菌发现抗酸杆菌 病毒性病毒性 不同程度不同程度 清亮，个清亮，个 正常正常数百，淋数百，淋 正常或轻正常或轻 正常正常 正常正常 特异性抗体阳性，病特异性抗体阳性，病脑膜炎脑膜炎 增高增高 别微浑别微浑 巴为主巴为主 度增高度增高 毒培养性，可能阳性毒培养性，可能阳性 隐球菌性隐球菌性 高或很高高或很高 微浑，毛微浑，毛 + 数十数十数百，淋数百，淋 增高或明增高或明 明显降低明显降低 多数降低多数降低 涂片墨汁染色涂片墨汁染色 脑膜炎脑膜炎 玻璃样玻璃样 + 巴为主巴为主 显增高显增高 和培养可发现致病菌和培养可发现致病菌 （二）（二）脑电图和主要神和主要神经电生理生理检查 1脑电图（electroencephalography，EEG ） 是是对大大脑皮皮层神神经元元电生理功能的生理功能的检查。 包括：包括： （ 1）常）常规EEG （ 2 ）动态EEG （ 3 ）录像像EEG（1）常）常规EEG：借助借助电子和子和计算机技算机技术从从头皮皮记录皮皮层神神经元的生物元的生物电活活动。 主要主要观察：察： 有无棘波、尖波、棘有无棘波、尖波、棘-慢复合波等慢复合波等癫痫样波，以及它波，以及它们在不同在不同脑区的分布，是区的分布，是诊断断癫痫，分型与合理，分型与合理选药的主要的主要实验室依据；室依据；清醒和睡眠清醒和睡眠记录的背景的背景脑电活活动是否正常。是否正常。全全脑或局部的各种原因或局部的各种原因脑损伤，均可引起相，均可引起相应脑区区的的脑电活活动频率慢化。不同年率慢化。不同年龄期的背景期的背景脑活活动差差异很大，若只用一个异很大，若只用一个标准去判断不同年准去判断不同年龄期期EEG易易导致致结论的假阳性。的假阳性。记录时间不足不足20分分钟，未作睡眠中，未作睡眠中记录是是导致致结论假假阴性的主要因素。阴性的主要因素。 （2 ）动态EEG （ambulatory EEG,AEEG ） 连续进行行24 小小时甚至数日的甚至数日的EEG记录 因增加描因增加描记时间而提高异常阳性率而提高异常阳性率 若同若同时获得得发作期作期EEG，更有助，更有助癫痫 诊断和分型断和分型 （3）录像像EEG （video-EEG，VEEG ）：）： 不不仅可可长时程地程地记录EEG，更可更可实时患者患者发作中表作中表现以及同步的以及同步的发作期作期EEG对癫痫的的诊断、断、鉴别诊断和分型有更大断和分型有更大帮帮助。助。 2诱发电位位 分分别经听听觉、视觉和躯体感和躯体感觉通路，中枢神通路，中枢神经 诱发相相应传导通路的反通路的反应电位。位。 包括：包括： （1）脑干听干听觉诱发电位（位（BAEP ） （2）视觉诱发电位（位（VEP ）（3）体感）体感诱发电位（位（SEP）（1）脑干听干听觉诱发电位（位（BAEP ）：）： 以耳机声刺激以耳机声刺激诱发。因不受因不受镇静静剂、睡眠和意、睡眠和意识障碍等因素影障碍等因素影响，可用于包括新生儿在内任何不合作儿童响，可用于包括新生儿在内任何不合作儿童 的听力的听力筛测，以及昏迷患儿，以及昏迷患儿脑干功能干功能评价。价。 （2）视觉诱发电位（位（VEP ）：）：以以图像像视觉刺激（刺激（patterned stimuli ）诱发称称PVEP，可分可分别检出出单眼眼视网膜、网膜、视神神经、视交叉、交叉、视交叉后和枕叶交叉后和枕叶视皮皮层间视通路各段的通路各段的损害。害。婴幼儿不能幼儿不能专心注心注视图像，可改像，可改闪光刺激光刺激诱发，称，称FVEP，但特异性，但特异性较差。差。 （3）体感）体感诱发电位（位（SEP）：）： 以脉冲以脉冲电流刺激肢体混合神流刺激肢体混合神经，沿体表沿体表记录感感觉传入通路反入通路反应电位。位。脊神脊神经根、脊髓和根、脊髓和脑内病内病变者可出者可出现异常。异常。 3周周围神神经传导功能功能 习称神称神经传导速度（速度（NCV ）帮助了解被帮助了解被测周周围神神经有无有无损害、害、损害性害性质（髓鞘或（髓鞘或轴索索损害）和害）和严重程度。据重程度。据认为，当，当病病变神神经中有中有10以上原以上原纤维保持正常保持正常时，测试结果可能正常。果可能正常。 4肌肌电图（EMG ） 帮助了解被帮助了解被测肌肉有无肌肉有无损害害损害性害性质（神（神经源性或肌源性）。源性或肌源性）。 （三）神（三）神经影像学影像学检查 1.电子子计算机断算机断层扫描（描（computed tomography，CT）可可显示不同示不同层面面脑组织、脑室系室系统、脑池和池和颅骨等骨等结构形构形态。必要必要时注入造影注入造影剂以增以增强扫描分辨率。描分辨率。CT能能较好好显示病示病变中中较明明显的的钙化影和出血灶，但化影和出血灶，但对脑组织分辨率不如分辨率不如MRI高，高，对后后颅窝、脊髓病、脊髓病变因受骨影干因受骨影干扰难以清楚辨以清楚辨认。 2.磁共振成像磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRl ） 无放射无放射线。对脑组织和和脑室系室系统分辨率分辨率较CT高，能清高，能清楚楚显示灰、白示灰、白质、基底、基底节等等脑实质结构。构。由于不受骨影干由于不受骨影干扰，能很好，能很好地地发现后后颅窝和脊髓病灶。和脊髓病灶。同同样可作增可作增强扫描描进一步提高分辨率。一步提高分辨率。 缺点缺点:费用用较CT高，高，成像速度成像速度较慢，慢，对不合作者需用不合作者需用镇静静剂睡眠中睡眠中检查，对钙化影的化影的显示示较CT差。差。3. 其他其他 如磁共振血管如磁共振血管显影（影（MRA ）、数字减影血管）、数字减影血管显影影（DSA ）用于）用于脑血管疾病血管疾病诊断。断。 单光子光子发射断射断层扫描（描（SPECT）和正）和正电子子发射断射断层 扫描（描（PET ）均属于功能影像学，是根据放射性）均属于功能影像学，是根据放射性示踪示踪剂在大在大脑组织内的分布或代内的分布或代谢状况，状况，显示不示不同同脑区的血流量或代区的血流量或代谢率，率，对癫痫放放电源的确源的确认有重要帮助。有重要帮助。