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凝血相关凝血相关(xinggun)(xinggun)问问题题第一页,共四十三页。1 1第二页,共四十三页。2 2脓毒症被认为是机体(jt)(jt)内环境失衡引起的过度炎症反应、出凝血异常及内皮细胞功能障碍的综合征 。脓毒症是微生物感染引起的机体炎症反应和促凝血反应,这两者是密切相关的,炎症反应时产生大量炎症因子(如TNF-、IL-6和IL-1等)活化中性粒细胞、促进中性粒细胞和内皮细胞黏附、内皮细胞和单核细胞表达组织因子增加,促进凝血和抑制纤溶;而促凝血酶可以激活多种炎症通路。 第三页,共四十三页。3 3血液血液(xuy)(xuy)凝固凝固血管损伤后出血血管损伤后出血血管损伤后出血血管损伤后出血止血过程:止血过程:止血过程:止血过程:1. 1. 血管收缩血管收缩血管收缩血管收缩(shu su)(shu su) 血管血管血管血管变变窄窄窄窄 目的是减少血液流向受损区域目的是减少血液流向受损区域目的是减少血液流向受损区域目的是减少血液流向受损区域2. 2. 血小板堆积血小板堆积血小板堆积血小板堆积 血小板快速流向创伤处血小板快速流向创伤处血小板快速流向创伤处血小板快速流向创伤处 粘附在血管壁上粘附在血管壁上粘附在血管壁上粘附在血管壁上 凝血因子促进血小板堆积凝血因子促进血小板堆积凝血因子促进血小板堆积凝血因子促进血小板堆积3. 3. 纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成 在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网 通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白, , 该作用类似该作用类似该作用类似该作用类似“ “多米诺骨牌多米诺骨牌多米诺骨牌多米诺骨牌” ”第四页,共四十三页。4 4动脉血栓:动脉血栓:血流速度快,更依赖血小血流速度快,更依赖血小板的作用,因此治疗以抗血小板为主板的作用,因此治疗以抗血小板为主静脉血栓:静脉血栓:血流速度慢,对血小板血流速度慢,对血小板作用依赖性低,因此静脉血栓以抗作用依赖性低,因此静脉血栓以抗凝血因子为主,指南中也不推荐抗凝血因子为主,指南中也不推荐抗血小板治疗。血小板治疗。附壁血栓:附壁血栓:(心房(心房(xnfng)心室中)血心室中)血栓较大比较复杂栓较大比较复杂未形成血栓时危险度低,以预防未形成血栓时危险度低,以预防为主,治疗以抗血小板为主为主,治疗以抗血小板为主已形成血栓时危险度高,治疗以已形成血栓时危险度高,治疗以抗凝血因子为主要措施抗凝血因子为主要措施第五页,共四十三页。5 5静脉血栓形成低流速 对血小板依赖(yli)(yli)程度很低静静脉脉(jngmi) T M T MPGIPGI2 2预防预防(yfng)(yfng)和治疗静脉系统血栓和治疗静脉系统血栓抗凝治疗为主抗凝治疗为主第六页,共四十三页。6 6动脉血栓(xushun)(xushun)形成高流速、高流速、高度高度(god)(god)依赖血小板依赖血小板动动脉脉 T M T MPGIPGI2 2 预防和治疗预防和治疗(zhlio)(zhlio)动脉系统血栓动脉系统血栓 抗血小板抗血小板+ +抗凝治疗抗凝治疗第七页,共四十三页。7 7抗凝机制抗凝机制(jzh)(jzh)正正常常止止血血( (z zh h x xu u ) )机机能能两两个个( ( ( (l l l li i i i n n n n ) ) ) )方方面面四四个个因因素素凝血机制凝血机制血管壁血小板凝血系统凝血系统抗凝及纤溶系统抗凝及纤溶系统凝血与抗凝机制的病理生理基础第八页,共四十三页。8 8内皮损伤诱发内皮损伤诱发(yuf)(yuf)血栓形成示意图血栓形成示意图凝血酶是血管损伤凝血酶是血管损伤凝血酶是血管损伤凝血酶是血管损伤(snshng)(snshng)、凝血及血小板激活的纽带、凝血及血小板激活的纽带、凝血及血小板激活的纽带、凝血及血小板激活的纽带 胶原胶原胶原胶原 组织组织组织组织(zzh)(zzh)因子因子因子因子凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶IIaIIa血小板血小板血小板血小板激活激活激活激活凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原II IIADPADPTXATXA2 2凝血凝血凝血凝血瀑布瀑布瀑布瀑布血栓血栓血栓血栓纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白血小板血小板血小板血小板聚集聚集聚集聚集凝血酶是凝血过程中的重要介质,可催化纤维蛋白及诱发血小板聚集凝血酶是凝血过程中的重要介质,可催化纤维蛋白及诱发血小板聚集凝血酶是凝血过程中的重要介质,可催化纤维蛋白及诱发血小板聚集凝血酶是凝血过程中的重要介质,可催化纤维蛋白及诱发血小板聚集Pollack CV, et al. The Journal of Emergency Medicine. 2008(34)4: 417-428第九页,共四十三页。9 9传统凝血模式分为传统凝血模式分为(fn wi)(fn wi)内源性及外源内源性及外源性性凝血途径凝血途径 内源性内源性内源性内源性( (接触因子接触因子接触因子接触因子) )途径途径途径途径(tjng)(tjng)外源性外源性外源性外源性( ( ( (组织因子组织因子组织因子组织因子(ynz)(ynz)(ynz)(ynz) ) ) )途径途径途径途径XIaXIaXIIaXIIaIXaIXaXaXaIIaIIaVIIIaVIIIaVaVaVIIaVIIa组织因子组织因子组织因子组织因子纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活Dunn CJ, et al. Drugs. 2000(60) 1: 203-237第十页,共四十三页。1010无论是动脉系统血栓还是静脉(jngmi)(jngmi)系统血栓均起始于内皮损伤,内皮损伤后暴露的组织因子启动了外源性凝血途径,随后生成了少量的凝血酶(II a因子),这些早期生成的a因子由于局部浓度低,并不直接激活纤维蛋白原成纤维蛋白,而是首先大量激活血小板,为进一步血栓形成提供了更多的平台,随后又激活V因子、 因子,最后激活了 因子。以血小板的磷脂表面为反应平台,a因子进一步激活 因子生成IXa,a因子在 a因子的辅助下大量激活X因子生成X a.第十一页,共四十三页。1111XIaIXaVIIa - IIIIIa纤维蛋白纤维蛋白(xin wi dn bi)原原纤维蛋白纤维蛋白(xin wi dn bi)XaVIIIaVa 内源性凝血系统内源性凝血系统 (接触性血栓(接触性血栓(xushun)途径)途径) 外源性凝血系统外源性凝血系统 (自身血栓途径)(自身血栓途径)修订的凝血模式修订的凝血模式XIIa血小板血小板激活激活第十二页,共四十三页。1212凝血因子凝血因子 纤维蛋白原纤维蛋白原 凝血酶原凝血酶原 组织因子组织因子 钙离子钙离子 易变因子易变因子 不存在不存在 稳定因子稳定因子 抗血友病因子抗血友病因子 Christmas Christmas因子因子 Stuart-Power Stuart-Power因子因子 血浆血浆(xujing)(xujing)凝血活酶前凝血活酶前加速素加速素 Hegeman Hegeman因子因子XIII XIII 纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子PK PK 激肽释放酶原激肽释放酶原HMWK HMWK 高分子量激肽原高分子量激肽原目前公认的凝血因子共目前公认的凝血因子共目前公认的凝血因子共目前公认的凝血因子共14141414个,按个,按个,按个,按罗马字命名的有罗马字命名的有罗马字命名的有罗马字命名的有12121212个个个个( ( ( (经典),经典),经典),经典),以及高分子量激肽原以及高分子量激肽原以及高分子量激肽原以及高分子量激肽原(HMWK)(HMWK)(HMWK)(HMWK),激,激,激,激肽释放酶原肽释放酶原肽释放酶原肽释放酶原(PK)(PK)(PK)(PK)大多数由肝脏产生,其中大多数由肝脏产生,其中大多数由肝脏产生,其中大多数由肝脏产生,其中IIIIIIII、VIIVIIVIIVII、IXIXIXIX、X X X X合成依赖于合成依赖于合成依赖于合成依赖于VitkVitkVitkVitk,称,称,称,称VitkVitkVitkVitk依依依依赖因子赖因子赖因子赖因子除除除除TFTFTFTF外,都存在于血浆外,都存在于血浆外,都存在于血浆外,都存在于血浆(xujing)(xujing)(xujing)(xujing);除除除除FIVFIVFIVFIV(Ca2+Ca2+Ca2+Ca2+)外,均为蛋白质。)外,均为蛋白质。)外,均为蛋白质。)外,均为蛋白质。正常情况下,所有因子都处于无活正常情况下,所有因子都处于无活正常情况下,所有因子都处于无活正常情况下,所有因子都处于无活性状态性状态性状态性状态第十三页,共四十三页。1313 1)1)因子因子(ynz)(ynz)I-I-纤维蛋白原纤维蛋白原, fibrinogen ,Fg(FIB)fibrinogen ,Fg(FIB)l为为血血液液凝凝固固的的基基础础物物质质,是是凝凝血血酶酶作作用用的底物。的底物。 第十四页,共四十三页。1414AAB AB(340K) 纤维蛋白纤维蛋白(xin wi dn bi)原原lFg为两个单体组成的二聚体蛋白为两个单体组成的二聚体蛋白l每个单体都有每个单体都有A、B及及三条三条(sn tio)肽链肽链l分子的三维空间构形是由分子的三维空间构形是由6条肽链形成条肽链形成3个球状区域个球状区域l中央区称中央区称E区,两侧外周区称区,两侧外周区称D区区第十五页,共四十三页。1515纤维蛋白纤维蛋白(xin wi dn bi)(xin wi dn bi)形成过程形成过程FgFM纤维蛋白纤维蛋白(xin wi dn bi)聚合物聚合物交联交联纤维蛋白纤维蛋白(xin wi dn bi)凝血酶凝血酶FXIIIa第十六页,共四十三页。1616因子因子II-凝血酶原,凝血酶原,prothrombin 分子量分子量7200072000,血浆浓度,血浆浓度(nngd)(nngd)1500nmol/L 生理活化途径:生理活化途径: FIIA和和B两条两条肽链构成肽链构成(guchng)(guchng)的凝血酶的凝血酶(FIIa)凝血酶原酶凝血酶原酶精精274274- -苏苏275275肽键肽键(ti jin)(ti jin)断裂,断裂,释放出释放出F1+2中间中间产物产物凝血酶原酶凝血酶原酶精精323323- -异亮异亮324324肽键断裂肽键断裂第十七页,共四十三页。1717 因子因子IIIIII-组织因子组织因子,组织凝血活酶,组织凝血活酶 tissue factor ,TFtissue factor ,TF 广广泛泛存存在在于于各各组组织织细细胞胞中中,特特别别(tbi)(tbi)在在脑脑、胎胎盘、肺中含量丰富,盘、肺中含量丰富,正常血中不含正常血中不含TFTF。内皮细胞内皮细胞 内毒素、免疫复合物、内毒素、免疫复合物、单核细胞单核细胞( (含低含低TFTF活性活性) ) IL-1IL-1、TNFTNF等等 刺激下刺激下 可以合成和表现可以合成和表现 TFTF。 FIIIFIII( (辅因子辅因子) )与与FVIIFVII或或FVIIaFVIIa形成复合物。形成复合物。第十八页,共四十三页。1818因子因子IVIV-钙离子钙离子, calcium , CaCa2+2+l与其他二价金属离子(与其他二价金属离子(Mg2+2+和和Zn2+2+ ) 共同参与凝血过程共同参与凝血过程CaCa+参与:参与:FXIFXI和和XIIIXIII的活化。的活化。 FIXaFIXa与与FVIIIaFVIIIa、( (内源内源) ) FIIIFIII与与FVIIaFVIIa、 ( (外源外源) ) FXaFXa与与FVaFVa( (共同共同) ) 等复合物的活化。等复合物的活化。 在在凝凝血血反反应应中中,CaCa+主主要要促促使使活活化化的的凝凝血血因因子子与与磷磷脂表面形成脂表面形成(xngchng)(xngchng)复合物。复合物。 CaCa+ + 对对血血液液凝凝固固起起关关键键作作用用,无无CaCa+ + 血血液液不不能能凝固。凝固。 第十九页,共四十三页。1919因子因子V-V-易变因子易变因子, labile factorlabile factor 在在体体外外,是是最最不不稳稳定定 的的凝凝血血因因子子, 是是FXaFXa的的辅因子辅因子,参与,参与IIII的激活。的激活。 起始凝血酶、起始凝血酶、FXaFXaFV FVaFV FVa FVFV缺缺陷陷有有副副血血友友病病之之称称,有有轻轻度度(qn (qn d)d)出出血血症状。症状。第二十页,共四十三页。2020因子因子(ynz)(ynz)VII-VII-稳定因子稳定因子(ynz)(ynz),stable factor l分子量分子量48000,血浆浓度,血浆浓度10nmol/Ll组织损伤时,组织损伤时,TF释放到血液中,释放到血液中,lFVII与其与其(yq)结合,分子构型改变,结合,分子构型改变,l暴暴露露活活性性部部位位,成成为为VIIa,凝凝血血活活性性增增强约强约100倍倍lTF-FVIIa-Ca2+可可 激激 活活 FX和和 IX, 使使 内源及外源凝血途径相沟通内源及外源凝血途径相沟通l由由TF释释放放到到TF-FVIIa-Ca2+形形成成的的过过程程是体内最重要的凝血途径是体内最重要的凝血途径lFVII缺陷常合并严重出血。缺陷常合并严重出血。第二十一页,共四十三页。2121因子因子VIIIVIII复合物复合物-抗血友病球蛋白抗血友病球蛋白, antihemophilic globulin ,AHGantihemophilic globulin ,AHG 由由因因子子VIIIVIII促促凝凝活活性性与与vWFvWF形形成成复复合合物物形形式式(xngsh)(xngsh)存在(存在(1 1:9999) 是是 FIXaFIXa的的辅辅 因因 子子, 可可 被被 IIaIIa激激 活活 FVIIIaFVIIIa FVIIIFVIII缺缺乏乏为为血血友友病病A A,是是最最常常见见的的出出血血性性疾病。疾病。第二十二页,共四十三页。2222因子因子IX-血浆凝血活酶成分血浆凝血活酶成分(chng fn), plasma thromboplastin component,PTC C分子量分子量5700057000,血浆浓度,血浆浓度8080nmol/L。C可被可被FXIa或或TF-FVIIa- -Ca2+2+复合物激活复合物激活 FIXFXIa精精146146- -丙丙147147肽键肽键(ti jin)(ti jin)断裂断裂无活性无活性双链双链-FIXFXIa使重链上使重链上的精的精181181- -缬缬182182肽键肽键(ti jin)(ti jin)断裂断裂有活性有活性-FIXa FIXFIX缺乏为血友病缺乏为血友病缺乏为血友病缺乏为血友病B B,是一种性联隐性遗传,是一种性联隐性遗传性疾病性疾病第二十三页,共四十三页。23234) 4) 因子因子X-stuart-prower因子因子 分子量分子量5500055000,血浆浓度,血浆浓度160 160 nmol/L。 处于处于-内源、外源及共同途径的交点,内源、外源及共同途径的交点, 具有具有(jyu)(jyu)重要的生理和病理意义。重要的生理和病理意义。 可被可被IXa-VIIIa- -Ca2+2+- -磷脂、磷脂、TF-FVIIa - -Ca2+2+ 激活激活有活性有活性的的-FXaFX重链上的精重链上的精5151- -异亮异亮5252肽键肽键(ti jin)(ti jin)断裂,从其断裂,从其N端端释出一小肽释出一小肽从其从其C端释出含端释出含1717个氨基酸残基个氨基酸残基的一小的一小(y xio)(y xio)肽肽有酶活性有酶活性的的-FXa第二十四页,共四十三页。2424 血液中血液中FXI是与是与HMWK结合成结合成 复合物的形式复合物的形式(xngsh)(xngsh)存在。存在。CFXIa激活纤溶的作用大于激活激活纤溶的作用大于激活FIX, 甚至大于甚至大于FXIIa对纤溶的作用对纤溶的作用 FXI凝血酶凝血酶 或或体外体外FXIIa精精369369- -异亮异亮370370肽键肽键(ti jin)(ti jin)断裂断裂FXIa(活性中心位于活性中心位于(wiy)(wiy)2 2条条轻链轻链C端的丝氨酸残基端的丝氨酸残基)2)2)因子因子XI-XI-血浆凝血活酶前质血浆凝血活酶前质, plasma thromboplastin antecedent ,PTA第二十五页,共四十三页。2525因子因子(ynz)(ynz)XII-XII-接触因子接触因子(ynz)(ynz), hageman factor,HFl为单链糖蛋白,是内源凝血途径的始动因子。为单链糖蛋白,是内源凝血途径的始动因子。lFXII的的激激活活不不再再是是体体内内凝凝血血的的一一个个重重要要环环节节,而而对对纤纤溶溶系统的激活作用更大)系统的激活作用更大)l体外凝血试验仍有沿用各种物质去激活体外凝血试验仍有沿用各种物质去激活FXII第二十六页,共四十三页。2626活化活化(huhu)(huhu)(huhu)(huhu)部份凝血活酶时间部份凝血活酶时间APTTAPTT是是反反映映内内源源性性凝凝血血途途径径 中中 VIIIVIII、 IXIX、 XIXI、XIIXII因因子子水水平平的的实实验验(shyn)(shyn)(shyn)(shyn),APTT只反映因子水平,并不反映凝血因子是否活化。第二十七页,共四十三页。2727反映反映(fnyng)(fnyng)内源凝血的筛选实验内源凝血的筛选实验参考范围参考范围 32-43 32-43秒,秒,受检者较正常对照值延长受检者较正常对照值延长10s10s以以上上(yshng)(yshng)(yshng)(yshng)才有意义。才有意义。l白陶土白陶土(tot)(接触因子激活剂)(接触因子激活剂)l部分凝血活酶(脑磷脂)部分凝血活酶(脑磷脂)lCa2+凝固时间凝固时间血浆血浆第二十八页,共四十三页。2828凝血酶原时间凝血酶原时间(shjin)(shjin)(shjin)(shjin)PTPT 反映外源性凝血途径反映外源性凝血途径(tjng)(tjng)中中II、V、VII、X因子水平的实验。因子水平的实验。第二十九页,共四十三页。2929反映外源凝血的筛选反映外源凝血的筛选(shixun)(shixun)实验实验参考范围参考范围参考范围参考范围 平均值为(平均值为(平均值为(平均值为(121121121121)s s s s,超过正常对照,超过正常对照,超过正常对照,超过正常对照(duzho)(duzho)(duzho)(duzho)值值值值3s3s3s3s 为异常为异常凝固时间凝固时间血浆血浆(xujing)组织凝血活酶(含组织凝血活酶(含TFTF)CaCa2+2+第三十页,共四十三页。3030凝血酶时间凝血酶时间TTTT反映反映反映反映(fnyng)(fnyng)共同途径是否存在抗凝或纤溶亢进共同途径是否存在抗凝或纤溶亢进共同途径是否存在抗凝或纤溶亢进共同途径是否存在抗凝或纤溶亢进血浆血浆血浆血浆(xujing)(xujing)凝固时间凝固时间标准标准(biozhn)凝血酶凝血酶参考范围:参考范围:参考范围:参考范围:16-1816-1816-1816-18秒,秒,秒,秒, 以超过正常对照以超过正常对照以超过正常对照以超过正常对照3 3 3 3秒以上为有病理意义秒以上为有病理意义秒以上为有病理意义秒以上为有病理意义第三十一页,共四十三页。3131XIaIXaVIIa - IIIIIa纤维蛋白纤维蛋白(xin wi dn bi)原原纤维蛋白纤维蛋白(xin wi dn bi)XaVIIIaVa 内源性凝血系统内源性凝血系统 (接触性血栓(接触性血栓(xushun)途途径)径) 外源性凝血系统外源性凝血系统 (自身血栓途径)(自身血栓途径)ACT可以反映药物抑制接触性血栓的能力可以反映药物抑制接触性血栓的能力XIIaACT:白陶土:白陶土+全血全血APTT:白陶土白陶土+血浆血浆第三十二页,共四十三页。3232创伤性凝血病定义:定义: 创伤性凝血病是由于严重创伤性凝血病是由于严重创伤性凝血病是由于严重创伤性凝血病是由于严重(ynzhng)(ynzhng)创伤导致组织损创伤导致组织损创伤导致组织损创伤导致组织损伤,引起机体出现以凝血功能障碍为主要表现的临床病伤,引起机体出现以凝血功能障碍为主要表现的临床病伤,引起机体出现以凝血功能障碍为主要表现的临床病伤,引起机体出现以凝血功能障碍为主要表现的临床病症,是一种多元性的凝血障碍性疾病,亦称为症,是一种多元性的凝血障碍性疾病,亦称为症,是一种多元性的凝血障碍性疾病,亦称为症,是一种多元性的凝血障碍性疾病,亦称为“ “非外科非外科非外科非外科性出血性出血性出血性出血” ”或或或或“ “微血管出血微血管出血微血管出血微血管出血” ” Acute coagulopathyAcute coagulopathy Early coagulopathy of Trauma Early coagulopathy of Trauma Acute coagulopathy of Trauma-shock Acute coagulopathy of Trauma-shock Trauma-induced coagulopathy Trauma-induced coagulopathy第三十三页,共四十三页。3333创伤性凝血病过程(guchng)(guchng) 大量血液大量血液(xuy)(xuy)丢失丢失 组织间液进入血管组织间液进入血管 大量输液大量输液 血液稀释血液稀释 大量库血大量库血 凝血紊乱凝血紊乱 低体温(低体温(临床小于临床小于364364小时或中心体温小时或中心体温3434) 酸中毒(酸中毒(pH pH 7.2) 7.2)第三十四页,共四十三页。3434创伤性凝血病诊断(zhndun)(zhndun)标准 1 1、 实验室标准实验室标准(biozhn)(biozhn) PT PT 18s18s APTT APTT 60s60s TT TT 15s15s 2 2、临床表现:活跃性、临床表现:活跃性/ /潜在性出血潜在性出血+ +血液制品、替代治疗过程。血液制品、替代治疗过程。 British National Blood Transfusion Service British National Blood Transfusion Service American College of Pathologists American College of Pathologists 1994 1994年指南年指南第三十五页,共四十三页。3535弥散性血管内凝血(disseminated or diffuse intravascular coagulation, DIC)是指在某些致病因子作用下凝血因子和血小板被激活,大量可溶性促凝物质(soluble thromboplastin)入血,从而引起一个以凝血功能失常(shchng)(shchng)为主要特征的病理过程(或病理综合征)。在微循环中形成大量微血栓,同时大量消耗凝血因子和血小板,继发性纤维蛋白溶解(纤溶)过程加强,导致出血、休克、器官功能障碍和贫血等临床表现的出现。第三十六页,共四十三页。3636DIC的病因的病因(bngyn)(bngyn)分类分类类类 型型 主主 要要 疾疾 病病 感染性疾病感染性疾病 革兰氏阴性或阳性菌感染、病毒性肝炎、革兰氏阴性或阳性菌感染、病毒性肝炎、流行性出血热、病毒性心肌炎等流行性出血热、病毒性心肌炎等 肿瘤性疾病肿瘤性疾病 转移性癌、肉瘤、恶性淋巴瘤等转移性癌、肉瘤、恶性淋巴瘤等 血液性疾病血液性疾病 急慢性白血病、溶血性疾病、异常蛋白血急慢性白血病、溶血性疾病、异常蛋白血症等症等 妇产科疾病妇产科疾病 感染流产、死胎感染流产、死胎(s ti)(s ti)滞留、妊娠毒血症、羊滞留、妊娠毒血症、羊水栓塞、胎盘早剥等水栓塞、胎盘早剥等 创伤及手术 严重软组织损伤、挤压伤综合征、大面积烧伤、大手术等 第三十七页,共四十三页。3737弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)的实验室诊断的实验室诊断1.PC1.PC减低或进行性减低减低或进行性减低, ,低于低于10010010109 9/ /( (肝病和急性肝病和急性 白血病低于白血病低于505010109 9/ /););2.2.血浆血浆FgFg含量减低含量减低, ,低于低于1.51.5/ /或进行性减低或进行性减低( (肝病低肝病低 于于1.01.0/ /, ,急性白血病低于急性白血病低于1.81.8/ /););3.3.血浆血浆FDPFDP超过超过200200/ /( (肝病超过肝病超过6060),),或或- - 二聚体二聚体( () )水平较正常对照值增高水平较正常对照值增高(znggo)(znggo)4 4倍以上倍以上; ;4.4.较正常对照值延长或缩短较正常对照值延长或缩短3 3以上以上( (肝病超过肝病超过5 5),), 延长延长1010以上或缩短以上或缩短5 5以上以上; ;5.5.抗凝血酶活性抗凝血酶活性( (: :) )低于低于60%(60%(不适用于肝病不适用于肝病););6.6.可溶性纤维蛋白单体复合物可溶性纤维蛋白单体复合物( () )增高增高; ;7.7.血浆因子血浆因子:低于低于50%(50%(肝病必备肝病必备) )。以上有以上有3 3项或项或3 3项以上异常者项以上异常者, ,结合临床可作出结合临床可作出DICDIC诊断。诊断。第三十八页,共四十三页。3838国内诊断标准:(DIC诊断与治疗(zhlio)(zhlio)中国专家共识,2012) 1. 1.临床表现临床表现(1 1)存在易引起)存在易引起DICDIC的基础疾病的基础疾病(2 2)有下列一项以上临床表现)有下列一项以上临床表现多发性出血倾向。多发性出血倾向。不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。多发性微血管栓塞的症状、体征。多发性微血管栓塞的症状、体征。2 2实验检查指标:同时有下列实验检查指标:同时有下列3 3项以上异常:项以上异常:PLT100109/LPLT100109/L或进行性下降。或进行性下降。血浆纤维蛋白原含量血浆纤维蛋白原含量 1.5 g/L 4g/L4g/L。血浆血浆FDP20mg/LFDP20mg/L,或,或D-D-二聚体水平二聚体水平(shupng)(shupng)升高或阳性,或升高或阳性,或3P3P实实验阳性。验阳性。PTPT缩短或延长缩短或延长3s3s以上,或以上,或APTTAPTT缩短或延长缩短或延长10s10s以上。以上。第三十九页,共四十三页。3939创伤性凝血病与DIC鉴别(jinbi)(jinbi) 凝血因子丢失凝血因子丢失 凝血因子稀释凝血因子稀释 低温低温(dwn)(dwn) 酸中毒酸中毒 纤溶纤溶 凝血因子消耗凝血因子消耗 血栓形成血栓形成创伤性凝血病创伤性凝血病DIC第四十页,共四十三页。4040新鲜冰冻血浆(新鲜冰冻血浆(FFPFFP) 含有全部凝血因子。血浆蛋白为含有全部凝血因子。血浆蛋白为68g/%;68g/%;纤维蛋白原纤维蛋白原0.20.4g%;0.20.4g%;其他凝血因子其他凝血因子0.710.71单位单位/ml/ml规规格:自采血后格:自采血后6-86-8小时内(小时内(ACDACD抗凝剂:抗凝剂:6 6小时内;小时内;CPDCPD抗凝剂:抗凝剂:8 8小时内)速冻成块规格:小时内)速冻成块规格:200ml,100ml,50ml,25ml -20200ml,100ml,50ml,25ml -20以下以下一年一年( (三联三联) ) 作用:扩充血容量,补充作用:扩充血容量,补充(bchng)(bchng)凝血因子。适用:凝血因子。适用: 补充补充(bchng)(bchng)凝血因子;凝血因子; 大面积创伤、烧伤。大面积创伤、烧伤。 要求与受血要求与受血者者ABOABO血型相同或相容血型相同或相容3737摆动水浴融化摆动水浴融化 普通冰冻血浆(普通冰冻血浆(FPFP) FFP FFP保存一年后即为普通冰冻血浆规格:保存一年后即为普通冰冻血浆规格:200ml,100ml,50ml,25ml -20200ml,100ml,50ml,25ml -20以下作用:补充稳定的凝血因子和以下作用:补充稳定的凝血因子和血血 浆蛋白。作用:浆蛋白。作用:主要用于补充稳定的凝血因子缺乏主要用于补充稳定的凝血因子缺乏, ,如如、因子缺乏;因子缺乏;手术、外伤、烧伤、肠梗阻等大出血或手术、外伤、烧伤、肠梗阻等大出血或血浆大量丢失血浆大量丢失 要求与受血者要求与受血者ABOABO血型相同血型相同 冷沉淀(冷沉淀(CryoCryo) 每袋由每袋由200ml200ml血浆制成。含有:血浆制成。含有:因子因子8010080100单单位位; ;纤维蛋白原约纤维蛋白原约250mg;250mg;血浆血浆20ml20ml规格:规格:20ml -2020ml -20以下一年适以下一年适用用: :甲型血友病甲型血友病; ;血管性血友病血管性血友病(vWD)(vWD)纤维蛋白原缺乏症纤维蛋白原缺乏症 要求要求与受血者与受血者ABOABO血型相同或相容血型相同或相容 第四十一页,共四十三页。4141Thanks for your attention!第四十二页,共四十三页。4242内容(nirng)总结凝血相关问题。1.PC减低或进行性减低,低于100109/(肝病和急性。2.血浆Fg含量减低,低于1.5/或进行性减低(肝病低。3.血浆FDP超过200/(肝病超过60),或-。二聚体()水平较正常对照值增高(znggo)4倍以上。4.较正常对照值延长或缩短3以上(肝病超过5),。国内诊断标准:(DIC诊断与治疗中国专家共识,2012)。42第四十三页,共四十三页。
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