皮肤白细胞破碎性血管炎（CLV）风湿科余素君.又名变应性皮肤血管炎皮肤坏死性小静脉炎皮肤小血管性血管炎概述 是一种组织病理学名称，指由多种原因引起的以累及皮肤小血管为主的坏死性血管炎。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂为特征的皮肤血管炎。概述临床表现以各种皮肤损害为主部分内脏受累预后：大多较好，可于数周内恢复发病率：似系统性血管炎 每年15.4/100万人男女发病相似病因一、感染：发生于感染后1-2周细菌：溶血性链球菌、金葡菌、结核杆菌、麻风杆菌；病毒：甲乙丙肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒；真菌：白色念珠菌；原虫：疟原虫、锥虫；蠕虫：血吸虫、长蠕虫； 病因二、药物和化学品 青霉素、磺胺类、胰岛素、阿司匹林、萘普生、甲氨蝶呤 异种蛋白血清 杀虫剂、除草剂、石油产品病因三、免疫异常 冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、遗传性补体C2缺乏症、自身免疫病、肿瘤发病机制免疫复合物型变态反应免疫复合物型变态反应Ag-Ab沉积在真皮血管及毛细血管纤维蛋白坏死部位。主IgGAg-Ab补体肥大c脱颗粒 组胺cap扩张，通透性 白c趋化因子和炎症介质内皮损伤中性粒c聚集和血管壁炎c浸润Wbc破坏、溶解释放胶原酶和弹性蛋白酶类破坏血管壁血管炎病理早期 cap和cap后静脉中性粒c浸润，核碎裂，内皮c肿胀，管壁坏死，纤维蛋白沉积，管周rbc外溢 管壁可测出免疫球蛋白和补体沉积晚期 损害缺乏特异性临床表现青壮年多发急性、慢性不规则发热、肌痛、关节痛临床表现皮损：下肢紫癜性瘀斑（特征性），高出皮面，压之不褪色水疱、血疱、脓疱内皮损伤导致管腔狭窄：局部溃疡、坏死持续2-4周，慢性可数月或数年吸收后色素沉着或遗留萎缩性瘢痕临床表现内脏（较少）消化道：腹痛、便血肾脏：蛋白尿、血尿、管型尿肺部：结节性浸润样损害中枢神经系统：头痛、复视、出血性视网膜炎、吞咽困难应注意是否为系统性血管炎的皮肤损害或重叠辅查白细胞：N or血小板：急性发疹期血沉：补体：部分：冷球蛋白、抗心磷脂抗体（IgA型）辅查皮损活检（光镜、直接免疫荧光）48小时内Cap和cap后静脉的wbc破碎性血管炎症，可见血管及管周的多核wbc浸润、核尘形成、管壁纤维素样坏死免疫球蛋白和补体沉积诊断青壮年好发，小腿及足背的多形皮损（esp可触及性紫癜样皮疹）诊断排除有皮肤表现的系统性血管炎如：Weg、显微镜下多血管炎、C-S综合征（变应性肉芽肿行血管炎）、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎免疫球蛋白沉积：后两种危险性ANCA阳性：前三种危险性治疗无特殊疗法病情不同，疗法不同并非对所有有效，缺乏严格的对照研究治疗一、病原治疗尽可能寻找病原，对因治疗感染：抗生素药物：及时停用，一般2周后缓解治疗二、对症治疗急性期卧床，抬高患肢非甾体：缓解关节、肌肉症状抗组胺药：荨麻疹样皮疹阿斯匹林、潘生丁：抗凝秋水仙碱、氨苯砜仅皮损则避免全身应用H和免疫抑制剂治疗三、激素和免疫抑制剂强的松0.5mg/(kgd)重症伴内脏损害则1-2mg/(kgd)CTX： 1-2mg/(kgd) po 0.6g ivgtt q2wAZA(硫唑嘌呤)：1-2mg/(kgd) poMTX：10-25mg/(kgd) po qwMMF(霉酚酸酯)：1-1.5g/d 治疗四、其它利妥昔单抗：重症慢性病人，联用激素，qw，375mg/m2 ，4w雷公藤制剂