先心病介入治疗-适应症与病例选择兰州大学第二医院心内科胡 浩2021/4/251经皮球囊瓣膜成形术经皮球囊瓣膜成形术n n1982198219821982年年年年KanKanKanKan首首首首先先先先应应应应用用用用球球球球囊囊囊囊扩扩扩扩张张张张导导导导管管管管对对对对先先先先天天天天性性性性PSPSPSPS进行经皮球囊瓣膜成形术进行经皮球囊瓣膜成形术进行经皮球囊瓣膜成形术进行经皮球囊瓣膜成形术(PBPV)(PBPV)(PBPV)(PBPV)。n n1984198419841984年年年年LababidiLababidiLababidiLababidi报报报报告告告告经经经经皮皮皮皮球球球球囊囊囊囊主主主主动动动动脉脉脉脉瓣瓣瓣瓣成成成成形术（形术（形术（形术（PBAVPBAVPBAVPBAV）治疗先天性主动脉瓣狭窄。）治疗先天性主动脉瓣狭窄。）治疗先天性主动脉瓣狭窄。）治疗先天性主动脉瓣狭窄。n n8080年代中期国内广泛开展。年代中期国内广泛开展。年代中期国内广泛开展。年代中期国内广泛开展。2021/4/252经皮球囊肺动脉瓣成形术经皮球囊肺动脉瓣成形术n n适应症适应症适应症适应症 明确的适应症明确的适应症明确的适应症明确的适应症 典型单纯性肺动脉瓣狭窄。典型单纯性肺动脉瓣狭窄。典型单纯性肺动脉瓣狭窄。典型单纯性肺动脉瓣狭窄。n n肺动脉跨瓣压差肺动脉跨瓣压差肺动脉跨瓣压差肺动脉跨瓣压差50mmHg50mmHg。 n n各年龄均可，各年龄均可，各年龄均可，各年龄均可，2-42-4岁为佳。岁为佳。岁为佳。岁为佳。 外科手术后再狭窄外科手术后再狭窄外科手术后再狭窄外科手术后再狭窄 相对的适应症相对的适应症相对的适应症相对的适应症 典型单纯性肺动脉瓣狭窄。肺动脉跨瓣压差典型单纯性肺动脉瓣狭窄。肺动脉跨瓣压差典型单纯性肺动脉瓣狭窄。肺动脉跨瓣压差典型单纯性肺动脉瓣狭窄。肺动脉跨瓣压差50mmHg30mmHg30mmHg，合并合并合并合并心电图心电图心电图心电图/ / / /超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图/X-/X-/X-/X-线胸片显示右心室肥大，行右心室造影线胸片显示右心室肥大，行右心室造影线胸片显示右心室肥大，行右心室造影线胸片显示右心室肥大，行右心室造影 可见瓣膜狭窄射流征。可见瓣膜狭窄射流征。可见瓣膜狭窄射流征。可见瓣膜狭窄射流征。 新生儿重症肺动脉狭窄新生儿重症肺动脉狭窄新生儿重症肺动脉狭窄新生儿重症肺动脉狭窄 重症肺动脉瓣狭窄并房缺重症肺动脉瓣狭窄并房缺重症肺动脉瓣狭窄并房缺重症肺动脉瓣狭窄并房缺/ / / /室缺室缺室缺室缺/ / / /动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭 先天性心脏病经导管介入治疗指南先天性心脏病经导管介入治疗指南先天性心脏病经导管介入治疗指南先天性心脏病经导管介入治疗指南-中华儿科杂志中华儿科杂志2004 2004 年年3 3 月第月第42 42 卷第卷第3 3 期期2021/4/253经皮球囊肺动脉瓣成形术经皮球囊肺动脉瓣成形术n n非适应证非适应证单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄, ,但瓣膜正常者。但瓣膜正常者。 重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。 伴重度三尖瓣返流需外科处理者。伴重度三尖瓣返流需外科处理者。先天性心脏病经导管介入治疗指南先天性心脏病经导管介入治疗指南-中华儿科杂志2004 年3 月第42 卷第3 期2021/4/254经皮球囊肺动脉瓣成形术经皮球囊肺动脉瓣成形术n n方法方法方法方法 可用单球囊可用单球囊/ /双球囊法双球囊法/ /双叶球囊法双叶球囊法/ /超大球囊法。超大球囊法。球囊球囊/ /瓣环直径比率瓣环直径比率1 12 21 14 4。对发育不良型的。对发育不良型的肺动脉瓣狭窄应选择的球肺动脉瓣狭窄应选择的球/ /瓣比达瓣比达1 14 41 16 6。对。对重重PSPS要用球囊导管从小到大的直径逐渐扩张要用球囊导管从小到大的直径逐渐扩张。2021/4/255肺动脉瓣狭窄球囊扩张前后肺动脉瓣狭窄球囊扩张前后n n成功标准成功标准：跨瓣压差下降跨瓣压差下降50%50%n n疗效疗效疗效疗效 文献报道疗效显著，肺动脉跨瓣压可下降文献报道疗效显著，肺动脉跨瓣压可下降75%75%以上以上2021/4/256经皮球囊主动脉瓣成形术经皮球囊主动脉瓣成形术n n适应证适应证明确适应证明确适应证 典型主动脉瓣狭窄典型主动脉瓣狭窄, ,心输出量正常时经导管检查跨主动心输出量正常时经导管检查跨主动 脉瓣压差脉瓣压差50 mmHg ,50 mmHg ,无或仅轻度主动脉瓣返流。无或仅轻度主动脉瓣返流。相对适应证相对适应证 重症新生儿主动脉瓣狭窄。重症新生儿主动脉瓣狭窄。 隔膜型主动脉瓣下狭窄。隔膜型主动脉瓣下狭窄。n n非适应证非适应证主动脉瓣狭窄伴中度以上主动脉瓣返流。主动脉瓣狭窄伴中度以上主动脉瓣返流。发育不良型主动脉瓣狭窄。发育不良型主动脉瓣狭窄。纤维肌性或管道样主动脉瓣下狭窄。纤维肌性或管道样主动脉瓣下狭窄。单纯主动脉瓣上狭窄。单纯主动脉瓣上狭窄。先天性心脏病经导管介入治疗指南先天性心脏病经导管介入治疗指南-中华儿科杂志2004 年3 月第42 卷第3 期2021/4/257成功标准n n成功标准：主动脉瓣压差下降成功标准：主动脉瓣压差下降成功标准：主动脉瓣压差下降成功标准：主动脉瓣压差下降5050。n n疗效评价疗效评价疗效评价疗效评价 即刻疗效：与外科手术切开相当即刻疗效：与外科手术切开相当即刻疗效：与外科手术切开相当即刻疗效：与外科手术切开相当 长期随访：与长期随访：与长期随访：与长期随访：与PBPVPBPV不同，再狭窄率高，生存率未改善不同，再狭窄率高，生存率未改善不同，再狭窄率高，生存率未改善不同，再狭窄率高，生存率未改善2021/4/258经皮二尖瓣球囊成形术n n适应症适应症 获得性或先天性二尖瓣狭窄获得性或先天性二尖瓣狭窄 瓣口面积瓣口面积1.5cm2.0cm2.0cm2 2左房平均压左房平均压11mmHg11mmHg，跨瓣压差跨瓣压差6mmHg 所选用封堵伞左房侧的直径。所选用封堵伞左房侧的直径。不合并必须外科手术的其他心脏畸形。不合并必须外科手术的其他心脏畸形。n n禁忌证禁忌证原发孔型原发孔型ASD ASD 及静脉窦型及静脉窦型ASDASD。 心内膜炎及出血性疾患。心内膜炎及出血性疾患。 封堵器安置处有血栓存在封堵器安置处有血栓存在, ,导管插入处有静脉血栓形成。导管插入处有静脉血栓形成。严重肺动脉高压导致右向左分流。严重肺动脉高压导致右向左分流。伴有与伴有与ASD ASD 无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。先天性心脏病经导管介入治疗指南先天性心脏病经导管介入治疗指南-中华儿科杂志2004 年3 月第42 卷第3 期2021/4/2537n n操作方法操作方法麻醉麻醉 年长儿及成人局麻，小儿静脉复合麻醉年长儿及成人局麻，小儿静脉复合麻醉. . 穿刺股静脉。穿刺股静脉。全身肝素化全身肝素化(100U(100Ukg) kg) 将端孔导管送至左上肺静脉内，经导管插入将端孔导管送至左上肺静脉内，经导管插入0.035inchX300cm0.035inchX300cm导引钢丝至左上肺静脉导引钢丝至左上肺静脉 用测量球囊测量房间隔缺损直径用测量球囊测量房间隔缺损直径. . 送入与封堵器相适应的长鞘至左心房中部送入与封堵器相适应的长鞘至左心房中部, , 生理盐水浸湿封堵器，将输送钢丝通过负载导管，与封堵器的生理盐水浸湿封堵器，将输送钢丝通过负载导管，与封堵器的螺丝口旋接，封堵器完全浸在肝素盐水中，回拉推送钢丝，螺丝口旋接，封堵器完全浸在肝素盐水中，回拉推送钢丝，使封堵器装入负载导管内。使封堵器装入负载导管内。经长鞘管将封堵器送至左心房，在透视和超声引导下释放。经长鞘管将封堵器送至左心房，在透视和超声引导下释放。 撤除长鞘及所有导管，压迫止血撤除长鞘及所有导管，压迫止血房间隔缺损封堵术房间隔缺损封堵术2021/4/2538房缺介入封堵模式图2021/4/2539球囊测量球囊测量2021/4/25402D & 3DE Measurements of ASD Size2D & 3DE Measurements of ASD SizeLAIVCSVCRALARASVCIVCLAIVCSVCRAAOAOIVCIVCSVCSVCRARATVTVCSCS2021/4/2541释放封堵器2021/4/25422021/4/2543LARASVCIVCLARARVLVPost ClosurePost Closure2D TEE Appearances of Amplatzer2D TEE Appearances of AmplatzerTMTM Device Closure of ASDDevice Closure of ASD2021/4/25442021/4/2545Views from RAViews from RAPre-Pre-ClusureClusurePost-Post-ClusureClusure3-DE Appearances of Amplatzer3-DE Appearances of AmplatzerTMTM Device Closure of ASDDevice Closure of ASD2021/4/2546LALVRVRAAFEDCB Transcatheter Closure of Large Transcatheter Closure of Large ASD Using Amplatzer ASD Using AmplatzerTM TM DeviceDevicePre - ClosurePre - ClosureImmed Post ClosureImmed Post Closure6 months F/U6 months F/U2021/4/2547Pre-DevicePre-Device2nd Device2nd DevicePost DevicePost Device3 3 - - DE Multiple ASO Devices DE Multiple ASO Devices Closure of ASDClosure of ASDSVCSVCTVTVIVCIVCAoAoSVCSVCTVTVIVCIVCAoAoSVCSVCAoAo2021/4/25483 3 - - DE Multiple ASO Devices DE Multiple ASO Devices Closure of ASDClosure of ASDPrePre - - DeviceDevicePostPost - - DevicesDevicesSVCSVCIVCIVCTVTVAOAO2021/4/2549房间隔缺损封堵术n n术后处理术后处理卧床卧床1212小时小时静脉给予抗生素，静脉给予抗生素， 3-5 3-5日。日。静脉注射肝素静脉注射肝素50mg,2/50mg,2/日，或皮下注射低分子肝素日，或皮下注射低分子肝素5000u ,2/5000u ,2/日，日，3 35 5天。天。口服阿司匹林口服阿司匹林10mg/kg/10mg/kg/日，疗程日，疗程3 3月。月。n n并发症并发症 残余分流残余分流 ：较少见。一般不需处理。：较少见。一般不需处理。血栓栓塞血栓栓塞 ：血栓栓塞是有可能发生的并发症：血栓栓塞是有可能发生的并发症, ,但近期文献中尚但近期文献中尚未见报道。未见报道。 2021/4/2550房间隔缺损封堵术n n疗效评价技术成功率技术成功率98%98%以上以上并发症发生率并发症发生率2%2%左右左右残余分流：极少残余分流：极少心脏形态心脏形态 RVOT/RVRVOT/RV术后迅速明显缩小术后迅速明显缩小 心胸比例缩小心胸比例缩小2021/4/2551室间隔缺损封堵术2021/4/2552室间隔解剖室间隔解剖n n室间隔的组成膜部间隔膜部间隔漏斗部间隔漏斗部间隔肌部间隔肌部间隔n n室间隔的X-线解剖LAO 45 X-LAO 45 X-线与室间隔平行线与室间隔平行RAO 30 X-RAO 30 X-线与室间隔垂直线与室间隔垂直2021/4/2553室间隔缺损室间隔缺损发病率先心病占出生婴儿的8室间隔缺损占先心病25%50%，居第一位。病理解剖膜部缺损（78%）单纯膜部膜周部向流出道延伸向流入道延伸向肌部延伸漏斗部缺损：（流出道缺损、嵴上缺损、干下缺损、） 占20%左右肌部缺损： 占2%左右,多数呈筛孔状2021/4/25542021/4/2555Amplatzer室缺封堵器n n由由镍镍钛钛合合金金丝丝(0.01(0.01mm)mm)编编织织成成管管状状，经经热热处处理理定定型型成成双双盘盘状状，两两盘盘片片中中间间的的腰腰部部为为圆圆柱柱形。其他结构与房间隔缺损封堵器基本相同。形。其他结构与房间隔缺损封堵器基本相同。n n封堵器可通过封堵器可通过6 6F8FF8F鞘管输送。鞘管输送。2021/4/2556室间隔缺损封堵术n n适应证适应证膜周部膜周部VSD VSD 年龄年龄: :通常通常3 3 岁岁; ; 对心脏有血流动力学影响的单纯性对心脏有血流动力学影响的单纯性VSD ;VSD ; VSD VSD 距主动脉右冠瓣距主动脉右冠瓣2 mm 2 mm 、距三尖瓣、距三尖瓣3mm3mm，无主动脉右无主动脉右冠瓣脱入冠瓣脱入VSD VSD 及主动脉瓣返流。及主动脉瓣返流。肌部室缺肌部室缺, ,通常通常5 mm5 mm。外科手术后残余分流。外科手术后残余分流。心肌梗死心肌梗死/ /外伤后室缺：虽非先天性外伤后室缺：虽非先天性, ,但其缺损仍可采但其缺损仍可采用先心病用先心病VSD VSD 的封堵技术进行关闭术。的封堵技术进行关闭术。先天性心脏病经导管介入治疗指南先天性心脏病经导管介入治疗指南-中华儿科杂志2004 年3 月第42 卷第3 期2021/4/2557室间隔缺损封堵术n n禁忌证禁忌证活动性心内膜炎活动性心内膜炎, ,心内有赘生物心内有赘生物, ,或引起菌血症的其或引起菌血症的其他感染。他感染。封堵器安置处有血栓存在封堵器安置处有血栓存在, ,导管插入处有静脉血栓导管插入处有静脉血栓形成。形成。缺损解剖位置不良缺损解剖位置不良, ,封堵器放置后影响主动脉瓣或封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能。房室瓣功能。重度肺动脉高压伴双向分流者。重度肺动脉高压伴双向分流者。 先天性心脏病经导管介入治疗指南先天性心脏病经导管介入治疗指南先天性心脏病经导管介入治疗指南先天性心脏病经导管介入治疗指南-中华儿科杂志中华儿科杂志2004 2004 年年3 3 月第月第42 42 卷第卷第3 3 期期2021/4/2558室间隔缺封堵术n n封堵方法封堵方法封堵方法封堵方法 穿刺股动脉、静脉穿刺股动脉、静脉 行常规右心导管检查行常规右心导管检查 左心室造影左心室造影 测量缺损的大小测量缺损的大小 建立经建立经股股动脉动脉左左心室心室室缺室缺室缺室缺 右心室右心室右心房右心房股股静脉的轨道钢丝静脉的轨道钢丝 输送导管到位输送导管到位 封堵器到位封堵器到位 撤管撤管2021/4/2559操作方法操作方法2021/4/25602021/4/2561导管穿过室间隔及跨缺损轨道的建立2021/4/2562VSD封堵前后VSD 封堵器封堵器2021/4/2563室间隔缺损封堵术n n疗效评价疗效评价 技术成功率：技术成功率：98%98% 残余分流残余分流 即刻微量分流：即刻微量分流：15%15% 术后术后7 7天：天：2%2% 术后术后6 6月：月：0.2%0.2% 术后术后1 1年：年：0 0 心脏功能心脏功能 舒张末左室内径缩小舒张末左室内径缩小 心搏出量下降心搏出量下降 心脏几何形状恢复心脏几何形状恢复2021/4/25642021/4/2565