木村病木村病（Kimuras disease，KD）20132013年年年年0505月月月月1414日日日日命名命名n n早期的文献中对本病的命名较混乱，有“类似慢性肉芽肿伴嗜酸粒细胞增多症”、“软组织嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸性淋巴滤泡病”、“皮肤嗜酸性淋巴滤泡增多症”、“淋巴结和软组织的嗜酸性肉芽肿”、“嗜酸细胞增多性淋巴肉芽肿”等病名。目前国内标准名称为“嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿”，而西方及日本的文献主要用“KD”表示。n nKimura病为一种少见的局部慢性炎症性病变，临床多表现为无痛性的头颈区域皮下深部位的软组织肿块，周围淋巴结和唾液腺常受累及，实验室检查可发现外周血嗜酸粒细胞和血清IgE水平的增高，淋巴结活检提示以嗜酸粒细胞浸润为主的特征性改变。病因病因该病病因尚未明确。n n自身免疫n n过敏n n肿瘤n n昆虫叮咬n n或寄生虫感染等有关。临床特点临床特点n n软组织多发性(很少有单发) 肿块是最常见的临床表现n n多位于头颈区域( 76% ) 的皮下软组织内, 位置较深。n n常见部位有耳周、头皮、眶周、眼睑、口腔、鼻窦、腋窝和腹股沟等部位, 也有报道肿块发生于四肢和足部者n n肿块特征: 无痛性, 界限不清, 与周围组织粘连, 活动度差, 肿块直径1 20 cm, 平均3 cm, 融合成团块者可超过10 cm。早期质地较软, 随病程延长逐渐变硬韧。n n局部淋巴结和腮腺、颌下腺等大唾液腺 常受累肿大, 最近有累及泪腺的报道。n n皮肤瘙痒及色素沉着发生率为40% 100%。多发生于肿块处的皮肤, 可有斑点状皮疹和渗出。n n该病12% 16% 患者伴蛋白尿, 蛋白尿患者中又有59% 78% 为肾病综合征,肾脏损害几乎总是在淋巴结或肿块之后数月出现。诊断诊断n n目前KD的诊断缺乏统一的诊断标准, 结合相应临床表现和血液检查可考虑此病, 诊断主要依据活组织病理检查。病理表现病理表现基本的病理学特点如下：炎性细胞的增生和浸润，包括各病变组织中广泛的淋巴滤泡样结构形成和充斥于滤泡间的大量嗜酸粒细胞、淋巴细胞、肥大细胞；不同程度的纤维化；血管增生反应。若患者有以下表现, 则应考虑K imura病n n 中青年男性, 头颈部慢性无痛性肿块; n n局部淋巴结肿大; n n 血嗜酸性粒细胞计数、血清IgE 水平升高; n n计算机断层扫描( CT ) 和核磁共振成像(MR I) 能判定病变程度和范围及淋巴结受累情况。鉴别诊断鉴别诊断n n血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润( ALHE )n n骨嗜酸性肉芽肿n n过敏反应的淋巴结炎n n粒细胞性白血病血管淋巴组织增生伴嗜酸性血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润粒细胞浸润( ALHE )木村病（木村病（KD)病变常只侵犯浅层皮肤, 病变范围小, 一般不侵犯淋巴结及腮腺淋巴结及腮腺受累常见以血管增生为主, 伴有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润以淋巴滤泡的增生为主, 伴有大量嗜酸性粒细胞浸润;增生的血管主要为新生的毛细血管增生的血管多为薄壁血管,病变组织很少见明显的纤维化后期常出现明显纤维化治疗治疗手术切除加放疗是目前最有效的方法n n对单发、肿块较小、部位易切除的病变, 主张手术治疗。n n对于病变范围大、多发、界限不清或局部浸润以及术后复发的病例主张首选放射治疗n n激素：局部及系统应用皮质类固醇激素也是常用的治疗方法, 初始可给予较大剂量, 稳定后缓慢减量, 口服泼尼松能使肿块明显缩小或许消失, 但停药后易复发。文献总结发现术后加小剂量放疗或术后联合糖皮质激素治疗可明显提高治愈率。预后预后本病进展缓慢, 呈良性病程, 一般无恶变倾向预后良好, 但易复发。病例摘要病例摘要n n男性，男性，男性，男性，5252岁，因岁，因岁，因岁，因“ “反复皮下肿物伴淋巴结肿大反复皮下肿物伴淋巴结肿大反复皮下肿物伴淋巴结肿大反复皮下肿物伴淋巴结肿大3333年年年年” ”入院入院入院入院n n患者于患者于患者于患者于3333年前出现右侧腮腺区肿胀，可触及无痛性皮下肿年前出现右侧腮腺区肿胀，可触及无痛性皮下肿年前出现右侧腮腺区肿胀，可触及无痛性皮下肿年前出现右侧腮腺区肿胀，可触及无痛性皮下肿物，伴右侧耳后、颈部淋巴结轻度肿大物，伴右侧耳后、颈部淋巴结轻度肿大物，伴右侧耳后、颈部淋巴结轻度肿大物，伴右侧耳后、颈部淋巴结轻度肿大n n同年患者无诱因出现颜面部和双下肢可凹性水肿，无肉眼同年患者无诱因出现颜面部和双下肢可凹性水肿，无肉眼同年患者无诱因出现颜面部和双下肢可凹性水肿，无肉眼同年患者无诱因出现颜面部和双下肢可凹性水肿，无肉眼血尿，血压正常血尿，血压正常血尿，血压正常血尿，血压正常n n尿常规：潜血，蛋白尿常规：潜血，蛋白尿常规：潜血，蛋白尿常规：潜血，蛋白4+4+；ALB 19g/LALB 19g/L，TC 8.0mmol/LTC 8.0mmol/L病例摘要病例摘要n n诊断诊断诊断诊断肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征，强的松，强的松，强的松，强的松50mg Qd50mg Qd治疗，根据尿蛋白情治疗，根据尿蛋白情治疗，根据尿蛋白情治疗，根据尿蛋白情况调整剂量，治疗约况调整剂量，治疗约况调整剂量，治疗约况调整剂量，治疗约3 3年停药，期间右侧腮腺区皮下肿物年停药，期间右侧腮腺区皮下肿物年停药，期间右侧腮腺区皮下肿物年停药，期间右侧腮腺区皮下肿物消退消退消退消退n n患者停用强的松后，右腮腺区皮下肿物复发，双肘上方患者停用强的松后，右腮腺区皮下肿物复发，双肘上方患者停用强的松后，右腮腺区皮下肿物复发，双肘上方患者停用强的松后，右腮腺区皮下肿物复发，双肘上方出现皮下肿物出现皮下肿物出现皮下肿物出现皮下肿物n n先后切除右腮腺区、双肘上方皮下肿物先后切除右腮腺区、双肘上方皮下肿物先后切除右腮腺区、双肘上方皮下肿物先后切除右腮腺区、双肘上方皮下肿物术前查血常规：术前查血常规：术前查血常规：术前查血常规：WBC 6.110WBC 6.1109 9/L/L，Neu 41%Neu 41%，Eos22%Eos22%，L 37%L 37%，HbHb、PLTPLT正常正常正常正常病例摘要病例摘要n n术后病理：淋巴滤泡增生，术后病理：淋巴滤泡增生，术后病理：淋巴滤泡增生，术后病理：淋巴滤泡增生，局灶性嗜酸细胞浸润，局灶性嗜酸细胞浸润，局灶性嗜酸细胞浸润，局灶性嗜酸细胞浸润，嗜酸性脓肿形成，嗜酸性脓肿形成，嗜酸性脓肿形成，嗜酸性脓肿形成，滤泡间小血管增生滤泡间小血管增生滤泡间小血管增生滤泡间小血管增生n n未能明确诊断未能明确诊断未能明确诊断未能明确诊断n n3 3年前患者发现双腹股沟区出现皮下肿物，体积逐渐增年前患者发现双腹股沟区出现皮下肿物，体积逐渐增年前患者发现双腹股沟区出现皮下肿物，体积逐渐增年前患者发现双腹股沟区出现皮下肿物，体积逐渐增大，可以触及数枚小淋巴结大，可以触及数枚小淋巴结大，可以触及数枚小淋巴结大，可以触及数枚小淋巴结n n既往史：体健，无特殊用药史既往史：体健，无特殊用药史既往史：体健，无特殊用药史既往史：体健，无特殊用药史病例特点病例特点n n中年男性，起病隐匿，病程长中年男性，起病隐匿，病程长中年男性，起病隐匿，病程长中年男性，起病隐匿，病程长n n临床特点包括：临床特点包括：临床特点包括：临床特点包括：反复出现的皮下肿物，伴局部浅表淋巴结肿大反复出现的皮下肿物，伴局部浅表淋巴结肿大反复出现的皮下肿物，伴局部浅表淋巴结肿大反复出现的皮下肿物，伴局部浅表淋巴结肿大肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征外周血嗜酸性粒细胞增高外周血嗜酸性粒细胞增高外周血嗜酸性粒细胞增高外周血嗜酸性粒细胞增高病理：淋巴滤泡增生，嗜酸性粒细胞浸润，滤泡病理：淋巴滤泡增生，嗜酸性粒细胞浸润，滤泡病理：淋巴滤泡增生，嗜酸性粒细胞浸润，滤泡病理：淋巴滤泡增生，嗜酸性粒细胞浸润，滤泡间小血管增生间小血管增生间小血管增生间小血管增生诊断思路诊断思路嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多寄生虫感染寄生虫感染药物、毒物过敏性疾病特发性特发性/自身免疫性炎性自身免疫性炎性 疾病，如疾病，如ChurgStrauss 综合征、木村病等综合征、木村病等白血病白血病/淋巴瘤淋巴瘤Addison病病高嗜酸性粒细胞综合征高嗜酸性粒细胞综合征 （HES）复发性皮下肿物复发性皮下肿物寄生虫感染寄生虫感染皮肤原发或转移性肿瘤白血病白血病/淋巴瘤淋巴瘤黄色瘤特发性特发性/自身免疫性炎性自身免疫性炎性 疾病，如结节病、木村病、疾病，如结节病、木村病、 结节性多动脉炎、脂膜炎结节性多动脉炎、脂膜炎 等等高嗜酸性粒细胞综合征高嗜酸性粒细胞综合征 （HES）诊断思路诊断思路寄生虫感染寄生虫感染白血病白血病/淋巴瘤淋巴瘤特发性特发性/自身免疫性自身免疫性 炎性疾病炎性疾病高嗜酸性粒细胞高嗜酸性粒细胞 综合征（综合征（HES）久居北京，无特殊饮食习惯久居北京，无特殊饮食习惯多次便找寄生虫卵均阴性多次便找寄生虫卵均阴性头颅、颈、胸、腹、盆腔头颅、颈、胸、腹、盆腔CT平扫未见平扫未见 其他异常其他异常骨髓细胞分类未见异常骨髓细胞分类未见异常染色体核型正常，染色体核型正常，PDGFRA基因基因 重排阴性重排阴性特发性特发性/自身免疫性炎性疾病自身免疫性炎性疾病木村病木村病文献复习文献复习n n19481948年年年年KimuraKimura首先对本病进行系统的阐述首先对本病进行系统的阐述首先对本病进行系统的阐述首先对本病进行系统的阐述n n19591959年将本病命名为年将本病命名为年将本病命名为年将本病命名为KimuraKimura病病病病n n该病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的该病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的该病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的该病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎症疾病慢性炎症疾病慢性炎症疾病慢性炎症疾病 n n本病男性多见，本病男性多见，本病男性多见，本病男性多见，3.573.57 1 1，20502050岁发病率约岁发病率约岁发病率约岁发病率约70%70%n n从从从从19371937年以来，全球陆续报道有年以来，全球陆续报道有年以来，全球陆续报道有年以来，全球陆续报道有300300余例，病例主要分布余例，病例主要分布余例，病例主要分布余例，病例主要分布于亚洲地区，西方国家鲜有报道于亚洲地区，西方国家鲜有报道于亚洲地区，西方国家鲜有报道于亚洲地区，西方国家鲜有报道文献复习文献复习n n皮下肿物伴局部淋巴结皮下肿物伴局部淋巴结皮下肿物伴局部淋巴结皮下肿物伴局部淋巴结肿大，肿物好发于头颈肿大，肿物好发于头颈肿大，肿物好发于头颈肿大，肿物好发于头颈部，亦见于四肢、腹股部，亦见于四肢、腹股部，亦见于四肢、腹股部，亦见于四肢、腹股沟和躯干部位；强化沟和躯干部位；强化沟和躯干部位；强化沟和躯干部位；强化CTCT上表现为中等强化的软上表现为中等强化的软上表现为中等强化的软上表现为中等强化的软组织肿块，与周围界限组织肿块，与周围界限组织肿块，与周围界限组织肿块，与周围界限不清不清不清不清文献复习文献复习n n常合并肾病综合征；常合并肾病综合征；常合并肾病综合征；常合并肾病综合征；各种病理类型都有报各种病理类型都有报各种病理类型都有报各种病理类型都有报道道道道n n外周血嗜酸性粒细胞外周血嗜酸性粒细胞外周血嗜酸性粒细胞外周血嗜酸性粒细胞比例升高、绝对计数比例升高、绝对计数比例升高、绝对计数比例升高、绝对计数增多增多增多增多n n血清血清血清血清IgEIgE水平升高水平升高水平升高水平升高文献复习文献复习n n病理特征包括：病理特征包括：病理特征包括：病理特征包括：淋巴滤泡形成、嗜酸性粒细胞浸润和小血管增生淋巴滤泡形成、嗜酸性粒细胞浸润和小血管增生淋巴滤泡形成、嗜酸性粒细胞浸润和小血管增生淋巴滤泡形成、嗜酸性粒细胞浸润和小血管增生文献复习文献复习n n发病机制尚不清楚，推测是病毒或寄生虫感染改变了发病机制尚不清楚，推测是病毒或寄生虫感染改变了发病机制尚不清楚，推测是病毒或寄生虫感染改变了发病机制尚不清楚，推测是病毒或寄生虫感染改变了T T细胞的免疫调节功能或者诱导机体出现细胞的免疫调节功能或者诱导机体出现细胞的免疫调节功能或者诱导机体出现细胞的免疫调节功能或者诱导机体出现IgEIgE介导的介导的介导的介导的型型型型超敏反应超敏反应超敏反应超敏反应n n治疗：手术切除，局部放疗，糖皮质激素（伴肾损害者）治疗：手术切除，局部放疗，糖皮质激素（伴肾损害者）治疗：手术切除，局部放疗，糖皮质激素（伴肾损害者）治疗：手术切除，局部放疗，糖皮质激素（伴肾损害者）或其他药物治疗或其他药物治疗或其他药物治疗或其他药物治疗n n减缓或减少减缓或减少减缓或减少减缓或减少KDKD的复发及肾脏损害的发生是目前的复发及肾脏损害的发生是目前的复发及肾脏损害的发生是目前的复发及肾脏损害的发生是目前KDKD治疗治疗治疗治疗的关键的关键的关键的关键n n预后较好，目前尚无恶变报道预后较好，目前尚无恶变报道预后较好，目前尚无恶变报道预后较好，目前尚无恶变报道