结节性红斑结节性红斑结节性红斑结节性红斑概概 述述1798年英国威廉：首次报道年英国威廉：首次报道1842年威尔逊：多形红斑的一部分年威尔逊：多形红斑的一部分1860年年Hebra：扩充临床特征，描述皮：扩充临床特征，描述皮损发展颜色变化损发展颜色变化概概概概 述述述述主要表现为小腿伸侧触痛性红色或紫主要表现为小腿伸侧触痛性红色或紫主要表现为小腿伸侧触痛性红色或紫主要表现为小腿伸侧触痛性红色或紫红色炎性结节红色炎性结节红色炎性结节红色炎性结节常急性起病，常急性起病，常急性起病，常急性起病，2-32-3周后可自退，不留溃周后可自退，不留溃周后可自退，不留溃周后可自退，不留溃疡、瘢痕或萎缩，较少反复疡、瘢痕或萎缩，较少反复疡、瘢痕或萎缩，较少反复疡、瘢痕或萎缩，较少反复病因多种，最常见感染（家族发病常病因多种，最常见感染（家族发病常病因多种，最常见感染（家族发病常病因多种，最常见感染（家族发病常见原因）、结节病、炎性肠病、药物、见原因）、结节病、炎性肠病、药物、见原因）、结节病、炎性肠病、药物、见原因）、结节病、炎性肠病、药物、妊娠和肿瘤妊娠和肿瘤妊娠和肿瘤妊娠和肿瘤结节性红斑临床特点结节性红斑临床特点-发病发病多见于多见于20-40岁，尤其是岁，尤其是20-30岁岁女多于男，男女多于男，男:女女=1:3-6（青春期前相等）（青春期前相等）有种族和地理差异（与病因不同有关），有种族和地理差异（与病因不同有关），而城市和农村分布无差异性而城市和农村分布无差异性多发于上半年（可能较多链球菌感染）多发于上半年（可能较多链球菌感染）结节性红斑临床特点结节性红斑临床特点-早期特点早期特点典型：突然对称性、触痛性、和凸起性红色结节斑典型：突然对称性、触痛性、和凸起性红色结节斑典型：突然对称性、触痛性、和凸起性红色结节斑典型：突然对称性、触痛性、和凸起性红色结节斑块块块块胫前、踝、膝，双侧分布，直径胫前、踝、膝，双侧分布，直径胫前、踝、膝，双侧分布，直径胫前、踝、膝，双侧分布，直径1-5cm1-5cm或更大。或更大。或更大。或更大。急性发作多伴发热（急性发作多伴发热（急性发作多伴发热（急性发作多伴发热（38-3938-39度），疲乏、关节痛、头度），疲乏、关节痛、头度），疲乏、关节痛、头度），疲乏、关节痛、头痛、腹痛腹泻、呕吐或咳嗽痛、腹痛腹泻、呕吐或咳嗽痛、腹痛腹泻、呕吐或咳嗽痛、腹痛腹泻、呕吐或咳嗽可有巩膜外层损伤和小疱性结膜炎、淋巴结肿大、可有巩膜外层损伤和小疱性结膜炎、淋巴结肿大、可有巩膜外层损伤和小疱性结膜炎、淋巴结肿大、可有巩膜外层损伤和小疱性结膜炎、淋巴结肿大、肝脾肿大和胸膜炎肝脾肿大和胸膜炎肝脾肿大和胸膜炎肝脾肿大和胸膜炎溃疡性结肠炎患者（右图）溃疡性结肠炎患者（右图）溃疡性结肠炎患者（右图）溃疡性结肠炎患者（右图）结节性红斑临床特点结节性红斑临床特点-早期特点早期特点鲜红色并轻度高出皮面鲜红色并轻度高出皮面Sweet综合征（急性发热性综合征（急性发热性嗜中性粒皮病）患者（右嗜中性粒皮病）患者（右图）图）结节性红斑的临床特点结节性红斑的临床特点-早期表早期表现现鲜红色并轻度高出皮鲜红色并轻度高出皮面面对称分布对称分布服避孕药者（右图）服避孕药者（右图）结节性红斑的临床表现结节性红斑的临床表现-早期特早期特点点可融合成大的红斑可融合成大的红斑未发现潜在疾病的患者（下图）未发现潜在疾病的患者（下图）结节性红斑的临床表现结节性红斑的临床表现-晚期特晚期特点点数天内变平，呈青灰红或紫色，最后成数天内变平，呈青灰红或紫色，最后成黄色，像深部磕伤黄色，像深部磕伤无溃疡，愈合后无萎缩或瘢痕无溃疡，愈合后无萎缩或瘢痕皮疹持续皮疹持续3-6周，复发少见周，复发少见儿童持续时间比成人短，小部分有关节儿童持续时间比成人短，小部分有关节痛，不到一半的患者伴有发热痛，不到一半的患者伴有发热结节性红斑的临床表现结节性红斑的临床表现-晚期特晚期特点点扁平，颜色略紫扁平，颜色略紫肺病结节病患者肺病结节病患者（右图）（右图）结节性红斑的临床表现结节性红斑的临床表现-晚期特晚期特点点深部磕伤样表现深部磕伤样表现肺部结节病患者肺部结节病患者 （右图）（右图）结节性红斑的临床表现结节性红斑的临床表现-晚期特晚期特点点累及踝部累及踝部溃疡性结肠炎患溃疡性结肠炎患者（右图）者（右图）结节性红斑的病因结节性红斑的病因儿童：链球菌感染，发病前儿童：链球菌感染，发病前2-3周周A组溶组溶血性链球菌上感，并伴有抗血性链球菌上感，并伴有抗“O”升高升高成人：其他感染（如结核），药物，结成人：其他感染（如结核），药物，结节病，自身免疫性疾病和炎性肠病节病，自身免疫性疾病和炎性肠病最常见引起结节性红斑的药物：磺胺类，溴最常见引起结节性红斑的药物：磺胺类，溴化物，口服避孕药化物，口服避孕药结节性红斑的病因结节性红斑的病因与肠病相关的结节性红斑：突发，溃疡与肠病相关的结节性红斑：突发，溃疡性结肠炎比克罗恩病常见性结肠炎比克罗恩病常见白塞病性结节性红斑：多为小叶性脂膜白塞病性结节性红斑：多为小叶性脂膜炎，伴白细胞破碎性或淋巴细胞性血炎，伴白细胞破碎性或淋巴细胞性血管炎（与典型结节性红斑不同）管炎（与典型结节性红斑不同）37-60%病因不明病因不明结节性红斑的病因结节性红斑的病因-感染感染细菌细菌非典型分歧杆菌非典型分歧杆菌非典型分歧杆菌非典型分歧杆菌博氏疏螺旋体博氏疏螺旋体博氏疏螺旋体博氏疏螺旋体南欧斑疹热南欧斑疹热南欧斑疹热南欧斑疹热布鲁菌病布鲁菌病布鲁菌病布鲁菌病弯曲杆菌病弯曲杆菌病弯曲杆菌病弯曲杆菌病性病淋巴肉芽肿性病淋巴肉芽肿性病淋巴肉芽肿性病淋巴肉芽肿脑膜炎球菌血症脑膜炎球菌血症脑膜炎球菌血症脑膜炎球菌血症黏膜炎莫拉菌黏膜炎莫拉菌黏膜炎莫拉菌黏膜炎莫拉菌猫抓热猫抓热软下疳软下疳鹦鹉热鹦鹉热衣原体衣原体白喉棒状杆菌白喉棒状杆菌淋病淋病大肠杆菌属大肠杆菌属钩端螺旋体钩端螺旋体结节性红斑的病因结节性红斑的病因-感染感染病毒病毒巨细胞病毒巨细胞病毒 传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症乙型肝炎乙型肝炎 麻疹麻疹丙型肝炎丙型肝炎 挤奶工结节挤奶工结节单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒 触染性深脓疱触染性深脓疱艾滋病毒艾滋病毒 细小病毒细小病毒 水痘水痘结节性红斑的病因结节性红斑的病因-感染感染霉菌霉菌曲霉菌病曲霉菌病 皮肤真菌病皮肤真菌病酵母菌病酵母菌病 组织胞浆菌病组织胞浆菌病球孢子病球孢子病 孢子丝菌病孢子丝菌病结节性红斑病因结节性红斑病因-感染感染原虫原虫阿米巴痢疾阿米巴痢疾 棘球蚴病棘球蚴病钩虫病钩虫病 钩虫病钩虫病蛔虫病蛔虫病 裂头蚴属幼虫裂头蚴属幼虫贾第鞭毛虫病贾第鞭毛虫病 弓形体弓形体滴虫病滴虫病 结节性红斑的病因结节性红斑的病因-药物（风湿）药物（风湿）青霉胺青霉胺 保泰松保泰松硫唑嘌呤硫唑嘌呤 布洛芬布洛芬氨苯砜氨苯砜 吲哚美辛吲哚美辛金制剂金制剂 双氯芬酸双氯芬酸反应停反应停 氨基水杨酸氨基水杨酸对乙酰氨基酚对乙酰氨基酚 萘普生萘普生 结节性红斑的病因结节性红斑的病因-抗生素类药抗生素类药物物青霉素青霉素 哌拉西林哌拉西林 磺胺类磺胺类氨苄青霉素氨苄青霉素 头孢地尼头孢地尼 依诺沙星依诺沙星羟氨苄青霉素羟氨苄青霉素 链霉素链霉素 环丙沙星环丙沙星羧苄青霉素羧苄青霉素 红霉素红霉素 氧氟沙星氧氟沙星双氯青霉素双氯青霉素 美满霉素美满霉素 左氧氟沙星左氧氟沙星笨唑青霉素笨唑青霉素 磺胺甲基异恶唑磺胺甲基异恶唑甲氧西林甲氧西林 磺胺嘧啶磺胺嘧啶 结节性红斑的病因结节性红斑的病因-妇科内分泌药物妇科内分泌药物口服避孕药口服避孕药 氯烯雌醚氯烯雌醚甲羟孕酮甲羟孕酮 他巴唑他巴唑乙烯雌酚乙烯雌酚 氯磺丙脲氯磺丙脲孕激素孕激素 丙基硫氧嘧啶丙基硫氧嘧啶雌激素雌激素 胰高血糖素胰高血糖素结节性红斑的病因结节性红斑的病因-其他药物其他药物硝苯地平硝苯地平 可待因可待因肼苯哒嗪肼苯哒嗪 甲基多巴甲基多巴呋喃妥因呋喃妥因 卡马西平卡马西平奥美拉唑奥美拉唑 溴化物溴化物帕罗西汀帕罗西汀 伤寒疫苗伤寒疫苗速尿速尿 乙肝疫苗乙肝疫苗粒细胞集落刺激因子粒细胞集落刺激因子结节性红斑的病因结节性红斑的病因-肿瘤肿瘤结肠腺瘤结肠腺瘤 胰腺癌胰腺癌宫颈癌宫颈癌 肾癌肾癌霍奇金病霍奇金病 肉瘤肉瘤白血病白血病 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤结节性红斑的病因结节性红斑的病因-风湿病风湿病成人斯蒂尔病成人斯蒂尔病 结节病结节病强直性脊柱炎强直性脊柱炎 干燥综合征干燥综合征抗磷脂综合征抗磷脂综合征 Sweet综合征综合征白塞病白塞病 狼疮狼疮复发性多软骨炎复发性多软骨炎 C4缺乏性缺乏性SLE样综合征样综合征赖特综合征赖特综合征 大动脉炎大动脉炎类风湿关节炎类风湿关节炎 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿结节性红斑的病因结节性红斑的病因-其他其他慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎克罗恩病克罗恩病肉芽肿性乳腺炎肉芽肿性乳腺炎IgA肾病肾病妊娠妊娠放疗放疗结节性红斑的发病机制结节性红斑的发病机制可能为可能为型变态反应，免疫复合物穿过型变态反应，免疫复合物穿过血管壁，沉积于皮下脂肪的结缔组织血管壁，沉积于皮下脂肪的结缔组织间隔中的小静脉上或其周围间隔中的小静脉上或其周围也可能属于也可能属于型变态反应型变态反应活性氧中间产物可能通过氧化组织损害活性氧中间产物可能通过氧化组织损害和促进组织炎症反应而发挥作用和促进组织炎症反应而发挥作用结节性红斑的发病机制结节性红斑的发病机制双腿伸侧易患原因双腿伸侧易患原因不清楚不清楚动脉血供相对少动脉血供相对少淋巴系统不丰富淋巴系统不丰富缺乏机械性刺激，接受的按压少缺乏机械性刺激，接受的按压少胫部皮肤无肌肉泵胫部皮肤无肌肉泵结节性红斑的实验室指标结节性红斑的实验室指标初步检查：初步检查：血常规，血沉，抗血常规，血沉，抗“O”，尿常规，咽拭，尿常规，咽拭子培养，子培养，PPD，胸片，胸片病因不明确：病因不明确：是否与本地区较流行的细菌、病毒、真是否与本地区较流行的细菌、病毒、真菌或原虫等有关菌或原虫等有关结节性红斑的实验室指标结节性红斑的实验室指标白细胞正常或仅轻度高白细胞正常或仅轻度高血沉高，升高程度在儿童与皮疹量明显血沉高，升高程度在儿童与皮疹量明显相关相关RF常阴性常阴性间隔间隔2-4周，连续两次测抗周，连续两次测抗“O”滴度升滴度升高至少高至少30%，提示近期有链球菌感染，提示近期有链球菌感染结节性红斑的组织病理学结节性红斑的组织病理学间隔性脂膜炎：皮下脂肪间隔增厚，多种炎间隔性脂膜炎：皮下脂肪间隔增厚，多种炎细胞侵润，并向脂肪小叶间隔周围扩展细胞侵润，并向脂肪小叶间隔周围扩展无血管炎：缺乏白细胞破碎性血管炎，可有无血管炎：缺乏白细胞破碎性血管炎，可有孤立静脉或小静脉轻度炎，或血管周围有孤立静脉或小静脉轻度炎，或血管周围有淋巴细胞为主的炎性侵润淋巴细胞为主的炎性侵润病理标志：病理标志：Miescher辐射式肉芽肿，为小组辐射式肉芽肿，为小组织细胞结节聚集体，见于皮损各阶段织细胞结节聚集体，见于皮损各阶段结节性红斑的组织病理学结节性红斑的组织病理学间隔中炎症侵润随阶段不同而异间隔中炎症侵润随阶段不同而异 早期：水肿，出血和嗜中性粒细胞侵润引早期：水肿，出血和嗜中性粒细胞侵润引起间隔增厚起间隔增厚 后期：纤维化，间隔周围肉芽组织，淋巴后期：纤维化，间隔周围肉芽组织，淋巴细胞核多核巨细胞侵润细胞核多核巨细胞侵润以下表现提示可能同时存在结缔组织病以下表现提示可能同时存在结缔组织病 除间隔增厚，还有不同程度的脂肪小叶透除间隔增厚，还有不同程度的脂肪小叶透明坏死明坏死 间隔小血管壁或者周围增厚，玻璃化和纤间隔小血管壁或者周围增厚，玻璃化和纤维素样沉积维素样沉积结节性红斑的鉴别诊断结节性红斑的鉴别诊断硬红斑硬红斑 起病缓慢，慢性经过起病缓慢，慢性经过 主要出现在小腿后主要出现在小腿后侧，一般侧，一般3-5个个 暗红色，核桃大小，暗红色，核桃大小，质较硬，可形成溃疡质较硬，可形成溃疡（右图）（右图）病理：病理：小叶性脂膜炎小叶性脂膜炎结节性红斑的鉴别诊断结节性红斑的鉴别诊断浅表性血栓性静脉炎浅表性血栓性静脉炎浅表性血栓性静脉炎浅表性血栓性静脉炎 常见于小腿侧面常见于小腿侧面常见于小腿侧面常见于小腿侧面 沿受累静脉有不规则纤沿受累静脉有不规则纤沿受累静脉有不规则纤沿受累静脉有不规则纤维化条索或斑块，而非维化条索或斑块，而非维化条索或斑块，而非维化条索或斑块，而非红斑结节红斑结节红斑结节红斑结节病理示血管炎，受累静脉病理示血管炎，受累静脉病理示血管炎，受累静脉病理示血管炎，受累静脉腔内有血栓形成，伴血腔内有血栓形成，伴血腔内有血栓形成，伴血腔内有血栓形成，伴血管壁炎性侵润管壁炎性侵润管壁炎性侵润管壁炎性侵润无脂膜炎：间隔和邻近脂无脂膜炎：间隔和邻近脂无脂膜炎：间隔和邻近脂无脂膜炎：间隔和邻近脂肪小叶很少炎性侵润肪小叶很少炎性侵润肪小叶很少炎性侵润肪小叶很少炎性侵润结节性红斑的鉴别诊断结节性红斑的鉴别诊断皮肤型结节性多动脉炎皮肤型结节性多动脉炎表现下肢压痛性红斑结节表现下肢压痛性红斑结节表现下肢压痛性红斑结节表现下肢压痛性红斑结节结节多位于腓肠肌，常有溃疡结节多位于腓肠肌，常有溃疡结节多位于腓肠肌，常有溃疡结节多位于腓肠肌，常有溃疡受累区常有网状青斑受累区常有网状青斑受累区常有网状青斑受累区常有网状青斑病理：病理：病理：病理：皮下组织间隔中的中小动脉炎，皮下组织间隔中的中小动脉炎，皮下组织间隔中的中小动脉炎，皮下组织间隔中的中小动脉炎，血管壁增厚，内膜纤维素样血管壁增厚，内膜纤维素样血管壁增厚，内膜纤维素样血管壁增厚，内膜纤维素样坏死，相邻间隔和皮下脂肪坏死，相邻间隔和皮下脂肪坏死，相邻间隔和皮下脂肪坏死，相邻间隔和皮下脂肪小叶无或很少有炎性受累小叶无或很少有炎性受累小叶无或很少有炎性受累小叶无或很少有炎性受累结节性红斑的鉴别诊断结节性红斑的鉴别诊断皮下结节病皮下结节病肉芽肿主要在脂肪小叶肉芽肿主要在脂肪小叶中，而非间隔，间隔中，而非间隔，间隔无纤维化和增厚无纤维化和增厚肺结节病患者在前臂的肺结节病患者在前臂的结节红斑（右图）结节红斑（右图）结节性红斑的鉴别诊断结节性红斑的鉴别诊断皮下淋巴瘤皮下淋巴瘤 下肢压痛性结节下肢压痛性结节病理找到肿瘤性淋巴病理找到肿瘤性淋巴细胞细胞结节性红斑的治疗结节性红斑的治疗去除慢性病灶，治疗原发病去除慢性病灶，治疗原发病急性发作时减少活动急性发作时减少活动非甾体消炎药如消炎痛等对止痛和结节消退非甾体消炎药如消炎痛等对止痛和结节消退有效有效对皮损广泛，炎症较重，疼痛较剧烈的病理对皮损广泛，炎症较重，疼痛较剧烈的病理可使用糖皮质激素可使用糖皮质激素泼尼松泼尼松40mg可数天内使皮疹消退可数天内使皮疹消退皮损内局部注射糖皮质激素也可使皮疹消退皮损内局部注射糖皮质激素也可使皮疹消退结节性红斑的治疗结节性红斑的治疗皮损持续时间较长，可用皮损持续时间较长，可用400-900mg/d碘碘化钾片或碘化钾饱和溶液化钾片或碘化钾饱和溶液2-10滴滴 每日每日3次次作用机制可能是刺激肥大细胞分泌肝素，作用机制可能是刺激肥大细胞分泌肝素，抑制超敏变态反应抑制超敏变态反应抑制白细胞趋化性抑制白细胞趋化性副作用继发于外源性摄碘导致甲减副作用继发于外源性摄碘导致甲减结节性红斑的治疗结节性红斑的治疗有些秋水仙碱有些秋水仙碱 每日每日2次有效次有效羟氯喹羟氯喹200mg每日每日2次有效次有效预后预后大部分在大部分在3-4周后自发消退，严重者需周后自发消退，严重者需6周周复发较少，但特发性与非链球菌或链球复发较少，但特发性与非链球菌或链球菌上感相关性结节红斑常复发菌上感相关性结节红斑常复发老年患者（特别是严重下肢静脉功能不老年患者（特别是严重下肢静脉功能不全，和重力性水肿），急性发作可办全，和重力性水肿），急性发作可办踝部持续性肿胀红斑踝部持续性肿胀红斑并发症少见，有报道球后视神经炎等。并发症少见，有报道球后视神经炎等。谢谢谢谢