颅内海内海绵状血管瘤的影像状血管瘤的影像诊断断南京南京军区福州区福州总医院医学影像中心医院医学影像中心陈代文代文2024/9/203/49南京军区福州总医院医学影像中心文章文章脑实质海海绵状血管瘤的状血管瘤的 MRI诊断断贾飞鸽 许乙乙凯 段段刚 黄其鎏黄其鎏南方医科大学南方医院影像中心南方医科大学南方医院影像中心中国医学影像学中国医学影像学杂志志 20082008年年 9 9月第月第 1616卷第卷第 5 5期期脑海海绵状血管瘤的状血管瘤的CT和和MR特征特征刘刘剑青青岛市立医院市立医院 实用医技用医技杂志志20082008年年7 7月第月第1515卷第卷第2121期期.2024/9/204/49南京军区福州总医院医学影像中心背景背景 颅内海内海绵状血管瘤状血管瘤(cavernous hemangioma ,CA)属属脑部先天性血管畸形的一种部先天性血管畸形的一种,属属隐性血管畸性血管畸形形, 据据统计占所有占所有脑血管畸形的血管畸形的15%。临床和影像床和影像中分中分为脑内型和内型和脑外型。外型。.2024/9/205/49南京军区福州总医院医学影像中心病因及病理特征病因及病理特征 脑外型外型CA 起源于海起源于海绵窦区的硬区的硬脑膜膜,大体大体标本呈紫本呈紫红色色圆形或分叶状血管形或分叶状血管团,边界清楚界清楚,无无包膜包膜,切面上呈海切面上呈海绵状。状。镜下下观察与察与脑内内CA 相相同。同。.2024/9/206/49南京军区福州总医院医学影像中心 由于生由于生长在在脑外外,有一定的生有一定的生长空空间,因此在因此在瘤体生瘤体生长到足到足够大而大而压迫迫邻近重要近重要组织结构之构之前前,临床往往无任何症状床往往无任何症状,肿瘤向海瘤向海绵窦内生内生长可可压迫迫、对脑神神经,向前生向前生长可可压迫迫视神神经管管,向鞍上池内生向鞍上池内生长则可可压迫迫视交叉。交叉。病因及病理特征病因及病理特征.2024/9/207/49南京军区福州总医院医学影像中心 故故临床多床多见的症状的症状为头痛、一痛、一侧面部感面部感觉缺缺失、复失、复视、眼外展障碍和、眼外展障碍和视力下降等力下降等,肿瘤突入瘤突入鞍内鞍内压迫和刺激垂体的增生肥大可引起停迫和刺激垂体的增生肥大可引起停经和泌和泌乳等内分泌失乳等内分泌失调症状。症状。病因及病理特征病因及病理特征.2024/9/208/49病因及病理特征病因及病理特征 脑内内CA是是脑血管畸形的一个血管畸形的一个类型型,目前目前认为非真性非真性肿瘤瘤,是起自是起自脑内毛内毛细血管水平的先天性血管水平的先天性血管畸形。血管畸形。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/209/49病因及病理特征病因及病理特征 脑内内多多发CA已已经证实属不完全外属不完全外显性的常染色体性的常染色体显性性遗传性疾病性疾病,异常基因位于第异常基因位于第7对染色体上染色体上,具有家族性具有家族性,通常在通常在2040 岁时出出现症状而被症状而被发现。 脑内内单发CA可能与可能与遗传、性激素、血管内皮生、性激素、血管内皮生长因因子和子和细胞凋亡等有关。胞凋亡等有关。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2010/49病因及病理特征病因及病理特征 典型的典型的脑内内CA多多认为是起自是起自脑内毛内毛细血管水平的血血管水平的血管畸形管畸形,由由丛状薄壁的血管状薄壁的血管窦样结构构组成成,管壁由菲薄的内管壁由菲薄的内皮皮细胞和成胞和成纤维细胞胞组成成,缺乏缺乏弹力力纤维和肌和肌层,窦内血流内血流压力低力低,流流动慢慢,没有明没有明显的供血的供血动脉及引流静脉脉及引流静脉,窦腔内腔内常有血栓形成常有血栓形成,窦腔腔间有神有神经纤维分隔分隔,无正常无正常脑组织。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2011/49病因及病理特征病因及病理特征 由于由于脑内内CA的血管壁薄且缺乏的血管壁薄且缺乏弹性性,因而易因而易出血出血,病灶内有病灶内有时可可见数目不等的片状出血、数目不等的片状出血、钙化、胶化、胶质增生及坏死囊增生及坏死囊变灶灶,病灶周病灶周围可可见含含铁血黄素沉着或有机化的血血黄素沉着或有机化的血块。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2012/49病因及病理特征病因及病理特征 CA可可发现于任何年于任何年龄,临床症状与病灶部位床症状与病灶部位及瘤体及瘤体变化有关化有关,常以常以脑出血出血为首首发症状症状,典型表典型表现为癫痫发作、突作、突发性性头痛、痛、进行性神行性神经功能障功能障碍等。碍等。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2013/49临床分型床分型 Zabramski等根据等根据MRI影像特点将影像特点将脑脑海海绵绵状状血管瘤分血管瘤分为为4型型: 型型:病灶内含正病灶内含正铁铁血血红红蛋白的蛋白的亚亚急性出急性出血血, T1WI呈高信号呈高信号, T2WI开始呈高信号开始呈高信号,随后逐随后逐渐变渐变低低,病灶周病灶周围围出出现现低信号圈低信号圈。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2014/49临床分型床分型 型型:病灶反复出血和血栓形成病灶反复出血和血栓形成, T1WI呈网呈网状高、低混状高、低混杂信号信号, T2W I在网状高、低混在网状高、低混杂信号信号周周围有低信号圈有低信号圈; 型型:病灶伴有慢性出血病灶伴有慢性出血, T1WI和和T2WI均均呈等或低信号呈等或低信号; 南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2015/49临床分型床分型 型型:病灶在病灶在T1WI和和T2WI呈点状、局灶性呈点状、局灶性低信号影低信号影,梯度回波序列梯度回波序列显示最敏感示最敏感,病灶病灶经常常为多多灶性。灶性。 小病灶需和毛小病灶需和毛细血管血管扩张症症鉴别,与后者相比与后者相比, 型型脑海海绵状血管瘤罕有增状血管瘤罕有增强效效应。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2016/49CT 和和MRI 表表现 脑脑内型内型CA 的的CT 表表现为现为一一边缘边缘清楚的清楚的圆圆形或形或类圆类圆形等至稍高密度或高密度灶形等至稍高密度或高密度灶,病灶密度可均匀病灶密度可均匀一致一致,但多数不均匀但多数不均匀;伴有出血伴有出血时时,病灶可短病灶可短时间时间内内增大增大,新新鲜鲜出血出血时时病灶内病灶内为为均匀一致的高密度均匀一致的高密度,常占常占据据肿肿瘤一部分瘤一部分,甚至可占据全部。甚至可占据全部。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2017/49CT 和和MRI 表表现 出血可破入出血可破入肿肿瘤周瘤周围脑实质围脑实质,亦可破入蛛网膜亦可破入蛛网膜下腔。随着下腔。随着时间时间延延长长,出血灶出血灶变为变为低密度低密度,常伴有常伴有钙钙化化,其程度可其程度可轻轻重不等重不等,严严重者可全部重者可全部钙钙化形成化形成“脑脑石石”。增。增强强后可表后可表现现不不强强化或周化或周边轻边轻度度强强化化,病灶病灶强强化程度与病灶内血栓形成和化程度与病灶内血栓形成和钙钙化有关。化有关。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2018/49CT 和和MRI 表表现 MRI 表表现现主要取决于瘤内出血主要取决于瘤内出血时间时间,反复少量反复少量出血的形成出血的形成,瘤巢内游离稀瘤巢内游离稀释释正正铁铁血血红红蛋白的存在蛋白的存在,使使MRI 像多数呈短像多数呈短T1、长长T2高信号高信号,少数呈等或少数呈等或低信号低信号。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2019/49CT 和和MRI 表表现 再者瘤巢内血栓、再者瘤巢内血栓、纤维组织纤维组织和和钙钙化化,胶胶质质增生增生组织组织存在而使瘤巢信号不均匀存在而使瘤巢信号不均匀,呈高低混呈高低混杂杂信号信号,瘤瘤周含周含铁铁血黄素沉着而形成的血黄素沉着而形成的环环状低信号。状低信号。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2020/49CT 和和MRI 表表现 无无脑脑水水肿肿的高信号瘤巢伴其周的高信号瘤巢伴其周围围低信号低信号环环影影是是脑脑内内CA最典型最典型的的MRI 表表现现,因此因此MRI 是目前确是目前确诊诊和随和随访脑访脑内型内型CA 的最佳的最佳检查检查方法。增方法。增强强扫扫描描可表可表现为现为瘤体瘤体轻轻度增度增强强或不增或不增强强。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2021/49CT 和和MRI 表表现 脑脑外型外型CA 由于由于颅颅中中窝脑窝脑膜的阻隔作用膜的阻隔作用,使得使得肿肿瘤瘤仅仅局限于中局限于中颅窝颅窝,很很难难突入前和后突入前和后颅窝颅窝,所以多数情况是向所以多数情况是向颞颞叶和鞍内叶和鞍内“爬入爬入”性生性生长长。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2022/49CT 和和MRI 表表现 CT 表表现为现为位于中位于中颅窝颅窝近海近海绵窦绵窦的外大内小的外大内小椭椭圆圆形或形或哑铃哑铃型病灶型病灶,边缘边缘光整光整,呈等密度或略高密度呈等密度或略高密度,可伴有蝶骨的骨侵可伴有蝶骨的骨侵蚀蚀;增增强强后呈均匀或后呈均匀或环环状明状明显显强强化。化。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2023/49CT 和和MRI 表表现 MRI 表表现为长现为长T1、明、明显长显长T2 的底向外的的底向外的“葫葫芦芦”形形肿块肿块,特特别别T2 信号有信号有时时可高于可高于脑脑脊液信号脊液信号,很很具有特征具有特征,增增强强后明后明显显强强化。化。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2024/49鉴别诊鉴别诊断断 由于由于脑脑内内CA 病理病理变变化的多化的多样样性性,大部分大部分脑脑内内CA 病灶有典型的病灶有典型的MRI 表表现现(无无脑脑水水肿肿的高信号瘤的高信号瘤巢伴其周巢伴其周围围低信号低信号环环影影) ,可明确可明确诊诊断断,少数高密度少数高密度脑脑内内CA 主要同高血主要同高血压脑压脑出血和出血和脑脑内内肿肿瘤出血相瘤出血相鉴别鉴别。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2025/49鉴别诊鉴别诊断断 海海绵绵状血管瘤伴急性多量出血状血管瘤伴急性多量出血时时,CT 平平扫扫表表现现为为均匀高密度影均匀高密度影,MRI 在在T1WI 和和T2WI 均表均表现为现为高信号高信号,病灶影像表病灶影像表现现以以脑脑内血内血肿为肿为主主,边边界略不清界略不清晰晰,MRI 在在T2WI 看不到典型低信号看不到典型低信号环环,此此时难时难以和以和其他原因引起的血其他原因引起的血肿肿相区相区别别。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2026/49鉴别诊鉴别诊断断 高血高血压脑压脑出血一般有原出血一般有原发发性高血性高血压压史史,好好发发于于老年人老年人,急性急性发发病病,血血肿肿在基底在基底节节多多见见。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2027/49鉴别诊鉴别诊断断 脑肿脑肿瘤出血瘤出血,常有常有肿肿瘤周瘤周围围水水肿肿及明及明显显的占位的占位效效应应,增增强强扫扫描可描可见肿见肿瘤瘤组织组织呈不呈不规则团块规则团块状或状或环环状状强强化化,如因出血掩盖原如因出血掩盖原发发病灶仍不能病灶仍不能鉴别时鉴别时,建建议议患者患者12 周后复周后复查查MRI ,观观察病灶周察病灶周边边有无含有无含铁血血红素沉着所形成的低信号素沉着所形成的低信号环,即可明确即可明确诊诊断。断。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2028/49鉴别诊鉴别诊断断 脑脑外型外型CA主要与主要与脑脑膜瘤及神膜瘤及神经经鞘瘤相鞘瘤相鉴别鉴别,海海绵绵状血管瘤在状血管瘤在T1WI 像上表像上表现为现为等或稍高信号等或稍高信号,在在T2WI 像上表像上表现为显现为显著的高信号。著的高信号。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2029/49鉴别诊鉴别诊断断 脑脑膜瘤一般在膜瘤一般在T1WI 和和T2WI 像均表像均表现为现为等信等信号或稍低信号号或稍低信号,脑脑外型外型CA 为为血管畸形相关疾病血管畸形相关疾病,增增强强扫扫描病灶描病灶强强化程度高于化程度高于脑脑膜瘤膜瘤,与同与同层层血管影相血管影相近。另外近。另外脑脑外型外型CA被硬被硬脑脑膜包裹膜包裹,因此因此边缘边缘比比脑脑膜瘤更光滑、膜瘤更光滑、锐锐利利,周周围脑组织围脑组织无水无水肿肿征象。征象。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2030/49鉴别诊鉴别诊断断 神神经经鞘瘤鞘瘤T1WI 呈不均匀低信号呈不均匀低信号,T2WI 像呈不像呈不均匀高信号均匀高信号,坏死、囊坏死、囊变变常常见见,增增强强扫扫描表描表现为现为囊壁囊壁明明显显强强化化,可与可与脑脑外型外型CA 相相鉴别鉴别。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2031/49T1WI病灶呈点状高信号病灶呈点状高信号,伴有低信号的混伴有低信号的混杂信号；信号；T2WI桑葚桑葚样高信号高信号,周周围可可见低信号低信号环；增；增强扫描描,轻度增度增强。病例病例1南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2032/49病例病例2T1WI病灶呈多病灶呈多发结节状高信号；状高信号；T2W I高低混高低混杂信号信号,周周围低信号低信号环；增；增强扫描描,斑点状增斑点状增强。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2033/49病例病例3CT平平扫双双侧侧脑室旁室旁见类圆形高密度灶，境界清楚，其内形高密度灶，境界清楚，其内见点状点状钙化，未化，未见水水肿及占位征象；及占位征象；T1WI和和T2WI示双示双侧侧脑室室旁旁见大小不等混大小不等混杂信号，周信号，周边可可见环形低信号形低信号环。病灶。病灶显示示较CT清楚。清楚。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2034/49病例病例4女女31岁主主诉：头痛半年余。痛半年余。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2035/49南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2036/49病例病例5女女46岁主主诉：头晕头痛痛1年余。年余。南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2037/49南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2038/49南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2039/49南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2040/49.2024/9/2041/49南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2042/49南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2043/49.2024/9/2044/49南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2045/49南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2046/49南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2047/49南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2048/49南京军区福州总医院医学影像中心.2024/9/2049/49体会体会文章作者文章作者对海海绵状血管瘤病因、病理、状血管瘤病因、病理、临床分型及床分型及影像学表影像学表现做了做了较为详细的描述，并提供了的描述，并提供了较为清清晰的晰的图像，像，对疾病的疾病的诊断具有一定的断具有一定的实用性用性及及科学科学性性。文章文章虽都是近都是近1年来的，但都没有提到年来的，但都没有提到SWI成像成像对海海绵状血管瘤的状血管瘤的诊断价断价值，故，故创新性新性尚尚显不足。不足。南京军区福州总医院医学影像中心.