第六章第六章 周围神经病周围神经病（Peripheral Neuropathy）1周围神经疾病周围神经疾病概述概述三叉神经痛三叉神经痛特发性面神经炎特发性面神经炎格林巴利综合征格林巴利综合征2周围神经疾病概述周围神经疾病概述解剖及生理解剖及生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括外的所有神经结构，包括 感觉传入神经根感觉传入神经根 运动传出神经根运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起 保护轴索及绝缘作用保护轴索及绝缘作用3周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因v特发性：特发性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病v营养及代谢性：营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。v药物及中毒：药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等v传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等v血管炎性：血管炎性：类风湿、类风湿、SLESLE、硬皮病等硬皮病等v肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症v遗传性：遗传性：特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性v嵌压性：嵌压性：腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症4周围神经疾病概述周围神经疾病概述发病机制发病机制v病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输正向运输障碍障碍v逆向运输逆向运输障碍导致轴索再生障碍。障碍导致轴索再生障碍。5周围神经疾病概述周围神经疾病概述病理特点病理特点 华勒变性华勒变性：轴突损伤断裂，远端轴突髓鞘变性：轴突损伤断裂，远端轴突髓鞘变性向近端发展向近端发展 轴突变性轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展髓鞘变性向近端发展 神经元变性神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏鞘破坏 节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整：髓鞘破坏而轴突完整6789周围神经疾病概述周围神经疾病概述症状学症状学感觉障碍感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍运动障碍： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉 挛挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变腱反射改变：减弱或消失、：减弱或消失、自主神经症状自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压：无汗、竖毛障碍、直立性低血压其他其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍 可出现褥疮溃疡可出现褥疮溃疡10周围神经疾病概述周围神经疾病概述辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病 可协助病变定位可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩11治疗治疗病因治疗对症治疗12 三叉神经痛三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia13 三叉神经痛三叉神经痛 （trineminal neuralgia） 是一种是一种原因未明原因未明的的三叉神经三叉神经分布分布区内区内短暂短暂而而反复反复发作的发作的剧痛剧痛。又称原。又称原发性三叉神经痛。发性三叉神经痛。14三叉神经痛三叉神经痛病因及病理病因及病理病因病因 尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递而产生异位冲动或伪突触传递所致。所致。病理病理 活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失 小的异常小的异常血管团压迫血管团压迫三叉神经根或延髓外三叉神经根或延髓外侧面。手术解除压迫后可治愈。侧面。手术解除压迫后可治愈。1516三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现 多发生于多发生于中老年中老年人，人，40岁以上起病者岁以上起病者占占7080%女女略多于男，约略多于男，约2：13：1 发病部位以第二、三支最多见发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧大多为单侧 发作性剧痛发作性剧痛，为时短暂，为时短暂 表现为面颊、上颌表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺下颌及舌部电击样、针刺 样、样、刀割样或撕裂样的刀割样或撕裂样的剧烈疼痛剧烈疼痛。 常有常有扳机扳机点点，口角、鼻翼、颊部和舌部，口角、鼻翼、颊部和舌部 为敏感为敏感区，轻触即可诱发区，轻触即可诱发17三叉神经痛三叉神经痛扳机点扳机点18三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现 可有可有痛性抽搐痛性抽搐（tie Iouloureux） 并并可伴有面部发红皮温增高、结合膜充血可伴有面部发红皮温增高、结合膜充血和流泪等。和流泪等。 病程可呈病程可呈周期性周期性，每次发作期可为数日、，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年年,但很少自愈但很少自愈. 神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征19三叉神经痛三叉神经痛-诊断诊断 单侧面部发作性短暂性性剧痛单侧面部发作性短暂性性剧痛 常有扳机点及痛性抽搐常有扳机点及痛性抽搐 神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征20三叉神经痛三叉神经痛-鉴别诊断鉴别诊断继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并膜反射迟钝等）并持续持续生疼痛，常生疼痛，常合并其合并其他脑神经麻痹；他脑神经麻痹；牙痛牙痛：牙痛一般呈：牙痛一般呈持续性钝痛持续性钝痛，局限于牙龈，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检线检查有助于鉴别。查有助于鉴别。21三叉神经痛三叉神经痛-鉴别诊断鉴别诊断舌咽神经痛（舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：）：是位于扁桃体是位于扁桃体,舌根舌根,咽咽,耳道深部的发作性剧耳道深部的发作性剧痛痛.吞咽吞咽,咳嗽咳嗽.讲话均可诱发讲话均可诱发鼻窦炎：鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕发热、流脓涕,白细胞增高等白细胞增高等炎性表现炎性表现,鼻腔鼻腔检查及检查及X线摄片可确诊。线摄片可确诊。22三叉神经痛三叉神经痛-鉴别诊断鉴别诊断非典型面痛（非典型面痛（atypieal facial pain）：疼疼痛部位不定，深在、弥散痛部位不定，深在、弥散.常为双侧，无常为双侧，无触痛点触痛点.发生于发生于抑郁症抑郁症、疑病及人格障碍、疑病及人格障碍的病人的病人,情绪情绪是唯一使疼痛加重的因素是唯一使疼痛加重的因素颞颌关节病颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛压痛23三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗 以止痛为目的药物：以止痛为目的药物：卡马西平卡马西平 ：0.1 Bid0.1 Bid起，每日增加起，每日增加 0.10.1 最大剂量为最大剂量为 1.0 1.0 g/dg/d 有效维持量有效维持量 0.6-0.8 0.6-0.8 g/dg/d 苯妥英钠苯妥英钠 : 0.1 : 0.1 TidTid起，每日增加起，每日增加0.050.05 最大剂量为最大剂量为 0.6g/d0.6g/d氯硝安定氯硝安定 : 0.5 mg : 0.5 mg TidTid起起, ,每日增加每日增加0.5mg0.5mg 渐增量至渐增量至46 mg/d46 mg/d，半数病情能控制半数病情能控制哌哌 咪咪 清清 :2mg Bid:2mg Bid起，起，2mg/d2mg/d递增至递增至6mg Bid6mg Bid氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸: : （baclofenbaclofen ) 5mg ) 5mg TidTid起起 10mg 10mg TidTid, ,可增量至可增量至6080mg6080mg24三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗大剂量维生素大剂量维生素B1210003000ug/次次 肌注，每周肌注，每周23次，次，连用连用48周一疗程周一疗程首首剂剂1000ug,第二次第二次2000ug,第三次第三次3000ug,维持至产生疗效维持至产生疗效 亦可按神经分布进行局部注射亦可按神经分布进行局部注射25三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗 封闭疗法封闭疗法 经皮半月结射频电凝法经皮半月结射频电凝法 手术治疗：手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术三叉神经感觉根部分切断术 微血管减压术微血管减压术26三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗伽马刀伽马刀 通过影像学定位，计算出三叉神经根的三通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶。维坐标，再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶。通过对剂量大小的控制，既可阻断痛觉传导，通过对剂量大小的控制，既可阻断痛觉传导，达到止痛的目的，又可保留触觉和运动神经纤达到止痛的目的，又可保留触觉和运动神经纤维的功能，不会产生维的功能，不会产生“面瘫面瘫”等并发症。据国内等并发症。据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效率达外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效率达8090，比较理想。，比较理想。27三叉神经痛三叉神经痛-治疗治疗伽马刀治疗三叉神经痛的适应症伽马刀治疗三叉神经痛的适应症 伽马刀治疗三叉神经痛的适应症主伽马刀治疗三叉神经痛的适应症主要为长期药物治疗无效或出现药物毒副要为长期药物治疗无效或出现药物毒副作用而被迫停药者，或已接受封闭及脑作用而被迫停药者，或已接受封闭及脑外手术，但治疗后复发者。影像学查明，外手术，但治疗后复发者。影像学查明，三叉神经痛与局部肿瘤、血管畸形压迫三叉神经痛与局部肿瘤、血管畸形压迫有关的病例也可选用伽马刀治疗。有关的病例也可选用伽马刀治疗。28 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）29特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹 又简称面神经炎或又简称面神经炎或 Bell麻痹麻痹（Bell palsy），是因），是因茎乳孔内面茎乳孔内面神经非特异性炎症神经非特异性炎症所致的所致的周围性面周围性面瘫瘫。3031特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-病因及病理病因及病理 尚未完全阐明尚未完全阐明 面神经管骨性狭窄面神经管骨性狭窄 一些激发因素如受冷、病毒感染和自一些激发因素如受冷、病毒感染和自 主神经不稳主神经不稳神经营养血管收缩而毛神经营养血管收缩而毛 细血管扩张细血管扩张组织水肿组织水肿压迫面神经压迫面神经 面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴 突变性突变性32面神经解剖生理面神经解剖生理运动纤维：面神经核运动纤维：面神经核其纤维绕过展神经核，其纤维绕过展神经核，临近听神经处出脑临近听神经处出脑内耳孔内耳孔面神经管下面神经管下行行横过膝状神经节，沿途分出镫骨肌支、横过膝状神经节，沿途分出镫骨肌支、鼓索支鼓索支茎乳孔出颅茎乳孔出颅感觉纤维：味觉感觉纤维：味觉 膝状神经节（第一级神经膝状神经节（第一级神经元），周围突终止于舌前元），周围突终止于舌前2/3味蕾。中枢突味蕾。中枢突形成中间神经终止于孤束核（第二级神经形成中间神经终止于孤束核（第二级神经元）。一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、元）。一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤。外耳、外耳道皮肤。33面神经解剖生理面神经解剖生理副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神经，经中间神经经，经中间神经1.1.鼓索神经鼓索神经舌下神舌下神经至颌下神经节经至颌下神经节支配舌下腺、颌下支配舌下腺、颌下腺的分泌。腺的分泌。 2.2.岩浅大神经至翼腭神岩浅大神经至翼腭神经节经节支配泪腺支配泪腺3435特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-临床表现临床表现 鼓索支以上：同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感 觉减退外耳道鼓膜疱疹觉减退外耳道鼓膜疱疹Hunt综合征综合征36特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-临床表现临床表现 任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女 急性急性起病，起病，数小时或数小时或13天内达高峰。天内达高峰。 病初病初多为多为单侧单侧性，偶见双侧，多为性，偶见双侧，多为 GuillainBarre综合征综合征 可有麻痹侧耳后乳突区、耳内可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛疼痛 一侧表情肌一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧完全性瘫痪，偶见双侧37特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-临床表现临床表现表现为表现为一侧表情肌完全性瘫痪一侧表情肌完全性瘫痪： 额纹额纹消失，不能皱额蹩眉，消失，不能皱额蹩眉， 眼裂眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭 眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色 巩膜，称巩膜，称Bell征征； 患侧患侧鼻唇沟鼻唇沟变浅，变浅，口角口角下垂，示齿时口角下垂，示齿时口角 歪向健侧；歪向健侧； 口轮匝肌瘫痪口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫 痪使食物易滞留于病侧齿顿之间痪使食物易滞留于病侧齿顿之间38中枢性面瘫（中枢性面瘫（视频视频） 周围性面瘫（周围性面瘫（视频视频）39中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）40右周围性面瘫右周围性面瘫41特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹- Hunt综合征综合征42特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-预后预后 不完全性面瘫不完全性面瘫起病后起病后l3周周即可开始即可开始恢复，恢复，l2个月内个月内可望明显恢复并逐渐可望明显恢复并逐渐痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达率可达 92以上以上； 有受凉史而起病者有受凉史而起病者预后较好，面瘫预后较好，面瘫 4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好天后镫骨肌反射仍存在者预后较好43特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-预后预后 发病时有乳突疼痛发病时有乳突疼痛,年老年老,糖尿病糖尿病,高高血压动脉硬化血压动脉硬化,心绞痛心绞痛,既往心梗者预后较既往心梗者预后较差差 面神经肌电图有助于预后判断面神经肌电图有助于预后判断44特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-诊断及鉴别诊断及鉴别诊断：诊断：急性起病的周围性面瘫急性起病的周围性面瘫鉴别诊断：鉴别诊断： 中枢性面瘫：中枢性面瘫：眼裂以下眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏瘫表情肌麻痹，常伴偏瘫 格林格林巴利巴利:可有周围面瘫可有周围面瘫,多为多为双侧双侧性性,伴伴对称性对称性肢瘫肢瘫及及脑脊液蛋白脑脊液蛋白-细胞分离细胞分离 耳源性面瘫耳源性面瘫:有中耳炎有中耳炎,迷路炎迷路炎,乳突炎乳突炎,腮腺炎腮腺炎,肿瘤肿瘤等等原发病史及特殊症状原发病史及特殊症状 颅后窝肿瘤、脑膜炎颅后窝肿瘤、脑膜炎:面瘫多为面瘫多为双侧双侧,有有原发病及其原发病及其它脑神经受损它脑神经受损表现表现神经莱姆病：神经莱姆病：单侧或双侧单侧或双侧面神经麻痹，常伴发热，面神经麻痹，常伴发热，皮肤游走性红斑，可累及其他脑神经皮肤游走性红斑，可累及其他脑神经45特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-治治 疗疗原则：原则：改善局部血液循环，减轻面神经水改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。肿，促进功能恢复。 多主张急性期尽早用一疗程多主张急性期尽早用一疗程激素激素:地塞米地塞米松松1020mg/d 710天或泼尼松天或泼尼松30mg/d,连服连服5天后天后710日内渐减量日内渐减量 Hunt综合征可口服综合征可口服无环鸟苷无环鸟苷0.2g,5次次/d,710日日46特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-治治 疗疗B族维生素族维生素促进髓鞘恢复促进髓鞘恢复:V-B1,100mg,V-B12500ug qd im氯苯氨丁酸氯苯氨丁酸(baclofen)通过降低肌张力而通过降低肌张力而改善局部血循改善局部血循,从小剂量从小剂量5mg Tid渐增至渐增至3040mg/d理疗理疗:急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法,红外线照射红外线照射,局部热敷局部热敷.恢复期可做碘离子恢复期可做碘离子透入透入,针刺或电针治疗针刺或电针治疗47特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹-治治 疗疗康复治疗康复治疗:尽早开始功能训练尽早开始功能训练,辅以肌辅以肌肉按摩肉按摩手术手术:病后病后2年未恢复者年未恢复者,可行面神经可行面神经-副神经副神经,面神经面神经-舌下神经或面神经舌下神经或面神经-膈神经吻合术膈神经吻合术.疗效不确定疗效不确定.严重者可严重者可行整容术行整容术预防眼部合并症预防眼部合并症:眼罩眼罩,眼药水眼药水48急性炎性脱髓鞘性多发性神经病急性炎性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demylelinating Polyneuropathies (AIDP)49概论概论 1916年格林-巴利首先报道Guillain-Barre syndrome,（GBS） 急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经炎 急性感染性多发性神经根炎急性感染性多发性神经根炎 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病50 概论概论 是是迅迅速速进进展展而而大大多多可可以以恢恢复复的的、运运动动性性神神经病；经病； 是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的的炎炎性性反反应应为为病病理特点的自身免疫病。理特点的自身免疫病。51 流行病学流行病学 年发病率年发病率为为0.61.9/10 男男性略高于女性性略高于女性 各年龄组均可发病各年龄组均可发病 美国发病高峰为美国发病高峰为5070岁；岁；双峰双峰现象：现象： 1625岁、岁、4560岁；我国以儿童、青岁；我国以儿童、青 少年为主少年为主 国外多无明显的国外多无明显的季节季节倾向，但我国倾向，但我国GBS 的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋 季发病较多季发病较多52 病因及发病机制病因及发病机制 病因还不清楚。患者病前多有病因还不清楚。患者病前多有非特异性病非特异性病 毒感染或疫苗接种史毒感染或疫苗接种史 空肠弯曲杆菌（空肠弯曲杆菌（CJ） 约占约占 30% 腹泻腹泻 巨细胞病毒（巨细胞病毒（CMV） EB病毒病毒 肺炎支原体肺炎支原体 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒53 病因及发病机制病因及发病机制分子模拟分子模拟(molecular mimicry)机制认机制认 为，为，GBS的发病是由于病原体某些组分的发病是由于病原体某些组分 与周围神经组分相似，机体免疫系统发生与周围神经组分相似，机体免疫系统发生 错误的识别，并针对周围神经组分发生免错误的识别，并针对周围神经组分发生免 疫应答，引起疫应答，引起周围神经髓鞘脱失周围神经髓鞘脱失。 54 临床表现临床表现 病前病前14周有胃肠道或呼吸道周有胃肠道或呼吸道感染症状感染症状， 或有或有疫苗接种史。疫苗接种史。 多为多为急性或亚急性起病急性或亚急性起病，于数日至，于数日至2周周达达 到高峰；到高峰； 主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及及呼吸肌麻呼吸肌麻 痹，痹，下肢症状较早出现下肢症状较早出现 如对称性肢体无力如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯天内从下肢上升到躯 干、上肢或累及脑神经，称为干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻上升性麻 痹。痹。55 临床表现临床表现 感觉症状主观强于客观感觉症状主观强于客观 感觉障碍感觉障碍多呈手套袜子样分布多呈手套袜子样分布部分可有部分可有Kernig征和征和Lasegue征征56 临床表现临床表现 脑脑神神经经麻麻痹痹表表现现双双侧侧周周围围性性面面瘫瘫最最常常见见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自自主主神神经经症症状状常常见见皮皮肤肤潮潮红红、出出汗汗增增多多、手手足足肿肿胀胀及及营营养养障障碍碍，严严重重患患者者可可见见窦窦性性心心动动过过速速、体体位位性性低低血血压压、高高血血压压和和暂暂时时性尿潴留。性尿潴留。 单单相相病病程程(monophase course)，多多于于发发病病4周周时时肌肌力力开开始始恢恢复复，恢恢复复中中可可有有短短暂波动，但无复发暂波动，但无复发-缓解。缓解。57 临床分型临床分型 经典格经典格林林-巴利综合征：巴利综合征：即即AIDP。急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN)： 为纯运动型，无感觉障碍。为纯运动型，无感觉障碍。 并前常有腹泻史，可有空肠弯曲菌感染证据并前常有腹泻史，可有空肠弯曲菌感染证据 2448小时内迅速出现四肢瘫痪小时内迅速出现四肢瘫痪 病情重，多有呼吸肌受累病情重，多有呼吸肌受累 肌萎缩出现早，病残率高肌萎缩出现早，病残率高 神神经经传传导导速速度度基基本本正正常常、动动作作电电位位波波幅幅降降低低，提示轴索病变提示轴索病变58 临床分型临床分型急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)： 临床表现与临床表现与AMAN相似，但有感觉障碍相似，但有感觉障碍 运运动动感感觉觉神神经经传传导导速速度度均均基基本本正正常常，但但动动作作电电位位波幅低波幅低Fisher综合征：综合征： 被认为是被认为是GBS的变异型，有人认为是脑干脑炎的变异型，有人认为是脑干脑炎 主要表现三联征：主要表现三联征： 眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。不不能能分分类类的的GBS：包包括括“全全自自主主神神经经功功能能不不全全”和和复发型复发型GBS等变异型。等变异型。 59病例病例24岁，女性。发热，咳嗽7天，四肢无力1天入院。体检：四肢近端肌力1肌，远端肌力2级，感觉正常，小便正常。脑脊液检查：白细胞8*106/L,DANBAI 蛋白0.25克/L,血钾3.5mmol/L.此患者最可能的诊断为： 周期性麻痹 GBS 急性脊髓灰质炎 全身型重症肌无力 急性脊髓炎60病例病例30岁男性，因四肢瘫2天来诊，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。体检：双侧周围性面瘫，四肢肌力零级，肌张力低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射消失，病理反射未引出。 诊断可能为：GBS、周期性麻痹、 急性脊髓炎61病例病例25岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障碍，检查发现四肢为下运动神经元瘫痪，四肢远端可疑痛觉减退。神经传导速度明显减慢。 初步考虑为GBS 在病史询问中最有诊断意义的是： 长期饮酒 病前1-4周有上呼吸道感染症状 有机磷农药中毒 长期吸烟 最近服用驱虫药62病例病例问题男性，男性，35岁，岁，晨起发现四肢不能活动，晨起发现四肢不能活动，神清，言语正常。神清，言语正常。四肢肌力四肢肌力1级，级，感觉无异常感觉无异常为明确诊断最重要的辅助检查是 脑电图 肌电图 腰 穿 颈椎CT 血 钾63 辅助检查辅助检查脑脊液脑脊液蛋白细胞分离蛋白细胞分离，病后，病后第第3周周改变最明显改变最明显心心电电图图异异常常，以以窦窦性性心心动动过过速速和和T波波改改变变最最常常见。见。神经电生理：神经电生理：神经传导速度神经传导速度(NCV)和和EMG早期可能仅有早期可能仅有F波或波或H反射延迟或消失反射延迟或消失脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减减慢慢在在疾疾病病早早期期出出现现，应应做做多多根根神神经经检查检查腓肠神经活检腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润64 诊断诊断诊断依据诊断依据 病前病前14周感染史周感染史 急性或亚急性起病急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫 可有颅神经受累、感觉异常可有颅神经受累、感觉异常 常有常有CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离 早期早期F波或波或H反射延迟、反射延迟、NCV减慢、远端减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。65 鉴别诊断鉴别诊断低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同，发病特点及病史不同，起病快、恢复快起病快、恢复快 常有既往发作史常有既往发作史 脑脊液脑脊液正常正常 血钾血钾降低、心电呈低钾改变降低、心电呈低钾改变脊髓灰质炎：脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：急性全身型重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻起病慢、症状波动、晨轻幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍急性横贯性脊髓炎：急性横贯性脊髓炎：12日出现截瘫，受损平面日出现截瘫，受损平面以下伴传导束性感觉障碍，早期有尿便障碍以下伴传导束性感觉障碍，早期有尿便障碍66 治疗治疗辅助呼吸辅助呼吸 肺活量降低至肺活量降低至2025ml/kg体重以下体重以下血气分析动脉氧分压低于血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器先行气管内插管，如先行气管内插管，如1天以上无好转，则进行气管切开天以上无好转，则进行气管切开 对症治疗对症治疗 重症监护重症监护高血压可用小剂量高血压可用小剂量受体阻断剂受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防并发症防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等控制焦虑、抑郁、疼痛控制焦虑、抑郁、疼痛67 治疗治疗血浆交换：血浆交换： 可可去去除除血血浆浆中中致致病病因因子子如如抗抗体体成成份份，每每次次交交换换血血浆浆量量按按40ml/kg体体重重，2000ml/d,每每一一循循环环约约为为500ml.血血容容量量复复原原用用5%白白蛋蛋白白 禁忌症：禁忌症：严重感染、心功不全、心律失常、严重感染、心功不全、心律失常、 凝血系统疾病凝血系统疾病68 治疗治疗静脉注射免疫球蛋白（静脉注射免疫球蛋白（IVIG) 已经证实已经证实IVIG有效有效应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人0.4g/(kgd)，连用，连用5天天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者缺乏患者69 治疗治疗皮质类固醇：皮质类固醇： 临临床床研研究究认认为为，无无论论在在GBS早早期期或或后后期期用用皮皮质质激激素素治治疗疗均均无无效效，并并可可产产生生不不良良反反应应。国国外外一一项项大大剂剂量量甲甲基基强强的的松松龙龙试试验验，功能改善并无显著差异。无条件者试用。功能改善并无显著差异。无条件者试用。康复治疗康复治疗 可可进进行行被被动动或或主主动动运运动动，针针灸灸、按按摩摩、理疗及步态训练等应及早开始。理疗及步态训练等应及早开始。 70 治疗治疗防治并发症防治并发症 坠积性肺炎坠积性肺炎 褥疮褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹吞咽麻痹 尿潴留尿潴留 疼痛疼痛 焦虑及抑郁焦虑及抑郁 71 预后预后35%死亡，死因多为： 心跳突停 呼吸肌麻痹 肺栓塞、肺感染10%可有严重后遗症72慢性炎症性脱髓鞘性慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病多发性神经病 （CIDP）73CIDP-主要特点主要特点 慢性进行性或慢性复发性慢性进行性或慢性复发性病程病程。 起病起病隐袭，少有前驱感染。隐袭，少有前驱感染。 病理病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生 共存，共存，“洋葱皮样洋葱皮样”改变。改变。 激素疗效激素疗效肯定肯定,prednison 100mg qd po(2- 4W) 进展期平均进展期平均3月，可有复发月，可有复发-缓解。缓解。 对称肢体远端、近端无力对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼，躯干肌、呼 吸肌、颅神经受累少见。吸肌、颅神经受累少见。74CIDP-主要特点主要特点 运动、感觉障碍同存。运动、感觉障碍同存。 CSF可见蛋白可见蛋白-细胞分离。细胞分离。 NCV、F波潜伏期均较波潜伏期均较AIDP重重。 腓肠神经活检：腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘炎症性节段性脱髓鞘 “洋葱皮样洋葱皮样”改变。改变。 MRI：神经增粗。神经增粗。757677 Thank you7879